Coarctatie van de aorta

In de Coarctatie van de aorta het is een aangeboren hartafwijking. Er is een vernauwing van de hoofdslagader.

Wat is coarctatie van de aorta?

In de Coarctatie van de aorta het is een aangeboren hartafwijking. Er is een vernauwing van de hoofdslagader.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Coarctatie van de aorta (Coarctatio aortae) is het tweede meest voorkomende type aangeboren hartafwijking. Het komt voor in het gebied van de aorta-landengte (Aorta landengte) tot een vernauwing van het lumen van de aorta (hoofdslagader). Deze stenose leidt tot een toename van de druk op het uitstroomkanaal van de linker hartkamer. De vernauwde hoofdslagader verhoogt de weerstand.

Om dit te overwinnen, werkt het hart harder, waardoor het groter en dikker wordt, wat tot verdere verzwakking leidt. De stenose van de aorta-landengte is aangeboren en komt voor bij 7 procent van alle hartafwijkingen. De misvorming komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

oorzaken

Het is niet precies bekend wat coarctatie van de aorta veroorzaakt. Er zijn twee theorieën over hoe het tot stand kwam. Het eerste proefschrift ziet een afname van de bloedstroom in de hoofdslagader, die plaatsvindt tijdens de embryonale periode, als trigger. De tweede theorie geeft de schuld aan het ontwrichte weefsel van de ductus arteriosus voor de vernauwing.

Artsen verdelen coarctatie in twee verschillende vormen:

• de preductale coarctatie van de aorta

• postductale coarctatie van de aorta

Bij preductale coarctatie van de aorta bevindt de vernauwing zich vóór de samenvloeiing van de ductus arteriosus. Bovendien is er vaak een buisvormige onderontwikkeling van de aortaboog en delen van de neergaande aorta. Het is niet ongebruikelijk dat een ventriculair septumdefect optreedt. Bij de meeste getroffenen verhindert de ernstige grove aorta de bloedstroom van de opgaande aorta naar de neergaande aorta.

Om deze reden vindt de bloedtoevoer naar de aorta ascendens vrijwel uitsluitend plaats via de longslagader. Het veneuze bloed stroomt door de open ductus arteriosus. Als gevolg hiervan is er een verminderde bloedstroom naar het onderlichaam. Als het kanaal echter gesloten is, verzwakken de dijbeenimpulsen, wat op zijn beurt de bloeddruk verlaagt.

Dit verhoogt het risico op anurie en nierfalen. In de postductale vorm, die minder vaak voorkomt, bevindt de stenose van de aorta-landengte zich achter de monding van het kanaal in de richting van de slagader. De vernauwing van het lumen is vergelijkbaar met een zandloper.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het type symptomen en het tijdstip waarop ze optreden, zijn afhankelijk van de locatie van de coarctatie van de aorta en de ernst ervan. In het geval van preductale coarctatie van de aorta lijden zelfs pasgeboren kinderen aan zuurstofgebrek en hartfalen. Dit is merkbaar door slecht drinken, groeiachterstand en cyanose, waarbij de huid en slijmvliezen blauw worden.

Hegatosplenomegalie kan ook optreden, waarbij de milt en lever tegelijkertijd groter worden. Het is een mengsel van hepatomegalie en splenomegalie. Als er een occlusie is van de ductus botalli, is er zelfs levensgevaar. Zonder tijdige behandeling is het sterftecijfer van zieke kinderen 90 procent.

Postductale coarctatie van de aorta is moeilijker te diagnosticeren, omdat tijdens preventief onderzoek alleen een hartruis en een verschil in polsslag te horen is. Peuters hebben vaak last van neusbloedingen, kuitpijn tijdens inspanning, koude voeten en hoofdpijn. Bij adolescenten bestaat er echter een risico op claudicatio intermittens.

Diagnose en verloop

De arts kan de coarctatie van de aorta meestal diagnosticeren door naar een hartruis te luisteren. Dit gebeurt samen met een verschil in bloeddruk tussen de bovenste en onderste ledematen. Hoewel er hoge druk in de armen is, zijn de pols en bloeddruk in de benen nogal zwak. Een echocardiogram (ECG), een röntgenonderzoek, een angiografie of een magnetische resonantietomografie (MRT) kunnen als verdere onderzoeksmaatregel worden uitgevoerd.

Nauwkeurige onderzoeksresultaten zijn mogelijk met behulp van een hartkatheteronderzoek. Artsen duwen een buisje waaraan een meetinstrument of camera is bevestigd aan het hart. Op deze manier beoordelen ze de structuur van de aorta, de bloeddrukcondities en de doorbloeding.

