Hepatoblastoom

Net zo Hepatoblastoom is een zeldzame kwaadaardige (kwaadaardige) embryonale tumor op de lever die voornamelijk zuigelingen en jonge kinderen treft. Als de tumor vroeg genoeg wordt gediagnosticeerd voordat deze uitzaait, biedt chirurgische verwijdering van de tumor een goede overlevingskans.

Wat is hepatoblastoom?

Het hepatoblastoom is een embryonale tumor op de lever, d.w.z. het ontstaat op levercellen die nog niet volledig gedifferentieerd zijn. Het treft vooral zuigelingen en jonge kinderen met een maximale frequentie tussen de 6 maanden en 3 jaar.

Kinderen ouder dan 15 jaar krijgen alleen in uitzonderlijke gevallen hepatoblastoom. In het begin is er nauwelijks pijn, waardoor de tumor - vooral omdat deze zelden voorkomt - meestal alleen wordt opgemerkt tijdens routineonderzoeken. Het hepatoblastoom is meestal palpeerbaar en in sommige gevallen kan er een zichtbare abnormale leverfunctie zijn als gevolg van gele verkleuring van de huid.

De embryonale tumor is onderhevig aan verschillende fysiologische condities en vereist andere therapieën dan een levertumor op volledig gedifferentieerde levercellen (hepatocellulair carcinoom) en moet daarom daarvan worden onderscheiden.

oorzaken

Het hepatoblastoom is causaal geassocieerd met verschillende genetische defecten, die ook van invloed zijn op het zeldzame Beckwith-Wiedemann-syndroom (eenzijdige, asymmetrische gigantische gestalte) of andere halfzijdige groeiproblemen.

Hepatoblastomen worden ook in verband gebracht met familiaire, autosomaal dominante erfelijke adenomateuze polyposis (ontwikkeling van een groot aantal poliepen in de dikke darm) en met extreem vroeggeboorten. Japanse studies hebben een significante statistische correlatie aangetoond tussen de incidentie van hepatoblastoom en geboortegewichten van minder dan 1.000 g bij vroeggeboorten.

In hoeverre dit een toevallige of causale relatie is, is nog niet definitief opgehelderd. Er is ook een (vooralsnog) onrustige samenhang met het Li-Fraumeni-syndroom, dat wordt veroorzaakt door een mutatie in een tumoronderdrukkend gen in de kiembaan en op jonge leeftijd tot meerdere tumoren kan leiden.

Symptomen, kwalen en tekenen

Aanvankelijk is een hepatoblastoom vaak symptomatisch niet merkbaar. Alleen een pijnloze zwelling van de buik bij het kind wordt af en toe waargenomen. De ziekte begint meestal vóór het einde van het tweede levensjaar. In zeldzame gevallen is het mogelijk dat de ziekte later of eerder begint.

Jongens worden vaker getroffen dan meisjes. Na een langere symptoomvrije periode lijden de getroffen kinderen aan misselijkheid, braken en gewichtsverlies. Voordien kunnen in zeldzame gevallen buikpijn en geelzucht optreden als de tumor in een vroeg stadium leidt tot een occlusie van de galwegen.

Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een toenemende algemene zwakte. Er treden ontwikkelingsachterstanden op, maar deze worden pas merkbaar na een lange periode van ziekte. Bij jongens kan het tot een vroege puberteit komen (pubertas praecox). Verdere symptomen treden pas op als uitzaaiingen ontstaan. Deze zijn afhankelijk van welke organen worden aangetast door de metastasen.

De longen worden het vaakst aangetast. Dit leidt vaak tot ademhalingsmoeilijkheden, hoestbuien en soms bloedspugen. In zeldzame gevallen treden metastasen op naar de botten, het beenmerg en de hersenen. Dit leidt tot botpijn, frequente botbreuken, ernstige bewegingsbeperkingen, toevallen, neiging tot bloeden, bloedarmoede en algemene vermoeidheid. Bij tijdige behandeling en volledige verwijdering van de tumor is de kans op volledige genezing groot.

Diagnose en verloop

Als voor het eerst hepatoblastoom wordt vermoed, zijn er verschillende diagnostische methoden beschikbaar die elkaar kunnen aanvullen. Allereerst wordt een niet-specifieke laboratoriumtest aanbevolen, waarbij naast bloedplaatjes en ferritine ook de LDH-concentratie (lactaatdehydrogenase) en leverenzymwaarden worden bepaald.

Een verhoogde LDH-concentratie geeft een indicatie van cel- of orgaanschade in het lichaam. Een specifieke laboratoriumtest moet uitwijzen of de tumormarker alfa-fetoproteïne (AFP) significant verhoogd is, omdat deze waarde in 80% - 90% van de gevallen verhoogd is en omgekeerd, een hepatoblastoom is zeker aanwezig met de bijbehorende AFP-waarden.

