Paget von Schroetter-syndroom

Bij de Paget von Schroetter-syndroom het is een trombose die optreedt in de diepe armader, sleutelbeenader of okselader. De ziekte treft vooral jonge volwassen mannen.

Wat is het Paget von Schroetter-syndroom?

In de geneeskunde werkt het Paget von Schroetter-syndroom ook de term veneuze trombose in de arm en schoudergordel. De ziekte is vernoemd naar de Britse arts James Paget (1814-1899) en de Oostenrijkse arts Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Andere namen van het syndroom zijn obstructie van de okselader en veneuze trombose in de diepe arm.

Bij het Paget von Schroetter-syndroom is er een acute trombose op de Subclavia-ader (Sleutelbeenader) of de Okselader (Okselader). Artsen spreken bij chronische uitstroomstoornissen van de aderen van een thoracaal inlaatsyndroom (TIS). Het Paget von Schroetter-syndroom is een van de zeldzame ziekten. Het komt vooral voor bij jonge volwassenen, voornamelijk mannen.

Soms krijgen kinderen ook het syndroom. In de meeste gevallen treedt het Paget von Schroetter-syndroom aan de rechterkant van het lichaam op. Ongeveer twee procent van alle trombose wordt aangetroffen in het arm- en schoudergordelgebied.

oorzaken

De oorzaken van het Paget von Schroetter-syndroom zijn verschillend. Onder andere het thoracale uitlaatsyndroom is een mogelijke trigger. Er is compressie van het vasculaire zenuwkoord in het overgangsgebied tussen arm en borst. Thoracaal uitlaatsyndroom wordt meestal veroorzaakt door functionele verschijnselen zoals een vernauwing tussen de eerste rib en het sleutelbeen of musculoskeletale afwijkingen.

Het is niet ongebruikelijk dat het Paget von Schroetter-syndroom optreedt, zelfs na zwaar werk, zoals boven het hoofd werken met de arm. Denk hierbij aan het schilderen van muren, het langdurig dragen van een rugzak of het hakken van hout. Sportactiviteiten zoals worstelen, tennis, basketbal of handbal kunnen ook leiden tot het Paget von Schroetter-syndroom.

Een andere mogelijke oorzaak is het dragen van een centraal veneuze katheter. De ziekte treedt meestal op na een lange periode van in bed liggen en na uitgebreide infusies van hyperosmolaire oplossingen. Bij sommige patiënten kan de arts, ondanks grondige onderzoeken, geen specifieke oorzaak van het Paget-von-Schroetter-syndroom vaststellen. De trombose treedt spontaan op.

Symptomen, kwalen en tekenen

Een typisch symptoom van het Paget von Schroetter-syndroom is pijn in de aangedane ledemaat. Zwelling is ook mogelijk. In sommige gevallen wordt de arm roodachtig of blauwachtig van kleur. Bovendien zijn de oppervlakkige aderen zichtbaar door een vlekkerige huid. Dit is een indicatie dat bypass-cycli zich ontwikkelen. Andere mogelijke klachten zijn gevoelens van spanning en druk in de oksel.

Een longembolie veroorzaakt door het loslaten van een trombus (bloedstolsel) wordt als een gevaarlijke complicatie beschouwd. De embolie uit zich vaak in pijn op de borst en kortademigheid.

Diagnose en ziekteverloop

Een arts moet worden geraadpleegd als het Paget von Schroetter-syndroom wordt vermoed. Dit gaat eerst in op de medische geschiedenis van de patiënt (anamnese) en hun klachten. Hij controleert ook of zenuwen en slagaders bij het syndroom betrokken zijn. Er kan bijvoorbeeld sprake zijn van een verminderde arteriële toevoer, een eenzijdig krachtverlies of paresthesie.

De arts zal verschillende klinische tests uitvoeren. Deze omvatten de Wright-hyperabductie-test, evenals het heffen van de arm of het draaien van het hoofd in een specifieke richting, ook wel bekend als de Adson-manoeuvre. Op deze manier zal de arts een verdwijnende arteriële puls bepalen, die wordt beschouwd als een indicatie van het thoracale uitlaatsyndroom.

Als onderdeel van de anamnese controleert de arts of de patiënt zich bezighoudt met bepaalde fysieke of sportieve activiteiten die het Paget von Schroetter-syndroom kunnen veroorzaken. Duplex-echografie wordt meestal gebruikt om de diagnose te bevestigen. In sommige gevallen kan ook venografie vereist zijn. Als het ontstaan ​​het gevolg is van compressie, is het belangrijk om voor geschikte beeldvorming te zorgen.

