De idiopathische interstitiële pneumonie verenigt een grote groep longziekten die de componenten ontsteking en littekens in de longen in verschillende vormen gemeen hebben. De oorzaken zijn onbekend. Therapeutisch wordt het ontstekingsproces primair onderdrukt, zodat het ziekteproces idealiter wordt gestopt. Als de behandeling mislukt, moet in een vroeg stadium een longtransplantatie worden overwogen.
Wat is idiopathische interstitiële pneumonie?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
De idiopathische interstitiële pneumonie is een overkoepelende term voor een grote groep longaandoeningen met een ontstekingsreactie en littekenvorming (fibrose) van het bindweefsel, haarvaten en / of longblaasjes. Hieronder vallen verschillende vormen van de ziekte, die verschillen in de omvang van longschade, pathologie, symptomen, verloop van de ziekte en therapeutische opties.
In 2002 publiceerden de American Thoracic Society en de European Respiratory Society een gezamenlijke classificatie van idiopathische interstitiële pneumonie. Momenteel worden in totaal zeven ziektevormen onderscheiden:
- idiopathische pulmonale fibrose
- niet-specifieke interstitiële pneumonie
- cryptogene organiserende longontsteking
- acute interstitiële longontsteking
- respiratoire bronchiolitis met interstitiële longziekte
- desquamatieve interstitiële longontsteking
- lymfoïde interstitiële longontsteking.
oorzaken
De exacte oorzaak van idiopathische interstitiële pneumonie is niet bekend. Pathogenetisch staan ontsteking en fibrose op de voorgrond. Op basis van longbiopsieresultaten bestaat momenteel het volgende concept voor de ontwikkeling van ziekten. Aanvankelijk is er schade aan de longblaasjes, wat leidt tot de activering van ontstekingscellen.
Deze ontstekingscellen zenden bepaalde boodschappersubstanties uit die leiden tot de migratie van witte bloedcellen (leukocyten) naar de longblaasjes. Dit activeert op zijn beurt granulocyten, die vervolgens proteasen en giftige zuurstofmetabolieten afgeven. Dit leidt tot verdere schade aan de longblaasjes en tot verstoring van de vorming van oppervlakteactieve stof in de longblaasjes, die dan instorten.
Bovendien vermenigvuldigen fibroblasten zich via lymfatische ontsteking, die het bindweefsel, de haarvaten en de longblaasjes op een littekenvormende manier hermodelleren.Hierdoor worden ook de longblaasjes afgesneden van de bloed- en zuurstoftoevoer en neemt de verdere vorming van littekenvelden toe. De resterende nog geventileerde longblaasjes zijn compensatoir opgeblazen en vormen cystische holtes die op honingraten lijken.
Symptomen, kwalen en tekenen
De belangrijkste symptomen van idiopathische interstitiële longontsteking zijn kortademigheid en een droge hoest. In het begin wordt de kortademigheid alleen opgemerkt bij lichamelijke inspanning en vordert in de loop van de ziekte, zodat er ook bij rust sprake is van kortademigheid. In het eindstadium kan ademhalingsinsufficiëntie met uitputting van de ademhaling optreden.
De symptomen van respiratoire insufficiëntie van dyspneu en droge hoest zijn bij de meeste patiënten chronisch, d.w.z. gedurende maanden of jaren totdat de diagnose is gesteld. Door de herstructurering van bindweefsel wordt de gasuitwisseling in de longen verstoord, waardoor zuurstofgebrek (hypoxemie) in het bloed ontstaat. Hypoxemie zorgt ervoor dat de huid en slijmvliezen een zichtbare blauwachtige kleur krijgen, ook wel cyanose genoemd.
Vooral de lippen, vingers en tenen worden cyanotisch. Als cyanose lange tijd aanhoudt, ontwikkelen drumstickvingers en horlogeglasnagels zich meestal. De ziekte manifesteert zich meestal in het tweede tot vierde levensdecennium. De patiënten met idiopathische longfibrose zijn doorgaans ouder dan 60 jaar.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose idiopathische, interstitiële longontsteking wordt klinisch, radiologisch en pathologisch gesteld. Het begint met de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. Actuele klachten, eerdere ziektes, medicatie-inname en familiegeschiedenis worden opgevraagd uit de medische geschiedenis.
Tijdens het lichamelijk onderzoek worden de longen geslagen en met de stethoscoop beluisterd. Een droog einde-inspiratoir gekraak en ratelend geluid met fijne bellen zijn vaak te horen. Bij een vergevorderde ziekte kunnen cyanose, kijkglaasjes en drumstickvingers verschijnen als huidsymptomen. Als idiopathische interstitiële pneumonie wordt vermoed, worden longfunctie- en beeldvormende diagnostiek uitgevoerd met een röntgenfoto of computertomografie met hoge resolutie (CT).