Diagnostische beeldvormingsmethoden zoals abdominale echografie, thoraxfoto, thorax-CT of bovenbuik-CT, elk met contrastmedia, zijn beschikbaar voor verdere verduidelijking. Histopathologische onderzoeken moeten ook worden uitgevoerd om een ​​positieve diagnose te bevestigen. Het beloop van de ziekte leidt, indien onbehandeld, tot leverfalen en de vorming van uitzaaiingen, voornamelijk in de longen, waardoor een fataal verloop wordt voorspeld.

Complicaties

Omdat hepatoblastoom een ​​tumor is, heeft het de gebruikelijke symptomen en complicaties van kanker. In het ergste geval kan dit tot de dood van de patiënt leiden als de tumor zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam en daar schade veroorzaakt. Als het hepatoblastoom vroeg wordt gediagnosticeerd en verwijderd, wordt de levensverwachting meestal niet verlaagd.

Het hepatoblastoom leidt voornamelijk tot ernstige buikpijn en geelzucht. De maag zwelt op en lijkt opgeblazen. De getroffenen lijden ook aan braken en misselijkheid. Het is niet ongebruikelijk dat de symptomen ook leiden tot gewichtsverlies en deficiëntieverschijnselen. De symptomen leiden vaak tot psychologische stemmingen en prikkelbaarheid bij de patiënt.

Als het hepatoblastoom niet wordt behandeld, ontwikkelen zich meestal metastasen in de longen en lever, waardoor beide organen falen. Dit leidt tot de dood van de patiënt. Met een vroege diagnose kan de tumor worden verwijderd. Het verdere verloop van de ziekte hangt af van de regio en de omvang van de tumor. In sommige gevallen is een transplantatie nodig als de inwendige organen zijn beschadigd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Ouders die tekenen van geelzucht bij hun kind opmerken, moeten contact opnemen met de kinderarts. Als de symptomen langer dan twee tot drie dagen aanhouden, wordt een ernstige ziekte vermoed. Een specialist moet de symptomen ophelderen en, indien nodig, de behandeling starten.

Een gediagnosticeerd hepatoblastoom is een ernstige ziekte.Ouders dienen regelmatig de verantwoordelijke arts te raadplegen en de arts te informeren over ongebruikelijke symptomen. Bij vermoeden van uitzaaiing zal de arts een uitgebreide echo maken en de ouders doorverwijzen naar een specialist voor verdere behandeling.

De tumor kan zich aanvankelijk verspreiden zonder opgemerkt te worden, maar veroorzaakt soms symptomen. Als het kind bijvoorbeeld hevige pijn voelt, bijzonder prikkelbaar is of ademhalingsmoeilijkheden heeft, is onmiddellijk een doktersbezoek aangewezen.

Misselijkheid, braken of bloed spugen moet ook worden opgehelderd, aangezien deze symptomen erop wijzen dat de tumor is uitgezaaid naar de longen. Een hepatoblastoom moet meestal operatief of met chemotherapie of bestralingstherapie worden verwijderd. Na afloop van de behandeling moeten de ouders op afwijkingen blijven letten en het kind regelmatig laten onderzoeken door een arts.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Het doel van elke therapie is om de tumor volledig te verwijderen en het verdere postoperatieve verloop van de ziekte te observeren in aanvankelijk smalle tijdsintervallen van 6 weken. Als het hepatoblastoom als niet-operabel wordt geclassificeerd, kan voorafgaande chemotherapie met cisplatine nodig zijn.

Stralingstherapie heeft nauwelijks effect op deze ziekte en is daarom uitgesloten. Nadat de chemotherapie is voltooid, wordt de tumor operatief verwijderd, wat alleen mogelijk is als deze beperkt is tot specifieke delen van de lever. Als het hepatoblastoom (nog) niet operabel is na de eerste chemotherapie, kan verdere chemotherapie de moeite waard zijn om nog een kans te grijpen om de tumor terug te laten ontwikkelen tot een operabele toestand.

Tijdens de totale resectie van de tumor wordt ervoor gezorgd dat er geen restweefsel achterblijft dat snel kan uitgroeien tot een recidief. Postoperatief is er nog een chemotherapie, die indien mogelijk een combinatie van cytostatica zou moeten bevatten, aangezien hepatoblastomen resistentie kunnen ontwikkelen tegen cisplatine als het enige actieve ingrediënt.

Bij kinderen met niet-operabele tumoren die ook niet reageren op preoperatieve chemotherapie, is het alternatief om de aan- en afvoervaten die de tumoren voeden af ​​te sluiten om de aanvoer van de tumoren zoveel mogelijk te onderbreken.

Anders is de laatste behandelingsoptie een levertransplantatie. In de nazorg na een totale resectie van de tumor is de ontwikkeling van de AFP-tumormarker cruciaal. Een verdere toename duidt op de ontwikkeling van een nieuwe tumor één tot twee maanden voor een terugval die kan worden vastgesteld met beeldvormende methoden.

