Van de Hypogenitalisme vertegenwoordigt een onderontwikkeling van de geslachtsorganen, zowel de primaire als de secundaire geslachtskenmerken. Mogelijke oorzaken zijn onvoldoende productie van geslachtshormonen en onvoldoende effectiviteit.
Wat is hypogenitalisme?
Bij a Hypogenitalisme het is de onvoldoende ontwikkeling van de primaire en secundaire geslachtskenmerken. De onderontwikkeling van de uitwendige genitaliën staat op de voorgrond. Bij mannen ontwikkelt zich slechts een kleine penis. Het scrotum is meestal klein en glad. In extreme gevallen is er zelfs maar één micropenis. Bij vrouwen zijn de eileiders en de baarmoeder niet volledig ontwikkeld.
Beide geslachten vertonen ook een onvolledige ontwikkeling van de secundaire geslachtskenmerken. Hypogenitalisme en hypogonadisme zijn nauw verwant. Beide termen mogen niet met elkaar worden verward. Hypogonadisme is het onder functioneren van de geslachtsklieren zoals testikels of eierstokken, waardoor te weinig geslachtshormonen worden aangemaakt. Het ontbreken van geslachtshormonen veroorzaakt de onderontwikkeling van de geslachtsorganen (hypogenitalisme).
Hypogenitalisme kan echter ook andere oorzaken hebben. In sommige gevallen is de effectiviteit van de geslachtshormonen verminderd ondanks normale hormoonconcentraties.
oorzaken
Er zijn veel redenen voor hypogenitalisme. Opgemerkt moet worden dat de onderontwikkeling van de geslachtsorganen geen zelfstandige ziekte is, maar slechts een symptoom van een onderliggende aandoening of ziekte. Vaak is er een genetische oorzaak. Verschillende syndromen zoals het Klinefelter-syndroom, het Turner-syndroom, het Kallmann-syndroom, het Prader-Willi-syndroom of het Laurence-Moon-Biedl-Bardet-syndroom vertonen ook hypogenitalisme als symptoom.
Ten minste twintig verschillende ziekten of syndromen kunnen leiden tot een stoornis in de genitale ontwikkeling. De meeste van deze ziekten zijn genetisch bepaald. Ze leiden vaak tot een gebrek aan hormoonproductie via hypogonadisme. Bij pseudohermaphroditism feminus is er echter een mannelijk genotype XY met voldoende testosteronproductie. Vanwege ineffectieve receptoren voor testosteron kan het zijn effectiviteit echter niet ontwikkelen.
De getroffen persoon is fenotypisch vrouwelijk, maar zonder functionele vrouwelijke geslachtsklieren. In sommige gevallen zijn mannelijke en vrouwelijke geslachtskenmerken echter in gelijke mate aanwezig. Hier spreekt men van hermafroditisme (hermafrodiet).
Maar hypogenitalisme kan ook idiopathisch zijn. Dit leidt tot een geïsoleerde onderontwikkeling van de geslachtsorganen zonder duidelijke oorzaak. Het is mogelijk dat de grens tussen normale en pathologische genitale grootte vaak vervaagd is vanwege de onnauwkeurige definitie.
Zoals eerder vermeld, is hypogenitalisme slechts een symptoom van een onderliggende aandoening. Bij mannen manifesteert het zich in de penis van een klein kind, die zelfs na de puberteit niet verder ontwikkelt. De term micropenis wordt gebruikt als deze niet langer is dan zeven cm in rechtopstaande staat. Bovendien is de prostaat nauwelijks voelbaar. Soms is alleen een knoop ter grootte van een hazelnoot te voelen. Bij vrouwen zijn de baarmoeder en de eileiders onderontwikkeld. De secundaire geslachtskenmerken zijn bij beide geslachten onvoldoende ontwikkeld.
Symptomen, kwalen en tekenen
De aanvullende symptomen zijn afhankelijk van de onderliggende aandoening. Als er een tekort aan testosteron is, zijn er veel meer symptomen. De voorwaarde voor hypogenitalisme is dat het tekort aan testosteron optreedt vóór de puberteit. Vertraagde puberteit, kleine testikels, verminderde vruchtbaarheid, spierafbraak, verdeling van vrouwelijk vet, borstontwikkeling, depressie, andere psychologische afwijkingen en nog veel meer komen voor.
Soms is er hypogenitalisme zonder enige bijkomende symptomen. Wanneer een micropenis optreedt, is er soms sprake van een intersekse-stoornis waarbij zowel mannelijke als vrouwelijke geslachtskenmerken aanwezig zijn. Vooral jongeren hebben echter vaak last van psychische beperkingen. Ze ontwikkelen vaak gevoelens van schaamte en sluiten zich af van hun leeftijdsgenoten.
