Centrale pontine myelinolyse

De centrale pontine myelinolyse is een ziekte in de hersenen. Het is een neurologische aandoening. Het omvat schade aan de zenuwvezels.

Wat is centrale pontine-myelinolyse?

De centrale pontine myelinolyse is een zeldzame ziekte van de zenuwvezels in de hersenen. De bekleding van de zenuwen is beschadigd en veroorzaakt ongemak. Het woord "pontine" is afgeleid van de "pons". Deze bevinden zich in de hersenen en maken daar deel uit van de hersenstam.

De pons bevinden zich tussen de medulla oblongata, ook wel bekend als het langwerpige ruggenmerg, en de middenhersenen. Als ze zijwaarts naar het hoofd kijken, bevinden ze zich ongeveer achter de oren. In de pons wordt de informatie van de interne gehoorgang en het gezichtsgebied geregistreerd en naar het cerebellum gestuurd. Doorgestuurd naar het cerebellum.

De door sensoren geregistreerde informatie wordt via de zenuwvezels in deze regio getransporteerd. Zenuwen kunnen worden omhuld. Dit staat bekend als myelinisatie. Myelinisatie zorgt ervoor dat de elektrische signalen in de zenuwvezel blijven en sneller naar de bestemming kunnen worden getransporteerd.

Zonder de omhulling zouden de signalen naar de buurt van het zenuwstelsel migreren. Dit leidt tot een vermindering van het signaal. Centrale pontine myelinolyse zorgt ervoor dat de bescherming van de bekleding wordt verminderd of zelfs verloren gaat door beschadiging.

oorzaken

De oorzaken van centrale pontine-myelinolyse omvatten alle ziekten of aandoeningen die verband houden met een verandering in de natriumconcentratie in het organisme. Meestal is het een zogenaamde hyponatriëmie. Dit is een elektrolytstoornis die een natriumtekort veroorzaakt.

Als deze toestand van natriumtekort aanhoudt, vindt centrale pontine-myelinolyse plaats via hyponatriëmie. De oorzaken van hyponatriëmie zijn verschillend. Ze variëren van eetstoornissen en hormoonstoornissen tot alcoholisme en bijwerkingen van medicatie. Bovendien kan de ziekte optreden als de infusietherapie onjuist is. Eetstoornissen zoals anorexia leiden vaak tot een zoutarm dieet.

Tegelijkertijd consumeren zieke mensen grote hoeveelheden vocht, wat weer leidt tot de uitscheiding van natrium. Ondervoeding en anorexia worden gekenmerkt door een lang verloop van de ziekte, waardoor er een tekort aan natrium in het bloed kan zijn. Hetzelfde geldt voor alcoholisme. Ondervoeding komt ook voor in de loop van de ziekte. Dit betekent dat de zieke geen grote hoeveelheden mineralen binnenkrijgt.

Symptomen, kwalen en tekenen

Centrale pontine myelinolyse leidt tot zenuwbeschadiging in het gebied van de pons. Dit beperkt hun functie. Signalen worden langzaam doorgegeven of bereiken niet het orgaan dat ze kan identificeren en verwerken.

De beschadiging van de zenuwvezels leidt tot ongemak en pijn in het hoofdgebied ter hoogte van het oor. Stoornissen of bewustzijnsverlies kunnen optreden. Desoriëntatie en verwarring worden waargenomen bij patiënten die centrale pontine-myelinolyse ondergaan.

In ernstige gevallen worden patiënten comateus. De functies van de hersenstam zijn beperkt bij centrale pontine myelinolyse. Dit leidt tot stoornissen in de bloedsomloop en de daarmee samenhangende functiestoornissen van de hersenstam. Oogbewegingen en slikken worden verstoord.

In sommige gevallen zijn er problemen met taalvorming. De articulatie verandert en de patiënt heeft moeite met stemtraining. Bovendien vertonen patiënten onzekerheid over de gang. Sommige patiënten ervaren verlamming of gedeeltelijke verlamming van het gezicht. Bovendien kan de ademhaling worden verlamd. Dit is een levensbedreigende situatie.