Typische symptomen zijn vlekkerige, reticulaire compressie, uitpuilende bronchiën en een honingraatvorming. Als de diagnose na beeldvorming nog steeds onduidelijk is, is bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage en biopsie geïndiceerd. Longbiopsie is over het algemeen de meest betrouwbare methode om de diagnose van de ziekte te bevestigen en om een adequate therapie te starten.
Het beloop van de ziekte is soms erg wisselend, maar de meeste ziekten verlopen sluipend. Soms raadplegen patiënten die al maanden of jaren chronisch hoesten of kortademig zijn, pas laat een arts. Als gevolg hiervan wordt de bijbehorende diagnose laat gesteld en heeft de fibrotische hermodellering al plaatsgevonden.
Complicaties
Deze ziekte veroorzaakt aanzienlijk ongemak en complicaties in de longen en luchtwegen. In ernstige gevallen is therapie of behandeling niet mogelijk en is de getroffen persoon afhankelijk van een donor-longtransplantatie. De getroffenen hebben in de regel last van kortademigheid en een sterke hoest. Het ophoesten van bloed kan ook voorkomen, wat vaak een paniekaanval veroorzaakt.
Door ademhalingsmoeilijkheden worden organen en ledematen vaak niet van voldoende zuurstof voorzien en kunnen daardoor beschadigd raken. Evenzo is de patiënt niet meer zo veerkrachtig en kan hij geen bepaalde fysieke activiteiten of sporten uitoefenen. Deze ziekte beperkt de kwaliteit van leven van de patiënt ernstig. De kortademigheid kan ook leiden tot bewustzijnsverlies, waarbij de getroffen persoon gewond kan raken door te vallen.
De ziekte wordt meestal behandeld met behulp van medicijnen. Helaas is er geen oorzakelijke behandeling mogelijk, dus de symptomen moeten beperkt blijven. Dit leidt echter niet altijd tot succes. Als de behandeling niet succesvol is en er geen longen worden gevonden voor de getroffen persoon, is de dood van de patiënt bijna onvermijdelijk.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij ademhalingsstoornissen is een doktersbezoek vereist. Als de afwijkingen meerdere dagen of weken aanhouden, moet een arts de longen en luchtwegen onderzoeken. Hoesten, moeilijke ademhaling, adempauzes of een droge mond zijn indicaties die onderzocht moeten worden. Als u druk op uw borst voelt, u snel moe wordt tijdens lichamelijke inspanning of als u ademhalingsgeluiden hoort, moet u een arts raadplegen. Vaak lijdt de betrokkene aan een geleidelijk veranderingsproces. Omdat in ernstige gevallen een orgaantransplantatie nodig is, is het raadzaam om bij de eerste tekenen hiervan tijdig een arts te bezoeken.
Als de huid verkleurt, is de ziekte al gevorderd. Blauwe verkleuring van de lippen, tenen of vingers moet daarom zo snel mogelijk bij een arts worden ingediend. Als de betrokkene een vaag ziektegevoel heeft, een algemene malaise opmerkt of als het normale prestatieniveau daalt, moet een arts worden geraadpleegd. Veranderingen of vervormingen van de vingers worden als ongebruikelijk beschouwd en moeten door een arts worden gecontroleerd. Bij angst, paniekgedrag of verstikkingsgevoelens dient een arts te worden geraadpleegd. Als duizeligheid optreedt, als u zich onvast voelt, of als u niet langer normale sportactiviteiten kunt doen, moet u een arts raadplegen om de oorzaak vast te stellen. Bij slapeloosheid, verhoogde prikkelbaarheid of verminderde aandacht moet een arts worden geraadpleegd.
Artsen en therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Het belangrijkste doel van de behandeling is om te voorkomen dat longfibrose zich ontwikkelt, aangezien het onomkeerbaar is. Bekende triggers moeten worden geëlimineerd en het acute of chronische ontstekingsproces moet agressief worden onderdrukt. Twee groepen medicijnen worden voornamelijk bij therapie gebruikt.
Enerzijds de glucocorticoïden en anderzijds de immunosuppressiva. De effectiviteit van de medicatie is afhankelijk van het soort ziekte. Idiopathische longfibrose was voorheen bijvoorbeeld niet effectief te behandelen met glucocorticoïden of immunosuppressiva, maar de geneesmiddelen pirfenidon en nintedanib zijn nu goedgekeurd.
Het zijn antifibrotica die het verloop van de ziekte vertragen. Andere subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie reageren goed op ontstekingsremmende therapie. Als er hypoxemie is in rust of tijdens inspanning, moet zuurstoftherapie worden overwogen. Bij veel patiënten is de ziekte ondanks therapie chronisch en onomkeerbaar, zodat een longtransplantatie in een vroeg stadium moet worden overwogen.