Het is ook belangrijk om maligne neoplasmata of uitgebreide humerushematomen uit te sluiten als trigger voor compressie. Dit kan soms worden veroorzaakt door lymfekliermetastasen in de oksel. In de meeste gevallen verloopt het Paget-von-Schroetter-syndroom gunstig. Posttrombotisch syndroom komt zelden voor op de arm.

Complicaties

In de meeste gevallen lijden degenen die door dit syndroom worden getroffen, aan zeer ernstige pijn en ook aan sensorische stoornissen in de aangetaste gewrichten en regio's. Aangezien deze pijn niet alleen tijdens inspanning maar in veel gevallen ook 's nachts kan optreden, leidt het ook tot slaapproblemen en bovendien tot depressie en andere psychische stoornissen.

De regio's zijn duidelijk opgezwollen en de huid is roodachtig van kleur. Het kan ook leiden tot een gevoel van spanning of druk in de oksels van de betrokken persoon. Het Paget von Schroetter-syndroom leidt ook tot longembolie, wat fataal kan zijn voor de patiënt. De getroffenen lijden aan kortademigheid en relatief hevige pijn op de borst.

Vanwege het Paget-von-Schroetter-syndroom is de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderd en beperkt. Als de ziekte op jonge leeftijd optreedt, kan dit leiden tot verschillende ontwikkelingsstoornissen en groei bij de patiënt. Behandeling van het Paget von Schroetter-syndroom gaat niet gepaard met complicaties. De symptomen kunnen worden verlicht met behulp van medicatie. Veel van de getroffenen zijn echter nog steeds afhankelijk van een pacemaker om de levensverwachting te verlengen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Zwelling of verkleuring van het uiterlijk van de huid duiden op onregelmatigheden die door een arts moeten worden onderzocht en opgehelderd. Als de huid rood of blauwachtig wordt, is behandeling vereist en moet een arts worden geraadpleegd. Meestal treden de symptomen op in het gebied van de arm. Bij spanningsgevoelens in het bovenlichaam of bij stoornissen in de bloedcirculatie dient een arts te worden geraadpleegd. Als de symptomen zich onder de oksels verspreiden, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen.

Gevoelens van druk, sensorische stoornissen en overgevoeligheid voor aanraking zijn tekenen van een bestaande gezondheidsstoornis en moeten worden onderzocht. Pijn op de borst en kortademigheid behoren tot de acute symptomen van het Paget-von-Schroetter-syndroom die onmiddellijke actie vereisen. In ernstige gevallen moeten de hulpdiensten worden gewaarschuwd. Tegelijkertijd moet door middel van eerstehulpmaatregelen voor ventilatie van de betrokken persoon worden gezorgd. Aangezien de risicogroep van het Paget-von-Schroetter-syndroom voornamelijk jonge volwassen mannen omvat, is een bezoek aan een arts noodzakelijk, vooral bij deze groepen mensen, als zich symptomen voordoen.

Bij plotselinge ademhalingsbeperkingen, verminderde prestaties of interne zwakte heeft de betrokken persoon onmiddellijk hulp nodig. Stoornissen in het ontwikkelingsproces van een kind of adolescent, evenals een onderontwikkeling van de groei, moeten met een arts worden besproken. Als er nog meer psychische problemen zijn, moet medische hulp worden gezocht.

Behandeling en therapie

Behandeling van het Paget-von-Schroetter-syndroom is zowel conservatief als operatief mogelijk. Als onderdeel van conservatieve therapie wordt de aangedane arm opgetild. Bovendien krijgt de patiënt injecties met heparine. Als de trombose kan worden verholpen, worden coumarinederivaten gedurende zes maanden gegeven.

Bij ernstige trombose vindt in de meeste gevallen fibrinolyse met plasminogeenactivatoren plaats. Als deze behandelingsprocedure niet kan worden uitgevoerd, is chirurgische therapie vereist. In dit geval worden bijvoorbeeld exotische delen van de eerste rib of een cervicale ribbe verwijderd.

De belangrijkste therapeutische doelen bij het Paget-von-Schroettersyndroom zijn het vermijden van posttrombotisch syndroom en longembolie. Conservatieve behandeling wordt meestal alleen in uitzonderlijke gevallen toegepast. Deze therapeutische methode is niet in staat een posttrombotisch syndroom tegen te gaan. Fibrinolyse bereikt vergelijkbare goede effecten als operatieve tromebectomie.

