In de extramedullaire hematopoëse het is een bijzondere vorm van bloedvorming. Kortom, de term "hematopoiese" staat voor bloedvorming of de productie van bloedcellen die buiten het beenmerg plaatsvindt. Tijdens de foetale periode is de bloedvorming buiten het beenmerg fysiologisch. Postnataal vindt deze vorm van bloedvorming echter uitsluitend plaats in een pathologische context.
Wat is een extramedullaire hematopoëse?
In wezen wordt onder de term "hematopoëse" de vorming van bloedcellen of bloedcellen verstaan. Deze cellen worden geproduceerd door speciale stamcellen die bloedcellen kunnen produceren. Een groot aantal bloedcellen heeft een beperkte levensduur.
De erytrocyten zijn tussen de 40 en 120 dagen oud, terwijl de bloedplaatjes een levensduur hebben van drie tot tien dagen. Om deze reden is de constante replicatie van nieuwe bloedcellen noodzakelijk. Bij volwassenen worden elke dag miljarden nieuwe bloedcellen gevormd.
Kortom, de term hematopoiese komt uit het Grieks en staat voor de productie van bloed. Bij mensen of foetussen worden aanvankelijk bloedcellen gevormd in de bloedeilanden in de dooierzak. Want pas later worden die organen gevormd die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van bloedcellen na de geboorte. Een bijzondere vorm van bloedvorming is dat extramedullaire hematopoëse.
Deze omvatten voornamelijk de milt, thymus en beenmerg. Bij de ongeboren mens is de lever in eerste instantie verantwoordelijk voor de vorming van bloedcellen. Hier worden de eerste rijpe erytrocyten zonder kern geproduceerd. De lever van de foetus maakt ook andere belangrijke soorten bloedcellen aan.
Na de geboorte vindt bij gezonde mensen bloedvorming plaats in het beenmerg. Dit is wat bekend staat als het myelotische systeem. Bovendien is het lymfestelsel ook in staat bloedcellen aan te maken. In feite worden de cellen van het bloed gevormd uit de stamcellen.
In de eerste stap rijpen deze in het beenmerg en komen uiteindelijk in het bloed terecht. Sommige stamcellen zijn pluripotent en produceren myeloïde en lymfatische bloedcellen. Andere stamcellen maken maar één type bloedcel aan.
oorzaken
Er zijn een aantal mogelijke oorzaken voor extramedullaire hematopoëse, namelijk de vorming van bloedcellen buiten het beenmerg. Dit zijn voornamelijk bepaalde ziekten die worden geassocieerd met extramedullaire hematopoëse. Enerzijds kunnen verschillende myeloproliferatieve ziekten een extramedullaire hematopoëse veroorzaken.
Myeloproliferatieve ziekten zijn bijvoorbeeld chronische myeloïde leukemie, ook wel bekend als CML, of osteomyelofibrose. Tot deze ziekten behoren ook diverse beenmergmetastasen, zoals borstkanker, kleincellige longkanker en prostaatkanker.
Naast de myeloproliferatieve ziekten is ook een zogenaamde rhesus-onverenigbaarheid een mogelijke oorzaak voor het ontstaan van extramedullaire hematopoëse.Ten slotte kunnen verschillende soorten gifstoffen ook extramedullaire hematopoëse opwekken. Dit omvat bijvoorbeeld de giftige stof pentachloorfenol.
Symptomen, kwalen en tekenen
Extramedullaire hematopoëse gaat gepaard met verschillende typische symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte. Kortom, de ziekte kan in verschillende organen voorkomen. Deze omvatten bijvoorbeeld de milt, lever en huid.
In de meeste gevallen wordt de extramedullaire hematopoëse veroorzaakt door chronische myeloproliferatieve ziekten. Een directe verwonding van het beenmerg, dat verantwoordelijk is voor de vorming van bloedcellen, kan ook leiden tot extramedullaire hematopoëse. Extramedullaire hematopoëse vertegenwoordigt in principe een verplaatsing van de bloedvorming ten opzichte van het gebruikelijke bereik.
Diagnose en ziekteverloop
Als een persoon lijdt aan karakteristieke tekenen en symptomen van extramedullaire hematopoëse, moet onmiddellijk een specialist worden geraadpleegd. De behandelende arts bespreekt eerst de persoonlijke medische geschiedenis van de patiënt en neemt de anamnese op. Dit wordt gevolgd door verschillende klinische onderzoeken.
Het belangrijkste element bij het diagnosticeren van extramedullaire hematopoëse is een uitstrijkje van perifeer bloed. Als er sprake is van extramedullaire hematopoëse, toont dit aan dat een ongewoon groot aantal onrijpe bloedcellen in het perifere bloed lekt. Dit zijn bijvoorbeeld druppelvormige erytrocyten met een kern of zogenaamde dacryocyten.
In sommige gevallen zijn de granulocyten niet volledig volgroeid. Als een extramedullaire hematopoëse wordt vermoed, is een beenmergbiopsie aangewezen. Als hier de typische fibreuze of kwaadaardige processen te zien zijn, is de diagnose relatief zeker. Als onderdeel van de differentiële diagnose moet een aplastische anemie in de eerste plaats worden opgehelderd.
Behandeling en therapie
Aangezien extramedullaire hematopoëse meestal het resultaat of een begeleidend symptoom is van een andere onderliggende ziekte, is behandeling van de onderliggende ziekte de voorkeursbehandeling. Om deze reden is het essentieel om de onderliggende ziekte correct te diagnosticeren en vervolgens een adequate therapie te starten. . Als de behandeling succesvol is, is regressie van de extramedullaire hematopoëse mogelijk.
preventie
Effectieve maatregelen voor de directe preventie van extramedullaire hematopoëse zijn momenteel niet bekend. In principe zouden preventieve maatregelen de mogelijke onderliggende ziekten moeten aanpakken die kunnen leiden tot extramedullaire hematopoëse.
Aangezien extramedullaire hematopoëse een bedreigende aandoening is, dient zo snel mogelijk een passende therapie te worden gestart. Om deze reden moet een arts worden geraadpleegd als er typische tekenen zijn van extramedullaire hematopoëse.
