Clubhand

Net zo Clubhand Dit is een aangeboren misvorming van de onderarm. Er kan onderscheid gemaakt worden tussen een zogenaamde radiale en een ulnaire vorm.

Wat is een clubband?

Bij a Clubhand het is een flexiecontractuur van de hand, waarbij onderscheid gemaakt kan worden tussen een radiale en een ulnaire vorm. De metatarsofalangeale gewrichten van de vingers vertonen ook zeer vaak flexiecontracturen, terwijl de eind- en middelste gewrichten meer vatbaar zijn voor extensiecontracturen. Meestal blijft de hand ook achter in de groei.

oorzaken

Een radiale clubhand treedt meestal spontaan op en is meestal niet erfelijk, maar wordt als een onafhankelijke misvorming beschouwd. De verkeerde uitlijning wordt veroorzaakt door een ontbrekende of verkorte straal. Hierdoor wijkt de hand af van de normale stand, waardoor de radius vaker wordt aangetast.

De misvormingen van de ellepijp en radius zijn vaak genetisch bepaald, waarbij onder andere het zogenaamde TAR-syndroom, VATER-syndroom of Rothmund-Thomson-syndroom een ​​radiale clubhand veroorzaken. Het Cornelia de Lange-syndroom of het femur-fibula-ulna-syndroom kunnen bijvoorbeeld de oorzaak zijn van ulnaire clubhanden.

Symptomen, kwalen en tekenen

Een typisch kenmerk van een clubhand is de verkorte onderarm en de hand wijkt in een rechte hoek radiaal af. De functie van de hand is zeer beperkt en grijpen kan alleen door dingen tussen onderarm en hand vast te klemmen. Meestal zijn er ook anomalieën van de polswortels of hypoplasie van de lange vingers en duim.

Bovendien is het mogelijk om onderscheid te maken tussen een primaire en een secundaire clubhand. Onder een primaire clubhand wordt verstaan ​​een erfelijke ziekte, waarbij bepaalde spiergroepen worden ingekort of slecht gedifferentieerd. De botten ontwikkelen zich normaal. In de radiale vorm worden voornamelijk de radiale onderarmspieren of de biceps aangetast; in de ulnaire vorm treden veranderingen op in de onderarmspieren en de triceps.

De secundaire clubhand is te wijten aan een aangeboren ellepijp- of radiusdefect. De hand wijkt naar de zijkant en de vervorming wordt grover naarmate deze groter wordt. Bovendien kunnen er misvormingen optreden aan de aangrenzende gewrichten of aan de vingers. Bij een ulnaire clubhand wijst de handpalm naar het lichaam en zijn de pols en elleboog onstabiel.

Bovendien treden uitgesproken vingerafwijkingen en bijbehorende misvormingen op die de spieren en het skeletstelsel aantasten. Bij een radiale clubhand wijst de handrug naar het lichaam, de pols is ontwricht, maar de elleboog is stabiel. De getroffenen hebben vooral last van duimafwijkingen, terwijl de ellepijpvingers vrij normaal zijn. Bijkomende misvormingen hebben voornamelijk invloed op het gastro-intestinale en cardiorespiratoire systeem.

Diagnose en ziekteverloop

Een clubhand valt erg op doordat de arm is ingekort en de onderarm naar buiten of naar binnen is gebogen. Er zijn individueel verschillende kenmerken. De mogelijkheid bestaat dat de elleboog volledig stijf en onstabiel is, ook de ellepijpvingers kunnen ontbreken en de andere vingers kunnen zogenaamde camptodactylie (flexiecontractuur) of syndactylie (misvorming van de falanx) ontwikkelen. De misvormingen van het ellebooggewricht, pols en hand zijn zeer duidelijk zichtbaar op de röntgenfoto.

Complicaties

De clubhand leidt meestal tot misvormingen in het onderste deel van de arm van de patiënt. Dit kan leiden tot ernstige beperkingen in het dagelijkse leven van de patiënt. De ontwikkeling van het kind wordt ook vaak verstoord door deze misvorming. Evenzo kan het normale grijpen of tillen niet meer gemakkelijk worden uitgevoerd.

De meeste patiënten kunnen geen voorwerpen oppakken tenzij ze deze tussen hun hand en onderarm klemmen. Het is ook niet ongebruikelijk dat spieren zwak zijn en de veerkracht van de patiënt afneemt. Bepaalde sportactiviteiten zijn wellicht ook niet meer mogelijk. Het is niet ongebruikelijk dat vingers of gewrichten worden aangetast door de misvormingen.

