Craniostenosis

Onder de looptijd van Craniostenosis verschillende vervormingen van de schedel worden samengevat. Voortijdige ossificatie van de schedelhechtingen is verantwoordelijk voor deze vervormingen. De misvormingen kunnen meestal in de kindertijd operatief worden gecorrigeerd.

Wat is craniostenose?

De Craniostenosis is een misvorming van de schedel. De arts maakt onderscheid tussen verschillende vormen. In het tweede levensjaar begint de schedel te verstarren. De craniale hechtingen, die nog niet versteend zijn, passen zich flexibel aan de groeiprocessen van de hersenen aan. De verstarring bereikt zijn einde in het zesde tot achtste levensjaar. Als de ossificatie te vroeg begint of te snel eindigt, ontstaat craniostenose.

Beide Kiel schedel en de Korte schedel, net als de Longitudinale schedel en de Toren schedel zijn craniostenosen.

• De kielschedel wordt ook wel genoemd Trigonocephalus bekend.

• De korte schedel wordt technisch genoemd Brachycephalus aangewezen.

• De torenschedel wordt medisch Turricephalus gebeld.

• Geneeskunde verwijst soms ook naar de longitudinale schedel als Scaphocephalus of dolichocephalus.

In Centraal-Azië en later in Centraal-Europa hebben mensen in de eerste eeuw hun schedels kunstmatig vervormd om een ​​torenschedel te vormen.

oorzaken

Bij de kielschedel versteent de frontale schedelnaad voortijdig. Een korte of torenvormige schedel daarentegen is te wijten aan een vroege ossificatie van de coronaire hechtdraad aan beide zijden. Een sagittale hechtdraad die te vroeg verbeend is, is verantwoordelijk voor de longitudinale schedel en het medicijn beschrijft een voortijdige ossificatie van alle schedelhechtingen als microcephalus. Deze ossificatiestoornissen kunnen optreden in de context van syndromen zoals de ziekte van Crouzon of de ziekte van Apert.

Stoornissen van het botmetabolisme kunnen ook verband houden met het fenomeen. Sommige patiënten met craniostenose hebben bijkomende misvormingen in andere skeletgebieden. In andere gevallen is craniose een volledig geïsoleerd fenomeen. Voor sommige misvormingen van de schedel is de positionering van het kind relevant. Als een baby bijvoorbeeld altijd aan dezelfde kant wordt geplaatst, kan dit ook de schedel vervormen. Craniostenosen zijn echter niet gerelateerd aan dit fenomeen. In engere zin worden alleen natuurlijke vervormingen onafhankelijk van externe invloeden als zodanig aangeduid.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van craniostenose zijn afhankelijk van de vorm van de vervorming. Bij de torenschedel bereikt de kop bijvoorbeeld een aanzienlijke lengte. Bij de kielschedel neemt de kop de vorm aan van een driehoek. De korte schedel loopt naar boven en de longitudinale schedel groeit nauwelijks in breedte, maar in hoogte. Deze vier vormen van craniostenose zijn te wijten aan de voortijdige ossificatie van een enkele schedelhechting.

De kop kan niet meer uitzetten in de richting van deze craniale hechtdraad en compenseert dit ruimtegebrek door uit te zetten in een van de tot dusverre niet versteende richtingen. Bij microcephalus verstarren alle schedelhechtingen voortijdig en blijft de schedel in alle richtingen klein.

Deze vorm van craniostenose gaat vaak gepaard met schade aan de hersenen, die door de minimale beschikbare ruimte meestal niet volledig kunnen groeien. Een veel voorkomend symptoom van deze vorm is een verhoogde druk in de doorgaans onderontwikkelde hersenen van de patiënt. In het geval van de torenschedel zijn een slecht gezichtsvermogen daarentegen de meest voorkomende begeleidende symptomen.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose craniostenose omvat meestal het onderzoek van de zogenaamde schedelindex. Beeldvorming van de schedel helpt bij het beoordelen van de locatie. Röntgenonderzoeken kunnen onder bepaalde omstandigheden het type misvorming zichtbaar maken. Vanwege hun driedimensionaliteit zijn CT-beelden meestal beter geschikt om een ​​exact beeld van de situatie te krijgen en, indien nodig, therapeutische maatregelen te plannen.

