Retroperitoneale fibrose

Onder de term Retroperitoneale fibrose (ook bekend als retroperitoneaal Fibrose, Ormond-syndroom of De ziekte van Ormond) beschrijft de arts een toename van bindweefsel die optreedt tussen de wervelkolom en het achterste peritoneum. Vooral de zenuwen, urineleiders en bloedvaten zijn "dichtgetimmerd".

Wat is retroperitoneale fibrose?

Er wordt een histologie (onderzoek van het fijne weefsel) uitgevoerd zodat retroperitoneale fibrose kan worden opgespoord. Soms kunnen beeldvormingsprocedures echter duidelijke aanwijzingen geven dat retroperitoneale fibrose aanwezig is.
© anamejia18 - stock.adobe.com

De Retroperitoneale fibrose is een relatief zeldzame ziekte (1 op 200.000), maar treft voornamelijk mannen. De eerste tekenen van retroperitoneale fibrose verschijnen op middelbare leeftijd. Retroperitoneale fibrose is verder onderverdeeld in twee vormen: de idiopathische (primaire) en secundaire vorm (Ormond-syndroom). In de primaire vorm, die ook wel De ziekte van Ormond of Albarran-Ormond-syndroom bekend is, is er geen triggergebeurtenis.

Artsen gaan er soms van uit dat een auto-immunologisch proces de oorzaak was van de ontwikkeling. In de context van de secundaire vorm (ook bekend als het Ormond-syndroom) wordt retroperitoneale fibrose soms veroorzaakt door primaire biliaire cirrose, de ziekte van Crohn of het syndroom van Sjögren, de ziekte van Erdheim-Chester of door granulomatose of polyangiitis .

Joaquin Albarran, een Cubaanse uroloog, was de eerste arts die de ziekte in 1905 beschreef. In 1948 volgde een meer uitgebreide beschrijving en documentatie door John Kelso Ormond, een uroloog uit de VS.

oorzaken

Zelfs als secundaire vormen van de ziekte soms retroperitoneale fibrose kunnen veroorzaken, is de werkelijke oorzaak nog steeds onbekend. Dit geldt voor beide vormen van retroperitoneale fibrose.

Symptomen, kwalen en tekenen

De patiënt klaagt meestal over doffe pijn die moeilijk te lokaliseren is, maar niet vergelijkbaar met koliekpijn, die voornamelijk wordt gemeld in het scrotum, de flanken of in de rug. In bijna alle gevallen zijn de urineleiders ommuurd; dit leidt tot een achterstand van urine in de nieren, waardoor er kans op hydronfrose bestaat.

Af en toe kunnen ook grotere slagaders, de aorta, perifere zenuwen of het darmkanaal zelf, de pancreas- en galwegen en bekkenorganen worden aangetast. Een ander teken van retroperitoneale fibrose zijn gezwollen benen; Dit komt doordat de lymfevaten en aders geblokkeerd zijn voor drainage. In enkele gevallen treden inflammatoire of fibrotische veranderingen op van het borstvlies, het pericardium, de neusbijholten, de oogkassen, de schildklier of het mediastinum.

Diagnose en ziekteverloop

Er wordt een histologie (onderzoek van het fijne weefsel) uitgevoerd zodat retroperitoneale fibrose kan worden opgespoord. Soms kunnen beeldvormingsprocedures echter duidelijke aanwijzingen geven dat retroperitoneale fibrose aanwezig is. Bevestiging van de diagnose, die alleen bestaat op basis van beeldvormende procedures, is toegestaan ​​als een weefselmonster een te hoog risico met zich meebrengt.

Het onderzoek met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie laat in veel gevallen al een duidelijke verandering in het bindweefsel rond de aorta zien (aanzienlijke toename). Nierslagaders of direct aangrenzende structuren kunnen ook worden aangetast.

Als de arts echter atypische kenmerken herkent (verplaatsingssymptomen, vergroting van de lymfeklieren, atypische locatie), moet een weefselmonster worden genomen. Dit is zodat eventuele granulomateuze of kwaadaardige processen kunnen worden uitgesloten.