Outlook & prognose
De prognose van idiopathische interstitiële pneumonie is individueel en moet gebaseerd zijn op de persoonlijke gezondheid van de patiënt. In principe wordt het geclassificeerd als ongunstig omdat genezing niet te verwachten is. De schade aan het ontstekingsproces in de longen is ondanks alle inspanningen niet te herstellen volgens de huidige wetenschappelijke en medische normen.
In ernstige gevallen bestaat het risico op orgaantransplantatie of vroegtijdig overlijden van de getroffen persoon, aangezien er een risico is op orgaanfalen. Als de therapie succesvol is, verbetert de prognose. Als de diagnose vroeg wordt gesteld en de behandeling zo snel mogelijk wordt gestart, kan de progressie van de ziekte sterk worden beïnvloed. De chronisch voortschrijdende ontsteking kan worden geremd door medicatie toe te dienen.
Als het pad van een donorlong noodzakelijk is om de overleving van de patiënt in stand te houden, moet rekening worden gehouden met de gebruikelijke risico's en bijwerkingen van de chirurgische ingreep. Er is echter nog steeds de mogelijkheid van een aanzienlijke verbetering van de gezondheid en levensverlenging. Als het organisme het donororgaan echter afstoot, verslechtert de prognose.
De ziekte heeft bij veel patiënten gevolgen. Angst, levensstijlbeperkingen en de herstructurering van het dagelijks leven kunnen tot stress leiden en nieuwe ziekten veroorzaken. Dit leidt tot een verslechtering van de algehele prognose, aangezien de psyche een aanzienlijk aandeel heeft in het herstelproces.
preventie
Omdat de exacte oorzaken van het ziektecomplex onbekend zijn, kunnen er momenteel geen specifieke maatregelen worden genoemd die dienen ter preventie. Alleen algemeen gedrag kan worden geformuleerd. Misbruik van nicotine, drugs of medicijnen moet worden vermeden. Lichamelijke activiteit en gezonde voeding zijn over het algemeen gunstig.
Nazorg
Bij idiopathische interstitiële pneumonie is nazorg nauw verwant aan therapie. Het doel is om het ontstekingsproces te onderdrukken en te voorkomen dat de longfibrose zich ontwikkelt. Op deze manier kan het verloop van de ziekte idealiter stoppen. Om dit te doen, schrijven artsen medicijnen voor die de triggers elimineren.
Tegelijkertijd gaan de medicijnen het ontstekingsproces actief tegen. Patiënten dienen de instructies van de arts strikt op te volgen en antifibrotica te gebruiken zoals voorgeschreven. Op deze manier slagen ze erin het verdere verloop van de ziekte te vertragen. Afhankelijk van het type aandoening kan ook een ontstekingsremmende behandeling worden gebruikt.
Als het probleem hypoxemie is, kan uw arts zuurstoftherapie aanbevelen. Patiënten hebben specialistisch advies nodig bij het kiezen van de juiste behandelingsvorm. Het is ook belangrijk om regelmatig te worden gecontroleerd om te zien hoe de ziekte zich ontwikkelt. Zelfs met gerichte therapie kan de ziekte onomkeerbaar voortschrijden en kan een longtransplantatie dan nuttig zijn.
De werkelijke oorzaak van de ziekte kan vaak niet worden geïdentificeerd. Daarom zijn er geen specifieke hulpmaatregelen, alleen hulp voor een gezondheidsbewuste levensstijl. Het vermijden van nicotine, medicijnen en medicatie, gecombineerd met een uitgebalanceerd dieet en lichaamsbeweging, heeft een positief effect.
U kunt dat zelf doen
De grootste zorg voor patiënten met idiopathische interstitiële pneumonie is het stoppen van de ontsteking in de longen en het ondersteunen van medische inspanningen. Vanwege de ernst van de ziekte hebben de instructies van de arts voorrang op alle andere indicaties en zelfhulpmaatregelen. Bovendien moeten alle onafhankelijke benaderingen vooraf met de arts worden besproken.
Gewoonlijk krijgen patiënten met idiopathische interstitiële pneumonie verschillende medicijnen die op tijd en regelmatig moeten worden ingenomen. Omdat deze onder meer immunosuppressiva omvatten, letten de getroffenen er beter op hun immuunsysteem niet te zwaar te belasten. Dus de getroffenen passen passende hygiënemaatregelen toe en voorkomen dat ze besmet raken met andere mensen. In die zin is het ook bij idiopathische interstitiële pneumonie gunstig om regelmatig te rusten.
Sportactiviteiten kunnen vaak niet meer in dezelfde mate worden uitgevoerd als vóór de ziekte. Het volledig afzien van fysieke training is niet in alle gevallen nodig of nuttig. De arts verwijst de patiënt vaak door naar een fysiotherapeut, die een trainingsconcept opstelt dat is aangepast aan de idiopathische interstitiële longontsteking. Zoals bij alle longaandoeningen, is het bij idiopathische interstitiële pneumonie absoluut noodzakelijk om onmiddellijk volledig te stoppen met roken.
.jpg)
