De Zilvergraanziekte is een neurodegeneratieve dementie die lijkt op de ziekte van Alzheimer. Vooral bij deze ziekte worden tau-eiwitten afgezet in het limbisch systeem. De voorheen ongeneeslijke ziekte wordt momenteel voornamelijk ondersteunend behandeld.
Wat kenmerkt de zilverkorrelziekte?
© Anke Thomass - stock.adobe.com
Onder de Silver Grain-ziekte geneeskunde begrijpt een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het is een vorm van ouderdomsdementie die zich richt op het limbisch systeem. De ziekte werd voor het eerst beschreven in de 21ste eeuw door de Duitse neuroanatomen H. en E. Braak. In de regel komt de ziekte pas op de leeftijd van 80 jaar voor.
Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van de ziekte van Alzheimer en wordt geassocieerd met afzettingen in de hersenen. Op dit moment wordt nog gediscussieerd of de zilverkorrelziekte eigenlijk als een zelfstandige ziekte moet worden beschouwd of dat het overeenkomt met een bijzondere vorm van Alzheimer. De afzettingen van het centraal zenuwstelsel van de zilverkorrelziekte worden zichtbaar gemaakt met een histologisch verzilveringsproces, ook bekend als argyrofilie.
Deze procedure is gedeeltelijk verantwoordelijk voor de naam van de ziekte. De ziekte wordt geclassificeerd als een van de zogenaamde Taupathia, aangezien de karakteristieke afzettingen overeenkomen met biochemisch abnormaal gefosforyleerde tau-eiwitten.
oorzaken
Tot dusverre is de oorzaak van de meeste taupathieën nog onbekend. De geneeskunde veronderstelt tegenwoordig een erfelijke basis waarin bepaalde genmutaties worden doorgegeven. Hoewel de triggers van de ziekte nog niet voldoende zijn onderzocht, zijn er in ieder geval theorieën over de oorzaak van de ziekte in de zaal. Het ε4-allel van apolipoproteïne E speelt bijvoorbeeld waarschijnlijk een grotere rol bij de zilverkorrelziekte.
Apolipoproteïne E is een bestanddeel van veel lipoproteïnen en bevindt zich, vanuit genetisch oogpunt, op chromosoom 19. De drie verschillende allelen van apolipoproteïne E verschillen in een enkel aminozuur. De mutatie van deze allelen is al geïdentificeerd als de genetische oorzaak van erfelijke ziekten zoals de ziekte van Alzheimer of [atherosclerose atherosclerose]].
Symptomen, kwalen en tekenen
Persoonlijkheidsveranderingen, gedragsproblemen en cognitieve gebreken worden beschouwd als vroege symptomen van zilverkorrelziekte. De gedragsproblemen en persoonlijkheidsveranderingen omvatten vooral uitbarstingen van woede en nauwelijks begrijpelijk sociaal gedrag. Tremoren en rusteloosheid kunnen ook voorkomen. De cognitieve afwijkingen verergeren gewoonlijk in het verdere verloop.
Spraakstoornissen zijn vaak een van de symptomen van de ziekte. Al aan het begin van de ziekte verschijnen spoelvormige afzettingen in de frontale en temporale lobben van de hersenen. Ze verschijnen meestal als vier tot negen µm grote insluitsels in de processen van de zenuwcellen of in de oligodendroglia. Door deze insluitsels wordt de geleiding van excitatie ernstig vertraagd of vindt er nagenoeg geen plaats. Geheugen en psyche verliezen geleidelijk hun functie. Gewoonlijk worden de typische laesies van Alzheimer in de hersenen aangetroffen naast de "zilverkorrels".
Diagnose en ziekteverloop
De zilverkorrelziekte is een extreem jonge en weinig onderzochte ziekte. Dat maakt de diagnose moeilijker. De definitieve diagnose kan meestal pas na het overlijden worden gesteld. Bij verzilveringsprocessen kan het diagnosebevestigende bewijs van zilverkorrels met een bepaalde vorm worden verkregen tijdens een autopsie na het slachten.