Outlook & prognose

De prognose voor hepatoblastoom hangt af van de behandeling. Ze is goed in therapie. Zonder behandeling leidt de ziekte altijd tot de dood. Het is een leverkanker die vier stadia kent. In de loop van de ziekte ontstaan ​​vaak uitzaaiingen in de longen. De hersenen, botten en beenmerg worden minder vaak aangetast.

Als de therapie pas start nadat de eerste uitzaaiingen zijn opgetreden, kan alleen worden geprobeerd de levensverwachting van de kinderen te verhogen en de kwaliteit van leven te behouden of te herstellen. Of onder deze omstandigheden een volledige of op zijn minst langdurige genezing kan worden bereikt, hangt af van het individuele geval. In de regel is volledige genezing echter niet meer mogelijk wanneer uitzaaiingen optreden.

Desalniettemin is de kans op herstel van hepatoblastoom zeer groot als de tumor volledig wordt verwijderd voordat uitzaaiingen ontstaan. Er mogen geen residuen in het lichaam achterblijven. Dit kan echter heel goed worden gedaan door voorafgaand aan de operatie cytostatische therapie uit te voeren.

Bij deze therapie, waarbij bepaalde cytostatica worden toegepast op de arteria hepatica, neemt de zekerheid toe dat de primaire tumor zonder residuen kan worden gelokaliseerd en weggesneden. Hiermee wordt de overlevingskans van vijf jaar met een hepatoblastoom vergroot tot ongeveer 80 procent. Dus acht op de tien kinderen kunnen volledig genezen worden met een volledige resectie van de tumor.

preventie

Een verstandige profylaxe om een ​​hepatoblastoom te vermijden is niet mogelijk, aangezien de ontwikkeling van de ziekte zeer waarschijnlijk is gebaseerd op erfelijke genetische defecten of genetische afwijkingen. Daarom is een familiegeschiedenis belangrijk. Als er specifieke ziektegevallen in de familie bekend zijn, is het raadzaam om het kind nauwlettend in de gaten te houden en, indien nodig, regelmatig de AFP-tumormarker als profylactisch middel te controleren.

Nazorg

In de meeste gevallen van hepatoblastoom zijn er zeer weinig vervolgopties beschikbaar voor de getroffenen. In het ergste geval kan de ziekte leiden tot de dood van de getroffen persoon als deze laattijdig wordt herkend. Daarom zijn vroege opsporing en daaropvolgende behandeling de belangrijkste focus van deze ziekte. Bij de eerste tekenen en symptomen moet een arts worden geraadpleegd, zodat er geen verdere complicaties zijn.

De tumor wordt meestal operatief verwijderd. Na zo'n operatie moet de betrokkene beslist rusten en voor zijn lichaam zorgen. Hier dient u zich te onthouden van inspanning of andere stressvolle of fysieke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten.

Vaak zijn de patiënten ook afhankelijk van de steun en hulp van hun eigen familie, wat psychologische stemmingen of depressies kan verlichten. Zelfs nadat het hepatoblastoom is verwijderd, is regelmatig onderzoek van de inwendige organen door een arts vaak nodig. Het slikken van medicijnen is vaak zinvol, waarbij het belangrijk is om bij regelmatig gebruik voor de juiste dosering te zorgen.

U kunt dat zelf doen

Een heptoblastoom wordt meestal behandeld met chemotherapie of bestralingstherapie. Getroffenen kunnen de behandeling met verschillende maatregelen ondersteunen.

Tot het begin van de therapie hebben de getroffenen tijd om informatie te verzamelen en een manier te vinden om met de ziekte om te gaan. In principe moeten lichaam en geest worden voorbereid op de behandeling. Patiënten met heptoblastoom moeten voldoende bewegen, voldoende voedingsstoffen binnenkrijgen en veel drinken vlak voor chemotherapie.

Veel bijwerkingen kunnen worden verlicht door middel van complementaire geneeskunde, zoals bitterstoffen tegen eetlustverlies en het homeopathische preparaat Nux vomica tegen misselijkheid en braken.

Er zijn ook veel manieren om het herstel tijdens de therapie te ondersteunen. Matige duursporten worden bijvoorbeeld aanbevolen - in het beste geval regelmatig en buitenshuis - omdat lichaamsbeweging de zuurstoftoevoer bevordert en de celomgeving verbetert. Een gezond en uitgebalanceerd dieet kan ook de slopende effecten van chemotherapie verlichten en het lichaam helpen heptoblastoom te bestrijden.

Het menu moet voornamelijk voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan sporenelementen en vitamines. In overleg met de arts kan ook gerichte zuivering worden uitgevoerd om het lichaam te ontzuren en het voedingsmedium uit de kankercellen te verwijderen.