Demyelinisatie

Demyelinisatie verwijst naar het verlies of de beschadiging van myeline in het zenuwstelsel. Myeline speelt een belangrijke rol bij de overdracht van neurale signalen, omdat het de zenuwvezels (axonen) elektrisch isoleert. Om deze reden leidt demyelinisatie zonder behandeling tot een verscheidenheid aan langdurige beperkingen; de prognoses verschillen echter voor verschillende onderliggende oorzaken.

Wat is demyelinisatie?

Demyelinisatie is ook bekend als demyelinisatie en kan zowel het centrale als het perifere zenuwstelsel aantasten. Myeline is een biologisch membraan dat talrijke lipiden bevat. Verschillende cellen in het lichaam kunnen myeline produceren, bijvoorbeeld Schwann-cellen of cellen van het perifere en centrale zenuwstelsel.

De naam myeline is afgeleid van het Griekse woord voor merg of hersenen ("myelòs"). Omdat myeline licht goed reflecteert, lijkt het wit wanneer het microscopisch wordt bekeken. Hier komt de term "witte stof" vandaan, die een bepaald type neuronaal weefsel beschrijft: dit weefsel bestaat voornamelijk uit zenuwcellen waarvan de zenuwvezels (axonen) omgeven zijn door myeline.

Myeline is van groot belang voor het goed functioneren van het menselijk zenuwstelsel.

Functie en taak

Als isolerend omhulsel omgeeft het de axonen van de zenuwcellen en bevordert zo de overdracht van elektrische impulsen. De galvanische scheiding verhoogt de snelheid van de transmissie en verhoogt de betrouwbaarheid van de signaaloverdracht. De verstoorde neurale communicatie leidt daarom tot nogal diffuse klachten. Voorbeelden zijn vermoeidheid, motorische stoornissen, zwakte en visuele stoornissen.

Demyelinisatie is een pathologische beschadiging of verlies van de myeline. Het komt voornamelijk voor in de context van demyeliniserende aandoeningen zoals multiple sclerose.

Een andere mogelijke reden voor demyelinisatie is een directe beschadiging van de zenuwcellen; de geneeskunde spreekt van primaire neuronale schade bij deze vorm van demyelinisatie. In deze gevallen leiden defecten in de cellichamen of axonen tot de vernietiging van de myeline. De effecten op de signaaloverdracht zijn echter voor beide varianten grotendeels hetzelfde.

Bovendien gaan artsen er bij bijna alle vormen van demyelinisatie van uit dat de individuele levensstijl van invloed is. Dieet, roken en overgewicht zijn slechts enkele van de factoren die hierbij een rol kunnen spelen.

Afhankelijk van de ruimtelijke verdeling van de aangetaste zenuwcellen spreken experts van diffuse of focale demyelinisatie. Bij focale demyelinisatie bevinden de afgebakende zenuwcellen zich dicht bij elkaar en vormen ze hotspots. Meerdere van dergelijke kuddes zijn ook mogelijk. Naarmate demyeliniserende ziekten voortschrijden, verspreiden de haarden zich geleidelijk naarmate de ziekte in toenemende mate nieuwe zenuwcellen beschadigt. In tegenstelling tot de focale demyelinisatie vormt de diffuse variant geen aaneengesloten gebieden van afgebakende zenuwcellen: in dit geval volgt de schade aan de myeline geen bekend patroon.

Ziekten en aandoeningen

Ziekten die verband houden met demyelinisatie kunnen een gevolg zijn van ontstekings- en degeneratieve processen. De degeneratief-metabolische demyelinisatie van de myeline-omhulling vindt bijvoorbeeld plaats na schade aan de hersenen, die zich kan manifesteren na infecties en (in zeldzamere gevallen) vaccinaties.

In de meeste gevallen zijn demyeliniserende ziekten echter voornamelijk ziekten zoals multiple sclerose. Deze vorm van nerveuze degeneratie leidt tot de vernietiging van de myeline-omhulsels, die de axonen van de zenuwcellen elektrisch isoleren. De cellen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. de hersenen en het ruggenmerg, worden aangetast. Multiple sclerose is een progressieve, chronische ontstekingsziekte waarvan de exacte oorsprong nog onbekend is. Mogelijke oorzaken zijn onder meer ontstekingen, verminderde stofwisseling, infecties, voeding, vergiftiging en verschillende defecte functies binnen het immuunsysteem. Multiple sclerose verloopt in fakkels, waartussen de ziekte tijdelijk kan stabiliseren.

Een andere demyeliniserende ziekte is leuko-encefalitis. Leuko-encefalitis is een vorm van encefalitis die de witte stof van de hersenen aantast en deze geleidelijk vermindert. Naast polioencefalitis (een ontsteking van de grijze massa) is leuko-encefalitis een variant van panencefalitis.

Een andere ziekte die tot demyelinisatie leidt, is neuromyelitis optica (NMO) of het syndroom van Devic. De demyelinisatie in NMO vindt plaats in de vorm van een brandpunt. Terugkerende ontsteking van de oogzenuw en langdurige ontsteking van het ruggenmerg (myelitis) zijn de meest kritische risicofactoren voor NMO Visusstoornissen, zwakte, verlamming en stoornissen van de blaasfunctie kunnen onder andere als tekenen van NMO optreden. Blijvende schade door NMO is mogelijk, hoewel de behandeling vaak goede resultaten oplevert en langdurige beperkingen kan voorkomen.

Terwijl ontsteking demyelinisatie veroorzaakt bij multiple sclerose en leuko-encefalitis, is een stofwisselingsstoornis verantwoordelijk voor de afbraak van myeline bij leukodystrofie. Verschillende basisstofwisselingsziekten komen in aanmerking als triggers, die op hun beurt meestal genetische oorzaken hebben. Leukodystrofie leidt ook tot nogal diffuse symptomen.

Een demyeliniserende ziekte die kan worden opgemerkt bij pasgeborenen en jonge kinderen is de ziekte van Alexander. De hersenen van de getroffen kinderen vertonen al vroeg een onvoldoende massa aan myeline-membranen. Hierdoor manifesteren zich naast de gebruikelijke motorische symptomen ook merkbare ontwikkelingsachterstanden in vergelijking met kinderen van dezelfde leeftijd.

Maar de ziekte van Alexander kan zich ook voor het eerst op volwassen leeftijd manifesteren. De ziekte is progressief en op elke leeftijd ongeneeslijk. De oorzaak van de ziekte van Alexander is een zeer zeldzame genetische afwijking.