Lyell-syndroom

De Lyell-syndroom is een levensbedreigende acute huidziekte die gepaard gaat met uitgebreide epidermolyse (loslating van de epidermis) en terug te voeren is op een uitgesproken geneesmiddelintolerantie of een infectie met stafylokokken. Met een incidentie van ongeveer 1: 1.000.000 is het Lyell-syndroom een ​​zeldzame ziekte.

Wat is het Lyell-syndroom?

Net zo Lyell-syndroom (ook "scalded skin syndrome") is een zeldzame levensbedreigende acute dermatose (huidziekte) die wordt geassocieerd met epidermolyse (loslaten van blaren van de epidermis) als gevolg van gegeneraliseerde subepidermale blaarvorming.

Bij het Lyell-syndroom is er, afhankelijk van de onderliggende oorzaak, een onderscheid tussen het door het geneesmiddel geïnduceerde (toxische epidermale necrolyse of TEN), dat voornamelijk volwassenen treft, en de stafylogenetische variant (stafylokokkenverbrandd-huidsyndroom), die vooral bij zuigelingen en jonge kinderen kan worden waargenomen. gedifferentieerd.

Het Lyell-syndroom manifesteert zich aanvankelijk door verminderde eetlust, ontsteking van de slijmvliezen (rhinitis) en malaise (prodomaal stadium). In de acute fase, als de koorts aanhoudt, ontwikkelen zich gegeneraliseerde blaren erytheem (Nikolski-fenomeen) en uitgebreide epidermolyse als gevolg van necrose.

Bovendien worden in veel gevallen de slijmvliezen (vooral het mondslijmvlies) aangetast door de necrotisatie.De huiderosies die kenmerkend zijn voor het syndroom van Lyell, leiden tot vochtverlies, waardoor de elektrolyt- en waterbalans kunnen ontsporen.

oorzaken

De Lyell-syndroom is causaal te wijten aan een uitgesproken geneesmiddelintolerantie (drug Lyell-syndroom) of een infectie met stafylokokken (stafylogene Lyell-syndroom).

De door geneesmiddelen geïnduceerde variant van de ziekte wordt veroorzaakt door een allergische-cytotoxische reactie op bepaalde ingenomen geneesmiddelen. De geneesmiddelen die een dergelijke reactie kunnen veroorzaken zijn onder meer hypnotica (slaappillen zoals barbituraten), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en analgetica (pijnstillers zoals pyrazolonderivaten), sommige antibiotica (bijv. Sulfonamiden zoals cotrimaxol) en anticonvulsiva (inclusief anti-epileptica zoals carbamazepine, fenytoïne) en allopurinol (middel tegen jicht) geteld.

Het stafylogene Lyell-syndroom wordt daarentegen veroorzaakt door een exotoxine (exfoliatine) geproduceerd door Staphylococcus aureus. In veel gevallen wordt de ziekte voorafgegaan door een etterende huid- of conjunctivale infectie, faryngitis (ontsteking van het slijmvlies van de keel) of otitis (ontsteking van het oor). Terwijl volwassenen meestal een immuniteit hebben vanwege antistoffen die het exotoxine neutraliseren, is dit bij zuigelingen en kleine kinderen nog niet ontwikkeld, zodat een stafylogenetisch Lyell-syndroom zich kan manifesteren als gevolg van een cytotoxische reactie.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Lyell-syndroom manifesteert zich meestal als een loopneus, koorts en andere griepsymptomen. Tegelijkertijd voelen de getroffenen een toenemende vermoeidheid. De eetlust neemt af naarmate de ziekte vordert, wat kan leiden tot gewichtsverlies en deficiëntieverschijnselen. Over het algemeen zijn de zieken minder veerkrachtig en trekken ze zich terug uit het sociale leven.

Chronische ziekten hebben vaak invloed op de mentale toestand en veroorzaken bijvoorbeeld depressie of een angststoornis. Huidveranderingen kunnen ook optreden. Kenmerkend is de zichtbare roodheid van de huid. Dit erytheem leidt uiteindelijk tot een grootschalige loslating van de epidermis.

Als het Lyell-syndroom niet wordt behandeld, kan longontsteking ontstaan, die gepaard gaat met ernstige symptomen. In de loop van de ziekte kunnen verdere symptomen optreden, waarvan het type en de ernst afhangen van de gezondheidstoestand van de patiënt. Als de zieke al verzwakt is door een andere ziekte, kan het Lyell-syndroom ernstige hart- en vaatziekten veroorzaken.

Symptomen zijn onder meer zweten, hartkloppingen, nervositeit en paniekaanvallen. In ernstige gevallen kan dit leiden tot instorting van de bloedsomloop of zelfs hartfalen. Symptomen van het Lyell-syndroom verschijnen plotseling en worden erger naarmate de ziekte voortschrijdt. Als de zieke onmiddellijk medische hulp krijgt, verdwijnen de symptomen na enkele dagen tot weken.

Diagnose en verloop

Naast het klinische beeld, de Lyell-syndroom gediagnosticeerd met behulp van een huidbiopsie gevolgd door een histologisch onderzoek. De bevinding dient ook om de specifieke aanwezige variant te bepalen. In de door geneesmiddelen geïnduceerde variant kan bijvoorbeeld een spleetvorming en loslating worden waargenomen in de gehele epidermis, terwijl bij het stafylogene Lyell-syndroom een ​​loslating van het stratum corneum (buitenste huidlaag) van het stratum granulosum (korrelcellaag van de huid) kan worden waargenomen.

Bij de differentiële diagnose moet het syndroom van Lyell worden onderscheiden van impetigo contagiosa met grove blaren, roodvonkuitslag en het syndroom van Stevens-Johnson. Het medicijn Lyell-syndroom heeft een mortaliteit van ongeveer 30 tot 50 procent, waarbij dit percentage met consistente en adequate therapie tot 20 procent kan worden teruggebracht. Met vroege behandeling en de afwezigheid van mogelijke complicaties (pneumonie, sepsis), is de prognose van een stafylogenetisch Lyell-syndroom gunstig.

Complicaties

Bij het Lyell-syndroom lijden de getroffenen vaak aan vermoeidheid en uitputting. Verder is er ook een verminderde eetlust en vertonen de getroffenen een significant verminderde veerkracht. Het Lyell-syndroom beperkt ook ernstig het sociale leven, aangezien de getroffenen niet langer actief deelnemen aan het sociale leven.

Dit kan ook leiden tot verschillende psychische klachten of depressies. Het syndroom leidt ook tot koorts of een loopneus. Indien onbehandeld, kan het Lyell-syndroom ook leiden tot longontsteking, wat gepaard gaat met ernstig ongemak en complicaties. Het immuunsysteem van de getroffenen wordt door dit syndroom verzwakt, waardoor ontstekingen en infecties gemakkelijker kunnen optreden. Ook contact met de buitenwereld moet worden vermeden om verdere infecties te voorkomen.

Behandeling van het Lyell-syndroom is oorzakelijk en hangt af van de oorzaak. In de drukke gevallen zijn de klachten goed te behandelen, waarbij er meestal geen bijzondere complicaties zijn. Het is niet ongebruikelijk dat de getroffen persoon in een kunstmatige coma wordt gebracht als de pijn te ernstig wordt als gevolg van de veranderingen in de huid. Het Lyell-syndroom kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Griepsymptomen zoals een loopneus of koorts duiden op een ziekte die medische aandacht vereist. Getroffen mensen worden het beste geadviseerd om een ​​dermatoloog te raadplegen die het Lyell-syndroom kan diagnosticeren of uitsluiten en vervolgens de juiste therapie te starten. Bijkomende symptomen zoals rode vlekken op de huid, zwelling of opflakkeringen duiden op een gevorderde ziekte die onmiddellijk moet worden behandeld. Bovendien, als de persoon in slaap blijft vallen of open wonden heeft, moet deze naar het ziekenhuis worden gebracht.

De nabestaanden moeten de zieke nauwlettend in de gaten houden en de hulpdiensten bellen in geval van verslechtering van hun gezondheid. Dit geldt vooral als er tekenen zijn van sepsis of lever- of nierfalen. Omdat het syndroom van Lyell kan leiden tot de dood van de patiënt zonder behandeling, is een medische evaluatie dringend vereist zodra de zieke fysiek of mentaal merkbaar verslechtert. Tijdens en na de behandeling dient nauw overleg met de arts te worden gehandhaafd vanwege het hoge risico op bijwerkingen en gevolgschade. Het Lyell-syndroom wordt, afhankelijk van de symptomen, behandeld door een dermatoloog, internist of orgaanspecialist.

Behandeling en therapie

Als u een Lyell-syndroom Onmiddellijke intensieve medische therapie en consistente monitoring van de getroffen persoon zijn geïndiceerd. Bovendien hebben immuungecompromitteerde patiënten meestal omgekeerde isolatie nodig om zich te beschermen tegen secundaire infecties, waardoor mogelijke transmissieroutes als gevolg van contact met de buitenwereld worden voorkomen.

In de context van symptomatische therapie worden meestal dezelfde therapeutische maatregelen gebruikt die worden gebruikt bij grootschalige brandwonden. Dit omvat nauwgezette monitoring van laboratoriumparameters, infusies om het verlies van vocht, elektrolyten en proteïne via de open huidlaesies te compenseren, steriele en antiseptische wondverzorging met mogelijke chirurgische sanering van de necrotische huidgebieden, intensieve lokale zorg en het plaatsen van de patiënt op een luchtkussen of waterbed om extra door druk veroorzaakte loslating van de huid te voorkomen.