De patiënten reageren doorgaans goed op immunosuppressieve therapie. Aangezien er tot nu toe echter geen daadwerkelijke therapie-aanbeveling is gedaan, moet elk geval afzonderlijk worden geobserveerd, geanalyseerd en vervolgens behandeld. Na genezing bestaat er echter een mogelijkheid dat retroperitoneale fibrose terugkeert.

Het is mogelijk dat nierbeschadiging optreedt tijdens retroperitoneale fibrose als gevolg van congestie van urine. De sterfte (sterfte) ligt tussen de 10 procent en 20 procent; Volgens de laatste bevindingen en onderzoeken ligt het sterftecijfer echter al onder de 10 procent, zodat tegenwoordig een significant betere kans op herstel moet worden aangenomen.

Complicaties

Retroperitoneale fibrose is een ernstige auto-immuunziekte die gepaard kan gaan met verschillende complicaties. De meeste complicaties zijn het gevolg van de compressie van organen als gevolg van een verhoogde vezelregeneratie van bindweefsel. Immunosuppressieve therapie reageert meestal erg goed. Maar als dit niet lang genoeg gebeurt, is er vaak sprake van een terugval.

Complicaties kunnen echter alleen worden voorkomen met behulp van een dergelijke therapie. De nieren, urineleiders, aorta abdominalis, de a. Iliacale ader en de vena cava inferior worden vaak beïnvloed door compressie. De compressie van de urineleiders kan leiden tot een achterstand in urine, wat op de lange termijn schade aan de nieren kan veroorzaken. Als gevolg hiervan ontstaan ​​vaak urineweginfecties en ontstekingen van de nieren, die alleen met antibiotica te behandelen zijn. De ophoping van urine leidt op de lange termijn tot ernstige nierbeschadiging, waardoor in zeer ernstige gevallen zelfs een niertransplantatie nodig is.

Het is ook niet ongebruikelijk dat de darmen worden aangetast. Door de toegenomen groei van het bindweefsel kan het smaller worden. Er bestaat een risico op het ontwikkelen van een darmobstructie, die onmiddellijk operatief moet worden behandeld om te voorkomen dat grote delen van de darm afsterven. Bovendien kunnen trombose ontstaan ​​door samendrukking van grote aderen en de daarmee samenhangende doorbloedingstoornissen, die alleen met behulp van bloedverdunnende medicijnen kunnen worden afgebroken.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Retroperitoneale fibrose moet altijd door een arts worden behandeld. Deze ziekte geneest niet vanzelf en in de meeste gevallen verslechteren de symptomen aanzienlijk. Retroperitoneale fibrose kan ook niet door middel van zelfhulp worden behandeld, zodat een medisch onderzoek altijd noodzakelijk is.

In het geval van retroperitoneale fibrose moet de arts worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan ernstige pijn in het scrotum. De pijn kan ook op de rug of op de flanken voorkomen en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen. Bovendien kunnen gezwollen benen van de patiënt wijzen op retroperitoneale fibrose; de ​​zwelling moet door een arts worden onderzocht als deze gedurende een lange periode optreedt en niet vanzelf verdwijnt.

In de meeste gevallen kan retroperitoneale fibrose worden gediagnosticeerd en behandeld door een huisarts of uroloog.

Behandeling en therapie

Tot dusver zijn er geen gecontroleerde onderzoeken naar behandelingen of therapeutische benaderingen. Dit komt doordat retroperitoneale fibrose relatief zelden voorkomt. Vanwege de zeldzaamheid zijn de aanbevelingen voornamelijk gebaseerd op de resultaten van kleinere casusreeksen (casusrapporten); Soms is de eerste spontane genezing (spontane remissies) al gedocumenteerd.

Deze spontane remissies vormen de absolute uitzondering: in de regel is de behandelingsduur 12 tot 24 maanden; een herhaling van retroperitoneale fibrose kan niet worden uitgesloten. Bij een verstoring van het urinetransport moet de arts de drainage herstellen. Tijdens een operatie wordt een interne spalk (met een katheter) op de patiënt geplaatst. De urineleider moet mogelijk ook worden blootgesteld. In zeldzame gevallen, zoals wanneer een chronische infectie is vastgesteld, moet een nier worden verwijderd (nefrectomie).

