De chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is ook zo chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CIDP) bekend. Het is een zeer zeldzame ziekte van de perifere zenuwen.
Wat is chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie?
© Henrie - stock.adobe.com
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een aandoening van de zenuwen die zich buiten het centrale zenuwstelsel bevinden. De ziekte is vrij zeldzaam, met een incidentie van twee op de 100.000 mensen. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De ziekte begint meestal op oudere leeftijd.
De exacte oorzaak is nog onduidelijk, maar de ontsteking lijkt immunologisch te worden gemedieerd. De chronische ontsteking beschadigt de myeline-laag van de perifere zenuwen, wat kan leiden tot zwakte en gevoeligheidsstoornissen in de armen of benen. De aandoening is te behandelen maar kan niet worden genezen.
oorzaken
De exacte pathogenese van CIPD is nog niet opgehelderd. Aangenomen wordt dat het immuunsysteem de myeline-laag als een vreemde stof waarneemt en aanvalt. Het is echter onduidelijk waardoor dit auto-immuunproces wordt geactiveerd. Bij sommige patiënten zijn abnormale eiwitten in het bloed aangetroffen. Deze kunnen zenuwbeschadiging bevorderen.
Andere pathogenetische concepten veronderstellen dat de afwijkende immuunrespons plaatsvindt op humoraal en cellulair niveau. Antilichamen die in het bloed circuleren, zijn gericht tegen de antigenen van de perifere zenuwen. Er is een immuunreactie met complement, autoreactieve T-cellen en macrofagen.
In tegenstelling tot het zeer vergelijkbare Guillain-Barré-syndroom, wordt chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie slechts zeer zelden voorafgegaan door een infectieziekte. CIPD komt echter vaak voor in verband met diabetes mellitus, paraproteïnemie, lymfoom, osteosclerotisch myeloom of andere auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen pijnSymptomen, kwalen en tekenen
De chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie ontwikkelt zich vrij langzaam. De ziekte bereikt zijn hoogtepunt ongeveer twee maanden nadat de eerste symptomen zijn opgetreden. De CIPD manifesteert zich meestal in de vorm van verlamming die begint in de benen en later blijft stijgen. De verlamming verloopt symmetrisch en gaat gepaard met een verzwakking van de reflexen (hyporeflexie) of reflexverliezen (areflexie).
Gevoeligheidsstoornissen in de vorm van brandend of tintelend gevoel kunnen ook voorkomen. Bovendien klagen de getroffen patiënten vaak over gevoelens van compressie op de benen of armen. Wanneer de bovenste ledematen verlamd zijn, zijn de fijne motoriek ook ernstig aangetast. Onvolledige verlamming van de benen leidt tot moeilijk lopen en moeilijk opstaan of traplopen.
Volledige verlamming van de armen of benen is zeldzaam. Er kan een wankel, wijdbeens en onvast lopen optreden. Bij kinderen is loopataxie vaak het enige symptoom. De patiënten lijden ook aan ernstige vermoeidheid. Af en toe treden spiertrillingen op. De CIPD kan in verschillende varianten voorkomen. Bij sensorische CIPD stapelen gevoelige symptomen en atactische neuropathieën zich op.
Ook hier worden de motorische zenuwen aangetast, waardoor ook motorische storingen optreden in het beloop van de ziekte. Het Lewis Sumner-syndroom wordt gekenmerkt door een asymmetrische distributie. De overwegend sensorische symptomen treden aanvankelijk op in de bovenste ledematen.
De symptomen van CIDP met monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie (MGUS) en de axonale varianten van CIPD zijn vergelijkbaar. CIDP met MGUS wordt echter gekenmerkt door monoklonale IgG- en IgA-gammopathieën. Ganglioside-antilichamen kunnen worden gedetecteerd in de axonale varianten.
Diagnose en verloop
Elektronurografie wordt meestal uitgevoerd als chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt vermoed. De functionele toestand van de perifere zenuwen wordt bepaald. Onder andere de zenuwgeleidingssnelheden, de verdeling van de geleidingssnelheden, de refractaire periode en de amplitude worden geregistreerd.
Bij CIPD wordt de zenuwgeleidingssnelheid vertraagd door demyelinisatie. Het is ongeveer 20 procent onder de normale waarde. De distale latenties zijn langer. Tegelijkertijd kan een F-golfverlies worden waargenomen. In de meeste gevallen wordt ook een CSF-onderzoek gedaan. Het zenuwwater wordt in het laboratorium onderzocht. Er is een niet-specifieke toename van eiwit, wat duidt op een barrière-aandoening.
