Gotisch gehemelte

Van de gotische smaak is een abnormaal hoog gehemelte. Het fenomeen is het symptoom van verschillende misvormingscomplexen en heeft dus meestal een mutatie als oorzaak. Omdat drink- en eetstoornissen kunnen optreden met ernstige symptomen, is chirurgische correctie meestal de voorkeursbehandeling.

Wat is een gotisch gehemelte?

Het gehemelte vormt het dak van de mondholte en komt tegelijkertijd overeen met een vloerconstructie van de neusholte. Het harde gehemelte scheidt de mondholte van de neusholte. De anatomische structuur dient als steunpunt voor de tong bij het slikken. Het zachte gehemelte scheidt de mondholte van de nasopharynx bij het slikken.

Bovendien neemt het gehemelte belangrijke functies op zich bij de articulatie en is het daarom een ​​relevant hulpmiddel voor communicatie. Het weefsel van het gehemelte kan worden aangetast door verschillende misvormingen en afwijkingen die de functies van het gehemelte beïnvloeden. Van een gotische smaak is het gesprek wanneer de anatomische structuur te hoog is.

Het gotische gehemelte komt overeen met een aangeboren misvorming van het gehemelteweefsel, die niet noodzakelijkerwijs van ziektekwaliteit hoeft te zijn. Als het minder uitgesproken is, kan het een anomalie zijn die geen verdere impact heeft. Een sterke uitdrukking wordt geassocieerd met de waarde van de ziekte en belemmert het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk.

oorzaken

De oorzaak van een te hoog gehemelte ligt in de embryonale ontwikkeling of de genetica. Het fenomeen kan niet worden verworven, maar is in wezen een aangeboren afwijking. In de meeste gevallen wijst de misvorming van het gehemelte op een bovengeschikt syndroom en kan daarom alleen worden geïnterpreteerd als een symptoom van een bepaalde primaire ziekte.

Het puntige of steile gehemelte is bijvoorbeeld het symptoom van syndromen zoals het Marfan-syndroom, het Möbius-syndroom, het Noonan-syndroom, het Cornelia de Lange-syndroom, het Pallister-Killian-syndroom, het Sotos-syndroom en de Cohen-syndroom of verwijst naar ziekten zoals trisomie 8. De primaire oorzaak van de palatale misvorming is in de meeste gevallen een genetische mutatie.

De genoemde ziektebeelden houden verband met erfelijkheid. Als symptoom van deze syndromen kan het gotische gehemelte ook onderhevig zijn aan familiale accumulatie en dus worden overgedragen in verschillende overervingspatronen. Welke mutaties en ontwikkelingsstoornissen de misvormingen in elk individueel geval veroorzaken, hangt af van het respectieve ziektekader.

Patiënten met een gotisch gehemelte ervaren een aantal verschillende symptomen. Het belangrijkste symptoom van de misvorming manifesteert zich in de vorm van een te hoge gehemelte-structuur die, afhankelijk van de ernst ervan, de functie van het gehemelte in meer of mindere mate beïnvloedt. Hierdoor ervaren patiënten vaak problemen met slikken.

Ze stikken vaak en kunnen zelfs tot verstikking leiden. Vooral slecht drinken is een veel voorkomend symptoom dat gepaard gaat met misvorming van het gehemelte. Bovendien kunnen voedselcomponenten worden opgezogen. In ernstige gevallen verslikken patiënten zich soms in hun eigen speeksel, dat ze bijvoorbeeld vaak opzuigen.

De spraakontwikkeling bij patiënten met een uitgesproken gotisch gehemelte is meestal moeilijk. Er treden spraakstoornissen op. De andere symptomen die verband houden met het gotische gehemelte, zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de misvorming. Ziekten zoals het syndroom van Marfan of Möbius zijn complexen van misvormingen die verband houden met misvormingen in een grote verscheidenheid aan organen en lichaamsweefsels.

Ziekten met dit symptoom

• Noonan's syndroom
• Trisomie 8

• Syndroom van Cornelia de Lange
• Prader-Willi-syndroom

• Pallister-Killian-syndroom
• Sotos-syndroom

Diagnose en verloop

De diagnose van een gotisch gehemelte wordt meestal gesteld op basis van röntgenfoto's. Deze röntgenopname leidt niet alleen tot slikstoornissen. In het geval van symptoomcomplexen zoals de bovengenoemde syndromen, wordt meestal röntgenbeeldvorming gebruikt om de oorzaak van voor de hand liggende misvormingen te beoordelen en op te sporen.

