Hyperinsulinisme

Van de Hyperinsulinisme is een toestand van verhoogde insulineconcentratie in het bloed, wat leidt tot hypoglykemie (lage bloedsuikerspiegel). Hypoglykemie veroorzaakt vaak ernstige gezondheidsproblemen die kunnen leiden tot coma of zelfs de dood.

Wat is hyperinsulinisme?

Het zal tussen zijn Hyperinsulinisme en hyperinsulinemie. Terwijl de insulineconcentraties slechts tijdelijk verhoogd zijn bij hyperinsulinemie, wordt hyperinsulinisme gekenmerkt door permanent verhoogde insulinewaarden in het bloed. Er zijn verschillende oorzaken voor de verhoogde concentraties in het bloed.

Meestal is het een aangeboren hyperinsulinisme, dat genetisch is en al vanaf de geboorte bestaat. Insuline als hormoon in de alvleesklier is verantwoordelijk voor het reguleren van de bloedsuikerspiegel. Het zorgt ervoor dat glucose naar de lichaamscellen wordt getransporteerd. Hoe meer insuline er is, hoe meer glucose naar de cellen wordt getransporteerd. De bloedsuikerspiegel daalt steeds meer en bereikt te lage waarden.

Daardoor kan het lichaam niet meer van voldoende glucose worden voorzien. Vooral de hersenen zijn afhankelijk van glucose. Als de glucosetoevoer naar de hersenen te laag wordt, kunnen deze belangrijke functies niet meer voldoende vervullen. In ernstige gevallen treden vaak coma en overlijden op. In mildere gevallen van hyperinsulinisme probeert het lichaam de hypoglykemie te compenseren door meer voedsel te consumeren.

oorzaken

Hyperinsulinisme kan worden veroorzaakt door een permanent verhoogde insulineproductie in de alvleesklier of door een vertraagde insuline-afbraak. Meestal wordt er echter meer insuline aangemaakt. Type II-diabetes wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door een verminderde insulineresistentie.

Dit betekent dat hoewel er voldoende insuline beschikbaar is, deze minder effectief is door het ontbreken van insulinereceptoren. De alvleesklier probeert nu de effectiviteit van de insuline in evenwicht te brengen door de insulineproductie te verhogen. In dit geval blijft de bloedsuikerspiegel echter hoog of bereikt deze maximale normale waarden.

Hyperinsulinisme met hypoglykemie ontstaat met een speciale tumor van de alvleesklier (insulinoom) of met een genetische overproductie van insuline. Het zogenaamde genetische aangeboren hyperinsulinisme is de meest voorkomende vorm van hyperinsulinisme. Dit kan op zijn beurt worden onderverdeeld in focaal en diffuus hyperinsulinisme.

Bij focaal congenitaal hyperinsulinisme is er meestal maar één aangetast gebied in de pancreas. Diffuus hyperinsulinisme wordt gekenmerkt door het feit dat alle eilandjescellen meer insuline produceren. De insulineproductie kan ook worden verhoogd door psychologische invloeden of een licht reagerende alvleesklier.

Symptomen, kwalen en tekenen

Hyperinsulinisme wordt gekenmerkt door constant zweten, trillen en bleekheid. Bij aangeboren hyperinsulinisme verschijnen deze symptomen vanaf de geboorte. Verder worden gedragsproblemen, lethargie, toevallen en verminderd bewustzijn waargenomen. Met glucose zijn de symptomen snel te behandelen.

Daarna daalt de bloedsuikerspiegel echter weer heel sterk. In ernstige, onbehandelde gevallen kan de ziekte dodelijk zijn of ernstige mentale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken. Bij de zeer milde vormen van hyperinsulinisme leidt een constant hongergevoel vaak tot een verhoogde voedselopname. Het resultaat kan ernstige obesitas zijn.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose hyperinsulinisme wordt gesteld door middel van bloedonderzoek. Insulinespiegels, nuchtere bloedsuikerspiegel in het bloed en ketonlichamen in het serum worden gemeten. Als het insulineniveau in nuchtere toestand hoger is dan 3 U / l en de bloedsuikerspiegel laag is, kan dit hyperinsulinisme worden genoemd.

De concentratie van de ketonlichamen wordt verlaagd doordat insuline lipolyse remt en daardoor kunnen er minder ketonlichamen ontstaan ​​door de afbraak van vetzuren. De verbetering van de symptomen door toediening van glucose of de toediening van glucagon duidt ook op hyperinsulinisme. Ten slotte kan het pancreasweefsel worden beoordeeld met behulp van beeldvormende methoden zoals echografie.

