Lymfangioom

EEN Lymfangioom is een goedaardige vasculaire misvorming. Het is een tumorziekte van de lymfevaten die vrij zelden voorkomt.

Wat is een lymfangioom?

De exacte oorsprong van de lymfangiomen is nog onduidelijk. De vasculaire malformaties zijn waarschijnlijk gebaseerd op een erfelijke malformatie van het lymfestelsel.
© sakurra - stock.adobe.com

De Lymfangiomen danken hun naam aan hun plaats van herkomst, de lymfevaten. Het tegenovergestelde van de vasculaire misvormingen in het bloedsysteem zijn de zogenaamde hemangiomen. Lymfangiomen zijn onderverdeeld in drie verschillende klassen:

• Caverneuze lymfangiomen (Lymphangioma cavernosum) verschijnen meestal op het gezicht, onder de oksels, armen of benen.

• Het capillaire lymfangioom (Lymphangioma circumscriptum) wordt voornamelijk aangetroffen in de huid en het slijmvliesgebied van de mond en lippen. Deze vorm kan ook voorkomen in het genitale gebied of in de liesstreek.

• Als er een vasculaire misvorming is in een of meer delen van de nek, keel, oksels of middenmembraan, is de meest waarschijnlijke oorzaak cystisch lymfangioom. Deze worden ook wel Lymphangioma cysticum of zoals Hygroma cysticum colli aangewezen.

Af en toe wordt in de medische literatuur ook een vierde vorm beschreven. Dit lymfangiomateuze gigantisme lijkt qua uiterlijk op elephantiasis, een abnormale vergroting van een deel van het lichaam veroorzaakt door lymfatische congestie.

oorzaken

De exacte oorsprong van de lymfangiomen is nog onduidelijk. De vasculaire malformaties zijn waarschijnlijk gebaseerd op een erfelijke malformatie van het lymfestelsel. De basis voor de latere ziekte wordt waarschijnlijk in de tweede maand van de zwangerschap gelegd. In het mesoderm, de middelste kiemlaag, lijden de getroffen patiënten dan aan een verkeerde differentiatie. De lymfangiomen lijken voort te komen uit uitstulpingen in het veneuze en lymfestelsel.

Vooral de halsader, de twee bekkenaderen en de mesenteriale ader in de onderbuik worden aangetast. Verbindingen worden meestal tot stand gebracht tussen het lymfatische en veneuze systeem om lymfe in de aderen te laten wegvloeien. Bij patiënten met lymfangiomen ontbreken deze verbindingen echter gedeeltelijk. Hierdoor kan de lymfe niet wegvloeien en zetten de lymfevaten zich uit.

Dit wordt ook wel lymfangiëctasie genoemd. De tumor die dan bij deze vergrotingen ontstaat, bestaat uit verschillende cyste-achtige weefselstructuren. Deze zijn gevuld met een eiwitachtige vloeistof die veel eosinofiele granulocyten bevat.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het lymfangioom verschijnt meestal voor het eerst in de vroege kinderjaren. In bijna 90 procent van alle gevallen treden de vasculaire misvormingen direct na de geboorte op, maar uiterlijk op de leeftijd van vijf jaar.

In de meeste gevallen wordt de tumor in de nek of nek aangetroffen. In 20 procent van de gevallen zit hij onder de oksels. Andere delen van het lichaam worden zelden aangetast. De goedaardige tumoren kunnen ook voorkomen in het mediastinum, op het borstvlies, op het hartzakje, op de vulva, op de penis, in de liesstreek, in de botten, op de alvleesklier, op de eierstokken of in de gehele rest van de buik.

In de meeste gevallen zijn lymfangiomen helder gekleurd of huidskleurig. Bloeden wordt echter vaak gevonden in het holle lymfangioom. In deze gebieden wordt het lymfangioom dan donkerder en lijkt blauwachtig tot paars. Terwijl het capillaire lymfangioom de neiging heeft om in de vorm van kleine blaasjes te verschijnen, kunnen de cystische hygroma en vooral het lymfangiomateuze gigantisme grotere tumoren veroorzaken.

Afhankelijk van de grootte en locatie kunnen de vasculaire misvormingen ook andere organen verplaatsen en overeenkomstige verplaatsingssymptomen veroorzaken. Een vernauwing van de luchtwegen kan leiden tot ademhalingsstoornissen, slikproblemen of een geforceerde houding van het hoofd.

