Cryoglobulinemie

De Cryoglobulinemie is een ziekte uit de groep van vasculaire ontsteking (vasculitis). In de meeste gevallen wordt de ontsteking veroorzaakt door chronische hepatitis C.

Wat is cryoglobulinemie?

In 80 procent van alle gevallen wordt cryoglubulinemie veroorzaakt door chronische hepatitis C.
© Olga - stock.adobe.com

In de Cryoglobulinemie het is een vasculitis, d.w.z. een ontsteking van de bloedvaten. Deze ontsteking wordt veroorzaakt door de afzetting van immuuncomplexen of immunoglobulinen in de kleine bloedvaten. Deze immunoglobulinen worden cryoglobulinen genoemd. Ze zijn onoplosbaar als ze koud zijn. Ze kunnen echter bij verhitting in oplossing gaan. Gemengde cryoglobulinen worden ook wel immuuncomplexen genoemd.

Er zijn drie verschillende soorten cryoglobulinen:

• Type 1 cryoglobulinen zijn gewoonlijk monoklonale immunoglobulinen G (IgG) of monoklonale immunoglobulinen M (IgM).

• De type 2 cryoglobulines zijn meestal het monoklonale immunoglobuline M. Dit bindt zich aan een speciaal stukje IgG. Hier zijn dus gemengde cryoglobulinen.

• Type 3 cryoglobulinen zijn polyklonale immunoglobulinen M. Samen met andere polyklonale immunoglobulinen vormen type 3 cryoglobulinen immuuncomplexen.

oorzaken

Als het koud is, verliezen cryoglobulinen hun oplossend vermogen. Ze zetten zich af in de kleine bloedvaten en veroorzaken daar ontstekingen. Cryoglobulinemie is in de regel een secundaire ziekte van ziekten waarbij er significant meer immunoglobulinen zijn dan in een gezonde toestand. In 80 procent van alle gevallen wordt cryoglubulinemie veroorzaakt door chronische hepatitis C.

Andere mogelijke uitlokkende ziekten zijn het syndroom van Sjögren, borreliose, reumatoïde artritis, subacute bacteriële endocarditis, syfilis, toxoplasmose of multipel myeloom. Een infectie met het Epstein-Barr-virus, de veroorzaker van de klierkoorts van Pfeiffer, kan ook leiden tot cryoglobulinemie.

Symptomen, kwalen en tekenen

De ontsteking beschadigt de vaatwanden. Deze beschadiging van de vaatwand treedt met name op aan de handen, voeten, neus, oren, kin, penis en vulva. Dit is waar huidbloeding optreedt, die bekend staat als palpabele purpura. Bovendien is er acrocyanose of necrose van de acra. Acrocyanosis is een blauwe verkleuring van de acra.

Acra's zijn de delen van het lichaam die het verst van de romp verwijderd zijn. Het syndroom van Raynaud is een typische manifestatie van cryoglobulinemie. De ziekte staat ook bekend als de ziekte van Raynaud en wordt gekenmerkt door aanvallen van bleke vingers. Deze bleekheid is te wijten aan een krampachtige vernauwing van de ontstoken bloedvaten. Bovendien kunnen gewrichts- en spierpijn optreden. De patiënten klagen ook over neurologische symptomen zoals tintelingen of tintelingen.

Leververgroting wordt gevonden bij meer dan de helft van de patiënten. De milt kan ook worden vergroot. Vergroting van de milt en lever zijn typerend voor cryoglobulinemie veroorzaakt door de ziekte van Waldenström of plasmacytoom. Lymfeklieraandoeningen kunnen ook voorkomen. In sommige gevallen zal glomerulonefritis ontstaan.

Hier zijn de nierlichaampjes ontstoken. Dit leidt tot bloed (hematurie) en eiwitten (proteïnurie) in de urine. Bij ernstige vormen kunnen meerdere orgaaninfarcten optreden. Nierinfarct, beroerte, hartaanval of mesenteriaal infarct zijn acuut levensbedreigend.

Diagnose en ziekteverloop

De anamnese geeft de eerste indicaties van cryoglobulinemie. Er kunnen aanwijzingen zijn voor chronische hepatitis C. Bij een temperatuur van 37 graden Celsius neemt de bezinkingssnelheid sterk toe, maar bij een temperatuur van vier graden Celsius is dat normaal. De cryoglobulinen die in het bloed circuleren, kunnen worden gedetecteerd met behulp van de elektroforese methode.

Tijdens elektroforese worden de serumeiwitten gescheiden en gepresenteerd in hun individuele fracties. Bij cryoglobulinemie worden de γ-globulinen in verhoogde aantallen in het bloed aangetroffen. De diagnose kan worden bevestigd met een vasculaire biopsie. Hier wordt een stuk vat verwijderd. Aan de hand van dit stuk vat kan de ontsteking worden opgespoord.

