Verner-Morrison-syndroom

De Verner-Morrison-syndroom wordt gekenmerkt door een uiterst zeldzame kwaadaardige tumor van de alvleesklier. De tumor produceert een verhoogde hoeveelheid van een hormoon dat ook bekend staat als een vasoactief darmpeptide. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is ernstige aanhoudende diarree, die ook fatale gevolgen kan hebben door het extreme verlies van water.

Wat is het Verner-Morrison-syndroom?

De Verner-Morrison-syndroom vertegenwoordigt een zeer zeldzame neuro-endocriene tumor van de alvleesklier Het is een tumor van het neuro-endocriene systeem, waaronder het zenuwstelsel en het endocriene systeem. Deze tumor staat ook bekend als VIPoma omdat het een verhoogde hoeveelheid van het hormoon VIP produceert.

VIP is de afkorting voor vasoactief intestinaal peptide. Dit hormoon bestaat uit 28 aminozuren en werkt als neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel. Het zorgt voor de ontspanning van de gladde spieren van verschillende organen. Deze omvatten de bronchiën, luchtpijp, maag of darmen. Tegelijkertijd is het ook een belangrijke vasodilatator, wat betekent dat het ook verantwoordelijk is voor de uitzetting van bloedvaten.

Wanneer de maag- en darmspieren ontspannen, komt er water vrij in de dunne darm. Het beperkt ook de productie van zoutzuur in de maag. Dit resulteert in massale diarree die vergelijkbaar is met cholera. Het symptoom van een tekort aan maagzuur staat bekend als achloorhydrie. In totaal komt het Verner-Morrison-syndroom voor bij slechts één op de tien miljoen mensen.

90 procent van de tumor tast de alvleesklier aan. Bij de overige tien procent van de patiënten bevindt het zich in de romp van het ruggenmerg, in de bijnieren of in de bronchiën. De prognose van de ziekte hangt af van het feit of er al metastasen zijn gevormd.

oorzaken

Er is weinig bekend over de oorzaken van het Verner-Morrison-syndroom. Het is de kwaadaardige degeneratie van D1-cellen in de alvleesklier. De D1-cellen hebben de taak om het VIP-hormoon te produceren. Onder fysiologische omstandigheden is VIP-synthese onderhevig aan hormonale regulerende mechanismen. Groeihormoon heeft onder andere een remmende werking op de vorming van VIP.

De tumor produceert het hormoon echter grotendeels onafhankelijk en autonoom vanuit deze regulerende mechanismen. Het VIP-hormoon is een neurotransmitter die verantwoordelijk is voor het verzenden van signalen in het centrale zenuwstelsel. Als onderdeel van deze functie remt het de productie van maagzuur en verhoogt het de vorming van het basische HCO3-anion. Het resultaat is een verhoogde afscheiding van water uit de dunne darm.

Als dit hormoon in grote hoeveelheden wordt aangemaakt, is de hoeveelheid water die in de darm wordt uitgescheiden zo hoog dat de getroffenen gemiddeld drie liter water per dag verliezen via de darmen. In extreme uitzonderlijke gevallen kan tot 20 liter water worden uitgescheiden. Als gevolg hiervan wordt het lichaam bedreigd met uitdroging en ernstig kaliumverlies.

Het VIP-hormoon heeft ook een remmend effect op de maagzuurproductie. Het ondersteunt ook de hormonale antagonist van insuline, glucagon, bij het verhogen van de bloedsuikerspiegel. Op de lange termijn kan diabetes mellitus ook optreden.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het kenmerkende symptoom van het Verner-Morrison-syndroom is massale en aanhoudende diarree, die zich manifesteert op een manier die vergelijkbaar is met die van cholera. Het grote vochtverlies in het lichaam en de hypokaliëmie veroorzaken diarree, buikkrampen en verwardheid.

Andere symptomen zijn onder meer spierkrampen, ernstige vermoeidheid, braken en een onregelmatige hartslag. De ziekte kan dodelijk zijn. Verlies van vocht is hier de grootste risicofactor. In sommige gevallen ontstaan ​​uitzaaiingen in de lever. Zodra de vorming van metastasen is begonnen, wordt de prognose voor de ziekte minder gunstig.