Diagnose en ziekteverloop

Aan het begin van de diagnose is er altijd een zorgvuldig onderzoek van de medische geschiedenis. Dit deel van de diagnose wordt ook wel de anamnese genoemd. Het lichamelijk onderzoek volgt. Om het lymfangioom betrouwbaar te kunnen onderscheiden van andere anomalieën van de bloedvaten, moet een echografisch onderzoek (echografie) worden uitgevoerd. De echografie controleert ook of de positie van het lymfangioom andere orgaan- of weefselstructuren heeft versmald of belemmerd. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan nodig zijn voor interne lymfangiomen.

Complicaties

Het lymfangioom leidt tot zeer ernstige misvormingen bij de patiënt, die voornamelijk in de bloedvaten voorkomen en het dagelijks leven en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk kunnen beperken. In veel gevallen hebben getroffenen last van bloedingen en dus verkleuring van de huid. Bovendien ontwikkelen zich ook tumoren en gezwellen, die zich in een zeer ongunstig geval ook kunnen verspreiden naar andere delen van het lichaam.

De misvormingen in de bloedvaten kunnen een negatief effect hebben op de organen en deze mogelijk verplaatsen. Dit kan leiden tot ademhalingsstoornissen of slikproblemen. Slikproblemen veroorzaken vaak moeilijkheden bij het innemen van voedsel of vloeistoffen. In het ergste geval kunnen de ademhalingsmoeilijkheden ook leiden tot bewustzijnsverlies.

Het is niet ongebruikelijk dat het lymfangioom leidt tot een slechte houding van het hoofd, met spanning of andere vervelende klachten tot gevolg. Behandeling van lymfangioom wordt gedaan door de tumor te verwijderen. Bovendien zijn de getroffenen afhankelijk van verschillende therapieën, zelfs na verwijdering. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet altijd worden gegarandeerd.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Lymfangiomen moeten onmiddellijk worden gediagnosticeerd en behandeld. Anders kunnen de gezwellen leiden tot misvormingen, chronische pijn en andere complicaties. Ouders die een zwelling of knobbel bij hun kind ontdekken, moeten de kinderarts informeren. Algemene symptomen zoals koorts, verminderde eetlust of ademhalingsproblemen kunnen ook wijzen op een vasculaire misvorming en moeten worden onderzocht. Lymfangiomen zijn meestal niet problematisch zolang ze in een vroeg stadium worden herkend en behandeld. Zieke kinderen moeten regelmatig worden onderzocht, zelfs nadat de misvorming is verwijderd, omdat er een verhoogd risico op herhaling bestaat.

Als een ouder lijdt aan misvormingen van het lymfestelsel, moet het kind routinematig worden onderzocht. Omdat het een erfelijke ziekte is, is een specifieke diagnose mogelijk, vaak nog in de baarmoeder. Lymfangiomen worden gediagnosticeerd en behandeld door een internist of lymfoloog. De huisarts kan een eerste vermoedelijke diagnose stellen. Als de groei zich in het gebied van het hoofd, de wervelkolom of op de ledematen bevindt, moet de patiënt ook worden behandeld met fysiotherapie om essentiële lichaamsfuncties te behouden of te herstellen.

Therapie en behandeling

In tegenstelling tot hemangiomen verdwijnen lymfangiomen over het algemeen niet spontaan. In de meeste gevallen worden de vasculaire tumoren volledig verwijderd. Deze volledige verwijdering van de tumor wordt ook wel extirpatie genoemd. Voor volledige genezing moet de tumor echt volledig worden verwijderd. Anders zullen er altijd terugvallen zijn. Tijdens de eerste operatie kan echter slechts ongeveer een derde van alle lymfangiomen volledig worden verwijderd.

Vaak blijven er kleine blaasjes langs de zenuwen of organen. Ze vullen zich dan later weer met vocht en vormen een nieuw lymfangioom. Als alternatief of in combinatie met chirurgie wordt vaak lasertherapie toegepast. Het voordeel van een behandeling met de laser is dat de ingreep niet zo belastend is als een operatie en dat er alleen kleine littekens overblijven. Er zijn echter meestal meerdere behandelingen nodig voor volledige verwijdering.

Medicamenteuze therapieën zijn meestal niet succesvol. Alleen sclerotherapie met picibanil is geschikt voor medicamenteuze behandeling. Een speciaal behandelde bacteriestam (Streptococcus pyogenes) wordt herhaaldelijk in het lymfangioom geïnjecteerd. De procedure wordt gebruikt wanneer het risico op een operatie te groot is. Als organen worden aangetast door het lymfangioom, kan het ook nodig zijn om een ​​nasogastrische buis of een tracheostomie in te brengen.

