De snel progressieve glomerulonefritis (Crescentische glomerulonefritis) is een vorm van glomerulonefritis. Het wordt gekenmerkt door zijn snel vorderende koers.
Wat is snel progressieve glomerulonefritis?
© designua - stock.adobe.com
Glomerulonefritis is een bacteriële ontsteking die gewoonlijk beide nieren aantast. In de snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) de typische symptomen van nierontsteking optreden. De symptomen verergeren echter zeer snel bij deze vorm, waardoor nierfalen binnen zeer korte tijd kan optreden.
Snel voortschrijdende glomerulonefritis is daarom een noodgeval dat een snelle behandeling op de intensive care vereist. Op basis van de oorzaken kan snel progressieve glomerulonefritis worden onderverdeeld in drie soorten.
oorzaken
Type 1 RPGN wordt veroorzaakt door antilichamen tegen het membraan van de nierlichaampjes. Goodpasture-syndroom is een voorbeeld van deze vorm van glomerulonefritis. Hier brengen de celwanden van de nieren en longen het zogenaamde Goodpasture-antigeen tot expressie. De antilichamen binden zich aan dit antigeen en veroorzaken ernstige ontstekingen. Ongeveer twaalf procent van alle snel voortschrijdende glomerulonefritis wordt veroorzaakt door antilichamen.
Vaker is snel progressieve glomerulonefritis het gevolg van de afzetting van immuuncomplexen. Een immuuncomplex is een complex van een antilichaam en een antigeen. Het komt voort uit een antigeen-antilichaamreactie. Meestal ontstaan deze antigeen-antilichaamcomplexen tijdens infecties. Ze circuleren in het bloed en worden vervolgens afgezet op het basismembraan van de niercellen.
Daar veroorzaken ze een immuunreactie met daaropvolgende ontsteking. Dit type ontwikkelt zich ook vaak in de context van auto-immuunziekten. Een voorbeeld van zo'n auto-immuunziekte waarbij de nieren betrokken zijn, is lupus erythematosus. Immuuncomplexen en antilichamen zijn afwezig bij 44 procent van alle patiënten met snel progressieve glomerulonefritis. Dit type RPGN wordt ook wel pauci immuun nefritis genoemd.
De exacte pathomechanismen zijn hier nog onbekend. Sommige patiënten lijden echter aan auto-immuungerelateerde chronische vasculaire ontsteking zoals de ziekte van Wegener of microscopisch kleine polyangiitis. Ontsteking van de glomeruli is op elke leeftijd mogelijk. Terwijl post-infectieuze glomerulonefritis de neiging heeft om op te duiken bij jongere patiënten, is snel progressieve glomerulonefritis typerend voor oudere patiënten.
Symptomen, kwalen en tekenen
Macrohematurie is kenmerkend voor RPGN. Bij macrohematurie wordt bloed uitgescheiden in de urine. Dit is zichtbaar met het blote oog. Dus de urine is roodachtig van kleur. De schade aan de nierlichaampjes leidt tot het zogenaamde nefrotisch syndroom. Er is proteïnurie. De patiënten scheiden dus meer eiwitten uit met de urine.
Door het gebrek aan proteïne hoopt zich vocht op in de weefsels, waardoor oedeem ontstaat. Het oedeem komt vooral voor op de onderbenen en op de oogleden. Het lichaam probeert het eiwitverlies te compenseren door de aanmaak van hyperlipoproteïnen te verhogen. Dit leidt tot hyperlipoproteïnemie met verhoogde triglyceriden- en cholesterolwaarden. De bijbehorende lipoproteïnen zijn ook verhoogd.
Als onderdeel van de snel voortschrijdende glomerulonefritis is er ook een verhoging van de bloeddruk (hypertensie). In tegenstelling tot normale glomerulonefritis, verhoogt de snel voortschrijdende glomerulonefritis bijna altijd de retentiewaarden. De retentiewaarden zijn de nierwaarden die de functionaliteit van de nier weerspiegelen. Deze omvatten creatinine, creatinineklaring, ureum en cystatine C.
