Hemangioblastoom

Bij Hemangioblastoom zijn vasculaire neoplasmata die voorkomen in het centrale zenuwstelsel. De ziekte komt in de meeste gevallen voor bij jonge volwassenen. Hemangioblastomen zijn in principe een goedaardige vorm van tumoren, de tumor bevindt zich meestal in het cerebellum.

Wat is hemangioblastoom?

In principe is een Hemangioblastoom een speciale tumor met een veelvoud aan bloedvaten. In de meeste gevallen komt het hemangioblastoom voor in het gebied van het centrale zenuwstelsel. Bovendien is er een mogelijkheid dat het hemangioblastoom zich ontwikkelt in de weefsels van zachte weefsels.

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie zijn hemangioblastomen goedaardige tumoren. Ze worden geteld als graad 1 tumoren van het centrale zenuwstelsel. In sommige gevallen verschijnen hemangioblastomen samen met het zogenaamde Hippel-Lindau-syndroom. Bovendien is het sporadisch voorkomen van de tumoren mogelijk.

Hemangioblastomen komen vaak voor in het gebied van de hersenstam, het cerebellum of in de medulla van de rug. In zeldzame gevallen komen de tumoren ook voor in het gebied van de grote hersenen. Bovendien is het mogelijk dat hemangioblastomen zich vormen op het netvlies van het menselijk oog. Ze worden vaak retinale angiomen genoemd.

Deze naam is echter onjuist. In principe zijn ongeveer tien procent van alle tumoren in de achterkant van de fossa hemangioblastomen. In de meeste gevallen zijn de patiënten op het moment van de ziekte tussen de 20 en 40 jaar oud.

De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Hemangioblastomen komen het meest voor in het gebied van de cerebellaire hemisferen of de cerebellaire worm. Tien procent van alle hemangioblastomen komt voor in de medulla van de rug, slechts drie procent in de hersenstam.

oorzaken

Momenteel zijn de exacte oorzaken van de vorming van hemangioblastomen nog grotendeels onduidelijk. In wezen komen de tumoren voort uit de zogenaamde pia mater en verschillende pathologische haarvaten. Er is momenteel onvoldoende onderzoek naar waarom ze uitgroeien tot hemangioblastomen. In principe komt ongeveer 80 procent van alle hemangioblastomen sporadisch voor, terwijl ongeveer 20 procent samen met het Hippel-Lindau syndroom voorkomt.

Symptomen, kwalen en tekenen

Hemangioblastomen veroorzaken verschillende symptomen, die voornamelijk afhankelijk zijn van de respectieve locatie. Cerebrale symptomen zoals ataxie of spraakstoornissen zijn bijvoorbeeld mogelijk. Soms is er ook een wortelcompressiesyndroom of een spinaal paraplegisch syndroom.

Sommige hemangioblastomen produceren de stof erytropoëtine. Deze stof zorgt ervoor dat de rode bloedcellen zich vermenigvuldigen (medische term polycytemie). Vanuit macroscopisch oogpunt is 60 procent van de tumor cystisch en 40 procent vast. De tumor is rond van vorm en is door het hoge aandeel vetweefsel geel van kleur.

Bij onderzoek onder een microscoop zijn capillairen met dunne wanden zichtbaar. Bovendien kunnen hyperplastische endotheelcellen worden gezien. Pericytes worden omsloten door speciale stromacellen. Hemangioblastomen bevatten een groot deel van de stof reticuline. In de context van hemangioblastomen komen mitosen niet voor, maar in zeldzame gevallen zijn bloeding, necrose en verkalking mogelijk.

Hemangioblastomen in het ruggenmerg worden vaak geassocieerd met een vochtzak. Dit staat ook bekend als syrinx en veroorzaakt tal van symptomen. Als het hemangioblastoom het cerebellum beschadigt, kunnen symptomen optreden zoals dysmetrie, gangataxie, duizeligheid en dysdiadochokinese. Als het hemangioblastoom zich in de hersenstam bevindt, is dat vaak het gevolg van falen van de hersenzenuwen.

Diagnose en ziekteverloop

Met betrekking tot de diagnose van hemangioblastomen komen verschillende onderzoekstechnische procedures in aanmerking, waarvan het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts. Beeldvormende methoden zijn in principe van het grootste belang voor de diagnose van hemangioblastomen.

In de radiologie verschijnen hemangioblastomen meestal als massa's die het toegediende contrastmiddel absorberen en worden gekenmerkt door een pseudocystische vorm. Bij het uitvoeren van computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming worden in 60 procent van de gevallen cystische, hypodense massa's aangetroffen. Slechts 40 procent van alle hemangioblastomen is solide.

Niercelcarcinoom moet worden beschouwd als onderdeel van de differentiële diagnose. Omdat de bijbehorende metastasen kunnen lijken op een hemangioblastoom. Een verwisseling kan echter worden voorkomen met behulp van histologisch onderzoek.

Complicaties

Een hemangioblastoom kan verschillende symptomen veroorzaken. In de regel zijn de symptomen en het verdere verloop van de ziekte sterk afhankelijk van het getroffen gebied. In de meeste gevallen zijn er echter stoornissen in coördinatie, concentratie en ook spraakstoornissen. Deze kunnen het dagelijkse leven van de patiënt negatief beïnvloeden.

Bovendien lijden de getroffenen aan bloedingen en verkalking van de bloedvaten. Als de tumor het cerebellum binnendringt, kan dit leiden tot verschillende beperkingen in de cognitieve processen. Duizeligheid of loopstoornissen komen hier vaak voor. In het verdere verloop van de ziekte, zonder behandeling, kunnen hersenzenuwen ook falen, wat resulteert in beperkte mobiliteit of verlamming. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt verminderd door het hemangioblastoom.