In principe is de prognose van het lymfangioom als goed te beoordelen. Het is een goedaardige tumor, dus volledige verwijdering betekent volledige genezing. Het sterftecijfer is ongeveer drie procent.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen zwelling van de lymfeklieren

Outlook & prognose

De mate van misvorming is uiteindelijk bepalend voor de prognose van een lymfangioom. Voor een groot aantal patiënten wordt een goede prognose gemaakt, aangezien de beschikbare therapiemogelijkheden met de huidige landschappelijke kennis vaak voldoende zijn. In het geval van kleine veranderingen in de bloedvaten, kan er levenslang vrij zijn van symptomen. In deze gevallen wordt de diagnose vaak alleen mogelijk gemaakt door een toevallige bevinding. Een spontane genezing van de ziekte is echter niet te verwachten, aangezien de misvormingen levenslang blijven. Er is geen behandelingsoptie die leidt tot een volledig herstel en dus tot het elimineren van de misvormingen.

Normaal verandert het weefsel en moeten de bloedvaten operatief worden behandeld. Er ontstaan ​​tumoren die verwijderd moeten worden zodat er geen verdere complicaties optreden. Lasertherapie wordt vaak gebruikt om littekens te minimaliseren. Als de interventies zonder verdere verstoringen verlopen, kan een aanzienlijke verlichting van de symptomen worden verwacht. Desalniettemin moeten gedurende de hele levensduur regelmatig controles worden uitgevoerd om de werking van de vaartuigen te controleren.

Ondanks alle inspanningen zijn de levensstijlkeuzes bij een lymfangioom beperkt. De fysieke capaciteit moet worden aangepast aan de behoeften van het organisme en overmatige inspanning moet worden vermeden. Bij deze ziekte zijn er altijd risico's voor het ontstaan ​​van acute situaties, die moeten worden geminimaliseerd.

preventie

Omdat de exacte oorzaken van het lymfangioom nog onduidelijk zijn, kan de ziekte niet worden voorkomen.

Nazorg

Het type en de duur van de nazorg is afhankelijk van de locatie en behandeling van het lymfangioom. Vaak zijn er geen nazorgmaatregelen nodig. Als de goedaardige tumor operatief is verwijderd, moet de genezing van de chirurgische littekens worden waargenomen. Als er postoperatieve complicaties zijn, is intensieve nazorg noodzakelijk.

In de regel worden na succesvolle verwijdering verschillende controles uitgevoerd om te bepalen of er een herhaling van een lymfangioom is. In sommige delen van het lichaam, zoals de borst, kunnen getroffenen dit zelf bepalen door regelmatig te palperen. In deze gevallen wordt echter ook regelmatig onderzoek door een arts aanbevolen.

Het exacte interval tussen de controles wordt bepaald door de betreffende specialist. Zodra getroffenen weer veranderingen waarnemen, dienen zij daarom een ​​specialist te raadplegen, ongeacht de afgesproken controle-intervallen. De getroffenen moeten nauwlettend worden gevolgd in het geval van terugkerende afwijkingen.

U kunt dat zelf doen

Het lymfangioom is nog niet volledig medisch onderzocht. Om deze reden zijn de mogelijkheden van zelfhulp onvoldoende bekend. Direct zonlicht moet worden vermeden om verdere huidirritatie te voorkomen. Cosmetische producten mogen ook alleen in overleg met een arts worden geselecteerd en gebruikt. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat de goedaardige tumoren in het gezicht of de hals niet onbedoeld worden bekrast, omdat dit tot ontstekingen kan leiden. Als de slijmvliezen in de mond zijn geïnfecteerd, moet bovendien de consumptie van zuur of gekruid voedsel worden vermeden.

Patiënten en familieleden kunnen profiteren van een uitwisseling met andere getroffen personen in zelfhulpgroepen en fora. Alledaagse tips en informatie om in het dagelijks leven met de ziekte om te gaan, worden in een vertrouwde sfeer besproken. Dit stabiliseert de mentale toestand van veel van de getroffenen, verlicht angsten en lost open vragen op. Op deze manier worden de nieuwste ervaringen met elkaar besproken en kunnen ze bijdragen aan het verbeteren van het algemeen welzijn.

Regelmatige massages helpen de spanning te verminderen. Afhankelijk van de locatie en omvang kan de patiënt zelf of met hulp van naasten cirkelvormige bewegingen gebruiken om de spierproblemen te voorkomen en op te lossen. Een voldoende en continue warmtetoevoer is ook gunstig voor de schouders en nek.