Diagnose en ziekteverloop

In de loop van de ziekte bestaat de mogelijkheid van een levensbedreigende aandoening. Als de aandoening op de juiste manier wordt behandeld, kan volledig herstel optreden. Volledig herstel van alle opgetreden symptomen wordt echter niet altijd gegeven.

De diagnose wordt gesteld nadat andere ziekten zijn beoordeeld, evenals door beeldvormende methoden zoals magnetische resonantie therapie. Als het lichaam voldoende natrium krijgt, is er een verbetering. De genezingsperiode ligt tussen twee weken en een jaar.

Complicaties

Als centrale pontine-myelinolyse correct wordt gediagnosticeerd en tijdig wordt behandeld, zijn er meestal geen ernstige complicaties te vrezen. Omdat deze ziekte zeer zeldzaam is, wordt ze vaak niet of pas laat herkend. De ziekte kan dan een ernstig verloop aannemen waarbij de typische symptomen, met name pijn in het gebied van het oor, evenals desoriëntatie en verwarring, vaker voorkomen.

De functie van de hersenstam kan worden beperkt door stoornissen in de bloedsomloop. Dit kan het talencentrum zijn en het Slecht taalonderwijs. De patiënt heeft dan vaak moeite met het vormen van bepaalde geluiden, en het vocale patroon verandert vaak.

Ook slikproblemen en een daaruit voortvloeiende eetstoornis zijn denkbaar. Andere mogelijke complicaties zijn onbalans, wat leidt tot een wankele gang en verlamming van het gezicht. Bovendien loopt het leven van de patiënt acuut gevaar als de ademhaling verlamd raakt.

In zeer ernstige gevallen komt het ook voor dat patiënten in coma raken. Een zeldzame maar vaak gedocumenteerde complicatie is het zogenaamde locked-in-syndroom. In dit geval is er volledige verlamming van alle ledematen, evenals van het spraakapparaat. De betrokkene kan meestal alleen communiceren met zijn omgeving door te knipperen, hoewel hij mentaal volledig bij bewustzijn is.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Stoornissen in het eetgedrag of overmatig alcoholgebruik moeten er doorgaans toe leiden dat de betrokkene medische hulp inroept. Vooral wanneer destructief gedrag toeneemt, bestaat het risico op gezondheidsproblemen die tijdig moeten worden bestreden. Bij desoriëntatie, cognitieve stoornissen of onregelmatigheden in de bloedcirculatie is een doktersbezoek noodzakelijk. Spraakproblemen, onvast lopen, verminderde prestaties of verwarring moeten door een arts worden onderzocht en behandeld.

Persoonlijkheidsveranderingen, abnormaal gedrag en onregelmatigheden in het geheugen zijn waarschuwingssignalen die zo snel mogelijk moeten worden onderzocht. In acute gevallen heeft de getroffen persoon intensieve medische zorg nodig. Bij een verminderd bewustzijn dient daarom in een vroeg stadium een ​​arts te worden geraadpleegd. Bij bewustzijnsverlies moet een hulpdienst worden gewaarschuwd.Onregelmatigheden in de oogbewegingen en afwijkingen bij het slikken moeten ook worden onderzocht.

De betrokkene heeft zo snel mogelijk hulp nodig zodra er verlamming of andere uitval van spieractiviteit optreedt. Indien onbehandeld of in een vergevorderd stadium van de ziekte, kan een levensbedreigende situatie ontstaan. Het is daarom raadzaam om de samenwerking met een arts te zoeken zodra de algemene gezondheidstoestand verslechtert. Veranderingen in levensstijl zijn noodzakelijk, zodat complicaties of ernstige ziekten zo vroeg mogelijk kunnen worden voorkomen. Bovendien kan in een vergevorderd stadium van de ziekte onherstelbare schade aan het organisme optreden.

Behandeling en therapie

Spontane genezing van de centrale pontine-myelinolyse is niet bekend. Ook al heeft het natriumgehalte in het bloed een advieswaarde, de beschadiging van de zenuwenbedekking is nog steeds aanwezig. Toch kan met de juiste behandeling volledig herstel optreden.

Het regeneratieproces duurt enkele maanden, hoewel bij chronische hyponatriëmie niet kan worden aangenomen dat de schade zal verdwijnen. Om deze reden richt de behandeling van centrale pontine myelinolyse zich op de symptomen die optreden.

