Dandy Walker-syndroom

De Dandy Walker-syndroom is een aangeboren ontwikkelingsstoornis met verschillende cursussen. Vooral bij vroege diagnose is het syndroom momenteel niet te genezen, maar symptomatisch behandelbaar.

Wat is het Dandy Walker-syndroom?

Het Dandy Walker-syndroom wordt in verband gebracht met een aantal verschillende klachten die het leven en het dagelijks leven voor de getroffenen veel moeilijker kunnen maken.
© Sondem - stock.adobe.com

Het Dandy Walker-syndroom is een ontwikkelingsstoornis van de hersenen die aangeboren is. Af en toe worden de termen Dandy-Walker-complex of Dandy-Walker-cyste gebruikt voor het Dandy-Walker-syndroom.

Het syndroom is genoemd naar de neurochirurg Dandy en de neuroloog Walker, die de ziekte voor het eerst hebben beschreven en gedefinieerd. Het Dandy Walker-syndroom wordt meestal gekenmerkt door het feit dat de getroffenen een misvorming van het cerebellum hebben (een deel van de hersenen dat onder meer verantwoordelijk is voor het controleren van bewegingen of coördinatie):

De verbinding tussen de twee helften van het cerebellum die bij gezonde mensen bestaat, is onderontwikkeld of bestaat niet. Daarnaast vertoont het Dandy Walker Syndroom meestal een uitbreiding van de zogenaamde 4e cerebrale waterkamer van de hersenen. Hier is er een mogelijke ophoping van hersenwater, wat bij zuigelingen en kleine kinderen een zogenaamde waterhoofd kan veroorzaken. De meeste kinderen met het Dandy Walker-syndroom ontwikkelen zo'n waterhoofd.

oorzaken

De oorzaken die in individuele gevallen tot de ontwikkelingsstoornis Dandy Walker Syndrome hebben geleid, zijn vaak niet goed te begrijpen.

Er zijn echter zowel erfelijke als niet-erfelijke beïnvloedende factoren mogelijk. Erfelijke (genetische) oorzaken van het Dandy Walker Syndroom kunnen worden gevonden in andere erfelijke ziekten die worden overgedragen op een pasgeborene, die de misvormingen veroorzaken die kunnen worden waargenomen bij het Dandy Walker Syndroom.

Niet-erfelijke oorzaken voor de aanwezigheid van het Dandy Walker Syndroom bij een pasgeboren baby zijn bijvoorbeeld factoren als de aanwezigheid van een rubella-infectie bij de moeder tijdens de zwangerschap of het drinken van alcohol door de moeder tijdens de zwangerschap.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het Dandy Walker-syndroom wordt in verband gebracht met een aantal verschillende klachten die het leven en het dagelijks leven voor de getroffenen veel moeilijker kunnen maken. Allereerst leidt het syndroom tot aanzienlijke verstoringen in de ontwikkeling van het kind, zodat de meeste patiënten ook op volwassen leeftijd aan symptomen van het syndroom lijden.

Het hoofd van de betrokken persoon is aanzienlijk vergroot, waardoor er esthetische beperkingen kunnen zijn die een zeer negatief effect hebben op het zelfrespect van de patiënt. Dit leidt vaak tot pesten of plagen, vooral bij kinderen. Verder hebben de patiënten door het Dandy Walker Syndroom ook last van ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken, waarbij deze klachten meestal zonder aanwijsbare reden optreden.

Ook kunnen er bewustzijnsstoornissen optreden, waarbij de getroffene volledig zijn bewustzijn verliest en mogelijk zichzelf kan verwonden als hij valt. Het syndroom gaat ook gepaard met ernstige visuele stoornissen, die echter kunnen worden gecompenseerd door middel van visuele hulpmiddelen. In sommige gevallen ervaren patiënten krampen die in verschillende delen van het lichaam en op verschillende spieren kunnen optreden.

De kwaliteit van leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk beperkt en verminderd door het syndroom. De familieleden of ouders hebben vaak last van ernstige psychische stemmingen of depressies.