Aangezien er geen daadwerkelijke aanbevelingen zijn over hoe retroperitoneale fibrose moet worden behandeld, zijn er geen uniforme plannen voor welke geneesmiddelen worden aanbevolen. Artsen hebben echter ontdekt dat immunosuppressiva (azathioprine of corticosteroïden) of tamoxifen bijzonder veelbelovend zijn. Methotrexaat, cyclofosfamide, cyclosporine A, mycofenolaatmofetil en colchicine zijn ook met succes gebruikt.

Soms zijn er echter speciale behandelingen nodig als zich complicaties voordoen. Omdat de darm vernauwd is, is een darmobstructie mogelijk. De darmobstructie moet operatief worden behandeld. Als er een stoornis in de urinestroom is, kan een urineweginfectie optreden.

De infectie kan doorgaan naar het nierbekken (nierbekkenontsteking), dus de patiënt moet worden behandeld met antibiotica. Als er een vernauwing van grote aderen is, kan dit leiden tot trombose of een verminderde doorbloeding. In die gevallen worden anticoagulantia toegediend.

preventie

Omdat er tot dusver geen oorzaken bekend zijn waarom retroperitoneale fibrose ontstaat, zijn er ook geen preventieve maatregelen. Iedereen die echter lijdt aan ziekten die verband kunnen houden met retroperitoneale fibrose, moet - bij de eerste tekenen - een arts raadplegen, zodat kan worden opgehelderd of retroperitoneale fibrose al dan niet aanwezig is.

Nazorg

In de meeste gevallen heeft de getroffen persoon slechts beperkte vervolgmaatregelen beschikbaar voor retroperitoneale fibrose. Betrokkene dient allereerst zeer vroeg een arts te raadplegen, zodat er geen verdere complicaties of andere klachten zijn voor de betrokkene. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe belovender het verdere verloop van de ziekte meestal is.

Daarom moet de getroffen persoon bij de eerste tekenen van de ziekte contact opnemen met een arts. De meeste patiënten met deze ziekte zijn afhankelijk van een operatie die de symptomen blijvend kan verlichten. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon zeker rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanningen of fysieke en stressvolle activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten.

Fysiotherapie of fysiotherapie kan ook nodig zijn, waarbij de betrokkene een deel van de oefeningen thuis kan uitvoeren om de behandeling te versnellen. Zelfs na een succesvolle procedure zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts erg belangrijk om de huidige status van de retroperitoneale fibrose te volgen. In de regel vermindert deze ziekte de levensverwachting van de patiënt niet.

U kunt dat zelf doen

Om hun kwaliteit van leven te verbeteren, moeten de getroffenen zich houden aan de medisch voorgeschreven dosis cortison. In de loop van de behandeling past het lichaam zich aan de toegediende dosis aan en reageert het door de eigen productie van cortison door het lichaam te verminderen of te stoppen. Het stresshormoon cortison is echter van vitaal belang voor het lichaam, omdat het bij veel stofwisselingsprocessen betrokken is. Plotseling stoppen of een aanzienlijk verlaagde dosis kan leiden tot bedreigende stofwisselingsstoornissen, ernstige terugval of zelfs secundaire ziekten.

Alle bijwerkingen en afwijkingen moeten door de betrokkene worden opgemerkt en als onderdeel van de regelmatige controles aan de arts worden doorgegeven. Dit kan dienovereenkomstig reageren met een aangepaste dosis medicatie of andere voorgeschreven therapeutische middelen.

Sommige patiënten waren in staat om een ​​gestage verbetering te bereiken door een gerichte verandering van hun dieet in een evenwichtig en gezond dieet. Een dergelijke aanpassing van het voedingsplan kan met behulp van een voedingsdeskundige optimaal worden uitgevoerd en aangepast aan de individuele behoeften. Hierdoor wordt het immuunsysteem versterkt, wordt het overgewicht verminderd en wordt het lichaam voorzien van alle mineralen en vitamines die het nodig heeft voor een goed functionerende stofwisseling.

Contact met zelfhulpgroepen kan de onzekerheid bij het omgaan met de ziekte wegnemen. In gesprekken krijg je veel ervaring, doktersadviezen en handige tips voor het dagelijks leven en mogelijke verdere therapieën.