Wat is een plexus papilloma?
© Sergey Nivens - stock.adobe.com
De zeldzame goedaardige (goedaardige) plexus papilloma ontwikkelt zich op de veneuze plexus die de individuele hersenventrikels omhult voor toevoer en afvoer. Indien onbehandeld, wordt de zenuwvloeistof (liquor) die tussen de ventrikels circuleert en continu wordt uitgewisseld geleidelijk belemmerd; vooral kan een verstoorde drainage met een constante productiesnelheid van de liquor leiden tot verhoogde intracraniale druk met bijbehorende symptomen.
Bovendien zet de ruimte die de plexus papilloma nodig heeft, druk op bepaalde delen van de hersenen en leidt tot symptomen, waaronder functioneel falen. Vooral zuigelingen jonger dan 2 jaar en kinderen tot ongeveer 12 jaar worden getroffen, waarbij meisjes en jongens in gelijke mate worden getroffen. De plexus papilloma kan operatief worden verwijderd met een goede latere prognose. De goedaardige plexus papilloma staat in contrast met de kwaadaardige plexustumor, die de neiging heeft om terug te keren, zelfs na chirurgische verwijdering.
oorzaken
De relatieve zeldzaamheid van plexus papilloma of plexus carcinoom heeft tot dusver geen statistische afwijkingen laten zien met betrekking tot mogelijke triggerende factoren voor hun ontwikkeling. Tumoronderzoek heeft op dit gebied geen goede voortgang gemaakt omdat er uiteraard geen duidelijke uitgangspunten zijn. Van tijd tot tijd worden pogingen gedaan om bepaalde genmutaties de schuld te geven.
Er zijn bijvoorbeeld met weinig succes pogingen ondernomen om plexus papillomas te koppelen aan het Aicardi-syndroom of het Li-Fraumeni-syndroom. Het Aicardi-syndroom is een X-gebonden erfelijke ziekte die leidt tot ongewenste ontwikkelingen in de hersenen en het autosomaal dominante, d.w.z. niet geslachtsgebonden, erfelijke Li-Fraumeni-syndroom leidt tot een grote kans dat de getroffenen op jonge leeftijd meerdere tumoren zullen ontwikkelen ziek worden.
Een andere onderzoeksbenadering was om te proberen de ontwikkeling van een plexus papilloma of carcinoom toe te schrijven aan bepaalde virale infecties. Ook deze aanpak leverde geen betrouwbare bevindingen op. Concluderend kan worden gesteld dat er (nog) geen wetenschappelijk bewezen kennis is over de oorzaken van een plexus papilloma of carcinoom.
Symptomen, kwalen en tekenen
De locatie van een plexus papilloma op een of meer hersenventrikels betekent dat symptomen die aanvankelijk niet-specifiek, maar niettemin typisch zijn, optreden in een vroeg stadium van de tumor. Het is vooral het papilloma zelf dat vanwege zijn volume de circulatie of de uitstroom van de drank belemmert. Tegelijkertijd maakt het papillomaweefsel ook extra hersenwater aan, waardoor de in- en uitstroom van de liquor niet meer met elkaar in harmonie zijn.
Aanvankelijk is er een toename van de intracraniale druk, wat leidt tot de niet-specifieke symptomen van hoofdpijn, misselijkheid en braken, toevallen en prikkelbaarheid. Vooral bij kleine kinderen, voor wie het moeilijk is om de niet-specifieke symptomen correct in te delen, kan onbehandeld in een vergevorderd stadium leiden tot de vorming van een hydrocephalus.
De directe druk die de plexus papilloma uitoefent op het omringende hersengebied kan ook leiden tot neuronale functiestoornissen die stoornissen of storingen van bepaalde motorische en / of sensorische vermogens veroorzaken.
Diagnose en ziekteverloop
Als de hierboven beschreven niet-specifieke symptomen optreden, die niet aan een specifieke ziekte kunnen worden toegewezen, bestaat er een vermoeden van een neurologische aandoening in de hersenen. Hoewel een electroencophalogram (EEG) de eerste tekenen laat zien of en waar een hersentumor aanwezig kan zijn, maken de beeldvormingsmethoden computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) nauwkeuriger uitspraken mogelijk.
De focus van diagnostiek verschuift van CT naar MRT omdat de zachte structuren duidelijker in beeld worden gebracht door de MRT. Een MRI kan een goed beeld geven van een plexus papilloma. Het weefsel van de tumor valt op als een homogene massa met een bloemkoolachtige structuur. Een analyse van het hersenvocht kan informatie opleveren over de vraag of er een ontsteking van de zenuwen is die tot de symptomen heeft geleid.
Een biopsie met een daaropvolgend subtiel onderzoek kan de uiteindelijke zekerheid geven of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Uiteindelijk is de enige effectieve behandelingsoptie de volledige chirurgische verwijdering van de tumor.
Complicaties
Bij de plexus papilloma treden complicaties meestal alleen op als de ziekte onbehandeld blijft. In dit geval vindt zelfgenezing niet plaats, zodat chirurgische verwijdering van de tumor noodzakelijk is. Als de tumor niet wordt verwijderd, kan dit leiden tot hoge druk in de hersenen en kunnen de verschillende hersengebieden uitvallen. Dit betekent dat de getroffenen meestal last hebben van verlamming en andere motorische stoornissen.
De hoge druk in de hersenen leidt ook tot ernstige hoofdpijn en niet zelden tot braken en misselijkheid. De getroffenen zelf hebben ook last van krampen en een aanzienlijk verhoogde prikkelbaarheid. Er kan ook een kop water ontstaan door de plexus papilloma als het water niet uit de hersenen wordt verwijderd. Zonder behandeling worden de hersenen onomkeerbaar beschadigd door de plexus papilloma.