Doorgaans leidt het behandelen van hemangioblastoom niet tot verdere complicaties. In de meeste gevallen kan de tumor gemakkelijk worden verwijderd. Complicaties kunnen optreden wanneer de tumor laat wordt verwijderd en de tumor al andere regio's heeft aangetast of beschadigd. In dit geval kan de levensverwachting worden verkort. Als de behandeling succesvol is, verandert de levensverwachting echter niet.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij hemangioblastoom moet altijd onmiddellijke behandeling worden gegeven om verdere complicaties en verdere verspreiding van de tumor te voorkomen. Als er geen behandeling wordt gestart, kan de getroffen persoon in het ergste geval overlijden aan hemangioblastoom. Een arts moet worden geraadpleegd als spraakstoornissen optreden zonder specifieke reden.

De getroffenen kunnen ook last hebben van verminderde gevoeligheid of verschillende sensorische stoornissen, die ook kunnen wijzen op hemangioblastoom. Bloeden komt vaak voor in de huid. Bovendien kunnen duizeligheid of loopstoornissen wijzen op de ziekte en moeten ze altijd worden onderzocht als ze langdurig aanhouden. De ernst van de klachten kan echter sterk variëren.

Bij deze klachten kan allereerst een kinderarts of huisarts worden geraadpleegd. Het hemangioblastoom kan vervolgens worden gediagnosticeerd met behulp van verschillende onderzoeken. Of een directe verwijdering echter nodig is, wordt beslist afhankelijk van de ernst van de tumor.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Hemangioblastomen zijn relatief goed te behandelen, afhankelijk van de locatie en ernst van de tumor. De remedie bij uitstek is meestal het verwijderen van de tumor Het hemangioblastoom wordt tijdens een chirurgische ingreep zo volledig mogelijk verwijderd. Het is belangrijk dat de cystewand ook volledig wordt verwijderd.

De prognose is dan relatief positief. Dit is vooral het geval als het een cellulair subtype van hemangioblastoom is. Soms is het moeilijk om hemangioblastoom te onderscheiden van een secundaire tumor bij de ziekte van Hippel-Lindau. Bij een volledige resectie van de tumor is de prognose echter relatief gunstig.

preventie

Volgens de huidige stand van kennis van medisch en farmacologisch onderzoek zijn er geen effectieve maatregelen voor de preventie van hemangioblastomen bekend. Omdat de oorzaken van de vorming van dit type tumor nog grotendeels onverklaard zijn.

Om deze reden spelen de tijdige diagnose en behandeling van hemangioblastoom de belangrijkste rol. Bij kenmerkende klachten en symptomen dient zo snel mogelijk een geschikte specialist te worden geraadpleegd.

Nazorg

De behandeling van kanker wordt altijd gevolgd door nazorg. Omdat het risico bestaat dat op dezelfde plek een nieuwe tumor ontstaat. Artsen voeren in het eerste jaar van diagnose minimaal driemaandelijks nazorg uit. Dan breidt het ritme zich uit. Indien er in het vijfde jaar nog geen nieuwe vorming is, is dan een jaarcheque verschuldigd.

De patiënt krijgt hierover gedetailleerde informatie. Vervolgzorg vindt vaak plaats in de kliniek van de eerste operatie. Beeldvormende technieken zoals MRI en CT worden gebruikt om hemangioblastoom te diagnosticeren. In zeldzame gevallen vereist de ziekte langdurige nazorg omdat de gevolgschade aanhoudt. Deze kunnen in verschillende therapieën worden behandeld.

Een rehabilitatiemaatregel belooft snel succes. Hier zijn experts uit verschillende vakgebieden beschikbaar die de patiënt specifiek kunnen aanpassen aan het dagelijks leven. Op deze manier kan ook geschikte medicatie worden voorgeschreven. Neurologische problemen veroorzaken soms fundamentele veranderingen in het leven.

Dit kan emotionele stress veroorzaken. Psychotherapie helpt dan. Er moet echter worden opgemerkt dat een hemangioblastoom een ​​goedaardige tumor is. Gevolgschade die impact heeft op het dagelijks leven is een uitzondering.

U kunt dat zelf doen

Bij hemangioblastoom hebben de getroffenen geen opties voor zelfhulp. Deze tumor moet altijd worden behandeld door een arts, wat meestal een operatie of bestraling vereist.

Omdat het hemangioblastoom een ​​negatief effect heeft op het algemene welzijn van de betrokken persoon, moet de patiënt rusten en het lichaam niet blootstellen aan onnodige stress. Bedrust- en ontspanningstechnieken kunnen een positief effect hebben op de ziekte. Patiënten hebben ook hulp en steun nodig van vrienden en familie. Liefdevolle zorg heeft ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Eventuele psychische klachten kunnen met behulp van discussies worden aangepakt. Kinderen moeten ook volledig worden geïnformeerd over het mogelijke verloop van deze ziekte. In veel gevallen helpen ook gesprekken met andere getroffenen of, in het geval van ernstig emotioneel leed, gesprekken met een therapeut, waarbij informatie-uitwisseling zeer nuttig kan zijn.

Omdat een vroege diagnose een zeer positief effect heeft op het beloop van de ziekte, moet bij de eerste tekenen een onderzoek worden uitgevoerd. Ook na de behandeling is regelmatig onderzoek nodig om andere mogelijke tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen.