Pulmonale stenose

Net zo Pulmonale stenose is een vernauwing van de uitlaat van de rechterventrikel of de longslagaderklep, die is geclassificeerd naar ernst.

Wat is longstenose?

Als gevolg van pulmonale stenose lijden de getroffenen in de meeste gevallen aan hartproblemen of ademhalingsmoeilijkheden. Tegelijkertijd neemt de veerkracht van degenen die door de ziekte zijn getroffen aanzienlijk af en wordt de patiënt permanent moe en uitgeput.
© Edward - stock.adobe.com

EEN Pulmonale stenose is een vernauwing in het uitstroompad tussen de rechterventrikel en de longslagader. De pulmonale klep bevindt zich tussen de longslagader en de rechterventrikel. Het zuurstofarme bloed bereikt via hen de longen. De flap is dus een klep die verantwoordelijk is voor het regelen van de bloedstroom. Het is een aangeboren hartafwijking die ofwel geïsoleerd optreedt of onderdeel kan zijn van een complex hartafwijking.

In totaal kunnen drie verschillende soorten longstenose worden onderscheiden:

• Subvalvulaire pulmonale stenose: vernauwing van de uitlaat van de rechterventrikel door overtollig weefsel

• Valvulaire pulmonale stenose: beïnvloedt de klep zelf, waarbij de klepzak gedeeltelijk versmolten of verdikt is en de klepopening niet volledig is.

• supravalvulaire pulmonale stenose: vernauwing boven de klep en vernauwing van de longslagader

Het meest voorkomende type is valvulaire pulmonale stenose, die meer dan 90 procent van de gevallen treft.

oorzaken

In veel gevallen is pulmonale stenose een aangeboren hartafwijking waarvan de oorzaak niet bekend is. Onder bepaalde omstandigheden kan een genetische aanleg echter verantwoordelijk worden gehouden. Het is ook mogelijk dat de longklep tijdens de zwangerschap niet volledig ontwikkeld is. Pulmonale stenose kan ook optreden naast een aangeboren hartafwijking of als onderdeel van reumatische koorts of kankerachtige tumoren in het spijsverteringskanaal.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van pulmonale stenose lopen sterk uiteen en zijn afhankelijk van de ernst van de vernauwing. Als de vernauwing maar heel gering is, zijn er meestal geen symptomen. In ernstige gevallen is er sprake van ademhalingsmoeilijkheden (dyspnoe), wat vooral kan worden waargenomen bij een gestrest hart. Bovendien lijden de getroffenen aan perifere cyanose, wat betekent dat de patiënten niet voldoende zuurstof krijgen.

Het hart is niet in staat voldoende zuurstofarm bloed naar de longen te transporteren. Hierdoor krijgen de rode bloedcellen, die verantwoordelijk zijn voor het transport van zuurstof en het uitwisselen van kooldioxide, geen nieuwe zuurstof. Zodoende is het voor hen niet mogelijk om kooldioxide af te geven. Perifere cyanose kan worden opgespoord met behulp van een bloedtest, waarbij het niveau van kooldioxide in de rode bloedcellen sterk wordt verhoogd.

Bloed door de klep proberen te pompen, is een buitengewoon zware inspanning voor het hart. Als gevolg hiervan drukt het bloed op de hartspier, die groeit naarmate deze zich moet aanpassen aan de drukomstandigheden. Als de vernauwing van de hartklep erg sterk is, kan ook hartfalen optreden. Andere mogelijke symptomen zijn vermoeidheid, uitpuilende maag, flauwvallen en een blauwachtige tint van de huid.

Diagnose en ziekteverloop

Pulmonale stenose kan op verschillende manieren worden vastgesteld. Allereerst luistert de arts met een stethoscoop naar de betrokkene. Hierdoor hoort hij de harttonen, waarbij bij longstenose een zogenaamde split second harttoon te horen is, die komt door de vernauwing. Een geluid genaamd "systolisch" kan ook worden gehoord wanneer het bloed uit het ventrikel stroomt.

Een ECG wordt ook heel vaak uitgevoerd en er zijn veranderingen te zien in het geval van een ernstige vernauwing. Een andere onderzoeksmethode is het echocardiogram. Dit is een echografie waarmee de arts de structuur van het hart kan visualiseren. Het hart of de hartkleppen kunnen op een monitor worden bekeken en de richting van de bloedstroom kan worden bepaald met behulp van een kleurendoppler.

Een vergroot rechterhart is ook te zien op een röntgenfoto. De longvaten daarentegen worden slechts heel zwak weergegeven, wat een teken is dat er maar weinig bloed door de vernauwde hartklep naar de longen wordt getransporteerd. Een zogenaamde invasieve methode is een rechterhartkatheter, die zeer nauwkeurige informatie kan geven over een mogelijk hartafwijking. Met behulp van een katheter is het mogelijk om de ernst van de vernauwing in te schatten. Om dit te doen, brengt de arts een katheter in een vat op de dij en duwt deze vervolgens naar voren naar het hart, waar de kathetertip de drukcondities in de longslagader of de hartkamers kan meten.