Als een door geneesmiddelen geïnduceerd Lyell-syndroom aanwezig is, worden alle geneesmiddelen die de ziekte hebben veroorzaakt en niet essentieel zijn voor het leven, stopgezet en worden hoge doses glucocorticoïden intraveneus toegediend. Voor de profylaxe van verdere infecties of als er al een superinfectie heeft plaatsgevonden, kan ook een behandeling met antibiotica met een laag allergiepotentieel aangewezen zijn.

In het geval van het stafylogene Lyell-syndroom staat antibiotische therapie met hooggedoseerde, semi-synthetische β-lactam-antibiotica op de voorgrond, terwijl de toediening van glucocorticoïden gecontra-indiceerd is. Vanwege de uiterst pijnlijke veranderingen in de huid raken veel patiënten met het Lyell-syndroom ook in een kunstmatige coma.

Uw medicatie vindt u hier

Outlook & prognose

Als het Lyell-syndroom tijdig wordt behandeld en er geen complicaties zijn zoals bloedvergiftiging of longontsteking, is de prognose goed. De huidklachten verdwijnen dan binnen tien tot veertien dagen. Slechts in zeer zeldzame gevallen blijven littekens achter. Als het syndroom van Lyell in een vroeg stadium wordt ontdekt, kan het ontstaan ​​van de ziekte soms worden voorkomen. Daartoe krijgt de patiënt antibiotica om de ziekteverwekkers te doden. Als de behandeling succesvol is, zal de toestand van de patiënt binnen één tot twee dagen verbeteren.

Indien onbehandeld, kan het Lyell-syndroom complicaties veroorzaken, zoals littekens en zenuwbeschadiging. De visuele veranderingen gaan dan vaak gepaard met chronische pijn. Om een ​​positief genezingsproces te garanderen, moet de patiënt regelmatig door een arts worden onderzocht. De medicatie moet mogelijk worden aangepast of specifieke symptomen moeten worden behandeld.

De uiteindelijke prognose kan worden gemaakt door een specialist die rekening houdt met andere factoren, zoals de gezondheidstoestand van de patiënt, familiegeschiedenis en eventuele daarmee gepaard gaande ziekten. Bij kinderen verdwijnt de ziekte meestal sneller dan bij volwassenen, die de ziekte vaak een tot twee weken hebben.

preventie

een Lyell-syndroom meestal niet te voorkomen. Geneesmiddelintolerantie wordt vaak pas duidelijk na inname van het specifieke preparaat. Duurzaam gebruik van medicatie en nauwkeurige zelfcontrole van de inname van potentieel triggerende stoffen kunnen het risico op het Lyell-syndroom verminderen of op zijn minst de effecten van de ziekte minimaliseren door een vroege diagnose.

Nazorg

De vervolgmaatregelen voor huidziekten zijn meestal sterk afhankelijk van de precieze aard van de ziekte, zodat over het algemeen geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Het Lyell-syndroom moet eerst en vooral door een arts worden onderzocht en behandeld, zodat er geen verdere complicaties of symptomen zijn.

Een hoge hygiënestandaard kan ook een positief effect hebben op het beloop van dergelijke ziekten. In de meeste gevallen worden deze ziekten behandeld met crèmes of zalven en medicijnen.

De getroffen persoon moet zorgen voor regelmatig gebruik en de juiste dosering om de symptomen permanent te verlichten. Regelmatige controle door een arts is erg belangrijk. In de meeste gevallen heeft het Lyell-syndroom geen negatieve invloed op de levensverwachting van de getroffenen.

U kunt dat zelf doen

Aangezien het Lyell-syndroom een ​​levensbedreigende ziekte is, zijn medische behandeling en zorg essentieel. Zelfhulpmaatregelen kunnen alleen betrekking hebben op zorg en ondersteuning door familieleden.

In het geval van geneesmiddelintolerantie, moet het betreffende geneesmiddel worden stopgezet of vervangen door een ander na overleg met een arts. Mogelijke symptomen zoals koorts en vermoeidheid kunnen worden tegengegaan met bedrust en het vermijden van onnodige stress. De getroffen persoon is meestal afhankelijk van een intramuraal verblijf. Liefdevolle zorg door familie of vrienden heeft een zeer positief effect op het beloop van de ziekte. Uitgebreide gesprekken met vertrouwenspersonen kunnen psychische klachten voorkomen en behandelen.

Als kinderen worden getroffen door het Lyell-syndroom, moeten ze altijd worden geïnformeerd over de mogelijke gevolgen en complicaties van de ziekte. Bovendien heeft contact met andere patiënten met het Lyell-syndroom in veel gevallen een zeer positief effect op de ziekte. Hierbij dient de uitwisseling van informatie en mogelijke wederzijdse spirituele ondersteuning te worden benadrukt. Over het algemeen is het onmogelijk te voorspellen of dit syndroom zal genezen of niet.