Histiocytose

Onder Histiocytosen worden verstaan ​​abnormale verhogingen van witte bloedcellen. De meest voorkomende histiocytose is Langerhans-celhistiocytose.

Wat is histiocytose?

De meest voorkomende algemene symptomen zijn pijn in de aangetaste delen van het lichaam, uitputting, koorts, gezichtsstoornissen zoals scheelzien of uitpuilende ogen, verhoogde incidentie van infecties, hoesten, ademhalingsproblemen, ernstige dorst en chronische otitis media.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Bij Histiocytosen Dit zijn zelden voorkomende verschillende vormen van ziekte waarbij er een pathologische toename is van speciale witte bloedcellen, die bekend staan ​​als histiocyten. De meeste patiënten lijden aan Langerhans-celhistiocytose (LCH), ook bekend als histiocytose X.

Andere vormen zijn de ziekte van Erdheim-Chester, juveniel xantogranuloma en de ziekte van Rosai-Dorfman. Terwijl juveniel xanthogranuloma en de ziekte van Rosai-Dorfman gewoonlijk een goedaardig beloop hebben, treft de ziekte van Erdheim-Chester verschillende organen en het skelet.

Zelfs de hersenen kunnen worden aangetast. Daarom wordt deze vorm van histiocytose als levensbedreigend beschouwd. Zoals eerder vermeld, is celhistiocytose van Langerhans de meest voorkomende vorm van histiocytose.Elk jaar ontwikkelen ongeveer 40 tot 50 kinderen in Duitsland deze vorm van histiocytose, ook wel bekend als het Abt-Letter-Siwe-syndroom, Hand-Schüller- Christelijk syndroom of eosinofiel granuloom.

Tussen de 70 en 80 procent van de zieke kinderen is jonger dan tien jaar. Bij volwassenen komt histiocytose veel minder vaak voor, hoewel vermoed wordt dat de frequentie ervan te laag is.

oorzaken

Histiocytosen vertegenwoordigen ziekten van het monocyt / macrofaagsysteem, dit zijn lichaamscellen die zich in het beenmerg vormen en in alle organen voorkomen. Ze zijn belangrijk om lichaamsvreemde stoffen af ​​te weren. De verschillende histiocytosen hebben gemeen dat de histiocyten zich pathologisch vermenigvuldigen in een of verschillende organen.

De oorzaken van de histiocytose zijn onbekend. De celhistiocytose van Langerhans wordt niet geërfd en is niet besmettelijk. Het verschijnt bijna altijd in de kindertijd. De incidentie van de ziekte bij volwassenen is de afgelopen jaren echter toegenomen. De celhistiocytose van Langerhans kan worden onderverdeeld in drie subvormen.

Dit zijn het Abt-Letter-Liwe-syndroom, dat meestal voorkomt bij baby's en jonge kinderen, het Hand-Schüller-Christian-syndroom, dat voornamelijk voorkomt bij jonge kinderen, en het eosinofiele granuloom, dat zich ontwikkelt op de botten en zich ontwikkelt tussen de leeftijd van 5 jaar. . en 20 jaar oud.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen die gepaard gaan met histiocytose zijn talrijk. Er zijn echter vrij vergelijkbare klachten, die kunnen worden gebruikt om informatie over de ziekte te verkrijgen. De meest voorkomende algemene symptomen zijn pijn in de aangetaste delen van het lichaam, uitputting, koorts, gezichtsstoornissen zoals scheelzien of uitpuilende ogen, verhoogde incidentie van infecties, hoesten, ademhalingsproblemen, ernstige dorst en chronische otitis media.

Daarnaast hebben de patiënten last van zwelling, bleke huid, diarree, urineverlies, groeistoornissen, gezwollen tandvlees en losse tanden, die vaak uitvallen. Bovendien ontwikkelen zich huiduitslag die lijkt op luiereczeem. Histiocytose van cellen van Langerhans wordt in principe tot de goedaardige ziekten gerekend.

In sommige gevallen kan het beloop echter zo ernstig zijn dat het levensbedreigend wordt. Bij volwassen patiënten is er vaak een geïsoleerde betrokkenheid van de longen of individuele botten. Maar ook bij hen zijn multifocale uitbraken mogelijk.

Diagnose en ziekteverloop

Met zoveel verschillende symptomen is het niet altijd gemakkelijk om histiocytose te diagnosticeren. Verkeerde diagnoses zijn niet ongebruikelijk, vooral in de beginfase. Als het vermoeden van de ziekte echter wordt bevestigd, vindt er een weefselverwijdering (biopsie) plaats. Bij de analyse moet een duidelijk onderscheid worden gemaakt tussen Langerhans-celhistiocytose en de andere vormen.

