Feochromocytoom

Onder een Feochromocytoom een bijniermarkttumor wordt begrepen. Hij is in staat hormonen te produceren.

Wat is een feochromocytoom?

De verhoogde afgifte van adrenaline en noradrenaline leidt tot de symptomen van feochromocytoom. De klachten verschillen echter van persoon tot persoon.
© SciePro - stock.adobe.com

Bij a Feochromocytoom het is een tumor in het bijniermerg. In de meeste gevallen is de hormoonproducerende tumor goedaardig. De geproduceerde hormonen zijn meestal adrenaline en noradrenaline. In 85 procent van alle gevallen zit de tumor in de bijnier. Terwijl 85 procent van alle feochromocytomen goedaardig van aard is, ontwikkelt 15 procent een kwaadaardig beloop. 90 procent van de tumor is eenzijdig. Met de overige 10 procent nestelt het zich aan beide kanten.

Het paraganglioom is een zelden voorkomende vorm van feochromocytoom De tumor loopt langs de sympathische stam buiten de bijnieren. Dit bevindt zich in de maag- en borststreek in de wervelkolom. Feochromocytoom komt zelden voor. Bij ongeveer een miljoen mensen komen twee tot acht ziektegevallen voor. Vooral volwassenen worden getroffen door de ziekte, maar kinderen hebben soms ook last van de tumor.

oorzaken

De oorzaak van het ontstaan ​​van een feochromocytoom kan niet altijd worden achterhaald. In de geneeskunde is er sprake van een sporadisch feochromocytoom. Dit type tumor komt voornamelijk voor tussen de 40 en 50 jaar. Sommige vormen van feochromocytoom zijn erfelijk. Ze ontstaan ​​door mutaties in het genoom en komen vooral voor bij jongere mensen onder de 40 jaar. Ongeveer 10 procent van deze feochromocytomen komt voor in gezinnen.

In sommige gevallen wordt feochromocytoom geassocieerd met andere erfelijke ziekten. Deze omvatten het Von Hippel Lindau-syndroom, multipele endocriene neoplasie type 2 en neurofibromatose type 1. Een typisch kenmerk van feochromocytoom is de verhoogde productie van stresshormonen zoals adrenaline en noradrenaline. De tumor kan ook dopamine aanmaken, maar dit komt minder vaak voor.

Symptomen, kwalen en tekenen

De verhoogde afgifte van adrenaline en noradrenaline leidt tot de symptomen van feochromocytoom. De klachten verschillen echter van persoon tot persoon. Sommige patiënten vertonen zelfs helemaal geen symptomen, waardoor de tumor alleen bij toeval ontdekt wordt. Een typisch symptoom van feochromocytoom is hoge bloeddruk. Dit leidt tot een abrupte stijging van de bloeddruk, die zelfs levensbedreigend kan zijn.

Artsen spreken dan van een hypertensieve crisis of een bloeddrukcrisis. Ongeveer 50 procent van alle patiënten heeft last van deze symptomen. Af en toe kan de bloeddruk ook chronisch hoog zijn, wat bekend staat als aanhoudende hypertensie. Ongeveer de helft van alle volwassen patiënten en ongeveer 90 procent van alle kinderen lijdt eraan.

Maar er zijn andere symptomen van feochromocytoom mogelijk. Deze omvatten gewichtsverlies, angina pectoris, hoofdpijn, zweten, hartkloppingen, tremoren, angst en bleekheid van het gezicht. Het hoge adrenalinegehalte zorgt er ook voor dat de bloedsuikerspiegel stijgt. Er is een verhoogd risico op het ontwikkelen van diabetes mellitus naarmate de ziekte vordert.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van een feochromocytoom is meestal gebaseerd op de typische symptomen. De incidentele aanvallen van hoge bloeddruk, waarbij de gebruikelijke medicamenteuze behandelingen niet effectief zijn, worden vooral als verdacht beschouwd. Het is ook belangrijk om de stresshormonen adrenaline en noradrenaline te meten. Voor een betrouwbare meting, ofwel een urinemonster, dat 24 uur wordt afgenomen, ofwel een onderzoek van het bloedplasma binnen 30 minuten.