Daarnaast wordt met korte tussenpozen het natriumgehalte in het bloed gemeten en wordt de aanvoer van natrium nauwkeurig gecontroleerd. Als bij patiënten verlamming van het individuele deel van het gezicht optreedt, wordt dit behandeld met gerichte fysiotherapie en passende oefeningen.

Als de symptomen van verlamming optreden in de luchtwegen, wordt de patiënt kunstmatig beademd. Als u moeite heeft met slikken, wordt een tracheostomie uitgevoerd. Dit is een incisie in de luchtpijp die toegang geeft tot de luchtpijp.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Als preventieve maatregel wordt het natriumgehalte gemeten en gecontroleerd door regelmatig het bloed te controleren. Het natriumgehalte in het bloed mag niet lager zijn dan 126 mmol / l. Bovendien kan voedselinname worden gebruikt om te controleren of het lichaam regelmatig voldoende zoute mineralen binnenkrijgt. Dit kan zowel via voedsel als via vloeistoffen worden gedaan.

Nazorg

Mensen die aan de aandoening lijden of hebben geleden, moeten een aanzienlijke levensstijl hebben. Omdat de ziekte is gebaseerd op een verstoord eetgedrag, moeten de getroffenen hun dieet voortdurend controleren en aanpassen. Als er echter nog steeds sprake is van ondervoeding, moet het lichaam van de getroffenen worden voorzien van voldoende vitamines en voedingsstoffen.

Om een ​​blijvende verlichting van de symptomen te bereiken, is een evenwichtige en vooral gezonde voeding erg belangrijk voor de getroffenen. Omdat de ziekte vaak erg stressvol is, is het raadzaam om permanente psychologische begeleiding te ondergaan. Veel patiënten zijn vaak emotioneel instabiel en kunnen de ziekte alleen niet aan en bereiken zo een verbetering.

Om deze reden kan het voor de getroffenen ook nuttig zijn om lid te worden van een zelfhulpgroep. Daar kunnen nieuwe methoden worden geleerd die het gemakkelijker moeten maken om met de ziekte om te gaan. Getroffenen kunnen daar ook informatie over de ziekte uitwisselen met andere patiënten en voelen zich dus niet alleen gelaten. Het contact met familie en verwanten is ook belangrijk.

Met de steun kunnen de getroffenen het gemakkelijker vinden om met de ziekte om te gaan en een uitweg te vinden. De regelmatige bezoeken aan de dokter zijn verplicht voor de getroffenen. De getroffenen mogen geen alcohol of nicotine gebruiken.

U kunt dat zelf doen

Mensen met centrale pontine-myelinolyse moeten hun levensstijl herzien en bereidheid tonen tot verandering. De oorzaken van de ziekte zijn vaak gebaseerd op eetstoornissen of verslavend gedrag. Daarom moet het dieet worden gecontroleerd en indien mogelijk worden geoptimaliseerd. Bij ondervoeding moeten voldoende voedingsstoffen en vitamines aan het organisme worden geleverd. Een uitgebalanceerd en gezond dieet is vooral belangrijk voor patiënten om verlichting van hun symptomen te bereiken.

In veel gevallen is parallelle psychologische ondersteuning nuttig. Vaak zijn de patiënten met deze ziekte niet in staat om op eigen kracht een blijvende en stabiele verbetering van hun woonsituatie te bewerkstelligen. Het is daarom raadzaam om adequate hulp te zoeken. Patiënten moeten de wil tonen om te veranderen en samenwerken met artsen of specialisten. Eerlijkheid en het creëren van een vertrouwensbasis tussen patiënt en arts zijn van bijzonder belang. Gebruik geen alcohol of niet-voorgeschreven medicatie. Er moet voldoende vocht worden ingenomen en er moeten regelmatig rust- en herstelperioden worden ingenomen.

Het kan ook helpen als de aangeboden opties voor regelmatige gezondheidscontroles worden geaccepteerd. Op deze manier kunnen veranderingen in de gezondheid snel worden geanalyseerd en kunnen maatregelen ter verbetering direct worden gestart.