In zeldzame gevallen ontwikkelen ze zelfs angststoornissen of depressie. In de regel worden de getroffenen niet beïnvloed door de aandoening in termen van hun vermogen om op te staan en te ejaculeren. In de meeste gevallen is een normaal seksleven mogelijk voor de betrokkene. Soms moeten posities en methoden echter dienovereenkomstig worden aangepast. De kracht van voortplanting is ook onbeperkt.
Diagnose en ziekteverloop
Om de onderliggende aandoening bij hypogenitalisme te diagnosticeren, wordt eerst de concentratie van de geslachtshormonen bepaald. Afhankelijk van de symptomen die optreden, kunnen er nog genetische tests worden uitgevoerd. Het spectrum van de betreffende ziektebeelden is zeer groot, zodat differentiële diagnoses voor verschillende ziekten noodzakelijk zijn.
Complicaties
Als gevolg van hypogenitalisme zijn er voornamelijk klachten van de geslachtsorganen en hun onderontwikkeling. Dit kan niet alleen leiden tot lichamelijke maar ook tot psychische klachten bij de patiënt. In de meeste gevallen is de hoeveelheid geslachtshormonen bij de patiënt laag, zodat daaruit verschillende gedragsstoornissen en groeistoornissen ontstaan.
Het is niet ongewoon dat depressie en andere psychische klachten optreden. De getroffenen schamen zich vaak voor de ziekte en de symptomen ervan en lijden daardoor aan minderwaardigheidscomplexen. De kwaliteit van leven wordt ook extreem beperkt door de ziekte. In de meeste gevallen wordt het hypogenitalisme behandeld met hormoontherapie en treden er geen verdere complicaties op.
Als de symptomen niet verdwijnen, wordt de onderliggende ziekte vastgesteld. Complicaties kunnen optreden als de behandeling niet wordt gestart en spierafbraak of bloedarmoede optreedt. In ernstige gevallen kan de patiënt ook impotent worden.
Als het hypogenitalisme echter slechts zwak is, is in de meeste gevallen geen behandeling nodig, tenzij de symptomen de patiënt bijzonder storen. Een vroege en correcte behandeling zal de levensverwachting niet verminderen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er bij kinderen lichamelijke ontwikkelingsachterstanden optreden tijdens de overgang naar de puberteit, dient een controle door een arts te worden uitgevoerd. Ook een plotselinge, voortijdige ontwikkelingsstop in de vorming van de geslachtsorganen baart zorgen. Verminderde borstontwikkeling of kleine testikels moeten aan een arts worden voorgelegd en onderzocht.
Als u menstruatiekrampen, onregelmatige menstruatiebloedingen of geen bloeding ervaart, dient u een arts te raadplegen. Bij seksuele disfunctie, verlies van libido of visuele afwijkingen van de geslachtsorganen is een doktersbezoek noodzakelijk. Emotionele problemen, angst of schaamte moeten worden besproken met een arts of therapeut. Depressieve fasen, een aanhoudend depressieve stemming, gedragsproblemen of verlies van levenslust zijn tekenen waarvoor de betrokkene hulp en ondersteuning nodig heeft.
Een verandering in persoonlijkheid is een reden tot bezorgdheid en moet door een arts worden beoordeeld. Toegenomen partnerschapsconflicten, isolement of ongewoon sociaal gedrag moeten door een arts worden opgehelderd. Een onvervulde wens om zwanger te worden, een onbegrijpelijke afbraak van de spieren of een onnatuurlijke vetverdeling over het lichaam zou tot nader medisch onderzoek moeten leiden. Het is noodzakelijk om de oorzaak op te helderen, zodat er geen nieuwe ziekten ontstaan of de kwaliteit van leven van de getroffen persoon afneemt. Knobbeltjes in het gebied van de geslachtsorganen moeten zo snel mogelijk worden onderzocht en behandeld.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Therapie en behandeling
Als hypogenitalisme wordt veroorzaakt door een gebrek aan geslachtshormonen, is hormoontherapie een optie. Bij mannelijke patiënten kan testosteron worden toegediend via injecties of in de vorm van testosteronpleisters. Vrouwen krijgen vrouwelijke geslachtshormonen zoals estradiol, ethinylestradiol of het kunstmatige geslachtshormoon chloormadinon. De toediening van de geslachtshormonen zorgt voor een verdere ontwikkeling van de primaire en secundaire geslachtskenmerken. Het hangt echter ook af van wat de onderliggende ziekte is.
