Monoklonale gammopathie

De monoklonale gammopathie is een hematologische ziekte. Het wordt gekenmerkt door het feit dat monoklonale antilichamen buitensporig zijn. Monoklonale gammopathie beïnvloedt de werking van het immuunsysteem en kan onder meer leiden tot bloedarmoede, hypercalciëmie, bloedbezinking, hypergammaglobulinemie of hypogammaglobulinemie en nierinsufficiëntie.

Wat is monoklonale gammopathie?

Bij het stellen van een diagnose beginnen artsen eerst met de symptomen en kijken of er typische symptomen zijn van monoklonale gammopathie. Bij een vermoeden zijn specifieke testen mogelijk.
© designua - stock.adobe.com

In de monoklonale gammopathie het is een hematologische ziekte die het immuunsysteem aantast. Kenmerkend voor het klinische beeld is de verhoogde concentratie van monoklonale antilichamen, die voorkomen in de zogenaamde gammafractie van eiwitten in bloedserum.

Antilichamen zijn stoffen in het menselijk lichaam die het immuunsysteem helpen om ziekteverwekkers en vreemde lichamen te herkennen en vervolgens te bestrijden. De toevoeging "monoklonaal" verwijst naar de oorsprong van deze specifieke antilichamen: het menselijk lichaam maakt dit type antilichaam aan met behulp van een celkloon. Alle celklonen van een individu zijn afgeleid van één en dezelfde cel, een zogenaamde B-lymfocyt.

oorzaken

Monoklonale gammopathie is terug te voeren op verschillende oorzaken, die gemeen hebben dat de cruciale celkloon wordt veranderd. De aangetaste celkloon vermenigvuldigt zich ongecontroleerd en veroorzaakt op deze manier verschillende lichamelijke aandoeningen.

Een ziekte die kan leiden tot monoklonale gammopathie is AL-amyloïdose, die op zijn beurt het gevolg kan zijn van andere ziekten zoals de ziekte van Waldenström, MGUS of een plasmacytoom. AL-amyloïdose manifesteert zich in afzettingen van eiwitten binnen en buiten de cellen. Het resultaat is een breed scala aan functionele orgaanaandoeningen en anatomische veranderingen, bijvoorbeeld in de vorm van oedeem, verharding en andere pathologische verschijnselen.

Het Schnitzler-syndroom kan ook leiden tot monoklonale gammopathie. Het Schnitzler-syndroom is een zeldzame ziekte waarbij monoklonale gammopathie wordt geassocieerd met chronische netelroos (urticaria) en gewrichtspijn. B-cellymfoom, non-Hodgkin-lymfoom, pyoderma gangrenosum en andere onderliggende ziekten kunnen ook leiden tot monoklonale gammopathie.

Symptomen, kwalen en tekenen

Bepaalde symptomen zijn typerend voor monoklonale gammopathie; omgekeerd hoeft de aanwezigheid van één, meerdere of zelfs alle symptomen niet noodzakelijk het gevolg te zijn van monoklonale gammopathie: in elk geval is een individuele en uitgebreide diagnose vereist.

In veel gevallen leidt monoklonale gammopathie tot bloedarmoede, vaak bloedarmoede genoemd. Dit is een tekort aan het rode bloedpigment hemoglobine, dat een centrale rol speelt bij het transport van zuurstof. Als gevolg van bloedarmoede kunnen symptomen zoals duizeligheid, zwakte, concentratiestoornissen en vele andere zich manifesteren.

In de context van monoklonale gammopathie kan ook hypercalciëmie optreden, die wordt gekenmerkt door een pathologisch verhoogd calciumgehalte in het bloed. Mogelijke symptomen van ernstige hypercalciëmie zijn verminderde eetlust, braken, misselijkheid, obstipatie, mentale symptomen, hypotonie en andere.

Afwijkingen in de sedimentatiesnelheid of -reactie (bloedbezinking) zijn ook typisch. Bovendien kan monoklonale gammopathie leiden tot hypergammaglobulinemie of hypogammaglobulinemie, d.w.z. tot een significante toename of afname van bepaalde plasma-eiwitten, namelijk gammaglobulines.

Gammaglobulinen maken ook deel uit van het immuunsysteem en spelen een rol bij de eigen herkenning en afweer van het lichaam tegen mogelijk schadelijke indringers. Bovendien kan monoklonale gammopathie leiden tot nierinsufficiëntie.

Diagnose en ziekteverloop

Bij het stellen van een diagnose beginnen artsen eerst met de symptomen en kijken of er typische symptomen zijn van monoklonale gammopathie. Bij een vermoeden zijn specifieke testen mogelijk. Een daarvan is immuno-elektroforese, die de relevante antilichamen in het bloedserum kan detecteren.

