Acute verspreide encefalomyelitis

De acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) is een ziekte van het centrale zenuwstelsel (CZS). Het wordt ook wel periveneuze encefalomyelitis of zoals Encefalitis van Hurst verwijst naar en treft vooral kinderen.

Wat is acute verspreide encefalomyelitis?

ADEM behoort tot de groep van verworven demyeliniserende ziekten van het CZS. Een bekendere ziekte uit deze groep is multiple sclerose (MS). Acute uitgezaaide encefalomyelitis is een vrij zeldzame ziekte. Het manifesteert zich als een acute ontsteking in het gebied van het centrale zenuwstelsel en treedt vaak één tot vier weken na infectie op. In veel gevallen verdwijnen de symptomen volledig. Er kan echter ook schade blijven bestaan. De ziekte is slechts in zeldzame gevallen dodelijk.

oorzaken

Acute verspreide encefalomyelitis is een auto-immuunziekte. In veel gevallen treedt de ziekte op na een infectie. De veroorzakende infecties zijn onder meer onschadelijke infecties van de bovenste luchtwegen, rodehond, waterpokken, Epstein-Barr-virus (klierkoorts) of hepatitis-virussen. Vaccinaties kunnen ook leiden tot ADEM.

Er is ook gemeld dat ADEM ook kan worden veroorzaakt door behandeling met bepaalde medicijnen of als gevolg van trauma. Gevallen zonder enige uitlokkende oorzaak (idiopathische ADEM) zijn ook bekend. Een genetische achtergrond van de ziekte wordt besproken. Typerend voor de ziekte is het optreden in de winter en aan het begin van de lente. Aangenomen wordt dat de ontsteking in het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door een kruisreactie tussen herseneiwitten en pathogene componenten.

Dit betekent dat bij de infectie die aan ADEM voorafgaat, het lichaam antistoffen vormt tegen de pathogenen van deze infectie. Deze antilichamen hechten zich aan de ziekteverwekker en zorgen er samen met andere componenten van het immuunsysteem voor dat de ziekteverwekker onschadelijk wordt. Bij een kruisreactie reageren de antistoffen die daadwerkelijk tegen de ziekteverwekker zijn gericht met de lichaamseigen cellen. Bij ADEM hechten de antilichamen zich aan de zenuwcellen en aan de myeline-laag die de zenuwcellen omgeeft.

De myeline-laag speelt een belangrijke rol bij de geleiding van excitatie in het zenuwstelsel. De binding van de antilichamen aan deze cellen veroorzaakt een ontstekingsreactie. Er komen zogenaamde focale, d.w.z. focale, demyeliniserende foci voor. Dit zijn plaatsen op de zenuwkoorden waar de myeline-laag is beschadigd. Deze schade kan optreden in de hersenen en het ruggenmerg. Ze gaan vaak gepaard met zwelling.

Symptomen, kwalen en tekenen

Acute uitgezaaide encefalomyelitis wordt gekenmerkt door een veelvoud aan symptomen, die niet altijd hoeven op te treden. De symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie van de schade. Over het algemeen zijn de symptomen vergelijkbaar met die van multiple sclerose. Hoewel multiple sclerose een recidiverend beloop vertoont, is het beloop van acute verspreide encefalomyelitis beperkt tot een enkele fase. In de meeste gevallen is er volledige genezing nadat de ziekte voorbij is.

In enkele gevallen is er echter alleen genezing van het defect, waarbij individuele symptomen aanhouden nadat de ziekte is beëindigd. In de context van acute verspreide encefalomyelitis kunnen symptomen optreden zoals vertraagde bewegingen, verminderd bewustzijn of zelfs depressie.

Verder kan het leiden tot verlamming aan één kant, loopstoornissen, spraakstoornissen, verwardheid of lethargie. De bilaterale ontsteking van de oogzenuw, die leidt tot visuele stoornissen, is ook kenmerkend voor acute verspreide encefalomyelitis.

Het begin is vaak niet specifiek met koorts, algemeen gevoel van ziekte, hoofdpijn, misselijkheid en braken. De ziekte vordert snel. Ernstige symptomen van neurologisch falen kunnen binnen enkele uren na het begin van de ongebruikelijke start optreden.

Gedeeltelijke of volledige verlamming kan optreden. Als de ademhalingsspieren worden aangetast door de verlamming, is kunstmatige beademing vereist. De patiënten vertonen vaak meningisme. Meningisme is de pijnlijke stijve nek veroorzaakt door irritatie van de hersenvliezen. Naast verlamming kunnen ook loop- of zichtstoornissen optreden.