Kinderen kunnen ook last hebben van psychische problemen of depressies door de clubhand als het gaat om plagen of pesten. De clubhand kan relatief goed worden behandeld, zonder bijzondere complicaties. De symptomen kunnen worden verholpen met behulp van therapieën of operaties. Er zijn geen verdere complicaties. De levensverwachting wordt ook niet verminderd door een clubhand.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Een clubhand wordt meestal direct na de geboorte herkend en operatief behandeld. Een lichte misvorming hoeft niet persé gecorrigeerd te worden, maar dient toch door een arts onderzocht te worden. Het getroffen kind heeft vaak fysiotherapie en orthopedische hulpmiddelen nodig, die in samenwerking met een specialist moeten worden georganiseerd. Ernstige misvormingen moeten altijd operatief worden behandeld. Ouders van getroffen kinderen dienen in een vroeg stadium een ​​operatie te regelen, zodat de clubhand gecorrigeerd kan worden voordat het kind groeit en de misvorming nog meer uitgesproken kan worden.

Als de clubhand zich pas in de eerste levensjaren ontwikkelt, moet ook medisch advies worden ingewonnen. Afwijkingen van het pols-, hand- en ellebooggewricht zijn aanleiding voor een doktersbezoek. Bovendien moet u met een clubhand naar de dokter gaan als deze optreedt in de context van een reeds gediagnosticeerde ziekte zoals het TAR-syndroom of het VATER-syndroom. Afhankelijk van de oorzaak en ernst van de clubhand kunnen ouders een huisarts, een orthopedisch chirurg of een internist raadplegen. Erfelijke ziekten moeten worden onderzocht en behandeld in een gespecialiseerde kliniek voor erfelijke ziekten.

Therapie en behandeling

De therapie van een clubhand is operatief of conservatief. Bij lichtere vormen is meestal conservatieve behandeling aangewezen, waarbij bij deze therapievorm de contractuur wordt tegengegaan en de verkorting van de arm wordt gecompenseerd. De arm is bevestigd met een spalk of een gipsverband.

Ernstigere afwijkingen kunnen echter meestal alleen door een operatie worden gecorrigeerd. Deze correcties vinden plaats vanaf het eerste levensjaar, waarbij de vingers worden gescheiden of botdelen worden verwijderd tijdens een chirurgische ingreep. Tegenwoordig worden hiervoor voornamelijk de volgende chirurgische ingrepen gebruikt:

• Radiale hypoplasie: op de leeftijd van twee tot drie jaar vergroot deze methode de straal. De operatie moet mogelijk worden herhaald als het kind groeit.
• Subtotale of totale radiale plasia: hier is de ellepijp gecentraliseerd op twee tot drie maanden, zes maanden of in het derde of vierde levensjaar.

Vaak ontbreekt de duim in een clubhand of is deze achteruitgegaan. Omdat een grijpfunctie niet mogelijk is zonder de duim, moet deze worden gereconstrueerd. Er zijn twee opties voor een reconstructie: ofwel wordt een vinger omgezet in een duim of wordt een teen getransplanteerd.

De chirurgische ingreep waarbij een duim wordt gesimuleerd, wordt pollicisatie genoemd, waarbij meestal de wijsvinger wordt gebruikt. Ingrepen aan de elleboog en onderarm worden meestal pas tijdens de puberteit uitgevoerd, zodat de groeischijven niet in gevaar komen. Een uitzondering is de chirurgische methode van Walther Blauth, die al in de voorschoolse leeftijd wordt uitgevoerd. In dit geval snijdt de chirurg het zachte weefsel van de pols door en bindt vervolgens de ellepijp in de pols.

Na de operatie wordt de arm ongeveer vier tot zes weken geïmmobiliseerd en is constante monitoring door een specialist noodzakelijk totdat de groei is voltooid. De therapie van een verkeerde handuitlijning van een kind blijkt vaak buitengewoon vervelend te zijn en kan jaren duren. Door de groei zijn vaak nieuwe corrigerende ingrepen nodig. Bij zeer ernstige misvormingen kunnen meestal alleen de functies worden verbeterd, maar niet het cosmetische resultaat. Daarom maakt ook psychologische zorg deel uit van het therapieconcept.