De concentratie is minder dan 10 cellen per microliter. Dit wordt ook wel cytoalbuminale dissociatie genoemd. Magnetische resonantietomografie kan symmetrisch verdeelde veranderingen in de ontstekingszenuw en verdikte spinale zenuwwortels detecteren. Bij sommige vormen van CIPD kunnen zogenaamde ganglioside-antilichamen in het bloedserum worden gedetecteerd.
Als met de genoemde diagnostische methoden geen betrouwbare diagnose kan worden gesteld, moet een zenuwbiopsie worden uitgevoerd. Meestal wordt een biopsie van de onderbeenzenuw (suraliszenuw) genomen voor histologisch onderzoek. In het halfdunne gedeelte kunnen inflammatoire demyeliniserende neuropathieën worden opgespoord. Segmentale demyelinisatie kan ook worden gezien. In termen van differentiële diagnose moet altijd rekening worden gehouden met het Guillan-Barré-syndroom en andere polyneuropathieën.
Complicaties
In de meeste gevallen leidt deze ziekte tot ernstige verlamming. Deze kunnen geleidelijk in verschillende delen van het lichaam voorkomen en ertoe leiden dat de beweging van de patiënt wordt beperkt. De mogelijkheden in het dagelijks leven zijn daardoor ernstig beperkt. In de meeste gevallen nemen ook de reflexen van de patiënt af en zijn verschillende bewegingen slechts moeilijk mogelijk.
Daardoor kunnen coördinatiestoornissen en loopstoornissen ontstaan, waardoor de betrokkene afhankelijk kan zijn van loophulpmiddelen of van de zorg van andere mensen. Het is niet ongebruikelijk dat ernstige vermoeidheid optreedt, die niet kan worden gecompenseerd door slaap. De spieren trillen zelfs bij geringe inspanning.
Veel mensen hebben last van psychische klachten en depressies door de beperkingen in het dagelijkse leven. Ook het contact met andere mensen kan door de ziekte worden geschaad. Behandeling vindt meestal plaats met behulp van medicatie en leidt tot succes. De therapie kan echter leiden tot ernstig botverlies. Meestal moet de behandeling na enkele maanden worden herhaald. Bij ouderen neemt de kans op het blijven van verschillende soorten schade toe.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Iedereen die symptomen opmerkt zoals spiertrillingen, ernstige vermoeidheid of verlamming van de benen die zich langzaam uitbreiden naar de bovenste delen van het lichaam, moet een arts raadplegen. Gevoeligheidsstoornissen zoals brandend of tintelend gevoel duiden ook op de chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Als de loopproblemen aanhouden, moet de hulpdienst worden ingeschakeld. Hetzelfde wordt aanbevolen als er een ongeluk gebeurt of valt als gevolg van onverwachte verlamming, of als de symptomen plotseling toenemen.
Bij psychische klachten kan in overleg met de huisarts een psycholoog worden geraadpleegd. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt zeer zelden voorafgegaan door een infectieziekte. Het komt vaker voor in verband met diabetes mellitus, paraaproteïnemie, lymfoom en verschillende auto-immuunziekten.
Iedereen die aan deze reeds bestaande aandoeningen lijdt, moet onmiddellijk zijn arts raadplegen als hij de genoemde symptomen ervaart. Andere contacten zijn de neuroloog of een specialist in polyneuropathieën. Het is het beste om een kinderarts te raadplegen als kinderen tekenen van CIPD vertonen. In geval van een medisch noodgeval moet contact worden opgenomen met de medische hulpdienst.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Als de symptomen laag zijn, wordt prednison gegeven. Prednison is een steroïdhormoon dat tot de klasse van glucocorticoïden behoort. Het heeft een immunosuppressieve en ontstekingsremmende werking. Aangezien prednison osteoporose kan veroorzaken, moet ook profylaxe van osteoporose worden overwogen. De bijwerkingen van langdurige glucocorticoïdtherapie kunnen ernstig zijn.
Om de dosis laag te houden, worden additieve immunosuppressieve stoffen zoals cyclofosfamide, cyclosporine, methotrexaat en rituximab toegediend. De intraveneuze toediening van immunoglobulinen en plasmaferese zijn ook mogelijke therapiemogelijkheden. Bij plasmaferese moet worden opgemerkt dat de symptomen na een eerste verbetering weer kunnen verergeren.
De therapie met immunoglobulinen en plasmaferese moet ook elke één tot drie maanden worden herhaald. Ongeveer tweederde van alle patiënten heeft baat bij deze combinatie van therapieën. De aanvangsleeftijd lijkt het beloop van de ziekte te beïnvloeden. Patiënten die bij het begin van de ziekte jonger waren dan 20 jaar, vertonen een remitterend beloop met goede resolutie. Als de patiënten ouder zijn dan 45 jaar, blijven neurologische gebreken meestal bestaan.