Dubbele afbeeldingen zijn kenmerkend. Het kan ook leiden tot epileptische aanvallen. Sommige patiënten verliezen het bewustzijn. Comateuze staten zijn ook denkbaar. Over het algemeen is de prognose vrij gunstig. Bij de meeste patiënten nemen de symptomen volledig af; defecten blijven slechts zelden bestaan.In zeldzame gevallen kan een bijzonder fulminante vorm van de ziekte optreden, ook bekend als de encefalitis van Hurst. Bij deze vorm van encefalitis treedt bloeding in het hersenweefsel op als gevolg van de dood van bloedvaten. Als gevolg hiervan sterft het aangetaste hersenweefsel vaak volledig af. Daarom is de encefalitis van Hurst vaak dodelijk.

Diagnose en verloop

Bij verdenking van acute verspreide encefalomyelitis worden verschillende diagnostische methoden gebruikt. Omdat computertomografie (CT) alleen grotere laesies van de myeline-laag kan aantonen, is cerebrale of spinale magnetische resonantie beeldvorming (MRT) de voorkeursmethode. De MRI wordt enerzijds gebruikt om demyelinisatie op te sporen en anderzijds om andere ziekten uit te sluiten, zoals multiple sclerose. De follow-up gebeurt ook met behulp van MRI.

Om de diagnose te bevestigen, wordt ook het hersenvocht van de patiënt, het hersenvocht, onderzocht. Veranderingen die kenmerkend zijn voor de ziekte zijn hier terug te vinden, zoals een verhoogd eiwitgehalte of een toename van witte bloedcellen, vooral lymfocyten.

Complicaties

In de aanwezigheid van acute verspreide encefalomyelitis, coma en syncope (bewustzijnsverlies of flauwvallen), hoofdpijn, perifere neuropathieën (zenuwbeschadiging van de perifere zenuwbanen, bijvoorbeeld verlamming van de armen en benen) en ataxie (grove coördinatiestoornis van spierbewegingen) behoren tot de meest voorkomende complicaties .

Naast coma behoren delirium (verwarring) en onvrijwillige krampen over het hele lichaam (Kouristukset) tot de meest zichtbare neurologische symptomen van verspreide encefalomyelitis. Andere problemen zijn onder meer oogzenuwontsteking, myelitis (ontsteking van het ruggenmerg) en manifeste neuromyelitis optica.

Als de ziekte slecht vordert, kan myelitis leiden tot verlamming van de extremiteiten, maar ook tot volledige incontinentie (zowel urine-incontinentie als fecale incontinentie). Elke optica van neuromyelitis kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen (tot volledige blindheid), hoofdpijn en verminderd bewustzijn, evenals toevallen of spasmen (convulsies).

Ontsteking van de oogzenuw kan op zijn beurt leiden tot aanzienlijk verlies van het gezichtsvermogen. Naast de fatale afloop van de ziekte is een coma met volledig bewustzijnsverlies de ernstigste complicatie van acute verspreide encefalomyelitis. Om de genoemde complicaties te vermijden of de symptomen te verlichten, is een vroege en uitgebreide diagnose de aangewezen methode.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Omdat de symptomen van deze ziekte zich relatief snel verspreiden, is een snelle en onmiddellijke diagnose en behandeling noodzakelijk om verdere complicaties te voorkomen. Raadpleeg daarom altijd een arts als er laesies op de huid zijn. Deze laesies gaan in de meeste gevallen ook gepaard met koorts en misselijkheid. Bovendien hebben de getroffenen niet zelden last van hoofdpijn of braken. Deze ziekte kan ook leiden tot verschillende stoornissen van gevoeligheid en verlamming.

Als dit type aandoening optreedt of de betrokkene motorische problemen heeft, moet direct een arts worden geraadpleegd. Visuele stoornissen of gehoorproblemen kunnen ook symptomen van deze ziekte zijn. In het ergste geval krijgen de getroffenen een epileptische aanval of verliezen ze zelfs het bewustzijn.

Het ziekenhuis kan ook direct worden bezocht of er kan een spoedarts worden gebeld in geval van een acute noodsituatie. Algemene bewustzijnsstoornissen moeten ook door een arts worden onderzocht. Idealiter vindt het onderzoek plaats in een ziekenhuis om verdere epileptische aanvallen, die mogelijk tot de dood kunnen leiden, te voorkomen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Er zijn slechts enkele studies voor de behandeling van acute uitgezaaide encefalomyelitis, zodat de behandelingsaanbevelingen gebaseerd zijn op empirische waarden. De patiënten worden meestal op de intensive care verzorgd. In de meeste gevallen wordt een therapie met hoge doses steroïden gebruikt, d.w.z. verschillende corticosteroïden worden gebruikt. Immunoglobulinen worden ook toegediend.

