Mantle Edge-syndroom

Waarin Mantle Edge-syndroom het is een beschadiging van de jasrand. Dit gaat gepaard met hersenschade. Dit veroorzaakt voornamelijk een bewegingsstoornis en gevoeligheidsstoornis van de benen.

Wat is het vachtrandsyndroom?

De symptomen van het mantle edge-syndroom omvatten voornamelijk sensorimotorische verlamming van de benen en een blaasaandoening. De patiënt loopt ongecontroleerd leeg.
© Ontwerpcellen - stock.adobe.com

De Mantle Edge-syndroom is een zeer zeldzame ziekte. De longitudinale spleet van het cerebrum wordt de mantelrand genoemd. De fissura longitudinalis cerebri is de spleet die de grote hersenen in tweeën deelt. Het cerebrum wordt het telencephalon genoemd en de twee hersenhelften zijn de rechter- en linkerhersenhelft. De rand van de mantel loopt centraal boven de hersenen van voor naar achter.

Het vormt de overgang van het buiten- naar het binnenoppervlak van de hersenen. De harde hersenvliezen of dura mater encephali bevinden zich in de rand van de mantel. Het is zijn taak om de hersenen mechanische ondersteuning te geven. Mantelrandsyndroom is schade aan de mantelrand van de hersenhelft. Dit betekent dat de functionaliteit van de superieure cerebrale marge, de stompe rand bij de overgang van het convexe deel van de cortex naar het mediale oppervlak op de hemisfeer, is aangetast.

Het resultaat zijn voornamelijk bewegingsstoornissen en gevoeligheidsstoornissen in beide benen. Dit kan leiden tot parapateses en verlamming van de ledematen. Daarnaast is er een mictiestoornis bij de zieke.Dit zijn problemen bij het legen van uw blaas.

oorzaken

De meest voorkomende oorzaak van het mantelrand-syndroom is een parasagittaal meningeoom. Dit gaat gepaard met een spastische parapatesis van de benen en een oncontroleerbare lediging van de blaas. Meningioom is een hersentumor die patiënten vaak op volwassen leeftijd ontwikkelen. Het wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd tussen de 40 en 60 jaar.

Vrouwen worden significant vaker getroffen dan mannen. Een meningeoom wordt gekenmerkt door een langzame groei van de hersentumor en zijn repressieve uiterlijk. Om deze reden wordt de oorzaak van klachten vaak pas na enkele maanden of jaren gevonden. Het mantelrand-syndroom beïnvloedt beide hersenhelften. Dit leidt tot een disfunctie van de corticale representatievelden.

De compressie van het meningeoom op de cortex leidt tot een contralaterale of bilaterale beenparaat. Het knijpen van de hersenen en dus de weefselschade kan ook andere oorzaken hebben. In uiterst zeldzame gevallen kan de laesie van beide hersenhelften worden veroorzaakt door externe invloeden. Zo horen weidingschoten in het midden van het hoofd erbij.

Voorwerpen die op het hoofd vallen, kunnen ook de rand van de jas beschadigen. Het gebruik van kracht, zoals een harde klap op de bovenkant van het hoofd, kan ook laesies veroorzaken aan de cortex en de rand van de mantel.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van het mantle edge-syndroom omvatten voornamelijk sensorimotorische verlamming van de benen en een blaasaandoening. De patiënt loopt ongecontroleerd leeg. Bovendien wordt de aanvankelijke zwakte van de dorsiflexor gedocumenteerd. De voethefspieren in de zwaaifase zijn verstoord.

Hierdoor kan het been vrij zwaaien. Net als bij de parates van de benen, kan een of beide voeten worden beïnvloed. Sommige patiënten krijgen aanvallen van Jackson. Dit zijn focale epileptische aanvallen. Individuele lichaamsdelen of de ledematen worden aangetast. In extreme gevallen kan een hele helft van het lichaam worden aangetast.

Bij het mantle edge-syndroom kunnen ook aandoeningen van het rectum optreden. Analoog aan de blaasaandoening gaat alleen de vrijwillige controle over de externe sluitspier verloren. Bruto neurologische gebreken komen ook voor bij het vachtrandsyndroom. Deze zijn allemaal terug te voeren op functiestoornissen in de getroffen hersenregio's.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van het vachtrandsyndroom wordt als zeer moeilijk beschouwd. Het wordt vaak over het hoofd gezien bij examens of gedurende een lange periode niet herkend en niet goed beoordeeld. De ziekte duurt meestal meerdere jaren. De langzame groei van de hersentumor is een van de redenen.