Daarnaast is echografie ook geschikt om een ​​tumor uit te sluiten als oorzaak van hyperinsulinisme. Bij het beoordelen van het pancreasparenchym is het doel om focaal en diffuus hyperinsulinisme te onderscheiden. Het onderscheid is erg belangrijk bij het ontwerpen van de behandelstrategie.

Complicaties

Het hyperinsulinisme leidt tot ernstige hypoglykemie bij de patiënt. Dit kan leiden tot verschillende gezondheidsproblemen en complicaties. In veel gevallen zorgt hypoglykemie ervoor dat mensen het bewustzijn verliezen of zich ziek en uitgeput voelen. De veerkracht van de betrokken persoon neemt aanzienlijk af en de hartslag neemt zelfs bij lichte activiteiten toe.

De getroffen persoon ziet er ook bleek uit en kan zich nauwelijks concentreren. Bewustzijnsstoornissen treden op en de patiënt lijdt aan zweten en toevallen. De kwaliteit van leven wordt ernstig beperkt door hyperinsulinisme. Als de ziekte bij kinderen voorkomt, kan dit leiden tot aanzienlijke ontwikkelingsstoornissen, die meestal kunnen leiden tot secundaire schade op volwassen leeftijd.

Het hongergevoel wordt versterkt door hyperinsulinisme en de patiënt heeft de neiging om meer te eten, wat kan leiden tot obesitas en overgewicht. Er zijn geen speciale complicaties bij de behandeling van de ziekte. Er worden voornamelijk medicijnen gebruikt die de symptomen relatief snel kunnen wegnemen. Chirurgische ingreep is alleen in zeldzame gevallen nodig. Bij vroege behandeling wordt de levensverwachting van de getroffen persoon niet verminderd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Mensen die snel zweten, zelfs met lichte bewegingen of die alledaagse taken uitvoeren, moeten een arts raadplegen om de symptomen op te helderen. Nervositeit, aanhoudend trillen van de ledematen of een bleek gezicht zijn tekenen van inconsistentie. Een doktersbezoek is noodzakelijk zodra de symptomen enkele dagen of weken aanhouden en in intensiteit toenemen.

Krampvorming op het lichaam, abnormaal gedrag of lethargie moeten door een arts worden onderzocht. Als de symptomen al bij een pasgeboren kind optreden, moet dit onmiddellijk aan de kinderarts worden gemeld. Bij bewustzijnsstoornis of bewustzijnsverlies dient zo spoedig mogelijk medische zorg plaats te vinden, zodat het voortbestaan ​​van de betrokkene is verzekerd. In ernstige gevallen moet een spoedarts worden geroepen. Totdat de patiënt arriveert, moeten eerstehulpmaatregelen worden genomen en moet de beademingstoevoer worden beveiligd. Een plotselinge inzinking, onverwachte gedragsproblemen of ernstige stemmingswisselingen zijn reden tot bezorgdheid.

Bij een afname van het normale prestatieniveau, verminderde drive en innerlijke rusteloosheid is een doktersbezoek aan te raden. Algemene zwakte, een erg hongerig gevoel en eetstoornissen moeten met een arts worden besproken. Als er onregelmatigheden zijn in de spijsvertering, gewichtsveranderingen of een verhoogde slaapbehoefte, moeten de waarnemingen door een arts worden onderzocht.

Artsen en therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Behandeling van hyperinsulinisme hangt af van de oorzaak. Orale of intraveneuze substitutie van glucose worden beschouwd als conservatieve behandelingsmethoden. Het hormoon glucagon kan ook worden vervangen. Glucagon is de antagonist van insuline en zorgt ervoor dat het glucogeen dat in de lever is opgeslagen, wordt afgebroken tot glucose.

Tegelijkertijd kan medicamenteuze behandeling met diazoxide of nifedipine worden uitgevoerd. Diazoxide opent de ATP-gevoelige kaliumkanalen. Nifedipine remt de calciumkanalen. Dit remt de insulinesecretie. Als de conservatieve methoden de symptomen niet verbeteren, kan chirurgische verwijdering van de overactieve eilandjescellen ook worden overwogen.

Bij focaal hyperinsulinisme is een volledige genezing vaak mogelijk. Hier wordt alleen het aangetaste deel van de alvleesklier verwijderd. In het geval van diffuus hyperinsulinisme zou een volledige resectie van de eilandjescellen moeten worden uitgevoerd. Hierbij ontstaat echter diabetes type I. In dit geval wordt getracht met medicamenteuze behandeling een zo groot mogelijk succes te behalen, zodat er geen operatie nodig is.