Als er een verhoogd hormoongehalte is, wordt een clonidine-remmingstest uitgevoerd. Clonidine is een van de werkzame stoffen tegen hoge bloeddruk. Terwijl clonidine de afgifte van adrenaline bij gezonde mensen remt, blijft de waarde hoog in het geval van een feochromocytoom. Beeldvormingsmethoden zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden gebruikt om een ​​feochromocytoom te detecteren.

Een speciale MIBG-scintigrafie wordt uitgevoerd om een ​​tumor te lokaliseren die zich buiten de bijnier bevindt. Het verloop van de ziekte bij een feochromocytoom is anders. Bij ongeveer 80 procent van alle patiënten keert de bloeddruk terug naar normaal nadat de tumor met succes is verwijderd. De overige patiënten hebben echter een hoge bloeddruk omdat ook andere oorzaken een rol spelen. Een feochromocytoom komt terug bij ongeveer 15 procent van alle getroffenen.

Complicaties

De symptomen van feochromocytoom kunnen heel verschillend zijn. Om deze reden kunnen de complicaties en symptomen meestal niet universeel worden voorspeld. In de meeste gevallen leidt deze ziekte echter tot hoge bloeddruk. De getroffenen kunnen ook een hartaanval krijgen, die in het ergste geval tot de dood leidt.

Een algemene malaise en hypertensie kunnen ook optreden en hebben meestal een zeer negatief effect op het dagelijks leven van de patiënt. De getroffenen hebben vaak last van angst of zweten. Een racehart of ernstige hoofdpijn kunnen ook optreden als gevolg van de ziekte. Verder is er ook bleekheid in het gezicht en hartkloppingen. Als het feochromocytoom niet wordt behandeld, kan dit ook leiden tot diabetes.

Behandeling voor feochromocytoom omvat meestal het verwijderen van de tumor die de symptomen veroorzaakt. Of dit tot complicaties zal leiden, is niet universeel te voorspellen.Chemotherapie is meestal ook nodig. Feochromocytoom kan ook de levensverwachting van de persoon verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Omdat een feochromocytoom een ​​tumor is, moet deze onmiddellijk door een arts worden behandeld. Hoe eerder behandeling en diagnose plaatsvinden, hoe groter de kans op volledige genezing. Vaak wordt de tumor zelf alleen bij toeval ontdekt, omdat deze niet tot duidelijke symptomen leidt. Na de diagnose moet het echter snel worden verwijderd. In veel gevallen manifesteert het feochromocytoom zich door hoge bloeddruk. Als de hoge bloeddruk optreedt zonder een bepaalde reden en vooral permanent, moet een arts worden geraadpleegd. De bloeddruk zelf is vaak chronisch verhoogd. Het feochromocytoom is ook merkbaar door gewichtsverlies, bleekheid van het gezicht of door sterk zweten. Als deze symptomen optreden, moet ook een arts worden geraadpleegd.

Het eerste onderzoek kan meestal worden uitgevoerd door de huisarts. Voor een meer gedetailleerd onderzoek en eventueel behandeling is echter een gespecialiseerde arts nodig. Of het feochromocytoom zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt, is in het algemeen niet te voorspellen.

Therapie en behandeling

Chirurgische verwijdering van de tumor wordt beschouwd als de beste behandeling voor feochromocytoom. De meeste patiënten ondergaan hiervoor minimaal invasieve laparoscopie. Er hoeven slechts drie kleinere incisies in de buikwand te worden gemaakt. Na het inbrengen van de chirurgische instrumenten verwijdert de chirurg uiteindelijk de tumor. Als de tumor groter of moeilijk te verwijderen is, kan een uitgebreidere laparotomie nodig zijn.

Als beide bijnieren worden aangetast door een feochromocytoom, resulteert dit in een tekort aan steroïdhormonen na een operatie. Om dit te compenseren, worden de ontbrekende hormonen vervangen door medicijnen. Verdere behandeling hangt af van het feit of het feochromocytoom goedaardig of kwaadaardig is. Een kwaadaardige tumor kan leiden tot het ontstaan ​​van metastasen (dochtertumoren). Chemotherapie of radioactieve jodiumtherapie zijn denkbaar als mogelijke therapeutische maatregelen.

Soms is het niet mogelijk om een ​​feochromocytoom operatief te behandelen. In dergelijke gevallen vindt symptomatische therapie plaats. Hiermee worden de klachten behandeld die ontstaan ​​door de overmatige aanmaak van stresshormonen. Alfablokkers kunnen bijvoorbeeld het adrenaline-effect verminderen door de bevestigingspunten te blokkeren.