Als de coarctatie van de aorta kan worden geëlimineerd, kunnen de getroffen kinderen normaal weer volledig gestrest raken en worden ze als genezen beschouwd. Ze zullen echter de rest van hun leven cardiologische controles moeten ondergaan. Uitpuilen in de aortawand zijn mogelijke complicaties op de lange termijn.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden in verband met onbehandelde coarctatie van de aorta (ISTA) zijn afhankelijk van de exacte locatie van de aangeboren stenose en het type en de ernst van de obstructie. Als de stenose zich nog voor het botalluskanaal bevindt, zijn de mogelijke complicaties bijzonder ernstig omdat het lichaam geen alternatieve bloedvaten (collateralen) kan vormen.

Ernstige complicaties ontstaan ​​dan bij pasgeborenen door onvoldoende toevoer van zuurstof en voedingsstoffen naar de onderste helft van het lichaam en de inwendige organen zoals de nieren, lever en darmen. Ernstige neonatale geelzucht kan zich ontwikkelen als een zichtbare complicatie. Als verdere complicatie kunnen shocksymptomen met oververzuring van het bloed optreden.

De pH-waarde kan dalen tot onder de zeven, wat meestal leidt tot onomkeerbare hersenschade. In minder ernstige gevallen van ISTA zijn er nauwelijks complicaties bij pasgeborenen omdat er een netwerk van collateralen is ontstaan ​​dat een groot deel van de bloedtoevoer overneemt. In veel gevallen blijft de ziekte aanvankelijk onopgemerkt en wordt deze pas in de kindertijd of volwassenheid merkbaar.

Als een ISTA onopgemerkt blijft en dus onbehandeld blijft, kan permanent hoge bloeddruk ontstaan ​​doordat de aortafunctie sterk verminderd is. In deze gevallen probeert het lichaam de dreigende daling van de diastolische druk te compenseren door de systolische druk te verhogen. De veelheid aan complicaties die hieruit kunnen voortvloeien, komen overeen met die van arteriële hypertensie.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Een bepalende factor bij de symptomen van coarctatie van de aorta (ISTA) is de exacte locatie van de vernauwing van de hoofdtreffer (aorta). Het kan direct voor of achter de ductus arteriosus liggen, die voor de geboorte de longcirculatie met de lichaamscirculatie kortsluit. Als de stenose zich voor het kortsluitvenster (preductaal) bevindt, is het linkerhart zwaar belast en ook overbelast. In de regel zijn de symptomen zo ernstig dat de pasgeborene al operatief moet worden behandeld omdat het een levensbedreigende aandoening is.

Als de vernauwing van de aorta zich direct achter de samenvloeiing van de ductus arteriosus (postductaal) bevindt, kunnen zich gewoonlijk alternatieve bloedvaten (collateralen) vormen over verschillende thoracale slagaders. In veel gevallen blijft een postductale ISTA daarom onopgemerkt tot de volwassenheid. De beslissing om al dan niet naar een arts te gaan, wordt pas genomen als de ziekte bij toeval is vastgesteld. Als coarctatie van de aorta werd ontdekt en gediagnosticeerd tijdens de adolescentie of vroege volwassenheid, moet de verdere procedure afhankelijk worden gemaakt van hoe goed de collaterale circuits de vernauwing in de aorta kunnen compenseren.

De systolische drukverschillen tussen het bovenlichaam en het onderlichaam, bijvoorbeeld tussen de armslagader en beenslagader, geven indirect een maat voor de “kwaliteit” van de compensatie. Hoe kleiner de drukverschillen, hoe beter de onderpanden werken. Voor een prognose op lange termijn wordt aanbevolen dat een angioloog of cardioloog de omvang en het verloop van de collateralen controleert.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Voor zowel preductale als postductale aortacoarctatie is medische behandeling al in de kindertijd noodzakelijk. Zonder de juiste therapie is het sterftecijfer 60 tot 90 procent. Als er ernstige symptomen optreden, wordt dit beschouwd als een medisch noodgeval dat onmiddellijke chirurgie vereist. Omdat het hart niet operatief geopend hoeft te worden, kan meestal worden afgezien van een hart-longmachine.

Tijdens de procedure maakt de chirurg een incisie aan de linkerkant van de borst tussen twee ribben. De aorta wordt tijdens de operatie voor en achter de stenose geklemd. Als de vernauwing kort is, kan het aangetaste bloedvatgebied worden verwijderd. De chirurg hecht vervolgens de uiteinden van de bloedvaten aan elkaar.Als er daarentegen een langere vernauwing is, kan het onderste deel van het bloedvat aan de aortaboog worden genaaid.