Daarnaast worden de laesies door invloeden van buitenaf vaak onderschat en onvoldoende onderzocht. In de loop van de ziekte moet het mantle edge-syndroom worden onderscheiden van het spinale paraplegische syndroom. De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van een beeldvormende test zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De structuur en de functionele activiteit van de cortex worden bepaald en de beschadiging van de mantelrand is zichtbaar.

Complicaties

Het coat edge-syndroom leidt meestal tot verschillende soorten schade en beperkingen, die vooral in de hersenen van de patiënt voorkomen. Deze schade blijft leiden tot stoornissen van gevoeligheid en verlamming. Deze verlamming leidt vervolgens tot bewegingsbeperkingen en andere beperkingen in het dagelijks leven van de patiënt.

Epileptische aanvallen komen ook voor, die in het ergste geval kunnen leiden tot letsel of overlijden van de patiënt. Het vachtrandsyndroom beperkt en vermindert de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk. Klachten kunnen ook optreden bij het ledigen van de blaas of bij het poepen en dus ook tot psychische klachten leiden. Psychische klachten treden echter niet op vanwege het vachtrand syndroom.

Het mantelrand-syndroom wordt behandeld met een chirurgische ingreep in de hersenen van de patiënt. Omdat dit een zeer ernstige procedure is, kan het ook tot verschillende complicaties leiden. De tumor kan niet in alle gevallen volledig worden verwijderd. In sommige gevallen kunnen de getroffenen dan afhankelijk zijn van luiers. De levensverwachting van de patiënt wordt niet beïnvloed door het vachtrandsyndroom. De bewegingsbeperkingen kunnen ook worden behandeld met behulp van verschillende therapieën.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Motorische stoornissen zijn tekenen van bestaande onregelmatigheden. Een doktersbezoek is noodzakelijk zodra de voortbeweging is gestoord of verlammingsverschijnselen optreden. Bij pijn, waarnemingsstoornissen of ongemak is een arts nodig. Verdere onderzoeken moeten worden uitgevoerd om de oorzaak op te helderen. Als de spieren die de voeten optillen niet meer normaal kunnen worden verplaatst, is het raadzaam een ​​arts te raadplegen. In deze situaties ervaart de getroffen persoon een zwaai van het been en heeft hij geen controle over de ledematen. Raadpleeg een arts om de gezondheid te verbeteren, zodat de behandeling onmiddellijk kan worden gestart.

Als er naast de klachten van de benen ook inconsistenties zijn bij het toiletbezoek, zijn dit nog meer symptomen die door een arts moeten worden opgehelderd. Als de sluitspier niet aan vrijwillige controle kan worden onderworpen of als er problemen zijn met het ledigen van de blaas, moet een arts worden geraadpleegd. Als er overdag of 's nachts bevochtiging of ontlasting optreedt, is een doktersbezoek aan te raden. Dit geldt ook voor kinderen die nog in de groeifase zitten. Als u een epileptische aandoening, convulsies of een gevoel van ziekte heeft, moet een arts worden geraadpleegd. Als de vervulling van alledaagse taken wordt belemmerd of als het welzijn aanzienlijk daalt, moet de betrokkene een arts raadplegen en hulp zoeken.

Behandeling en therapie

De behandeling van het mantle edge-syndroom is individueel, afhankelijk van het type hemisferische schade. Als er een hersentumor wordt vastgesteld, ondergaat de patiënt een operatie. Hier wordt de meningenoma operatief verwijderd. De rand van de mantel wordt geleverd door de voorste hersenslagader. Als deze voorraad beschadigd is, wordt geprobeerd deze te herstellen.

In het geval van blaas- en fecale incontinentie wordt geprobeerd deze te reguleren door medicatie. Als alternatief wordt het dragen van luiers aanbevolen. De zwakte van de dorsale flexor gaat orthopedisch gepaard. Dit verkleint de kans op struikelen of vallen. Orthesen kunnen bijvoorbeeld individuele ondersteuning bieden. Dit zijn functionele elektrische stimulatoren die het voetoppervlak en de spieren stimuleren. Als alternatief kan een neuro-implantaat worden gebruikt.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor de gezondheid van blaas en urinewegen

Outlook en voorspelling

De prognose voor manie is bij de meeste patiënten slecht. Indien onbehandeld, ontwikkelt zich vaak een bedreiging voor het leven. Roekeloos gedrag, een verhoogd risico op ongevallen en een hoge mate van zelfoverschatting brengen de getroffenen in ongunstige situaties. Er ontstaan ​​vaak conflicten die leiden tot juridische en gezondheidsbedreigingen voor de patiënt. De handelingen die tijdens een manische periode worden uitgevoerd, leiden tot arbeidsongeschiktheid van de betrokkene. Dit betekent dat in het ergste geval een dwangbehandeling noodzakelijk is en kan worden gestart.