Met neurologisch onderzoek kan worden beoordeeld of en in hoeverre de craniostenose al hersenfuncties aantast. Oftalmologische onderzoeken worden vaak voor hetzelfde doel besteld. Het verloop van de ziekte hangt sterk af van de vorm van de craniostenose. De prognose van de microcephalus is bijvoorbeeld minder gunstig dan de ossificatie van een enkele hechtdraad.

Complicaties

In de meeste gevallen is de craniostenose relatief goed te behandelen en te beperken, zodat er geen verdere complicaties zijn na behandeling van deze ziekte. De getroffenen lijden aan verschillende misvormingen van de schedel. Dit leidt tot ossificatie en bovendien tot verschillende vervormingen van het kalotje. Het hoofd kan niet verder uitzetten, wat leidt tot verstoringen in de groei en ontwikkeling van de kinderen.

Evenzo kunnen de hersenen zich door de craniostenose niet verder ontwikkelen, zodat er zonder behandeling aanzienlijke mentale beperkingen en retardatie zullen zijn. De patiënten hebben ook last van een zeer oncomfortabel gevoel van druk in het hoofd en ook van hoofdpijn. Het is niet ongebruikelijk dat craniostenose een negatief effect heeft op de ogen, zodat de getroffenen last hebben van een slecht gezichtsvermogen.

In de meeste gevallen vindt de behandeling van craniostenose onmiddellijk na de geboorte plaats. Er zijn geen bijzondere complicaties. Hoe eerder de correctie plaatsvindt, hoe kleiner de kans op mogelijke gevolgschade of complicaties. Zonder behandeling krijgen de hersenen weinig zuurstof en kunnen ze daarbij onomkeerbaar worden beschadigd. Als de behandeling succesvol is, is er geen vermindering van de levensverwachting van de getroffen persoon.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als de typische symptomen van craniostenose worden opgemerkt, wordt een arts aanbevolen. Externe tekenen zoals een korte of longitudinale schedel vereisen medische opheldering, zodat snel verdere maatregelen kunnen worden genomen. Bijkomende symptomen zoals slecht zicht, hoofdpijn of neurologische aandoeningen moeten ook worden onderzocht. Als er ernstige symptomen of complicaties optreden, is het het beste om onmiddellijk een arts te raadplegen die de aandoening kan diagnosticeren of uitsluiten. Mensen met een stoornis van het botmetabolisme zijn bijzonder vatbaar voor het ontstaan ​​van craniostenose en dienen met deze symptomen naar hun huisarts te gaan.

Hetzelfde geldt voor mensen met de ziekte van Crouzon of de ziekte van Apert. Ouders die groeistoornissen of ossificatie in het gebied van de schedel bij hun kind opmerken, dienen hun kinderarts te raadplegen. In de meeste gevallen wordt craniostenose onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd, maar soms zijn de symptomen zo mild dat het maanden of jaren duurt voordat ze zichtbaar worden. Craniostenose vereist altijd een medisch onderzoek en behandeling.

Behandeling en therapie

Craniostenose kan alleen operatief worden behandeld. Tijdens deze procedure wordt het aangetaste schedelgebied opnieuw gemodelleerd. Een CT samen met een modelplan specificeert het verloop van de operatie. Voor alle hermodellering van het hoofd opent de arts de benige schedel. De corrigerende actie die hij daarna onderneemt, is afhankelijk van het type vervorming. Om een ​​brachycephalus te corrigeren, slijt hij het dak van de schedel af, bijvoorbeeld via een craniectomie.

Hij gebruikt meestal plastic platen en plastic schroeven om de geopende schedelgebieden te hermodelleren. Deze materialen houden de schedel in de toekomst permanent in vorm en hoeven niet te worden vervangen. Vervolgoperaties zijn daarom meestal niet nodig. In de regel werkt de zogenaamde craniotomie zo goed dat de getroffen persoon door zijn vervormingen niet langer in het oog springt in zijn toekomstige leven. Artsen raden echter aan om de vorm van de schedel in een vroeg stadium te corrigeren, omdat dit hersenbeschadiging kan voorkomen.

De ideale leeftijd voor de correctie is een leeftijd tussen zeven en twaalf maanden. Craniotomieën zijn absoluut noodzakelijk, vooral als de intracraniale druk door de vervorming tot verontrustende niveaus stijgt. De opening van de benige schedel reguleert de intracraniale druk en beschermt de patiënt tegen blijvende hersenschade. Een verhoogde intracraniële druk verstoort de zuurstoftoevoer en kan in het ergste geval weefsel in de hersenen doen afsterven.