Voordien bepaalt serumeiwitelektroforese de serumeiwitten die op een meer algemeen niveau aanwezig zijn. Het beloop van monoklonale gammopathie kan sterk variëren, aangezien de onderliggende ziekte een essentiële rol speelt bij de kans op een succesvolle behandeling en ook een impact heeft op de algehele ernst van het ziektebeeld.

Complicaties

Deze ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door ernstige bloedarmoede. Als gevolg hiervan lijden de getroffenen aan verminderde veerkracht en ernstige vermoeidheid. Bepaalde dagelijkse activiteiten of sportactiviteiten zijn voor de betrokkene niet meer mogelijk, waardoor er aanzienlijke beperkingen zijn in het dagelijks leven. Het is niet ongebruikelijk dat slaapproblemen en concentratiestoornissen optreden.

Een gevoel van zwakte treedt ook op en kan de kwaliteit van leven van de patiënt verminderen. Niet zelden hebben de patiënten ook last van misselijkheid, braken en dus ook verlies van eetlust. De spieren worden afgebroken en er kan nierfalen optreden. Dit is meestal fataal zonder behandeling. De getroffen persoon is dus afhankelijk van een donornier of dialyse om te overleven.

Behandeling van de ziekte vindt plaats met behulp van bestralingstherapie of chemotherapie. Chemotherapie leidt meestal tot verschillende onaangename bijwerkingen. De ziekte is niet in alle gevallen volledig te genezen, zodat er in sommige gevallen ook een verminderde levensverwachting is voor de getroffen persoon. Vooral schade aan inwendige organen is vaak onomkeerbaar en niet meer direct te behandelen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als er gezondheidsproblemen optreden, zoals duizeligheid, interne zwakte, malaise of verminderde mentale of fysieke prestaties, moet een arts worden geraadpleegd. Als niet meer aan de dagelijkse behoefte kan worden voldaan of als de concentratie en aandacht verminderd zijn, moet een arts worden geraadpleegd. Als u griepachtige symptomen heeft, zoals braken, misselijkheid, vermoeidheid, uitputting of een verhoogde slaapbehoefte, moet een arts worden geraadpleegd. Als de symptomen meerdere dagen aanhouden of als ze in omvang en intensiteit toenemen, wordt een medische evaluatie aanbevolen.

Een arts moet aan een arts worden voorgelegd als de hoeveelheid zuurstof in het organisme is verminderd of de ademhalingsactiviteit is verminderd. Er bestaat een risico op functioneel falen van de organen, wat kan leiden tot een levensbedreigende toestand van de betrokkene. Bij spijsverteringsstoornissen, constipatie of een vol gevoel moet een arts worden geraadpleegd. Veranderingen aan het toilet, verminderd urinevolume of verkleuring van de urine moeten worden onderzocht en behandeld. Een algemeen gevoel van ziekte of een verminderd welzijn zijn verdere tekenen van een onregelmatigheid. Als betrokkene naast lichamelijke klachten ook psychische of emotionele ongemakken ervaart, is ook een doktersbezoek noodzakelijk. Bij aanhoudende of toenemende stemmingswisselingen, abnormaal gedrag of een depressief uiterlijk heeft de betrokkene medische hulp en medische zorg nodig.

Behandeling en therapie

De behandeling van monoklonale gammopathie hangt af van de oorzaak, die in het individuele geval aanwezig is. Het vooruitzicht van een succesvolle therapie kan sterk variëren en kan niet worden gegeneraliseerd. Voor AL-amyloïdose door een plasmacytoom of multipel myeloom kan een beenmergtransplantatie een optie zijn, waarmee artsen proberen de oorzaak van het plasmacytoom te behandelen.

Meer gebruikelijke opties zijn chemotherapie en lokale bestralingstherapie, evenals verschillende benaderingen voor medicamenteuze behandeling. Chemotherapie is ook vaak een optie voor B-cellymfoom Als de behandeling van AL-amyloïdose succesvol is, kan niet alleen de monoklonale gammopathie verbeteren; De aandoeningen en veranderingen in de aangetaste organen zoals de nieren, het hart, de lever of de darmen kunnen ook omkeerbaar zijn.

Dit hangt echter ook af van het individuele geval. Als de monoklonale gammopathie het gevolg is van het Schnitzler-syndroom, kan behandeling met interleukine-1-antagonisten een optie zijn. De netelroos, die ook bij dit syndroom voorkomt, is vaak nauwelijks te behandelen; Opties zijn onder meer PUVA-therapie en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, die ook worden gebruikt tegen gewrichts- en botpijn en koortsaanvallen in de context van het Schnitzler-syndroom.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen om het afweersysteem en het immuunsysteem te versterken

Outlook & prognose

De prognose van monoklonale gammopathie is gebaseerd op de vorm en het stadium van de ziekte. De igM-MGUS biedt een relatief slechte prognose, afhankelijk van eventuele risicofactoren. Alle vormen kunnen in de loop van de jaren uitgroeien tot een ernstige ziekte die fataal kan zijn voor de patiënt. Kwaadaardige maligniteiten kunnen bijvoorbeeld op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomen. De kans op ernstige complicaties neemt toe met de leeftijd. De levensverwachting is iets lager dan die van gezonde mensen. Het risico bestaat dat de aandoening zich ontwikkelt tot een chronische ziekte die het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk beperkt.