Diagnose en verloop

Het Dandy Walker-syndroom kan kort na de geboorte bij pasgeborenen worden vastgesteld. Dit gebeurt meestal met behulp van een echo als er een vermoeden bestaat. De diagnose van het Dandy Walker-syndroom kan worden bevestigd door de methoden van magnetische resonantiebeeldvorming (MRT) of computertomografie (CT).

Het verloop van de ontwikkelingsstoornis Dandy Walker Syndroom hangt onder meer af van de ernst van de aandoening in het individuele geval. Hoewel het Dandy Walker-syndroom zeer ernstige kuren kan aannemen, blijft het af en toe gedurende lange tijd onopgemerkt. Een kop water in de context van het Dandy Walker-syndroom kan leiden tot verhoogde intracraniale druk bij oudere kinderen; dit uit zich bijvoorbeeld in misselijkheid, hoofdpijn of visusstoornissen.

In de loop van het Dandy Walker-syndroom is de mentale ontwikkeling vaak verstoord. In de regel geldt dat hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en behandeld, hoe beter de prognose voor het Dandy Walker-syndroom.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Dandy Walker Syndrome is in de regel een aangeboren aandoening, waardoor in de meeste gevallen geen aanvullende diagnose hoeft te worden gesteld. Een arts moet echter in een vroeg stadium worden geraadpleegd, omdat een vroege behandeling de meeste complicaties en symptomen aanzienlijk kan verminderen.

Ouders moeten dan een arts met hun kind raadplegen als het Dandy Walker-syndroom ontwikkelingsstoornissen veroorzaakt. Hoge intracraniële druk of constante hoofdpijn kunnen ook op de ziekte wijzen en moeten daarom worden onderzocht.

Het syndroom kan ook leiden tot visusstoornissen of misselijkheid en braken, zodat ook bij deze symptomen medisch onderzoek nodig is. De meeste kinderen hebben ook last van krampen. De diagnose Dandy Walker Syndrome wordt meestal gesteld door een huisarts. Verdere behandeling wordt uitgevoerd door de respectievelijke specialisten zodat alle klachten beperkt blijven. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld, hoe groter de kans op een volledige genezing van het Dandy Walker-syndroom.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Het Dandy Walker-syndroom kan volgens de huidige medische status niet worden genezen. Er zijn echter verschillende therapiemethoden beschikbaar om de symptomen te beheersen die mogelijk verband houden met het Dandy Walker-syndroom.

In de regel ondergaan kinderen met het Dandy Walker-syndroom regelmatig medische onderzoeken. Zo kan een verhoogde intracraniale druk in een vroeg stadium worden gedetecteerd, die zich kan ontwikkelen door ophoping van hersenvocht in de 4e cerebrale waterkamer. Als een dergelijke verhoogde intracraniale druk wordt aangetroffen bij een kind met het Dandy Walker-syndroom, kan het hersenvocht in één behandelingsstap met behulp van een buis worden afgevoerd. Een dergelijke interventie wordt uitgevoerd door een getrainde specialist.

Als het Dandy Walker Syndroom het evenwicht van een getroffen persoon beïnvloedt, kan dit vaak positief worden beïnvloed door gerichte fysiotherapeutische (fysiotherapie) maatregelen. Aanvallen, die bij het Dandy Walker-syndroom het gevolg kunnen zijn van verhoogde intracraniale druk, worden vaak behandeld met zogenaamde anti-epileptica (geneesmiddelen die acute aanvallen verlichten en herhaling voorkomen).

Outlook & prognose

Volledige genezing kan niet worden bereikt bij het Dandy Walker-syndroom. De getroffenen zijn daarom afhankelijk van een puur symptomatische behandeling om de symptomen te verlichten.

Als het syndroom niet wordt behandeld, zullen de getroffen kinderen lijden aan ernstige ontwikkelingsstoornissen en ook aan hoge intracraniale druk en dus aan hoofdpijn. Er zijn visuele problemen en bewustzijnsstoornissen, die ook kunnen leiden tot convulsies of zelfs epileptische aanvallen.