Andere onderzoeksmethoden zijn het maken van röntgenfoto's en computertomografie (CT). Het röntgenonderzoek kan worden gebruikt om de afbraak van botten vast te stellen, terwijl de betrokkenheid van de longen wordt gediagnosticeerd met de computertomografie. Een belangrijke aanwijzing voor de diagnose van histiocytose X is de detectie van een platte wervel.

De celhistiocytose van Langerhans verloopt bij de meeste patiënten positief. Als de ziekte chronisch wordt, kan dit leiden tot problemen met de wervelkolom of tandverlies. Sommige baby's reageren niet op de behandeling, wat de aandoening levensbedreigend kan maken.

Uiteindelijk kan er bij aanvang van de therapie geen definitieve uitspraak worden gedaan over een positieve of negatieve uitkomst, zodat elk kind een individueel geval is. Kortom, het genezingspercentage is ongeveer 70 procent.

Complicaties

Als gevolg van histiocytose lijdt de betrokkene aan verschillende klachten die de kwaliteit van leven drastisch verminderen en het dagelijkse leven van de patiënt aanzienlijk beperken. In de regel is er een verminderde veerkracht en ernstige uitputting van de patiënt. Verder treden er visuele stoornissen en gehoorproblemen op, waardoor de getroffen persoon in het ergste geval volledig blind kan worden. Middenoorontstekingen zijn niet ongewoon.

Door het verzwakte immuunsysteem komen verschillende ziekten en infecties vaker voor. Kinderen kunnen een groeiachterstand en een verdere vertraagde ontwikkeling van het lichaam ervaren. De huid is meestal bedekt met huiduitslag en is relatief bleek. In veel gevallen leidt histiocytose ook tot psychische klachten of depressie.

De behandeling van histiocytose hangt meestal af van het getroffen gebied. Chirurgische ingrepen of verschillende crèmes en zalven kunnen worden gebruikt om de symptomen van histiocytose te elimineren. Verder moet de patiënt bijvoorbeeld stoppen met roken, zodat de ziekte positief verloopt. In sommige gevallen wordt de levensverwachting beperkt door histiocytose.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als symptomen zoals koorts, vermoeidheid en visuele stoornissen worden opgemerkt, vaak geassocieerd met niet-specifieke pijn, kan de onderliggende aandoening histiocytose zijn. Een doktersbezoek wordt aanbevolen als er andere typische symptomen zijn, zoals ademhalingsproblemen of ernstige dorst. Als de symptomen in intensiteit toenemen en niet vanzelf verdwijnen, moet een arts worden geraadpleegd. In ieder geval vereist histiocytose medicamenteuze behandeling. Daarom moeten patiënten met aanhoudende symptomen een arts raadplegen.

Medisch advies is uiterlijk vereist bij het opmerken van zwelling, merkbaar bleke huid en gezwollen tandvlees. Omdat baby's en peuters het meest worden getroffen, wordt ouders geadviseerd om op afwijkingen te letten, vooral als andere familieleden aan de ziekte lijden. Bij ernstige complicaties zoals infecties of hart- en vaatziekten kunt u het beste de hulpdiensten bellen. Bij twijfel kan eerst de medische spoeddienst worden gecontacteerd. De juiste contactpersoon voor histiocytose is de huisarts of een angioloog. Bij klachten van tanden en tandvlees kan de tandarts geraadpleegd worden.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De therapie van histiocytose hangt af van de subvorm die optreedt. Als de ziekte bijvoorbeeld beperkt is tot een enkel botgedeelte, is er de mogelijkheid om de focus chirurgisch te verwijderen. Als de sectie zich op een deel van het lichaam bevindt dat niet geschikt is voor een operatie, zoals een gewricht, kan straling als alternatief worden beschouwd.

Als de histiocytose in meerdere delen van het lichaam optreedt, wordt milde chemotherapie uitgevoerd. Als lymfeklieren zijn aangetast, kunnen ze operatief worden verwijderd. Langerhans-celhystiocytose kan bij sommige patiënten vanzelf verdwijnen zonder speciale behandeling. Als de huid echter is aangetast, wordt de toediening van cortison als effectief beschouwd.

Voor dit doel worden crèmes of zalven met het actieve ingrediënt op de aangetaste delen van de huid aangebracht. Volwassen patiënten met geïsoleerde longbetrokkenheid moeten consequent niet roken. Onderzoeksresultaten toonden aan dat de nicotine in tabaksproducten longinfectie veroorzaakt.