Complicaties

Cryoglobulinemie beschadigt gewoonlijk de vaatwanden. Er treedt voornamelijk huidbloeding op, wat gepaard kan gaan met pijn. Verder is de huid ook blauw gekleurd door de ziekte en kan er zwelling optreden in de aangetaste gebieden. Het is niet ongebruikelijk dat bewegingsbeperkingen van het lichaam optreden, die het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk moeilijker kunnen maken.

Pijn in de spieren en gewrichten is ook niet ongebruikelijk bij cryoglobulinemie en kan de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. De ziekte vergroot ook de lever. In het ergste geval kunnen leveraandoeningen leiden tot de dood van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk dat het hart door de ziekte wordt aangetast, zodat een hartaanval kan blijven optreden.

Een nierinfarct kan ook bij cryoglobulinemie niet worden uitgesloten. De levensverwachting van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door de cryoglobulinemie. Behandeling van deze ziekte vindt plaats met behulp van medicijnen. Er zijn geen complicaties. De symptomen kunnen worden behandeld met behulp van ibuprofen. Het is in de regel niet universeel te voorspellen of de levensverwachting afneemt.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Verkleuring van de huid op verschillende delen van het lichaam baart zorgen. Als blauwe verkleuring herhaaldelijk optreedt of als de verkleuring toeneemt, moet een arts worden geraadpleegd om de symptomen op te helderen. Vooral de handen, voeten, oren, neus en kin lopen gevaar. De oorzaak van de huidafwijkingen moet door een arts worden onderzocht en behandeld. In sommige gevallen treedt de blauwe verkleuring op in het gebied van de geslachtsorganen. Daarom is ook een doktersbezoek vereist als de penis of vulva veranderingen vertoont.

Als de vingers plotseling bleek worden, wat niet kan worden verklaard, moet een arts op de hoogte worden gebracht van de waarnemingen. Een arts is nodig als er sensorische stoornissen op de huid zijn, een tintelend gevoel of gevoelloosheid. Raadpleeg een arts als u gewrichtspijn of spieraandoeningen ervaart. Dit geldt vooral als er geen sprake is van fysieke overbelasting of intensieve sportactiviteiten. Een arts moet worden geraadpleegd bij een beklemmend gevoel in het bovenlichaam, problemen met de bloedsomloop of een onregelmatig hartritme.

Als de symptomen lang aanhouden, kan er een levensbedreigende aandoening ontstaan. U moet daarom bij de eerste tekenen een arts raadplegen. Bij een functiestoring of bewusteloosheid moet een spoedarts worden geroepen. Bovendien is het noodzakelijk om eerstehulpmaatregelen te nemen om het overleven van de betrokken persoon te waarborgen.

Therapie en behandeling

De basis van therapie is de behandeling van de onderliggende ziekte. In het geval van chronische hepatitis C is dit geen gemakkelijke taak. Getroffenen krijgen gedurende een periode van ten minste zes maanden een combinatie van interferon-α en het antivirale middel ribavirine. Bij een hoge viral load en infectie met verschillende subtypes werkt de therapie echter maar matig. Over het algemeen is het slagingspercentage 50 procent.

Naast de behandeling van de onderliggende ziekte worden hoge doses corticosteroïden gebruikt. Chemotherapie-medicijnen en interferonen worden ook gebruikt. De standaard dosering bestaat uit cyclofosfamide, prednisolon en ibuprofen. Ibuprofen wordt alleen gebruikt voor symptomatische behandeling.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor wondbehandeling en verwondingen

Outlook & prognose

De prognose van cryoglobulinemie hangt af van de onderliggende ziekte. De behandelingsmogelijkheid voor de aanstootgevende ziekte is cruciaal voor het verdere verloop van de ziekte en het vooruitzicht op herstel. Daarnaast is het van bijzonder belang of de ziekte in kwestie chronisch van aard is. Als de persoon bijvoorbeeld hepatitis C heeft, zijn het behandelplan en de kansen op herstel bijzonder moeilijk en langdurig. De kans om symptoomvrij te worden is slechts ongeveer de helft van de gediagnosticeerde gevallen. Bovendien kunnen bijwerkingen en risico's optreden binnen een gestarte therapie.

Zonder medische en medische behandeling verslechtert de prognose voor de getroffenen enorm. Secundaire ziekten zijn mogelijk en er is ook een risico op ernstige complicaties. Bij sommige patiënten wordt een nierinfarct vastgesteld. Dit is potentieel levensbedreigend voor de betrokken persoon en kan leiden tot levenslange beperkingen als de intensieve medische zorg succesvol is. Bovendien nam de gemiddelde levensverwachting bij deze patiënten in het algemeen af.