Uw medicatie vindt u hier

Outlook en voorspelling

De clubhand is een aangeboren afwijking van het skelet. Dit kan niet worden veranderd door zelfhulpmaatregelen of door alternatieve of natuurlijke geneesmethoden te gebruiken. Een verlichting van de symptomen kan alleen worden bereikt met de mogelijkheden van de conventionele geneeskunde.

Zonder gebruik van medische zorg kunnen beperkingen in de loop van het leven toenemen. De bewegingsbeperkingen worden erger, er is kans op pijn en ernstige emotionele stress. Het doel is om het skeletsysteem te veranderen en te optimaliseren in een chirurgische ingreep of door conservatieve ingrepen te gebruiken. Aan de toepassing van de gebruikte methoden zijn verschillende risico's en bijwerkingen verbonden. Daarnaast zijn er vaak meerdere interventies nodig binnen het groei- en ontwikkelingsproces van het kind. Dit kan leiden tot complicaties en gevolgschade.

Onder optimale omstandigheden bereiken artsen een goede werking van de arm, hand en vingers bij langdurige behandeling. Vaak worden vingers gesimuleerd en vervolgens gemobiliseerd in gerichte training. Desalniettemin zijn bij veel patiënten vanwege de visuele afwijkingen en beperkingen in het dagelijks leven psychologische onregelmatigheden te verwachten. Hiermee moet rekening worden gehouden bij het maken van de algehele prognose, aangezien ze vaak lang zijn en gepaard gaan met een verminderde kwaliteit van leven.

preventie

Aangezien een clubhand een aangeboren afwijking is, kan dit niet worden voorkomen.

Nazorg

De daadwerkelijke nazorg vindt plaats tot het einde van de puberteit. Dan valt de groei uiterlijk stil. Een vermindering van het lijden van de clubhand is dan onwaarschijnlijk. De patiënt kan leven met een cosmetische verbetering in het dagelijks leven, maar de mobiliteit blijft beperkt. Het doel van nazorg voor volwassenen kan zoals gebruikelijk niet zijn om herhaling van de ziekte te voorkomen.

De hand die tijdens de groeifase wordt behandeld, heeft een stijve vorm. De getroffenen moeten hun dagelijks leven met de bijbehorende beperkingen doorbrengen in hun privé- en professionele omgeving. Psychotherapie kan aangewezen zijn als de onveranderlijke omstandigheden leiden tot psychisch lijden. Kinderen moeten worden gecontroleerd na een eerste procedure. Omdat de clubhand vaak de noodzaak van een andere operatie met zich meebrengt.

Zelfs daarna kan een deel van de aangedane hand veranderen als gevolg van de groeifase. Om het gewenste resultaat te bereiken, worden kwartaal- of halfjaarlijkse presentaties aan de behandelende arts aanbevolen. Dit is de enige manier om complicaties en onvoorziene ontwikkelingen te voorkomen. Orthesen of spalken kunnen op korte termijn worden aangepast aan de gewijzigde omstandigheden. Röntgenfoto's, die de misvormingen duidelijk laten zien, dienen als diagnostische instrumenten.

U kunt dat zelf doen

Lichtere vormen van clubhand kunnen vaak met conservatieve methoden worden behandeld. Minder uitgesproken misvormingen kunnen worden gecorrigeerd door het dragen van een gipsverband of een spalk. Tegelijkertijd zal de arts aanbevelen dat de patiënt voor de aangedane hand zorgt.

Als een operatie nodig is, moet de aangedane hand minimaal vier tot zes weken worden gespaard. Bovendien is constante monitoring door een specialist noodzakelijk. Pas als de arts zijn toestemming geeft, kan er weer zwaar lichamelijk werk worden verricht. Bij kinderen met clubhanden moeten de ouders zo vroeg mogelijk een operatie starten, anders kunnen er verdere complicaties optreden in het ontwikkelingsproces.

Als de clubband de patiënt zwaar belast en mogelijk al emotionele problemen heeft veroorzaakt, is therapeutische behandeling aangewezen. Deelname aan een zelfhulpgroep kan de getroffenen moed geven en zo het omgaan met de misvorming vergemakkelijken. Een clubhand moet altijd worden gecontroleerd door een arts. Zelfs bij lichtere vormen kunnen complicaties zoals vroegtijdige gewrichtsslijtage of circulatiestoornissen optreden, die moeten worden opgehelderd en indien nodig behandeld. Als er plotseling symptomen optreden, moet een arts worden geraadpleegd.