Tenzij de ziekte ernstig is, zijn geen verdere therapeutische maatregelen nodig. Er zijn echter nog steeds meningsverschillen tussen medische professionals. Terwijl kinderen met histiocytose worden behandeld in een universitaire kliniek, moeten volwassen patiënten verschillende specialisten bezoeken.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen pijn

Outlook & prognose

Kinderen hebben de meeste kans op herstel van histiocytose. Onder gunstige omstandigheden zijn ze vaak symptoomvrij. Met een herstructurering van de levensomstandigheden en behandeling kan voor de meeste patiënten herstel worden gedocumenteerd. Toch kunnen ze ook een chronisch beloop van de ziekte ontwikkelen. Dit geldt vooral als de ziekte vroeg begint. Problemen van de wervelkolom of tandverlies worden op verschillende therapeutische manieren behandeld, maar kunnen niet worden geregenereerd zoals ze onder natuurlijke omstandigheden zouden werken. In ernstige gevallen kan de ziekte levensbedreigend worden. Als de ingezette therapie niet succesvol is, bestaat het risico op een gestage toename van gezondheidsstoornissen, die kunnen eindigen in een fatale afloop.

Bij volwassenen is de prognose over het algemeen gunstiger. Het leven wordt slechts zelden in gevaar gebracht of de verwachte levensduur wordt verkort. Als de instructies van de arts worden opgevolgd en roken niet volledig wordt vermeden, kan een uitgebreide behandeling de symptomen aanzienlijk verlichten. Sommige patiënten ervaren al een aanzienlijke verbetering door hun levensstijl te veranderen.

Als de ziekte zich in een vroeg stadium bevindt, hoeft de patiënt vaak geen medische behandeling te ondergaan. Er vindt een natuurlijke regeneratie van de symptomen plaats, zodat de patiënt als genezen uit de behandeling komt.

preventie

Histiocytose kan niet worden voorkomen omdat het wordt geërfd. Bovendien zijn de oorzaken ervan niet bekend.

Nazorg

In de regel heeft de getroffen persoon weinig of geen maatregelen en opties voor nazorg. Getroffenen zijn in ieder geval afhankelijk van een vroege en vooral snelle diagnose en behandeling, zodat verdere complicaties of klachten kunnen worden voorkomen. Zelfherstel kan niet plaatsvinden, dus behandeling moet altijd worden uitgevoerd.

Een vroege diagnose met snelle behandeling heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van deze ziekte. In veel gevallen wordt de histiocytose behandeld met een operatieve ingreep. Na zo'n operatie moet de betrokkene het zeker rustig aan doen en uitrusten. Inspanning of andere fysieke en stressvolle activiteiten moeten worden vermeden.

In veel gevallen heeft een gezonde leefstijl met gezonde voeding ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Indien mogelijk moet de getroffen persoon ook afzien van roken en alcohol. Regelmatige onderzoeken van het lichaam zijn ook nodig om in een vroeg stadium verdere schade aan het lichaam op te sporen. Het is niet ongebruikelijk dat histiocytose de levensverwachting van de getroffenen vermindert.

U kunt dat zelf doen

Histiocytose wordt altijd behandeld, afhankelijk van de respectieve subvorm. Welke maatregelen de getroffenen zelf kunnen nemen, hangt af van het feit of slechts een enkel botdeel door de ziekte of meerdere delen van het lichaam is aangetast.

Langerhans-celhystiocytose lost soms vanzelf op. De belangrijkste maatregel is dan om de bloedwaarden door een arts te laten controleren om bij een terugval snel te kunnen reageren. In het geval van een wijdverspreide ziekte is chemotherapie nodig, die kan worden ondersteund door een gezonde levensstijl. Verdere blootstelling aan nicotine of alcohol dient te worden vermeden, uitsluitend vanwege het risico op interacties met de gebruikte cytostatica. Als de longen geïnfecteerd zijn, is het vooral belangrijk om niet te roken. Verder gelden rust en ontspanning tijdens en na chemotherapie, waarbij beweging met mate en met toestemming van de arts is toegestaan.

De getroffenen kunnen ook actie ondernemen tegen de individuele symptomen van histiocytose. Huiduitslag en eczeem kunnen worden verlicht door betere hygiëne en het gebruik van geschikte zalven. Veel drinken helpt tegen sterke dorst. Ademhalingsproblemen en hoestaanvallen kunnen worden verminderd door een zoutwateroplossing in te ademen. De behandelend arts kan het beste beantwoorden welke maatregelen bijzonder nuttig zijn.