Het slagingspercentage is ongeveer 80 procent. Een chirurgische ingreep wordt gebruikt als er contra-indicaties zijn voor lysis of Phlegmasia coerulea dolens. Er zijn echter ook contra-indicaties voor een operatie. Deze omvatten trombose als gevolg van intraveneuze permanente implantaten zoals pacemakers, trombose als gevolg van tumorcompressie en een verzwakte algemene gezondheidstoestand van de betrokken persoon.

Outlook & prognose

Over het algemeen heeft het Paget von Schroetter-syndroom een ​​relatief goede prognose. Met de juiste behandeling gaat het vat binnen enkele weken weer open. Bovendien worden de neiging van de arm om op te zwellen en de soms zeer hevige pijn, die een zeer negatief effect kan hebben op het welzijn van de patiënt, vooral in de eerste dagen van de ziekte, meestal verminderd.

Het risico op longembolie is relatief laag in vergelijking met been- en bekkenveneuze trombose. De prognose is altijd gebaseerd op de individuele symptomen en de algemene toestand van de patiënt. De behandelende arts houdt ook rekening met de bereidheid van de patiënt om chirurgische ingrepen te laten uitvoeren. De procedures omvatten het verwijderen van cervicale ribben en brengen een zeker risico op complicaties met zich mee. Desalniettemin is de prognose relatief goed.

De levensverwachting wordt niet verlaagd zolang de trombose behandelbaar is. Trombosen zoals het Paget-von-Schroetter-syndroom komen steeds weer voor bij hoogrisicopatiënten. Nauw medisch toezicht is daarom noodzakelijk. De arts moet de prognose op lange termijn maken van het aantal en de ernst van de trombose die de patiënt in het leven zal ervaren.

preventie

Er is geen bekende preventie tegen het Paget von Schroetter-syndroom. In sommige gevallen kunnen bepaalde maatregelen, zoals het vermijden van overmatig werk boven het hoofd of speciale sportactiviteiten, nuttig zijn.

Nazorg

Met het Paget-von-Schroetter-syndroom hebben de getroffenen in de meeste gevallen zeer weinig maatregelen en opties voor directe nazorg. De getroffenen moeten idealiter in een vroeg stadium een ​​arts raadplegen, zodat er geen andere complicaties of verdere verergering van de symptomen zijn. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop gewoonlijk is, zodat de getroffenen idealiter een arts moeten zien bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte.

In de regel kan het Paget von Schroetter-syndroom zichzelf niet genezen. Zelfs na de eerste behandeling zijn patiënten vaak afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen. De getroffenen moeten bij regelmatige inname op de juiste dosering letten om de symptomen permanent en vooral goed te verlichten.

Regelmatige controles van de interne organen zijn ook erg belangrijk om de conditie te volgen en schade in een vroeg stadium te detecteren. Bovendien moeten degenen die aan deze ziekte lijden, zorgen voor een gezonde levensstijl met een gezond dieet om de symptomen te verlichten. In sommige gevallen vermindert het syndroom de levensverwachting van de getroffenen, maar er kunnen geen algemene voorspellingen over worden gedaan.

U kunt dat zelf doen

Patiënten met het Paget-von-Schroetter-syndroom dienen over het algemeen werk te vermijden waarbij de arm gedurende lange tijd boven het hoofd moet worden gedragen.

Het schilderen van de muren, het schoonmaken van ramen of het hakken van hout zijn enkele van de activiteiten die moeten worden vermeden. De sportieve activiteiten moeten ook worden aangepast aan de mogelijkheden en behoeften van het lichaam. De getroffenen moeten sporten zoals handbal, basketbal, zwemmen of tennis vermijden. Tijdens deze activiteiten wordt de arm vaak over de schouder geheven en kan dit pijn of zwelling veroorzaken. Bovendien is het dragen van een rugzak of tas over de schouder niet bevorderlijk voor de gezondheid van de patiënt en moet daarom worden vermeden.

De genoemde activiteiten kunnen bestaande symptomen verergeren of leiden tot herhaling van gezondheidsproblemen. Het dagelijkse leven moet worden geherstructureerd, zodat bij het uitvoeren van dagelijkse taken er altijd voor wordt gezorgd dat de arm en schouder slechts aan een lage belasting worden blootgesteld. Bij de eerste onregelmatigheden of als u zich onwel voelt, moet u een pauze nemen. Daarnaast moet de houding worden veranderd zodat er geen klachten optreden. Als de normale prestatie afneemt of als er een tintelend gevoel in de schouder of arm is, moeten de activiteiten onmiddellijk worden stopgezet.