De prognose wordt gemaakt door de verantwoordelijke oncoloog of een andere specialist met betrekking tot factoren als de symptomen, de vorm van de ziekte en de leeftijd van de patiënt. Ongeacht de prognose kunnen veel patiënten echter een relatief symptoomvrij leven leiden. De fysieke beperkingen ontwikkelen zich gewoonlijk langzaam en verminderen de kwaliteit van leven van de patiënt niet significant. Alleen bij kwaadaardige ziekten is een sneller beloop met een progressieve afname van het welzijn te verwachten. De kwaadaardige vorm van monoklonale gammopathie kan fataal zijn.

preventie

Specifieke preventie van monoklonale gammopathie is niet mogelijk. Vroegtijdige opsporing en behandeling van de veroorzakende ziekte kan mogelijk ernstige kuren voorkomen en de basis leggen voor vroege therapie voor monoklonale gammopathie.

Nazorg

Monoklonale gammopathieën zijn meestal langdurige ziekten die vaak intensieve nazorg vereisen. De vervolgmaatregelen die moeten worden genomen, zijn afhankelijk van het type en het verloop van de individuele ziekte. In veel gevallen zijn de lymfomen laaggradig kwaadaardig en worden ze geclassificeerd als non-Hodgkin-lymfomen.

Bestraling en chemotherapie leiden vaak niet tot een volledige genezing van deze lymfomen. De symptomen kunnen echter aanzienlijk worden verlicht, waardoor de kwaliteit van leven van de getroffenen verbetert. Nazorg omvat regelmatige onderzoeken die de toestand van de patiënt registreren en tegelijkertijd de verdere behandeling bepalen.

Bij een verslechtering van de gezondheid is het ook mogelijk om snel te reageren. Zelfs na een succesvolle behandeling van de ziekte, moeten verdere bezoeken aan de arts over een langere periode worden afgelegd, aangezien recidieven zelfs na meerdere jaren kunnen optreden. Bij monoklonale gammopathie is echter vaak levenslange follow-up nodig.

Dit geldt vooral als de ziekte niet meer met conventionele behandelingsmethoden kan worden genezen. Nazorg is in deze gevallen van palliatieve zorg. Door het langdurige verloop van de ziekte hebben getroffenen vaak psychologische begeleiding nodig, onder andere om depressie te voorkomen. Voor veel patiënten kan psychotherapie daarom helpen om hun kwaliteit van leven aanzienlijk te verbeteren. Ook de angst voor het beloop van de ziekte en mogelijk overlijden wordt vaak verminderd.

U kunt dat zelf doen

Het klinische beeld van monoklonale gammopathie is complex en gevarieerd. Om deze reden hangt de manier waarop in het dagelijks leven met de ziekte wordt omgegaan sterk af van de oorzaak, de gekozen therapiemethoden en de aanwezige symptomen. Patiënten bij wie de symptomen worden veroorzaakt door een kwaadaardige ziekte, kunnen terecht bij zelfhulpgroepen en organisaties voor kanker. Daar kunnen hun familieleden ook hulp vinden bij de omgang met de zieke.

Omdat het behandelen van de onderliggende ziekte een zware belasting voor het organisme kan zijn, is het raadzaam om het immuunsysteem te versterken. Een uitgebalanceerde, vitaminerijke voeding speelt hierbij een belangrijke rol. Het is essentieel om extra stress door zware werkdruk te vermijden. In sommige gevallen zijn er geen symptomen van de ziekte ondanks de aanwezigheid van een monoklonale gammopathie. Getroffenen kunnen hun immuunsysteem ook preventief versterken. In ieder geval in het eerste jaar na de eerste diagnose moeten lichamelijke inspanning en psychische stress worden vermeden.

Regelmatige medische controles zijn belangrijk. Zodra de getroffenen lichamelijke symptomen opmerken, moet een arts worden geraadpleegd en moet, indien nodig, een nieuwe bloedtelling worden uitgevoerd. Anders kunnen alternatieve geneeswijzen ook nuttig zijn in het geval van monoklonale gammopathie en bijdragen aan algemene lichamelijke ontspanning. Zelfs lichte oefeningen kunnen de getroffenen helpen.