Complicaties

Als gevolg van pulmonale stenose lijden de getroffenen in de meeste gevallen aan hartproblemen of ademhalingsmoeilijkheden. Tegelijkertijd neemt de veerkracht van degenen die door de ziekte zijn getroffen aanzienlijk af en wordt de patiënt permanent moe en uitgeput. Ook de inwendige organen krijgen door de longstenose minder zuurstof en kunnen hierdoor beschadigd raken.

In het ergste geval zullen de getroffenen ook worden vergiftigd met kooldioxide. Omdat het hart ook een verhoogde hoeveelheid bloed moet vervoeren, kunnen hartfalen of andere hartaandoeningen optreden. In het ergste geval sterft de getroffen persoon aan hartfalen. In de regel is de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verminderd zonder behandeling. Deze ziekte kan operatief worden behandeld.

Er zijn geen bijzondere complicaties. Betrokkene kan echter geen inspannende activiteiten of sporten meer uitoefenen. Verder is de patiënt ook afhankelijk van medicatie om verdere klachten te voorkomen. Met een succesvolle behandeling van pulmonale stenose wordt de levensverwachting in de meeste gevallen niet beïnvloed. Ook bij deze ziekte kan een gezonde levensstijl zeer positieve effecten hebben.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Longstenose moet altijd door een arts worden behandeld. In het ergste geval kan de getroffen persoon overlijden, zodat vroege diagnose en behandeling altijd een zeer positief effect hebben op het verdere verloop van de ziekte. In de regel wordt pulmonale stenose gekenmerkt door kortademigheid. Met name zware activiteiten of sportieve activiteiten kunnen leiden tot kortademigheid en de betrokken persoon kan ook het bewustzijn volledig verliezen. Cyanose kan ook wijzen op longstenose en moet worden onderzocht als het gedurende een lange periode optreedt en de kwaliteit van leven van de patiënt vermindert. Aanhoudende vermoeidheid of een uitpuilende maag duidt ook op de ziekte en moet door een arts worden onderzocht.

In de eerste plaats kan de ziekte worden onderzocht door een huisarts of door een cardioloog. Als er echter een noodgeval of bewustzijnsverlies is, moet een spoedarts worden gebeld of moet het ziekenhuis worden bezocht.

Therapie en behandeling

Een veel gekozen methode voor de behandeling van pulmonale stenose is het verwijden van de vernauwde hartklep met behulp van een ballon. De ballon wordt met een hartkatheter op hetzelfde niveau als de pulmonale stenose geplaatst en vervolgens opgeblazen. Hierdoor kan de veranderde hartspier achteruitgaan. Bij zeer ernstige stenosen kan echter ook een operatie nodig zijn.

Als onderdeel van deze operatie wordt de pulmonale klep gereconstrueerd of wordt een hartklep ingebracht. Pasgeborenen met ernstige longstenose hebben intensieve medische zorg nodig. De arts kan ook medicijnen voorschrijven die de bloedstroom gemakkelijker maken. Deze omvatten bijvoorbeeld medicatie voor hartritmestoornissen, plaspillen die een verhoogde wateruitscheiding mogelijk maken, bloedverdunners en prostaglandinen die de bloedcirculatie verbeteren.

preventie

Omdat pulmonale stenosen vaak aangeboren hartafwijkingen zijn, kunnen ze niet worden voorkomen. De getroffenen moeten een hartvriendelijke en gezonde levensstijl leiden en sigaretten vermijden. Een gezond dieet en regelmatige lichaamsbeweging zijn ook belangrijk.

Nazorg

De verschillende mate van ernst en oorzaken van longstenose leiden tot verschillende vormen van therapie. Het spectrum van mogelijke behandelingen varieert van een verandering in het dieet tot ballondilatatie, het inbrengen van een stent en een operatieve vervanging van de pulmonale klep in de rechterventrikel. De behoefte aan nazorgbehandelingen en onderzoeken is dienovereenkomstig gedifferentieerd.

Op grond van een mildere vorm van pulmonale stenose is er vooral behoefte aan vervolgonderzoeken. Hiermee wordt bepaald of de ernst van de stenose blijvend is afgenomen of dat de ziekte voortschrijdt, zodat verdere behandeling of een chirurgische ingreep aangewezen is. De belangrijkste diagnoseapparaten voor vervolgonderzoeken zijn de stethoscoop, ECG en het Doppler-echoapparaat.

Regelmatige vervolgonderzoeken worden ook aanbevolen na ballondilatatie of een endoprothetische vervanging van de pulmonale klep. Als vervolgonderzoek is Doppler-echografie van bijzonder belang. Zo kan worden gevolgd of een verdikking van de hartwand van de rechterkamer (hypertrofiëring) achteruitgaat, wat kan worden gezien als een indicatie dat het beoogde therapeutische doel is bereikt.

Ter controle worden af ​​en toe vervolgonderzoeken aanbevolen, aangezien een hernieuwde vernauwing van de pulmonale klep in eerste instantie vaak zonder symptomen verloopt. Het risico bestaat dat de hernieuwde vernauwing van de longcirculatie pas heel laat wordt opgemerkt, wat een volgende therapie kan bemoeilijken.