Voor de reconstructie worden soms delen van de linkerarmslagader gebruikt. Als alternatief voor chirurgie kan ballondilatatie worden uitgevoerd om coarctatie van de aorta te behandelen. De vernauwing wordt vergroot met behulp van een ballonkatheter. Er bestaat dan echter het risico dat er weer een vernauwing optreedt. Om deze reden heeft een operatie meestal de voorkeur. Als na een operatie opnieuw stenose optreedt, wordt ballondilatatie geschikter geacht.

Outlook & prognose

Coarctatie van de aorta hoeft niet altijd te leiden tot een verminderde levensverwachting of andere symptomen. De getroffenen zijn echter afhankelijk van therapie om de symptomen te verlichten en verdere complicaties te voorkomen.

In de regel moeten de kinderen direct na de geboorte van zuurstof worden voorzien, omdat de pasgeborenen anders zouden overlijden. Kinderen kunnen last hebben van een ontwikkelingsstoornis. Helaas is deze storing niet altijd te beperken. In ernstige gevallen kan de huid van de patiënt ook blauw worden. Indien onbehandeld, kan de ziekte ook leiden tot een vergrote lever of milt, waardoor de patiënten in deze regio's hevige pijn krijgen. Bovendien kan coarctatie van de aorta in het dagelijks leven leiden tot bloedneuzen en ernstige hoofdpijn.

Als de ziekte niet wordt behandeld, kan dit de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verkorten. De symptomen kunnen echter heel goed worden verlicht door behandeling, zodat de getroffen persoon volledig kan deelnemen aan het dagelijks leven. Gewoonlijk zijn na een succesvolle behandeling slechts enkele aanvullende onderzoeken nodig.

preventie

Coarctatie van de aorta is een aangeboren ziekte. Daarom zijn er geen effectieve preventieve maatregelen.

Nazorg

Omdat coarctatie van de aorta een aangeboren ziekte is, kan deze niet causaal worden behandeld, maar alleen symptomatisch. Volledige genezing is niet mogelijk en de mogelijkheden voor nazorg bij coarctatie van de aorta zijn relatief beperkt. De patiënt is afhankelijk van medische behandeling, omdat de betrokkene anders voortijdig kan overlijden.

Als de acute symptomen van aorta-coarctatie optreden, moet meestal direct een spoedarts worden gebeld of moet het ziekenhuis worden bezocht. Hoe eerder coarctatie van de aorta wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte. Na de chirurgische ingreep moet de getroffen persoon voor zijn lichaam zorgen en zelf rusten.

Daarbij moeten inspannende activiteiten of sportieve activiteiten worden vermeden. Stress moet ook worden vermeden. Ook de inname van nicotine en alcohol dient zo laag mogelijk te gebeuren. Over het algemeen heeft een gezonde levensstijl met gezonde voeding een positief effect op het beloop van de ziekte. Als de arts medicijnen voorschrijft aan de patiënt met coarctatie van de aorta, moet erop worden gelet dat deze medicijnen regelmatig worden ingenomen. Er moet ook rekening worden gehouden met interacties met andere geneesmiddelen.

U kunt dat zelf doen

Prioriteit bij de therapie van coarctatie van de aorta zijn consequent geïmplementeerde profylactische en therapeutische maatregelen. Dankzij de vooruitgang in de diagnostiek kennen we nu de effectiviteit van zorgvuldige cardiologische monitoring en zorg. Zorg moet worden verleend in een centrum dat ervaring heeft met het behandelen van aangeboren hartafwijkingen.

De ziekte gaat vaak gepaard met een verhoogde bloeddruk. Naast medicamenteuze therapie zijn alle antihypertensieve hulpmiddelen welkom - mits ze de patiënt niet te veel belasten. Er zijn twee dingen die de bloeddruk helpen verlagen: voeding en lichaamsbeweging.

Wat betreft voeding wijzen bijna alle onderzoeken op een verband tussen zoutconsumptie en hoge bloeddruk. Patiënten die de hoeveelheid zout in hun dieet verminderen of aandacht besteden aan het zoutgehalte van kant-en-klaarmaaltijden, kunnen een aanzienlijke positieve invloed hebben op hun bloeddrukwaarden.

Om de bloeddruk permanent te verlagen, is consistente en regelmatige lichaamsbeweging noodzakelijk. Slechts enkele oefeningen hebben geen effect, integendeel, ze belasten het lichaam, wat sowieso vatbaar is. Sporten die de bloeddruk verlagen, zijn alle sporten waarbij de patiënt het uithoudingsvermogen en het uithoudingsvermogen versterkt of verbetert. Deze omvatten wandelen, hardlopen, fietsen en zwemmen. Vermijd contactsporten of zogenaamde stop-startsporten zoals tennis; Ook sporten met hoge statische belastingen zoals gewichtheffen, gymnastiek of roeien dienen kritisch te worden bekeken.