Diagnose en ziekteverloop

Het diagnosticeren van het Verner-Morrison-syndroom is moeilijk omdat de ziekte zo zeldzaam is. Het vermoeden van VIPom wordt vaak niet eens geuit. Als er echter aanhoudende en massale diarree is die niet verdwijnt, moet ook het Verner-Morrison-syndroom worden overwogen. De bepaling van Chromogranin A levert ook waardevolle informatie op.

Omdat deze stof wordt geproduceerd door alle neuro-endocriene tumoren. Als de diagnose wordt vermoed, worden bloedonderzoeken voor het hormoon VIP uitgevoerd. Als het VIP-niveau erg hoog is, geeft dit een sterke indicatie van VIPoma. De bepaling van Chromogranin A levert ook waardevolle informatie op. Omdat deze stof wordt geproduceerd door alle neuro-endocriene tumoren. De tumor kan vervolgens gemakkelijk worden opgespoord door beeldvormende tests zoals CT en MRI.

Complicaties

Bij het Verner-Morrison-syndroom lijden de getroffenen voornamelijk aan zeer ernstige diarree. Dit heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de patiënt en maakt het dagelijks leven aanzienlijk moeilijker. In de regel verliezen de getroffenen daardoor veel vocht, wat op zijn beurt kan leiden tot ernstige uitdroging en deficiëntieverschijnselen als de voedingsstoffen niet op een andere manier worden vervangen.

Er is ook spierkrampen en bedrevenheid. Over het algemeen lijden de getroffenen aan een verminderd bewustzijn en kunnen ze ook volledig het bewustzijn verliezen. Naarmate het vordert, leidt het Verner-Morrison-syndroom tot braken en hartproblemen. Als er geen behandeling wordt ontvangen, kan de ziekte ook leiden tot de dood van de patiënt. In de lever ontstaan ​​uitzaaiingen, die uiteindelijk kunnen leiden tot kanker in andere regio's.

Er zijn geen andere complicaties bij de behandeling van het Verner-Morrison-syndroom. Afhankelijk van de toestand van de patiënt kan de tumor worden verwijderd. Een volledige genezing vindt echter niet plaats, waardoor de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk wordt verminderd door het Verner-Morrison-syndroom. Er zijn meestal ernstige bijwerkingen, vooral bij gebruik van chemotherapie.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Aangezien het Verner-Morrison-syndroom niet zelfstandig kan genezen, moet de getroffen persoon beslist een arts raadplegen. Hoe vroeger de behandeling wordt gegeven, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. In het ergste geval sterft de getroffen persoon aan de gevolgen van het Verner-Morrison-syndroom als deze niet wordt behandeld. Voor deze ziekte moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt aan aanhoudende diarree lijdt. Deze diarree kan ook niet worden gestopt met gewone medicatie en treedt zonder specifieke reden op.

Verder is er ook blijvende verwarring of hevige krampen in de spieren, die ook op de ziekte duiden. In sommige gevallen hebben mensen ook hartproblemen of pijn in het hart. Als de symptomen van het Verner-Morrison-syndroom optreden, moet de betrokken persoon contact opnemen met een internist of een huisarts. Verdere behandeling vindt meestal plaats in een ziekenhuis door een specialist. De ziekte kan leiden tot een aanzienlijk kortere levensverwachting, zodat ook psychologische behandeling zinvol zou zijn.

Behandeling en therapie

De behandeling van het Verner-Morrison-syndroom hangt af van de toestand van de tumor. Als de tumor vroegtijdig wordt ontdekt, is de kans groot dat er nog geen uitzaaiingen zijn ontstaan. In dit geval kan volledige genezing worden bereikt door chirurgische verwijdering van de tumor. Als er al uitzaaiingen zijn, heeft een operatie geen zin meer.