Bij RPGN nemen de retentiewaarden snel toe omdat de nier binnen zeer korte tijd ernstig beschadigd raakt. Er kan sprake zijn van volledige urineretentie. Nierinsufficiëntie dreigt. Patiënten met een terminale nierziekte moeten dialyse ondergaan. Uremie ontwikkelt zich met symptomen zoals hoofdpijn, braken, slaperigheid, bloedarmoede of hartfalen.
Als de RPGN gecompliceerd is, kan ook longoedeem ontstaan. Vloeistof komt in de longblaasjes van de longen. De getroffen patiënten lijden dan aan ernstige kortademigheid.
Diagnose en ziekteverloop
Als snel progressieve glomerulonefritis wordt vermoed, wordt eerst een urinestatus vastgesteld. Bloedcellen en eiwitten worden in de urine aangetroffen. Met behulp van serologische methoden wordt gezocht naar antinucleaire factoren zoals ANF, ANCA en antistoffen tegen basaalmembraan. Een nierbiopsie wordt uitgevoerd om de nier te beveiligen.
Cellen worden uit de nier verwijderd en vervolgens histologisch onderzocht door een patholoog. Dit onthult necrose en trombose van de glomeruli. De endotheelcellen, podocyten en mesangium worden vergroot. Bovendien zijn halvemaanvormige fibrineuze foci te vinden in de structuur van de glomeruli. T-cellen en fagocyten kunnen worden gedetecteerd in de resulterende laesies.
Patiënten met minder dan 80 procent van de glomeruli die halvemaanvormige veranderingen vertonen, hebben betere prognoses. Een aanzienlijke verbetering van de prognose kan ook worden bereikt door vroege therapie. Zonder tijdige therapie eindigt de snel voortschrijdende glomerulonefritis bijna altijd in chronisch nierfalen. In het ergste geval is levenslange dialyse of een niertransplantatie noodzakelijk.
Complicaties
Snel progressieve glomerulonefritis is een medisch noodgeval dat, indien onbehandeld, leidt tot ernstige nierinsufficiëntie. Het is al een complicatie van bepaalde auto-immuunziekten, waarvan het gemeenschappelijke kenmerk is dat het eigen immuunsysteem van het lichaam nierweefsel aanvalt. Vaak maakt de ziekte deel uit van een systemische aandoening.
Dit is de reden waarom andere organen, zoals de longen, vaak bij het ziekteproces betrokken zijn. De belangrijkste complicatie van snel voortschrijdende glomerulonefritis is een snelle verslechtering van de nierfunctie. Dit kan binnen dagen, weken of maanden gebeuren. Als de therapie te laat start, is er altijd een risico op dialyse of zelfs volledig nierfalen. Dan is een niertransplantatie noodzakelijk.
Het zogenaamde Goodpasture-syndroom, waarbij antilichamen zowel tegen de glomeruli als tegen longblaasjes worden gevormd, vertoont het ernstigste beloop. Nier- en longweefsel worden tegelijkertijd vernietigd. Deze vorm van snel voortschrijdende glomerulonefritis leidt binnen een paar dagen tot de dood als deze niet wordt behandeld. Het syndroom van Goodpasture wordt gekenmerkt door een bijzonder snelle vermindering van de nierfunctie, longinfiltraten en het ophoesten van bloed.
Snel progressieve glomerulonefritis kan ook leiden tot ernstige hypertensie en hyperkaliëmie. De dood kan optreden door nier- of longfalen en door de gevolgen van hoge bloeddruk en hyperkaliëmie. Afhankelijk van de ernst van de hyperkaliëmie treden verlamming, acidose, darmobstructie, verschillende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel op tot ernstige hartritmestoornissen met hartstilstand of zelfs plotselinge hartdood.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Voor dit type glomerulonefritis moet altijd een arts worden gezien.Deze ziekte kan niet met zelfhulpmiddelen worden behandeld, zodat de getroffen persoon altijd afhankelijk is van medische behandeling. Als de betrokkene duidelijk tekenen van een eiwittekort vertoont, moet in de regel een arts worden geraadpleegd. Dit kan leiden tot de vorming van oedeem, wat de esthetiek van de getroffen persoon kan beïnvloeden. Er kan ook een sterke stijging van de bloeddruk optreden, wat ook kan duiden op glomerulonefritis.