Als therapie met steroïden niet succesvol is, wordt plasmaferese uitgevoerd. Tijdens plasmaferese wordt het bloedplasma uitgewisseld. Het vloeibare deel van het bloed wordt bloedplasma genoemd. Dit bestaat voornamelijk uit water, maar ook andere stoffen zoals de antistoffen die verantwoordelijk zijn voor acute verspreide encefalomyelitis worden in het bloedplasma opgelost.

Het bloedplasma van de patiënt wordt gecentrifugeerd en gefilterd met behulp van een plasmaferese-apparaat. Dit is om de ziekteverwekkende antilichamen die in het bloed circuleren uit het lichaam te verwijderen. In individuele gevallen worden ook verschillende immunosuppressiva en cytostatica gebruikt om acute uitgezaaide encefalomyelitis te behandelen.

Outlook & prognose

Kinderen worden vooral getroffen door verspreide encefalomyelitis. In de meeste gevallen wordt de diagnose echter laat gesteld omdat de eerste symptomen niet ziektespecifiek zijn en dus niet op deze ziekte duiden. Dit leidt tot hevige koorts en hoofdpijn. De kinderen hebben ook last van braken en ernstige misselijkheid.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, treedt verlamming op in verschillende delen van het lichaam. De kwaliteit van leven wordt door deze verlamming aanzienlijk beperkt en verminderd. Naast verlamming van het lichaam kan ook het gezichtsvermogen worden beperkt en bewegingsbeperkingen optreden. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen lijden aan epileptische aanvallen, die ook gepaard gaan met pijn. In ernstige gevallen kan het leiden tot bewustzijnsstoornissen en verder bewustzijnsverlies. De epileptische aanvallen moeten onmiddellijk worden behandeld.

Vaak lijden de ouders en familieleden van de patiënten ook aan psychische stress of aan depressie en hebben daarom behandeling nodig. Behandeling van de ziekte zelf wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen en bloedplasma. Dit kan de symptomen ernstig beperken als een vroege behandeling wordt gebruikt.

preventie

Aangezien de exacte oorzaken van acute uitgezaaide encefalomyelitis nog niet volledig bekend zijn, is het niet mogelijk om de ziekte te voorkomen. Het beloop kan echter gunstig worden beïnvloed door snelle diagnose en snelle therapie. Als een kind kort na een infectie weer koorts heeft en het getroffen kind klaagt over gezichtsstoornissen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor het optreden van korte "drop-outs" of verlamming na een infectie of vaccinatie.

U kunt dat zelf doen

Aangezien de ziekte voornamelijk kinderen treft, moeten de zelfhulpmaatregelen in het dagelijks leven voornamelijk worden uitgevoerd door volwassenen en wettelijke voogden. Medische zorg is nodig om de symptomen te verlichten. Zelfbehandeling van het kind wordt niet aanbevolen, aangezien dit naar verwachting het aantal onregelmatigheden zal verhogen.

Om zowel de fysieke als mentale kracht te versterken, kunnen verschillende richtlijnen worden gevolgd. Het is belangrijk om het immuunsysteem van de patiënt te versterken. Het pand moet van voldoende zuurstof worden voorzien. Buitenverblijven worden waar mogelijk aanbevolen. Het dieet moet gezond en bewust zijn. Vitaminen en voedingsstoffen zijn nodig om het immuunsysteem van het lichaam te ondersteunen.

De slaapomstandigheden moeten worden geoptimaliseerd zodat de patiënt voldoende kan herstellen tijdens de nachtrust of de nodige rustfasen. Idealiter zouden de rust- en waakfasen moeten worden aangepast aan het natuurlijke beloop en zou de regulatie alleen moeten worden gestart wanneer dat nodig is.

Om de psyche te versterken, moeten positieve elementen worden belichaamd. Het aanmoedigen van woorden en het bevorderen van plezier en spelletjes zijn elementaire bouwstenen van zelfhulp. Familieleden moeten de patiënt op een begrijpelijke manier informeren over hun toestand en tegelijkertijd manieren laten zien om deze te verbeteren. Welzijn moet worden bevorderd door de omgeving te ontwerpen, afhankelijk van de beschikbare mogelijkheden.