Als de behandelende arts erin slaagt de onderliggende ziekte te genezen, verdwijnen de symptomen van cryoglobulinemie geleidelijk vanzelf. Ondanks de bereikte genezing kan er in de loop van het leven een terugval optreden. Het organisme ontwikkelt geen immuniteit tegen de ziektekiemen die de ziekte veroorzaken. Daarom moeten speciale voorzorgsmaatregelen worden genomen om op lange termijn symptoomvrij te blijven.

preventie

Cryoglobulinemie kan in principe alleen worden voorkomen door de onderliggende ziekte te voorkomen. Hepatitis C is een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van cryoglobulinemie. De leverontsteking veroorzaakt door het hepatitis C-virus vertoont een zeer hoge chronische graad en kan ook leverschade veroorzaken. De ziekte wordt via het bloed overgedragen. Een vaccinatie is nog niet mogelijk. Er is een verhoogd risico op infectie bij intraveneuze medicijngebruik.

Hepatitis C kan ook worden overgedragen via besmette instrumenten in tattoo- of piercingstudio's. Seksuele overdracht is vrij zeldzaam. Om hepatitis C en dus ook cryoglobulinemie te voorkomen, moeten tattoo- en piercingstudio's zorgvuldig worden onderzocht voordat de eigenlijke piercingafspraak wordt gemaakt. Hygiënisch werken moet vanzelfsprekend zijn.

Drugsverslaafden mogen geen injectiespuiten met andere gebruikers delen, maar moeten altijd steriele wegwerpspuiten gebruiken. Ondanks het lage risico op overdracht, mag alleen beschermde gemeenschap worden uitgeoefend met betrekking tot andere seksueel overdraagbare aandoeningen. In het geval van bekende ziekten die verband houden met een verhoogde productie van immunoglobulines, moeten de getroffenen letten op symptomen zoals koude en bleke handen of bloeding.

Als een vaatontsteking wordt vermoed, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Vroegtijdige behandeling verbetert de prognose en voorkomt blijvende schade zoals neuropathie en spierpijn.

Nazorg

In de meeste gevallen zijn de opties voor nazorg voor cryoglobulinemie ernstig beperkt en in sommige gevallen zijn ze niet beschikbaar voor de betrokken persoon. Het verdere verloop van de ziekte is sterk afhankelijk van de toestand van de getroffen persoon en ook van het tijdstip van diagnose, zodat er geen algemene voorspellingen over kunnen worden gedaan.

Een vroege diagnose van de ziekte heeft echter meestal altijd een positief effect op het verdere verloop van de cryoglobulinemie, zodat de getroffen persoon idealiter bij de eerste tekenen en symptomen een arts moet raadplegen. In de regel kan het niet zelfstandig genezen. De getroffenen zijn afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen.

Deze moeten in de regel over een periode van zes maanden worden ingenomen, waarbij altijd moet worden gezorgd voor regelmatige inname en de juiste dosering. Bovendien moeten regelmatige controles en onderzoeken worden uitgevoerd door een arts, zodat de toestand van de betrokken persoon permanent wordt bewaakt. Cryoglobulinemie is in de meeste gevallen relatief goed te overwinnen, zodat verdere vervolgmaatregelen niet nodig zijn.

U kunt dat zelf doen

In het geval van cryoglobulinemie zijn zelfhulpmaatregelen meestal beperkt tot het ondersteunen van de medische behandeling van de symptomen en het vergemakkelijken van het dagelijkse leven met de ziekte. Allereerst is een verandering in levensstijl aan te raden. Omdat cryoglobulinemie meestal het gevolg is van bacteriële ziekten, moet het immuunsysteem worden versterkt. Dit wordt bereikt door veel te bewegen in de frisse lucht en gezond te eten. Daarnaast moet aandacht worden besteed aan een goede nachtrust en het vermijden van stress.

Als de symptomen zijn gebaseerd op een ernstige ziekte die niet alleen werd veroorzaakt door een bacteriële ziekteverwekker, is symptomatische begeleidende behandeling mogelijk. Pijn kan bijvoorbeeld worden verlicht door een aantal natuurlijke geneeswijzen. De preparaten Belladonna D12 uit de homeopathie en de arnica en duivelsklauw uit de natuurgeneeskunde hebben zichzelf bewezen. Conservatieve maatregelen zoals warme kussentjes helpen ook bij lokale pijn.

Afhankelijk van de onderliggende toestand van de cryoglobulinemie, kunnen aanvullende maatregelen worden genomen. Dit moet echter van tevoren met een arts worden besproken om ongemak en ernstige complicaties te voorkomen.