Outlook & prognose

De prognose voor een feochromocytoom varieert en is afhankelijk van verschillende factoren. Als het mogelijk is om de tumor in een vroeg stadium te opereren en als de patiënt geen bijkomende ziektes heeft, zijn de vooruitzichten meestal gunstig. De symptomen verdwijnen vaak weer. Bij ongeveer 50 tot 80 procent van alle getroffen mensen keert de bloeddruk terug naar normaal na een chirurgische ingreep, op voorwaarde dat het een goedaardig feochromocytoom is.

Als de patiënt al lange tijd aan feochromocytoom lijdt, bestaat er een risico op secundaire symptomen zoals hartfalen door de verhoogde bloeddruk. Ongeveer 15 procent van alle getroffenen moet verwachten dat een feochromocytoom na de behandeling zal terugkeren. De doktoren spreken dan van een terugval. Om deze reden moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd. Ze dienen om een ​​mogelijke terugval tijdig op te sporen, zodat een effectieve behandeling kan worden uitgevoerd.

Als een goedaardig faochromocytoom operatief wordt verwijderd, bestaat er nog steeds essentiële hypertensie. Dit betekent dat de bloeddruk hoog zal blijven omdat er ook andere triggers aanwezig zijn. Als er een goedaardig feochromocytoom aanwezig is, zal 95 procent van alle patiënten de komende vijf jaar overleven. Als het echter een kwaadaardige tumor is en er al uitzaaiingen zijn gevormd, zakt het overlevingspercentage na 5 jaar tot ongeveer 44 procent.

preventie

Het voorkomen van een feochromocytoom is niet mogelijk. Genetisch advies kan echter nuttig zijn voor gezinnen met een aanleg.

Nazorg

Bij een feochromocytoom heeft de getroffen persoon in de meeste gevallen slechts zeer beperkte maatregelen en opties voor follow-up. Aangezien dit een tumor aan de nieren is, dient er zeer vroeg een arts te worden gecontacteerd zodat er geen complicaties of andere klachten zijn bij het verdere verloop. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verdere verloop van de ziekte in de regel is, aangezien er geen spontane genezing kan plaatsvinden.

De meeste getroffenen zijn afhankelijk van een operatie. De getroffen persoon moet na zo'n operatie zeker rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet te blijven belasten. De meeste mensen met feochromocytoom zijn ook in het dagelijks leven afhankelijk van de steun van vrienden en familie.

Het is niet ongebruikelijk dat psychologische ondersteuning ook erg belangrijk is, zodat er geen psychologische stoornissen of depressies zijn. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg belangrijk om in een vroeg stadium verdere tumoren op te sporen en te verwijderen. In sommige gevallen vermindert het feochromocytoom de levensverwachting van de getroffenen.

U kunt dat zelf doen

Een feochomocytoom wordt meestal operatief verwijderd. Welke maatregelen de patiënt daarna kan nemen om snel te herstellen, is afhankelijk van de locatie van de tumor en andere factoren.

In principe mag de eerste uren na de ingreep niets gegeten worden. Na een algehele narcose mag u ook niet drinken. Na een dag mag de patiënt weer neutraal voedsel eten. De arts stelt nauwkeurige voedingsrichtlijnen op en schakelt eventueel een voedingsdeskundige in. Om het verlies aan voedingsstoffen en vocht te compenseren, dient u in de dagen en weken na de feochomocytoomoperatie voldoende te eten en te drinken. Voedingssupplementen en infuusoplossingen zijn ook beschikbaar. Alcohol moet in de eerste weken worden vermeden, omdat dit een negatief effect heeft op de bloedstolling.

Bovendien is fysieke bescherming altijd van toepassing. Het geopereerde lichaamsdeel is bijzonder gevoelig voor pijn en mag niet worden blootgesteld aan sterke trillingen. In plaats daarvan wordt zorgvuldige koeling aanbevolen. Nadat het feochomocytoom is verwijderd, kunnen aanvankelijk aanvullende symptomen optreden. Deze zouden uiterlijk na een paar weken moeten zijn verdwenen. Als de symptomen aanhouden, informeert u best de arts.