Gewoonlijk zullen patiënten met de ziekte van zilverkorrel in het leven de diagnose neurodegeneratieve ziekte krijgen. De differentiële diagnose kan nauwelijks worden gesteld. Zilverkorrels kunnen ook voorkomen in combinatie met de ziekte van Alzheimer. In de context van de zilverkorrelziekte kunnen ook hersenletsels worden waargenomen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Alzheimer. Omdat het nog onduidelijk is of de zilverkorrelziekte eigenlijk overeenkomt met een onafhankelijke ziekte of dat het een speciale vorm van de ziekte van Alzheimer is, wordt bij patiënten tijdens hun leven meestal de diagnose Alzheimer gesteld.
Het verloop van de zilverkorrelziekte is sterk afhankelijk van de locatie van de eiwitafzettingen.Bij de ziekte van Alzheimer wordt aangenomen dat een vroege diagnose een positieve invloed heeft op het beloop. Als de zilverkorrelziekte overeenkomt met een bijzondere vorm van de ziekte van Alzheimer, zou dit ook voor deze ziekte kunnen gelden.
Complicaties
In de regel kan de oorzaak van de zilverkorrelziekte niet worden behandeld. Om deze reden kunnen alleen de symptomen en symptomen van deze ziekte worden beperkt, zodat de patiënten in de meeste gevallen afhankelijk zijn van levenslange therapie. Vooral kinderen hebben ernstige gedragsproblemen met de zilverkorrelziekte.
Dit kan leiden tot verminderde coördinatie en concentratie, wat ook een negatieve invloed kan hebben op de prestaties op school. Veel patiënten hebben last van ongegronde uitbarstingen van woede of sterke irritatie. Andere psychische klachten of depressies kunnen ook voorkomen bij de zilverkorrelziekte.
De meeste getroffenen lijden ook aan tremor en innerlijke rusteloosheid. Ook spraakstoornissen of slikmoeilijkheden kunnen als gevolg van de ziekte optreden en een negatief effect hebben op het dagelijks leven en de kwaliteit van leven van de betrokkene. Veel patiënten hebben ook last van geheugenverlies en psychische problemen.
In de regel verslechteren de symptomen naarmate de ziekte vordert. De behandeling vindt plaats met behulp van medicatie en verschillende therapieën. Er zijn geen bijzondere complicaties. Er is echter geen volledig positief verloop van de ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
De zilverkorrelziekte moet altijd door een arts worden behandeld. Alleen behandeling kan verdere complicaties en klachten voorkomen. In de meeste gevallen is de getroffen persoon echter afhankelijk van levenslange therapie, omdat de zilverkorrelziekte niet volledig kan worden genezen.
Een arts moet worden geraadpleegd als de betrokken persoon tekenen van dementie vertoont. Daarnaast kunnen agressiviteit en ontevredenheid zichtbaar worden. Ze hebben last van rusteloosheid en trillen, en ze vinden het moeilijk om te spreken. Vaak herkennen degenen die zijn getroffen door de zilverkorrelziekte zelfs bekende mensen en stemmen niet of kunnen ze ze niet correct toewijzen. Als deze symptomen optreden, moet in ieder geval een arts worden geraadpleegd. Ook kunnen problemen met het geheugen op oudere leeftijd wijzen op de zilverkorrelziekte.
De diagnose van de ziekte kan worden gesteld door een huisarts. Verdere behandeling hangt af van de exacte symptomen en hun ernst, hoewel volledige genezing niet mogelijk is.