Dit syndroom vermindert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk als het niet wordt behandeld. Door de symptomen lijden veel patiënten en hun familieleden of ouders aan ernstige psychische stoornissen of aan depressie. De behandeling is altijd gebaseerd op de precieze klachten en is primair gericht op het verminderen van de intracraniële druk.

Chirurgische ingreep is noodzakelijk, maar dit gaat niet gepaard met bijzondere complicaties. De overige klachten worden verlicht met behulp van medicatie en fysiotherapie. Hoewel dit niet tot een volledige genezing leidt, wordt de kwaliteit van leven van de patiënt significant verhoogd.

Meestal wordt de levensverwachting niet verminderd als het syndroom wordt behandeld. Vroegtijdige behandeling heeft een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte.

preventie

Het Dandy Walker Syndroom is moeilijk te voorkomen, onder andere omdat de exacte oorzaken van de ontwikkelingsstoornis meestal onduidelijk zijn. Algemene maatregelen die vrouwen die kinderen willen krijgen, kunnen nemen om het Dandy Walker-syndroom bij hun pasgeborenen te voorkomen, zijn onder meer een vroege vaccinatie tegen rodehond en het vermijden van alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Als bekend is dat genetische ziekten in de familie voorkomen, is prenatale diagnose ook mogelijk.

Nazorg

Aangezien het Dandy Walker-syndroom een ​​aangeboren ziekte is, kan deze niet volledig worden genezen, waardoor de mogelijkheden voor nazorg ernstig beperkt zijn. Eerst en vooral is het belangrijk om de ziekte heel vroeg te identificeren en te behandelen, zodat er geen verdere complicaties zijn. Als een patiënt met het Dandy Walker Syndroom kinderen wil, kan er ook genetisch onderzoek en counseling plaatsvinden om te voorkomen dat het syndroom wordt doorgegeven aan de kinderen.

Ouders van getroffen kinderen dienen bij de eerste tekenen of symptomen contact op te nemen met een arts. Dit kan schade aan de hersenen voorkomen. De behandeling van het Dandy Walker-syndroom vindt meestal plaats via een operatieve ingreep. Na zo'n operatie moet de patiënt zeker rusten en voor zijn lichaam zorgen. In elk geval moeten inspanning of stressvolle en fysieke activiteiten worden vermeden.

In het geval dat er kramp optreedt, moet onmiddellijk een spoedarts worden gebeld of moet een ziekenhuis worden bezocht. In het algemeen heeft de hulp en ondersteuning van de eigen familie en vrienden ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Het Dandy Walker-syndroom kan ook leiden tot een verminderde levensverwachting voor de getroffenen.

U kunt dat zelf doen

Het Dandy Walker-syndroom vereist altijd medische diagnose en behandeling. De veelal symptomatische therapie kan worden ondersteund door enkele maatregelen.

Allereerst is het echter belangrijk om het zieke kind regelmatig door een arts te laten onderzoeken, zodat een verhoogde intracraniale druk in een vroeg stadium kan worden opgemerkt. Desondanks kunnen sport- en fysiotherapie-oefeningen worden gebruikt om mogelijke aanvallen en evenwichtsstoornissen tegen te gaan. Een gezond en uitgebalanceerd dieet kan het risico op dergelijke symptomen verminderen en ook het algemene welzijn van de patiënt verbeteren.

Op latere leeftijd kunnen er nog meer klachten ontstaan, die vaak leiden tot uitsluiting van getroffenen. Ouders van zieke kinderen kunnen dit tegengaan door in een vroeg stadium het zelfvertrouwen van het kind te bevorderen. Therapeutische maatregelen zijn hier een noodzakelijke aanvulling op, waardoor de getroffen persoon de ziekte beter kan begrijpen en accepteren.

De betrokken ouders vinden ook geschikte contactpersonen in het kader van een therapie en kunnen ook van gedachten wisselen met andere betrokkenen. Eventuele maatregelen dienen samen met de verantwoordelijke kinderarts te worden uitgewerkt. Als het kind zich abnormaal gedraagt, moet altijd een gespecialiseerde kliniek voor aangeboren ontwikkelingsstoornissen worden geraadpleegd.