Dan is er de mogelijkheid om de tumor te behandelen met chemotherapie. Het succes van chemotherapie is echter uiterst twijfelachtig. De groei van de kanker kan een tijdje worden gestopt. De twee geneesmiddelen ocreotide en streptozotocine zijn beschikbaar voor de medicamenteuze behandeling van VIPoma. Ocreotide werkt op dezelfde manier als het groeihormoon somastatine.

Het remt de aanmaak van de pancreashormonen. Streptozotocin heeft een ander werkingsmechanisme. Deze stof werkt door de cellen van de alvleesklier te blokkeren. Daarbij worden slechts minder VIP's geproduceerd. Hoewel deze medicijnen de aandoening niet kunnen genezen, zijn ze een goede manier om de groei van de tumor te vertragen. Chemotherapie wordt uitgevoerd met cytostatica zoals 5-fluorouracil, die de structuur van de nucleïnezuren verstoort.

preventie

Er is geen aanbeveling om het Verner-Morrison-syndroom te voorkomen. De oorzaken van de degeneratie van de D1-cellen zijn nog niet bekend.

Nazorg

De nazorg voor het Verner-Morrison-syndroom hangt af van de therapie. Na een operatie rust en rust. Tijdens de follow-up vindt nog een lichamelijk onderzoek plaats. Beeldvorming wordt gebruikt om te bepalen of er extra metastasen aanwezig zijn. Als de tumoren niet metastaseren en niet terugkeren, is geen verdere nazorg vereist.

De patiënt hoeft alleen gebruik te maken van de typische kankercontroles. Deze vinden meestal om de drie maanden plaats, vervolgens om de zes maanden en vervolgens om de twee jaar. Verdere nazorgmaatregelen zijn afhankelijk van het individuele beloop van de ziekte. Als onderdeel van de nazorg moeten alle voorgeschreven pijnstillers en andere preparaten worden gestaakt of zorgvuldig afgebouwd.

Dit hangt af van de gezondheidstoestand van de patiënt en het verloop van de ziekte. Meestal zijn er meerdere vervolgafspraken nodig voordat de medicatie volledig kan worden stopgezet en de patiënt kan worden ontslagen. Na chemotherapie is uitgebreide nazorg vereist.

De patiënt heeft soms therapeutische ondersteuning nodig. Nogmaals, bedrust en rust zijn belangrijk. Bovendien worden eventuele gevolgen van chemotherapie opgehelderd. Afhankelijk van de resultaten van de onderzoeken zijn dan verdere behandelmaatregelen noodzakelijk. De nazorg voor het Verner-Morrison-syndroom wordt uitgevoerd door de betreffende gespecialiseerde arts. Na een chirurgische ingreep is de chirurg of de hoofdarts verantwoordelijk.

U kunt dat zelf doen

Het Verner-Morrison-syndroom vereist in de eerste plaats medische behandeling. De therapie van de kwaadaardige tumor kan worden ondersteund door een aantal zelfhulpmaatregelen.

Allereerst is het belangrijk om stress te vermijden. Patiënten moeten goed voor zichzelf zorgen en zich anderszins houden aan de instructies van de arts. Het betreft meestal ook de inname van voldoende vocht, aangezien de tumor leidt tot ernstige uitdroging. Het dieet moet ook worden gewijzigd. Wij raden neutrale voeding aan, die eventueel aangevuld moet worden met voedingssupplementen. Als er pijn of ander ongemak optreedt, moet de arts worden geïnformeerd. Het is belangrijk om af te zien van fysieke activiteit tijdens de acute fase van de ziekte. Na de operatie kan matige lichaamsbeweging de genezing bevorderen.

Vanwege de locatie in de maag heeft het Verner-Morrison-syndroom echter een negatieve invloed op de maagzuurproductie. Dit kan leiden tot aanhoudend gastro-intestinaal ongemak. Het dieet moet daarom ook na de behandeling worden gehandhaafd. De verantwoordelijke arts kan een voedingsdeskundige inschakelen die verdere tips en maatregelen kan geven. Met een vroege behandeling, ondersteund door de genoemde zelfhulpmaatregelen, verdwijnt de tumorziekte in veel gevallen volledig.