Behandeling en therapie
Ook het beloop van de ziekte is niet te stoppen. Het verlies van cognitieve vaardigheden wordt vaak tegengegaan met cognitieve training. Bij ziekten als de ziekte van Alzheimer kan dit in ieder geval de cognitieve stoornis vertragen. In de vroege stadia van de ziekte kunnen compensatiestrategieën dienen om bepaalde tekorten te compenseren. Afhankelijk van het gebied van degeneratie kunnen ergotherapie, logopedie en fysiotherapie plaatsvinden.
Welke compensatiestrategieën worden geleerd, hangt af van de locatie van de eiwitafzettingen. Vaak worden ook antidementiemedicijnen, antidepressiva en neuroleptica gegeven. De uitbarstingen van geweld en driftbuien van de patiënt moeten mogelijk worden verlicht door ze kalmerende medicatie te geven. Neuroprotectieve stoffen worden momenteel onderzocht en kunnen in de toekomst dienen om zenuwstelselweefsel te behouden.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen geheugenstoornissen en vergeetachtigheidpreventie
Neurodegeneratieve ziekten zoals zilverkorrelziekte kunnen waarschijnlijk niet worden voorkomen. Sommige onderzoeken suggereren een gezonde levensstijl, activiteit en mentale training voor de preventie van Alzheimer en aan Alzheimer gerelateerde ziekten. De effectiviteit van deze preventiestrategieën blijft controversieel.
Nazorg
Aangezien zilverkorrelziekte een ongeneeslijke ziekte is, zijn er voor de getroffenen meestal maar heel weinig en slechts zeer beperkte vervolgmaatregelen beschikbaar. Neem daarom contact op met een arts bij de eerste symptomen of tekenen van deze ziekte, zodat er geen andere symptomen of complicaties zijn in het verdere verloop. Er kan geen onafhankelijke genezing zijn.
Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd in het geval van zilverkorrelziekte, hoe beter het verdere verloop van de ziekte. In veel gevallen kunnen de symptomen van de ziekte worden beperkt met behulp van verschillende medicijnen. De betrokkene dient altijd te letten op de juiste dosering en regelmatige inname van de medicatie. Bij vragen of onduidelijkheden is het raadzaam om contact op te nemen met een arts.
In sommige gevallen zijn fysiotherapeutische maatregelen ook erg nuttig om de symptomen te beperken. Veel van de oefeningen kunnen ook thuis worden herhaald om het herstel te versnellen. In de regel vermindert de zilverkorrelziekte de levensverwachting van de patiënt niet, hoewel het verdere verloop sterk afhangt van de ernst van de ziekte.
U kunt dat zelf doen
Omdat de zilverkorrelziekte wordt gekenmerkt door een progressief geheugenverlies, lijden patiënten steeds meer in hun kwaliteit van leven. Allereerst moeten de getroffenen accepteren dat het een voorheen ongeneeslijke ziekte is. In plaats daarvan kunnen actieve maatregelen worden genomen om de symptomen te verlichten en grote beperkingen in het dagelijks leven uit te stellen.
Patiënten kunnen bijvoorbeeld actief hun geheugen trainen, bijvoorbeeld met geschikte oefeningen of spelletjes. Zelfs lichte sportactiviteiten hebben een gunstig effect op de cognitieve prestaties en het algehele welzijn. Over het algemeen wordt mensen met de ziekte van zilverkorrel aangeraden om hun vrije tijd te besteden aan stimulerende, interessante activiteiten in plaats van dezelfde dagelijkse routine te volgen. Omdat nieuwe indrukken het leervermogen stimuleren en ook een positief effect kunnen hebben op de geheugenprestaties.
Over het algemeen dienen patiënten ernaar te streven een actief leven te leiden zolang hun mentale en fysieke conditie dit toelaat. Zelfhulpgroepen kunnen ook nuttig zijn om ideeën uit te wisselen met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen en zo steun en begrip te ervaren. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan het voor de getroffenen nodig zijn om gebruik te maken van voorzieningen voor begeleid wonen en zo gemakkelijker het leven van alledag aan te kunnen.
.jpg)