Er is echter vastgesteld dat er nog steeds een atypisch hyperinsulinisme is dat beide vormen van aangeboren hyperinsulinisme combineert. Bij atypisch hyperinsulinisme zijn er verschillende zeer actieve plaatsen in de pancreas. Deze kunnen worden gedetecteerd door beeldvormingsprocedures. Ook hier kan chirurgische verwijdering van de aangetaste gebieden tot volledige genezing leiden.

Outlook & prognose

Hyperinsulinisme veroorzaakt ernstige complicaties als er geen medische zorg wordt verleend. De prognose is in deze gevallen buitengewoon slecht. Het leidt tot hypoglykemie en ernstige levensbedreigende gevolgen. De patiënt kan het bewustzijn verliezen en in coma raken. Deze toestand is mogelijk levensbedreigend of kan onherstelbare schade veroorzaken.

Behandeling verbetert de kans op verlichting van de symptomen. De oorzaak van het hyperinsulinisme is echter doorslaggevend. Bij een tumor zijn het stadium en de geneesbaarheid van de tumor bepalend voor de algehele prognose. Als de tumor vroegtijdig wordt ontdekt en volledig wordt verwijderd, kan een goede prognose worden gegeven bij daaropvolgende kankertherapie. In de meeste gevallen wordt daarna een langdurige therapie gestart, waarbij de symptomen significant verbeteren. Als er geen uitzicht is op genezing met kankertherapie, wordt medicamenteuze behandeling gebruikt om bestaande symptomen te verlichten. In deze gevallen is de zorg van de patiënt gericht op het verlichten van de symptomen van alle onregelmatigheden om het bestaande lijden te verlichten.

Als de patiënt lijdt aan een chronische onderliggende ziekte, is genezing niet te verwachten. De insulinebalans wordt gecontroleerd en gereguleerd. Zodra de voorgeschreven medicijnen worden stopgezet, vallen de symptomen terug. Als het behandelplan wordt gevolgd, is er een blijvende verbetering van de kwaliteit van leven.

preventie

De meeste vormen van hyperinsulinisme kunnen niet worden voorkomen. Alleen het hyperinsulinisme veroorzaakt door diabetes mellitus type II kan worden voorkomen door een gezonde levensstijl.

Nazorg

Bij hyperinsulinisme is nazorg in de meeste gevallen moeilijk. In de meeste gevallen zijn de maatregelen en mogelijkheden voor nazorg ernstig beperkt, zodat de getroffene vooral afhankelijk is van een snelle en vooral vroege diagnose van deze ziekte. In het ergste geval kan de getroffen persoon, indien onbehandeld, zelfs overlijden, zodat vroege opsporing de belangrijkste focus van deze ziekte is.

Hoe eerder het hyperinsulinisme wordt herkend, hoe beter het verloop van deze ziekte gewoonlijk is. De ziekte wordt vaak behandeld met medicijnen. Het is belangrijk om bij regelmatige inname voor de juiste dosering te zorgen om de symptomen goed en blijvend te verlichten.

Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Bij bijwerkingen of interacties dient eerst een arts te worden gebeld. Contact met andere patiënten met hyperinsulinisme kan nuttig zijn, aangezien het niet ongebruikelijk is dat informatie wordt uitgewisseld. Of de ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting, is in het algemeen niet te voorspellen.

U kunt dat zelf doen

Hyperinsulinisme moet beslist door een arts worden behandeld. In het ergste geval kan de patiënt zonder behandeling overlijden.

In het geval van diabetes kan een gezonde voeding en levensstijl zeer positieve effecten hebben op de ziekte. Idealiter kan dit de ziekte ook volledig beperken. In de regel zijn getroffenen echter afhankelijk van medische behandeling. Omdat de getroffenen vaak en hevig zweten als gevolg van de ziekte, moet lichte, luchtige kleding worden gedragen om zweten te voorkomen.

Bij gedragsproblemen of bewustzijnsstoornissen kan speciale ondersteuning voor getroffenen een positief effect hebben op de ziekte. De symptomen worden relatief gemakkelijk en snel behandeld door middel van medicatie. Bovendien moeten patiënten met hyperinsulinisme regelmatig bloedtesten ondergaan om de bloedsuikerspiegel te controleren. Andere onderzoeken van de inwendige organen zijn ook aan te raden.

In het geval van bewustzijnsverlies als gevolg van hypoglykemie, moet een spoedarts worden geroepen. Totdat de spoedarts arriveert, moet de betrokkene in een stabiele zijligging worden gebracht. Regelmatige en rustige ademhaling moet ook worden ingesteld.