De behandeling gaat meestal niet gepaard met bepaalde complicaties. De tumor kan operatief worden verwijderd. Meestal zijn er geen andere klachten. De getroffenen moeten na de behandeling mogelijk afhankelijk zijn van bestralingstherapie. Een geslaagde behandeling heeft geen invloed op de levensverwachting van de patiënt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat een plexus papilloma een tumor is, moet deze altijd door een arts worden onderzocht en behandeld. Deze ziekte geneest zichzelf niet en de betrokken persoon overlijdt meestal als er meer water wordt vastgehouden in de hersenen. Een vroege diagnose en behandeling van de plexus papilloma heeft een zeer positief effect op het verdere verloop van deze ziekte en kan complicaties voorkomen.
De arts moet worden geraadpleegd in het geval van plexus papilloma als zich een knobbel ontwikkelt op het hoofd van de betrokken persoon. De patiënten lijden aan hoofdpijn en misselijkheid, hoewel deze symptomen zonder specifieke reden optreden en niet vanzelf verdwijnen. Ook hier kunnen pijnstillers de pijn niet verlichten. Een kop water duidt ook op de plexus papilloma en moet altijd door een arts worden onderzocht. In het verdere verloop zijn er ook motorische storingen, die ook wijzen op de hersentumor.
Het onderzoek en de diagnose worden meestal gedaan met behulp van een MRI. De verdere behandeling vindt echter plaats in een ziekenhuis door middel van een operatie. Of de plexus papilloma de levensverwachting van de patiënt zal verminderen, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Therapie en behandeling
Aangezien er geen manier is om een plexus papilloma met medicijnen of andere middelen te doden, is de enige effectieve behandelingsoptie de volledige chirurgische verwijdering van het papilloma als de diagnose duidelijk is. Slechts in enkele gevallen kan een kunstmatige drainage van het liquor, waardoor de intracraniale druk wordt verminderd, een aanzienlijke verlichting van de symptomen bewerkstelligen.
Gespecialiseerde centra zijn in staat om de tumor zo voorzichtig mogelijk te verwijderen met microchirurgische middelen of endoscopisch. Het doel is om de circulatie van het hersenwater weer mogelijk te maken door eventuele drains opnieuw te openen. Tijdens de operatie worden zogenaamde neuronavigatie- en beeldvormingsmethoden gebruikt om de veiligheid en weefselbescherming te verhogen, waardoor een constante monitoring van de chirurgische procedure mogelijk is.
Er bestaat geen consensus onder deskundigen over de vraag of postoperatieve voortzetting van de behandeling met bestralingstherapie noodzakelijk en zinvol is.
preventie
Omdat er geen duidelijke triggerfactoren voor het ontstaan van een plexus papilloma bekend zijn en ook virale ziekten of genetische aanleg niet als veroorzakers konden worden bewezen, zijn er geen preventieve maatregelen die de ontwikkeling van de tumor kunnen voorkomen.
Aangezien peuters en kinderen onder de 12 jaar echter het meest worden getroffen, moeten aanhoudende en terugkerende symptomen zoals hoofdpijn, malaise en mogelijke persoonlijkheidsveranderingen die niet aan andere ziekten kunnen worden toegewezen, ook neurologisch goed worden opgehelderd.
Nazorg
In de meeste gevallen hebben de getroffenen slechts enkele of beperkte directe vervolgmaatregelen beschikbaar voor een plexus papilloma. Daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen of tekenen van de ziekte een arts raadplegen om verdere symptomen of complicaties te voorkomen. Het kan niet vanzelf genezen, dus behandeling door een arts is altijd nodig.
In de meeste gevallen zijn de getroffenen afhankelijk van een operatie. Het kind moet dan rustig aan doen en rusten. Vermijd inspanning of stressvolle lichamelijke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. Ook na een succesvolle ingreep zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts noodzakelijk om verdere tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te verwijderen.
De kinderen moeten tijdens de therapie vooral worden ondersteund door hun ouders en familieleden. Dit kan ook mogelijke psychische stoornissen of depressie voorkomen. Als de plexus papilloma vroegtijdig wordt herkend en correct wordt behandeld, ervaart de getroffen persoon meestal geen verminderde levensverwachting.
U kunt dat zelf doen
De plexus papilloma komt voor bij kinderen en jonge kinderen. Ze zijn natuurlijk niet voldoende in staat zelfhulpmaatregelen te nemen die tot genezing zouden leiden. Daarom zijn wettelijke voogden, familieleden of naasten uit de sociale omgeving in toenemende mate verantwoordelijk voor het verbeteren van de situatie in het belang van het kind door verschillende benaderingen te volgen.
Een open benadering van de ziekte is in het dagelijks leven aangewezen. Risicofactoren en de algemene omstandigheden moeten voldoende en duidelijk aan het kind worden uitgelegd. Open vragen moeten eerlijk en informatief worden beantwoord. Dit gedrag voorkomt irritaties of onaangename verrassingen. Met voldoende informatiestroom is het vaak beter om met de ziekte om te gaan.
Aangezien een ziekenhuisopname noodzakelijk is voor de behandeling van de hersentumor, moeten maatregelen worden genomen om het welzijn en de levensvreugde te bevorderen. Spel en plezier moeten zoveel mogelijk dagelijks worden geïntegreerd. Een positieve houding bij volwassenen heeft een positief effect op het kind. Het werkt motiverend en vermindert ongemak en angsten. Het contact met leeftijdsgenoten en andere zieke mensen kan door het kind als prettig worden ervaren.De wederzijdse uitwisseling van ontstane ervaringen biedt kansen om beter met de algemene situatie om te gaan.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
