De Langhans gigantische cellen zijn immuuncellen van gefuseerde macrofagen en vormen een typisch onderdeel van inflammatoire granulomen.
Hun exacte functie voor het immuunsysteem is nog niet volledig opgehelderd. Ze zijn waargenomen in de context van infecties zoals lepra en chronische ontstekingen zoals de ziekte van Crohn of sarcoïd.
Wat zijn de reuzencellen van Langhans?
Macrofagen zijn de fagocyten van het immuunsysteem. Dit zijn mobiele en mononucleaire cellen van het cellulaire afweersysteem. Ze ontstaan in het serum uit circulerende perifere monocyten die naar weefsel migreren en daar enkele weken als weefselmacrofagen kunnen doorbrengen.
Macrofagen kunnen fuseren tot zogenaamde Langhans-reuzencellen tijdens een granulomateuze inflammatoire immuunreactie. Dit immunologische celtype is genoemd naar Theodor Langhans en dus naar de directeur van het Pathologisch Instituut aan de Universiteit van Bern. In de 19e eeuw bedacht hij de term gigantische cel en gebruikte deze om sterk vergrote cellen met verschillende celkernen te beschrijven. Hoewel ze meer dan een eeuw geleden werden ontdekt en tot op de dag van vandaag structureel goed gedocumenteerd zijn, is de exacte functie van de reuzencellen van Langhans in de context van de immuunafweer nog niet afdoende onderzocht.
Andere cellen uit de groep reuzencellen zijn de Sternberg-reuzencellen, de reuzencellen van het vreemde lichaam en de osteoclasten of megakaryocyten. De zogenaamde epitheelcellen zijn eveneens gespecialiseerde macrofagen. Reuzencellen van Langhans behoren tot de inflammatoire infiltraten waartoe de neutrofielen ook behoren.
Anatomie en structuur
De reuzencellen van Langhans hebben, net als alle andere reuzencellen, meerdere celkernen en zijn met een diameter van ongeveer 0,3 millimeter sterk vergrote cellen. Reuzencellen van vreemde lichamen worden gevormd door macrofaagfusie als onderdeel van fagocytose van vreemde lichamen.
De reuzencellen van Langhans kunnen anatomisch van hen worden onderscheiden vanwege de marginale, hoefijzervormige sequentie waaraan hun individuele celkernen in het cytoplasmatische weefsel onderhevig zijn. Sommige reuzencellen van Langhans zijn uitgerust met Schaumann-lichamen en asteroïde-lichamen. De Schaumann-lichaampjes zijn rondovale insluitsels gemaakt van eiwitten en calcium die een lamellaire laag dragen. Asteroïde lichamen daarentegen hebben stervormige insluitsels.
Reuzencellen van Langhans zijn een karakteristiek onderdeel van het granuloom. Dit is de nodale vorming van nieuw weefsel dat wordt gevormd als reactie op chronische ontstekingsprikkels of allergieën. Naast reuzencellen en endotheelcellen bevatten ze ook epitheelcellen en mononucleaire ontstekingscellen zoals lymfocyten of eenvoudige macrofagen.
Functie en taken
De fusie van macrofagen om Langhans-reuzencellen te vormen, is tot dusver voornamelijk waargenomen in de context van granulomateuze ziekten. Dergelijke ziekten kunnen verschillende oorzaken hebben. De reuzencellen waren bijvoorbeeld detecteerbaar bij infectieziekten zoals lepra, tuberculose en schistosomiasis. Reuzencellen van Langhans zijn ook gedetecteerd als een inflammatoire infiltratie van de chronische ontstekingsprocessen in de context van de ziekte van Crohn, sarcoïdose en reumatoïde artritis.
De specifieke taak van de reuzencellen van Langhans is nog niet wetenschappelijk opgehelderd. Vermoedelijk spelen ze een rol bij de fagocytose van specifieke antigenen en kunnen ze daarom worden toegewezen aan de fagocyten. Fagocytose is de opname van extracellulaire vaste deeltjes en komt overeen met een subvorm van endocytose. Fagocyten stromen rond vreemde lichamen om ze te absorberen via invaginatie- en vernauwingsprocessen op het celmembraan. Hierdoor ontstaan grote blaasjes, phagosomes genaamd, die samenvloeien met lysosomen. Dankzij de lyosomale enzymen vormen de phagosomen fagolysosomen.
De enzymatische afbraak van geabsorbeerde antigenen begint dan in het fagolysosoom. Speculatie over de fagocytose van de reuzencellen van Langhans werd voornamelijk gedaan in de context van tuberculose. Bij deze ziekte nemen ze bijvoorbeeld vermoedelijk de tuberculeuze Mycobacterium tuberculosis op en maken deze onschadelijk. Aangezien dit fenomeen echter slechts in geringe mate kon worden waargenomen, worden de cellen voornamelijk geassocieerd met de uitscheiding van lysosomale enzymen. Alleen hun specialisatie in granulomateuze ontstekingen en dus hun immunologische activiteit is zeker.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen om het afweer- en immuunsysteem te versterkenZiekten
De reuzencellen van Langhans zijn een bestanddeel van vele granulomateuze ziekten van chronische en acute aard. In het verleden werden de vergrote cellen van gefuseerde macrofagen ook in verband gebracht met ziekten zoals bijvoorbeeld myositis, naast de hierboven genoemde.
Het is een ontstekingsziekte van de skeletspieren. Myositides zijn meestal merkbaar als een progressief verlies van kracht en zwakte in voornamelijk de spieren nabij de romp. Slikproblemen of spierpijn en spierverlies zijn ook veel voorkomende symptomen. Soms hopen calciumzouten zich op en veroorzaken metaplasie in de aangetaste spieren. Het resultaat is spierverbening. Auto-immuunprocessen worden besproken als oorzaken van myositiden. Vaak wordt deze groep ziekten ook geassocieerd met andere primaire ziekten, die viraal, bacterieel of parasitair van aard kunnen zijn. Lepra en tuberculose worden bijvoorbeeld in verband gebracht met de primaire virusziekten.
Omdat de reuzencellen van Langhans voornamelijk in verband met deze twee ziekten werden waargenomen, spelen ze ook een rol bij myositiden zoals tuberculotische myositis. Klinisch manifesteert deze vorm van myositis zich als zwelling van de zachte weefsels. Het weefsel wordt necrotisch en wordt bevolkt door gigantische Langhans-cellen. Deze vorm van myositis is echter uiterst zeldzaam in Europa. Typische granulomen kunnen opnieuw worden waargenomen bij lymfekliertuberculose. Deze ziekte vertoont een centrale necrose met epitheelcellen en de reuzencellen van Langhans in omtrek. Zuurvaste staafjes worden vaak in het necrotische weefsel aangetroffen.
Bij patiënten met een slechte immuunafweer verloopt de ziekte meestal zonder granuloomvorming. In landen als Azië zijn de genoemde ziekten, anders dan in Europa, een alledaags verschijnsel. Granulomateuze reacties komen ook voor bij syfilis, toxoplasmose, schimmelinfecties en parasitaire infecties. Granulomen zijn ook waargenomen bij carcinomen.
.jpg)
.jpg)