De symptomen verbeteren aanzienlijk in therapeutische en medische zorg. Naast de sterke euforische stemming zijn er ook tijden van zeer depressieve energie. Veel patiënten lopen het risico op zelfmoord en zullen er daarom zeer waarschijnlijk voor kiezen om hun leven voortijdig te beëindigen. Langdurige therapie is nodig om de gezondheidsstabiliteit te herstellen. Als het wordt geaccepteerd en de patiënt werkt met deze therapie, neemt de kans op verlichting van de gezondheidsonregelmatigheden toe.

Onder optimale omstandigheden zijn er momenten dat er geen symptomen zijn en er een aanzienlijke verbetering is in de algehele situatie. Er kan een zelfstandig leven plaatsvinden, zodat de betrokkene geen verdere dagelijkse zorg nodig heeft. Desalniettemin kan op elk moment in de loop van het leven een terugval van de bestaande klachten worden verwacht.

preventie

Bij het vachtrandsyndroom hoeven geen basismaatregelen te worden genomen. Als de oorzaak een hersentumor is, is er geen voorafgaande therapie voor deze zeldzame ziekte of indicaties zoals besmet genetisch materiaal waarmee rekening kan worden gehouden. Omdat invloeden van buitenaf de laesies van de hemisferen kunnen beïnvloeden, kunnen hier beschermende maatregelen worden genomen.

Met name tijdens werkzaamheden of op plaatsen waar vallende voorwerpen zijn, dienen preventieve beschermingsmaatregelen te worden genomen. In deze gevallen kan het kalotje worden beschermd door een helm te dragen.

Nazorg

Zoals bij alle tumorziekten, vereist het vachtrandsyndroom een ​​nauwgezette follow-up na de behandeling. Het doel hiervan is om ondanks de ziekte een kwaliteit van leven op te bouwen en deze op lange termijn te waarborgen. In het geval van een hersentumor worden er daarom meerdere keren per jaar met tussenpozen van enkele maanden vervolgcontroles uitgevoerd.

Als er geen afwijkingen worden gevonden, zullen de intervallen tussen de volgende inspectie toenemen. Aangezien het vachtrandsyndroom in het dagelijks leven hand in hand gaat met zulke ernstige snijwonden, moeten in de loop van de nazorg omstandigheden worden ontwikkeld die geschikt zijn voor dagelijks gebruik die de omgang met de situatie verbeteren.

Medicamenteuze behandeling zal essentieel blijven om eventuele pijn te verlichten. Als er echter ongebruikelijke fysieke gebreken aan het licht komen buiten de follow-upcontroles, moet dit zo snel mogelijk aan de behandelende arts worden gemeld. Hierdoor wordt zo snel mogelijk een intensivering van de vervolgbehandeling ingezet.

U kunt dat zelf doen

Mensen die lijden aan het vachtrandsyndroom hebben weinig opties voor zelfhulp. Als de ziekte het gevolg is van een hersentumor, is een operatie noodzakelijk. Tijdens de behandelperiode dienen de richtlijnen van de artsen te worden gevolgd voor uitzicht op een goed herstel.

Omdat het syndroom een ​​ernstige ziekte is, heeft de patiënt niet alleen fysieke reserves nodig, maar ook voldoende mentale kracht om met de symptomen om te gaan. Een uitgebalanceerd dieet, rijk aan vitamines, is waardevol om het immuunsysteem te ondersteunen. De consumptie van verontreinigende stoffen en gifstoffen moet volledig worden vermeden.

Vooral het gebruik van alcohol of nicotine moet worden vermeden. Emotionele stabiliteit kan worden bevorderd door verschillende ontspanningstechnieken. Qi Gong, autogene training, yoga of meditatie hebben vaak hun waarde bewezen. De patiënt kan deze methoden zelfstandig en onafhankelijk gebruiken.

Regelmatige uitwisselingen met mensen die ze vertrouwen of in zelfhulpgroepen zijn gunstig voor veel van de getroffenen. Ervaringen worden besproken en tips om met de ziekte te leven worden gegeven. Ondanks de beperkte mogelijkheden dient de patiënt vrijetijdsactiviteiten te ondernemen om zijn welzijn te versterken. Het dagelijks leven moet worden geherstructureerd zodat het optimaal is afgestemd op de behoeften van de patiënt. Studies hebben aangetoond dat positief denken en een optimistische houding nuttig zijn bij het beheersen van de aandoening.