Outlook & prognose
De prognose van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is gerelateerd aan de leeftijd van de patiënt en het tijdstip van diagnose. Hoe verder de ontwikkeling van de ziekte is gevorderd bij de eerste diagnose, hoe minder gunstig het toekomstige verloop van de ziekte is.
Ook de hogere leeftijd van de patiënt bij het begin van de polyneuropathie heeft een doorslaggevende invloed op de prognose. Motorische stoornissen kunnen vaker worden waargenomen bij patiënten jonger dan 20 jaar. In deze gevallen spreken artsen van motorische neuropathie met subacute progressie. Tegelijkertijd ervaren deze patiënten in toenemende mate een goede regressie van de opgetreden symptomen.
Als de eerste manifestatie van de polyneuropathie plaatsvindt boven de 60 jaar, ontwikkelen zich vaker aanhoudende neurologische gebreken. De patiënten hebben meer last van chronische sensorimotorische aandoeningen van het perifere zenuwstelsel. Bovendien worden de kansen op herstel vaak bemoeilijkt door andere bestaande ziekten. Dit vormt een aanzienlijke beperking in het dagelijks leven en vermindert het welzijn. Tegelijkertijd vergroten de verminderde gezondheid en het lage vooruitzicht op verbetering het risico op verdere psychische stoornissen.
Ongeveer 10% van de zieken sterft als gevolg van de polyneuropathie. Elke derde patiënt ervaart fasen van remissie. De perioden van afwezigheid van symptomen kunnen enkele maanden of jaren duren. Een permanent herstel wordt als onwaarschijnlijk beschouwd.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen pijnpreventie
Aangezien de exacte pathomechanismen van CIDP niet duidelijk zijn, is er momenteel geen effectieve preventie bekend.
Nazorg
Met deze ziekte heeft de getroffene zeer weinig of geen speciale opties en maatregelen voor directe nazorg. De getroffen persoon is primair afhankelijk van een snelle en vooral van een vroege diagnose zodat er geen verdere complicaties of verdere klachten zijn. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is.
Het is daarom raadzaam om bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte contact op te nemen met een arts. Zelfgenezing kan niet optreden bij deze ziekte. De ziekte wordt meestal behandeld door verschillende medicijnen te nemen. De betrokkene dient bij bijwerkingen of interacties altijd eerst een arts te raadplegen of te raadplegen.
Het is ook belangrijk om het regelmatig in te nemen en de juiste dosering te gebruiken om de symptomen goed te verlichten. In de regel zijn de getroffenen ook afhankelijk van de hulp en ondersteuning van hun eigen familie. Dit kan vooral psychische stoornissen of zelfs depressie voorkomen. Het is niet universeel te voorspellen of de ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon.
U kunt dat zelf doen
Bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie treedt symmetrische verlamming op die de extremiteiten aantast. Dit creëert veel hindernissen in het dagelijks leven die niet altijd met zelfhulp kunnen worden overwonnen. Zolang het syndroom zich manifesteert door gevoeligheidsstoornissen en staten van uitputting, moeten de getroffenen stress en extreme fysieke overbelasting op het werk en in hun privéleven vermijden.
Ontspanningsoefeningen kunnen binnen een therapie worden geleerd. Zachte sporten als yoga en zwemmen ondersteunen en versterken de spieren. Naarmate de ziekte vordert, nemen de symptomen van verlamming en coördinatiestoornissen toe. Bij wisselende gang is een loophulpmiddel een veilige manier om zoveel mogelijk zelfstandig het leven van alledag aan te gaan.
Als motorische en cognitieve vaardigheden in toenemende mate worden aangetast naarmate de ziekte voortschrijdt, is begeleid wonen een goed alternatief. De getroffenen dienen consequent in een vroeg stadium preventieve zelfhulpmaatregelen toe te passen om hun levensstandaard op lange termijn te kunnen handhaven. Het doorbreken van slechte gewoonten zoals regelmatig alcoholgebruik, roken en middelenmisbruik is ook aan te raden.
Omdat het symptoom vaak wordt geassocieerd met diabetes mellitus, auto-immuunziekten en osteosclerotisch myeloom, is het belangrijk om uw dieet aan te passen. Vooral sinds de toediening van medicijnen om het syndroom dat botten aanvalt te verminderen. We raden een uitgebalanceerd dieet aan met vitamine D en calcium, evenals voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamines en omega-3-vetzuren. Depressie en pijnaanvallen kunnen worden tegengegaan door zelfhulpgroepen en artistieke activiteiten.