Een sterk gotisch gehemelte verslechtert de prognose van verschillende misvormingssyndromen. Het risico van aspiratie van voedsel en vocht is groot. Om deze reden wordt een onbehandeld gehemelte vaak geassocieerd met een relatief hoog sterftecijfer.

Complicaties

Een gotisch gehemelte kan leiden tot soms ernstige complicaties door enerzijds een te late of niet adequate behandeling en anderzijds de therapeutische maatregelen. Als het gehemelte onbehandeld blijft, kunnen uitdroging, ondervoeding en verschillende tekortsymptomen optreden als gevolg van het opzuigen van voedsel en vocht. In ernstige gevallen kan een gotisch gehemelte de speekselafvoer zodanig veranderen dat dit leidt tot verstikkingsaanvallen en als gevolg daarvan tot de dood van de patiënt.

Het onvermogen om te drinken is een veel voorkomend symptoom van een misvorming van het gehemelte en wordt vaak geassocieerd met aspiratie van het ingenomen voedsel. Als de misvorming in een vroeg stadium operatief wordt gecorrigeerd, kunnen gevolgen op de lange termijn worden voorkomen. Een normale taalontwikkeling is echter onwaarschijnlijk en kan slechts tot op zekere hoogte worden verzekerd door logopedische maatregelen. Zelfs bij een vroege operatie kunnen de getroffenen het zachte en harde gehemelte niet gebruiken voor klankvorming. Dit leidt tot taalbeperkingen, die worden gecompenseerd door speciale technieken als onderdeel van de therapeutische maatregelen.

De operatie zelf brengt ook complicaties met zich mee: als de verplaatsing van de gehemelte-structuur mislukt, moet de patiënt mogelijk intraveneus worden gevoed om verdere verstikkingsaanvallen te voorkomen. Als er geen verdere operatie mogelijk is, blijven de symptomen bestaan ​​en kan de patiënt permanent afhankelijk zijn van kunstmatige voeding. Vroegtijdige behandeling vermindert het risico op dergelijke complicaties aanzienlijk.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Het gotische gehemelte is een aangeboren afwijking van het gehemelte en wordt anders uitgesproken. Het gotische gehemelte wordt vaak kort na de geboorte gediagnosticeerd als onderdeel van medische onderzoeken voor jonge kinderen. Deze misvorming van het gehemelte hoeft niet altijd gecorrigeerd te worden. Als het gotische gehemelte vroeg wordt herkend, moeten ouders hun kind goed in de gaten houden en nauw contact houden met de arts of kinderarts. Als deze specifieke gehemelte vorm nog niet is herkend, zullen er vroegtijdig problemen met slikken en spreken ontstaan ​​als de afwijking van de norm te groot is, wat op zijn beurt al snel zal leiden tot een doktersbezoek.

Het is belangrijk om te weten dat het gehemelte de mondholte en de neusholte scheidt. Het fungeert als het dak van de mondholte en de bodem van de neusholte. Hoe hoger de kromming van het gotische gehemelte, hoe groter de moeilijkheid die het veroorzaakt. Een licht verhoogd gotisch gehemelte hoeft vaak niet te worden behandeld.

Sterkere vormen moeten daarentegen operatief worden gecorrigeerd, omdat het gotische gehemelte dan het karakter heeft van een zware lichamelijke handicap en zonder behandeling de fysieke en psychologische ontwikkeling van het kind aanzienlijk zou schaden. Verminderd drinken bij zuigelingen, problemen met het eten van voedsel en spraakstoornissen zijn kenmerkende effecten van een gotisch gehemelte. Bij deze anatomische misvorming is een bezoek aan de dokter een must voor ouders met hun kind.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

In de context van misvormingssyndromen zijn er geen therapeutische opties beschikbaar voor de causale behandeling van een gotisch gehemelte. Causale therapiebenaderingen elimineren de oorzaak van een specifieke ziekte. In nauwere context is gentherapie de enige mogelijke causale therapie voor de genoemde syndromen. Deze benaderingen bevinden zich echter nog niet in de klinische fase.