Outlook & prognose

De prognose voor craniostenose is bij de meeste patiënten gunstig. De aandoening van de ossificatie is al in de eerste levensjaren met medische zorg voldoende te behandelen. Zonder behandeling blijven de onregelmatigheden levenslang en kunnen ze leiden tot beperkingen of secundaire aandoeningen. De misvorming van het kalotje wordt dan een onomkeerbare aandoening. Medische zorg is daarom essentieel voor een goede prognose.

Als de geselecteerde behandelmethode zonder verdere complicaties verloopt, kan de patiënt na beëindiging van de therapie als hersteld worden ontslagen. Normaal gesproken worden verdere controles aanbevolen, zodat onregelmatigheden in het toekomstige ontwikkelings- en groeiproces van de patiënt zo snel mogelijk kunnen worden opgemerkt.

In bijzonder ernstige gevallen kunnen de misvormingen van de schedel ondanks alle inspanningen niet volledig worden gecorrigeerd. In deze gevallen wordt de vervorming van het kalotje zo goed mogelijk behandeld. Desalniettemin kunnen visuele afwijkingen of symptomen zoals hoofdpijn gedurende het hele leven voorkomen. Bij deze patiënten is de prognose navenant slechter. Bovendien is het risico op emotionele en psychische stoornissen aanzienlijk verhoogd voor de getroffenen. Houd er rekening mee dat complicaties zoals littekens of laesies aan de binnenkant van het hoofd kunnen optreden tijdens de uitgevoerde operaties. Deze moeten in de meeste gevallen worden behandeld als levenslange beperkingen en leiden daarom tot een ongunstig beloop van de ziekte.

preventie

Sommige schedelvervormingen kunnen worden voorkomen door uw kind niet altijd in dezelfde positie te plaatsen. Deze preventieve maatregelen zijn echter niet van toepassing op craniose. De etiologie ervan is nog niet voldoende opgehelderd om vermijdingsstrategieën voor dit fenomeen te kunnen ontwikkelen.

Nazorg

In het geval van craniose zijn er meestal geen speciale vervolgmaatregelen voor getroffenen. Bij deze ziekte is de snelle en vooral vroege opsporing van de ziekte erg belangrijk, zodat er geen verdere complicaties kunnen optreden. De betrokkene dient daarom bij de eerste tekenen en symptomen contact op te nemen met een arts. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden.

Bij craniose zijn de getroffenen afhankelijk van chirurgische ingrepen die de symptomen permanent kunnen verlichten. Deze interventies zijn echter sterk afhankelijk van de ernst van de symptomen en de vervorming, zodat een algemene voorspelling meestal niet mogelijk is. Bovendien zijn sommigen van de getroffenen vanwege de ziekte in hun leven afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie en vrienden.

Liefdevolle gesprekken kunnen ook nodig zijn, omdat dit depressieve stemmingen kan voorkomen. De craniostenose kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen, hoewel hier over het algemeen geen algemene uitspraak over kan worden gedaan.

U kunt dat zelf doen

Als bij een pasgeborene craniose wordt vastgesteld, wordt de operatie meestal onmiddellijk voorbereid. Na deze procedure moet ervoor worden gezorgd dat het kind de naden niet aanraakt of zelfs maar opent. Ouders moeten het kind in de gaten houden en ervoor zorgen dat er snel een arts beschikbaar is als zich ongebruikelijke symptomen voordoen. Daarnaast moet het kind het rustig aan doen en veel slapen.

Omdat een chirurgische ingreep altijd een zware belasting vormt voor het lichaam van een kind, moeten er mogelijk ook medicijnen worden gebruikt. Ook hier wordt aan ouders gevraagd om op eventuele bijwerkingen en interacties te letten en deze direct te melden bij de verantwoordelijke arts. Bovendien moeten strikte hygiënemaatregelen in acht worden genomen, zodat de wond niet geïnfecteerd raakt of littekens achterlaat.

Nadat de wond is genezen, moet de arts nog een uitgebreid onderzoek doen. Meestal zijn er geen effecten op de lange termijn, maar in individuele gevallen kunnen verdere vervormingen optreden, die meestal pas duidelijk worden tijdens de groei. Daarom moet het getroffen kind de eerste 15 tot 20 jaar regelmatig worden onderzocht en indien nodig opnieuw worden geopereerd.