Bij het Klinefelter-syndroom is er bijvoorbeeld een numerieke chromosomale afwijking in de geslachtschromosomen. De status XXY bestaat. Het zijn mannelijke patiënten met een primair tekort aan testosteron. De toediening van testosteron zorgt voor een duidelijke verbetering van de kwaliteit van leven. Naast de verdere ontwikkeling van de primaire geslachtskenmerken, werkt de hormoonbehandeling ook tegen de bestaande bloedarmoede, spierafbraak, osteoporose, impotentie en depressie.
Sommige aandoeningen worden ook veroorzaakt door het hormonale regulatiesysteem. Er is hier geen geïsoleerd gebrek aan geslachtshormonen. De hypofyse, het centrale endocriene orgaan, kan bijvoorbeeld worden aangetast. In deze gevallen moet de oorzaak worden vastgesteld en behandeld. Hormoonvervangende therapie, die andere hormonen omvat, kan ook nodig zijn. Hypogenitalisme vereist echter niet altijd behandeling.
Bij idiopathisch hypogenitalisme rijst soms de vraag of de grootte van het geslachtsorgaan in dit geval net buiten de per definitie vastgestelde norm valt.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor potentie- en erectieproblemenpreventie
Er is geen preventie van hypogenitalisme. Meestal zijn er hormonale aandoeningen die vaak genetisch bepaald zijn. In principe kunnen meer dan twintig verschillende ziekten en syndromen leiden tot een onderontwikkeling van de geslachtsorganen. Er moet ook worden opgemerkt dat hypogenitalisme meestal slechts een symptoom is van een onderliggende ziekte.
Nazorg
Bij hypogenitalisme is nazorg in medische zin niet nodig vanwege de zwakke genitaliën. Deze hebben geen behandeling nodig, maar kunnen dankzij hormoontherapie worden gestimuleerd om te groeien. Dit moet meestal een leven lang plaatsvinden, wat kan resulteren in regelmatige controles en, indien nodig, stopzetting van de therapie.
De vele verschillende ziektebeelden en syndromen waarvan hypogenitalisme een symptoom kan zijn, kunnen echter nazorg dwingen. Te noemen zijn bijvoorbeeld de noodzakelijke vervolgmaatregelen na een operatie bij mensen met trisomie 21, aangezien dit vaak leidt tot orgaanmisvormingen, of de vervolgmaatregelen bij mensen met het Prader-Willi-syndroom. Bij de laatste komen diabetes en obesitas en alle complicaties veel voor.
Hypogenitalisme kan ook een grote psychologische belasting vormen voor de getroffenen, wat kan leiden tot zelfbeschadigend gedrag. Geestesziekte en daaropvolgende therapie maken soms nazorg in de vorm van verdere besprekingen of andere therapieën noodzakelijk.
Hypogonadisme, dat vaak de oorzaak is van hypogenitalisme, wordt vaker geassocieerd met osteoporose. Uit dit verhoogde risico op botbreuken kan ook worden afgeleid dat nazorg bij fracturen relevant is. Dit heeft echter niet gevolgen voor alle mensen met hypogonadisme.
U kunt dat zelf doen
De middelen voor zelfhulp zijn beperkt bij hypogenitalisme. Degenen die aan deze ziekte lijden, zijn altijd afhankelijk van medisch onderzoek en therapie om de symptomen van de ziekte te overwinnen.
De verdere behandeling van hypogenitalisme is sterk afhankelijk van de onderliggende ziekte, maar wordt meestal uitgevoerd met behulp van hormonen. In de meeste gevallen beperkt de medische behandeling de symptomen volledig, zodat patiënten een normaal dagelijks leven kunnen leiden. In het bijzonder leidt een vroege diagnose van de ziekte tot een snelle behandeling zonder complicaties. De getroffenen zijn alleen afhankelijk van de regelmatige inname van de hormonen. Als de ziekte laat wordt vastgesteld, kan dit leiden tot verstoringen in de ontwikkeling van het kind. Deze stoornissen moeten worden gecompenseerd door middel van intensieve therapie. Vaak kunnen de ouders hun kind dienovereenkomstig ondersteunen om symptomen op volwassen leeftijd te voorkomen.
Bij psychische klachten of minderwaardigheidscomplexen kunnen ook gesprekken met een psycholoog of therapeut helpen. Gesprekken met familieleden of vrienden zijn hier ook geschikt. Door contact met andere mensen die getroffen zijn door hypogenitalisme, kan nuttige informatie voor het dagelijks leven worden verzameld.
.jpg)
.jpg)