Om deze reden wordt het gotische gehemelte symptomatisch behandeld in de context van misvormingssyndromen. Behandeling van de anomalie is meestal nodig, ook al is deze gering, en moet zo vroeg mogelijk plaatsvinden om ervoor te zorgen dat de patiënt kan eten en ademen.

De behandeling is chirurgisch en chirurgisch en komt grotendeels overeen met een verplaatsing van de gehemelte-structuur naar de anatomisch beoogde locatie. Als er contra-indicaties zijn voor de operatie of als herpositionering mislukt, moet de patiënt mogelijk kunstmatig worden gevoed en intraveneus worden voorzien van vocht als de symptomen ernstig zijn om verstikkingsaanvallen te voorkomen.

Speekselmedicatie kan verstikking door eigen speekselvloed voorkomen. Als het gotische gehemelte aanvankelijk asymptomatisch is, hoeft dit niet noodzakelijk te worden gecorrigeerd. Uiterlijk tijdens de taalontwikkeling zullen symptomen optreden, ook al zijn ze buitengewoon subtiel.

Om een ​​normale taalontwikkeling te garanderen, moet de patiënt mogelijk worden begeleid door logopedie. Omdat het voor hen anatomisch niet mogelijk is om met behulp van het zachte of harde gehemelte geluiden te maken, lost logopedie niet de werkelijke oorzaak van de spraakstoornis op, maar voorziet ze de betrokkene alleen van technieken ter compensatie.

Outlook en voorspelling

In de meeste gevallen leidt een gotisch gehemelte tot verschillende problemen en kwalen bij het eten en drinken. De omvang van deze klachten is sterk afhankelijk van de ontwikkeling van het gehemelte en de misvorming ervan. In de meeste gevallen is de getroffen persoon dan afhankelijk van een operatie om deze aandoeningen te verhelpen. Bovenal wordt het risico op aspiratie vergroot door het gotische gehemelte, waardoor kinderen aan een verhoogd risico worden blootgesteld.

Het is niet ongebruikelijk dat de ziekte leidt tot uitdroging of ondervoeding. Ondergewicht is een zeer ongezonde toestand voor het menselijk lichaam en dient beslist behandeld te worden. Als de klacht in de kindertijd wordt verwijderd, zijn er meestal geen gevolgschade of complicaties.

Het gotische gehemelte kan ook spraakstoornissen veroorzaken. Deze kunnen in verschillende therapieën worden behandeld.

preventie

Het gotische gehemelte is in de meeste gevallen het symptoom van een genetische mutatie. Omdat voor de meeste factoren nauwelijks vermijdbare factoren van de interne structuur en de externe wereld een rol spelen, is het moeilijk om het gotische gehemelte te voorkomen. Genetisch erfelijke syndromen met symptomatische gotische smaakpapillen kunnen alleen worden voorkomen door erfelijkheidsadvisering.

U kunt dat zelf doen

Een gotisch gehemelte hoeft niet altijd door een arts te worden behandeld. Typische klachten als gevolg van de misvorming kunnen met een aantal maatregelen en huismiddeltjes worden verminderd. Spraakstoornissen als gevolg van een gotisch gehemelte kunnen onder meer worden verminderd door logopedische technieken en dagelijkse praktijk. Preparaten uit de apotheek en speekselvoedsel zoals krakelingsticks of gedroogd fruit helpen tegen speekselvloed.

Om uitdroging als gevolg van eventuele vochtaanzuiging te voorkomen, dient voldoende water te worden gedronken. Een uitgebalanceerd dieet voorkomt ondervoeding. Als u ernstige symptomen heeft, moet u altijd een arts met een gotisch gehemelte raadplegen. De KNO-arts schrijft medicijnen tegen de overmatige speekselafvoer voor en kan de getroffen persoon doorverwijzen naar een logopedist, die verdere stappen zal ondernemen. Tegelijkertijd moet het gehemelte worden gespaard zodat de reeds geïrriteerde mondholte niet verder wordt belast.

Om de ontwikkeling van een gotisch gehemelte te voorkomen, moeten ouders hun kinderen altijd aanmoedigen om door de neus te ademen. Bovendien moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen van een verhemelte, omdat de verkeerde uitlijning nog steeds kan worden gecorrigeerd.