In het ergste geval kunnen de getroffenen ook last hebben van nierfalen. Het is niet ongebruikelijk dat ernstige slaperigheid of gebrek aan bloed op deze glomerulonefritis duiden. Als deze symptomen aanhouden, moet een arts worden geraadpleegd. Dit kan verdere hartklachten voorkomen die fataal kunnen zijn. De ziekte wordt behandeld door een internist. Glomerulonefritis kan ook de levensverwachting van de getroffenen beperken.
Therapie en behandeling
Snel voortschrijdende glomerulonefritis is een noodgeval en vereist een snelle behandeling. In de regel is de oorzaak van de ziekte bij aanvang van de therapie nog niet bekend. Patiënten met RPGN type 1 hebben baat bij plasmaferese. Er vindt een plasma-uitwisseling plaats. Hier worden de schadelijke antilichamen uit het bloedplasma verwijderd. Dit kan vaak het ontstekingsproces stoppen.
Als patiënten anurie ontwikkelen, kan tijdelijke dialyse nodig zijn. Hoewel eenvoudige glomerulonefritis goed reageert op therapie met glucocorticoïden, is monotherapie met glucocorticoïden niet veelbelovend voor RPGN. In de meeste gevallen is een aanvullende dosis cytostatica en immunosuppressiva nodig.
preventie
Omdat de exacte mechanismen die ten grondslag liggen aan de snel voortschrijdende glomerulonefritis nog onbekend zijn, kan de ziekte niet worden voorkomen. Een vroege diagnose is erg belangrijk vanwege het snelle en moeilijke verloop.
Nazorg
Het beloop van snel voortschrijdende glomerulonefritis kan in de nazorg en preventie worden verbeterd door het dieet te veranderen. Met een uitgebalanceerd dieet en voldoende vocht kunnen patiënten het risico op nierfalen verkleinen. Nauw overleg met de arts is hierbij nuttig. De reguliere examenafspraken dienen om mogelijke complicaties snel op te sporen.
Dit is een belangrijke basis voor vroege reacties. Na de eigenlijke therapie is een gezondheidsbewuste benadering zinvol. Dit omvat het nemen van de aanbevolen medicatie. Andere maatregelen om de bloeddruk te reguleren ondersteunen ook de nazorg. Fysiotherapie is nuttig tijdens de herstelfase. Dit stimuleert de stofwisseling en verlicht tegelijkertijd de symptomen.
Als een niertransplantatie heeft plaatsgevonden vanwege een gevorderde ziekte, moet de patiënt het daarna rustig aan doen. In dit geval moet de medisch aanbevolen bedrust in acht worden genomen. Ook een goede persoonlijke hygiëne is onderdeel van een uitgebreide nazorg.
Wanneer u overweegt of geneesmiddelen uit de natuurgeneeskunde pijn kunnen verlichten, is het essentieel om uw arts te raadplegen. De specialisten zijn bekend met de werking van alternatieve pijnstillers. Het is daarom erg belangrijk om altijd het advies van een arts op te volgen.
U kunt dat zelf doen
De snel voortschrijdende glomerulonefritis moet altijd door een arts worden behandeld. De medische therapie kan gepaard gaan met verschillende zelfhulpmaatregelen. Allereerst is het belangrijk om uw dieet te veranderen. Het dreigende chronische nierfalen kan onder bepaalde omstandigheden nog worden voorkomen door middel van een gezond en uitgebalanceerd dieet.
Bovendien moet de patiënt de arts regelmatig raadplegen om er zeker van te zijn dat de ziekte niet ernstig beloopt en dat bij ernstige complicaties onmiddellijk de nodige maatregelen kunnen worden genomen. Regelmatig drinken en het nemen van medicijnen die de bloeddruk en de bloeddikte reguleren, zijn ook belangrijk voor een snel herstel. Getroffenen kunnen ook zelf fysiotherapie doen om hun stofwisseling te stimuleren en daardoor pijn te verlichten.
Als de ziekte gevorderd is, is wellicht alleen een niertransplantatie mogelijk. Na een operatie bedrust en rust. Bovendien moet een strikte persoonlijke hygiëne in acht worden genomen, zodat de operatiewond niet geïnfecteerd raakt. In overleg met de arts kunnen alternatieve pijnstillers uit de natuurgeneeskunde worden ingenomen, bijvoorbeeld duivelsklauw of valeriaanpreparaten.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
