In de eosinofiele granulomatose met polyangiitis granulomateuze ontsteking van de kleine bloedvaten treedt op. Het weefsel wordt doorkruist door eosinofiele granulocyten.
Wat is eosinofiele granulomatose met polyangiitis?
© Tanja Esser - stock.adobe.com
Vroeger was eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) ook als Churg-Strauss-syndroom (CSS) bekend. De pathologen Jakob Churg (1910-2005) en Lotte Strauss (1913-1985) dienden als naamgenoot. In het heden wordt de ziekte echter eosinofiele granulomatose met polyangiitis of kortweg EGPA genoemd.
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (ontsteking van de bloedvaten) is een zeldzame ziekte die een van de ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV) is. ANCA is de afkorting voor anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen. ANCA-geassocieerde vasculitis is een systemische ziekte die bijna elk orgaan kan aantasten.
Een typisch kenmerk van EGPA is de aantasting van de longen, wat te merken is aan astmasymptomen. Als onderdeel van eosinofiele granulomatose met polyangiitis treedt een granulomateuze (korrelvormende) ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten op. Het weefsel wordt geïnfiltreerd door eosinofielen (ontstekingscellen), een subset van de witte bloedcellen.
Ontsteking van de bloedvaten treedt daarom op als een immuunreactie. Vrouwen hebben twee keer zoveel kans om EGPA te ontwikkelen als mannen. In de meeste gevallen komt de ziekte voor tussen de 40 en 50 jaar. De incidentie is elk jaar een tot twee nieuwe gevallen per miljoen inwoners.
oorzaken
Wat eosinofiele granulomatose veroorzaakt bij polyangiitis is nog onbekend. Verschillende artsen vermoeden dat het wordt veroorzaakt door een storing in het eigen afweersysteem van het lichaam. Allergische predisposities lijken een speciale rol te spelen.
De EGPA komt vooral veel voor bij mensen die lijden aan bronchiale astma of andere allergieën. Bovendien wordt het gebruik van bepaalde geneesmiddelen zoals montelukast beschouwd als een risicofactor voor het ontwikkelen van het syndroom van Churg-Strauss. Opvallend is dat de schade aan de bloedvaten wordt veroorzaakt door IgE-antistoffen. Bovendien begint de ziekte altijd in de luchtwegen, wat duidt op een immuuncomplexziekte.
Symptomen, kwalen en tekenen
De symptomen van eosinofiele granulomatose met polyangiitis verschijnen in verschillende fasen. Chronische aandoeningen van de luchtwegen ontstaan aan het begin van EGPA. Dit kan astma, een allergische loopneus (rhinitis) of een sinusinfectie (sinusitis) zijn.
Hoewel er een geërodeerd neustussenschot in de neus is, komen poliepen voor in de sinussen. Bronchiale astma komt ook later voor. In de tweede fase van EGPA vindt bloed- en weefsel-eosinofilie plaats. De feitelijke systemische ziekte doet zich pas voor als de vasculitis in de kleine bloedvaten optreedt.
In de meeste gevallen gaat het gepaard met extravasculaire granulomen of hypereosinofilie. Welke factoren de oorzaak zijn van de verschillende fasen van de ziekte, is nog niet duidelijk geworden. Omdat eosinofiele granulomatose met polyangiitis in alle organen kan voorkomen, wordt ook het maagdarmkanaal aangetast.
Dit is merkbaar aan koliekachtige symptomen, diarree, misselijkheid en braken. Bovendien is een ontsteking van de kransslagaders of de hartspier mogelijk, wat kan leiden tot hartfalen of zelfs een hartaanval. Het is niet ongebruikelijk dat individuele zenuwbeschadiging wordt gezien, die gepaard gaat met scherpe pijn, gevoelloosheid en verlamming.
Als de huid erbij betrokken is, zal dit leiden tot bloedingen, zweren of zweren ter grootte van een speld. Andere mogelijke tijdelijke symptomen zijn koorts, lichte longontsteking, vermoeidheid en gewichtsverlies.
Diagnose en verloop
Het eerste vermoeden van eosinofiele granulomatose met polyangiitis doet zich voor bij astmapatiënten wanneer zij last hebben van andere symptomen, zoals zenuwbeschadiging of hartproblemen. Om de diagnose te garanderen, worden weefselmonsters genomen uit het hartgebied, een zenuw of aangetaste delen van de huid.
Vasculitis kan worden geïdentificeerd door de typische samenstelling van de ontstekingscellen. Een bloedtest laat verhoogde waarden van eosinofiele granulocyten zien, wat een typische bevinding is. Een andere indicatie is een opeenhoping van IgE-antilichamen. Deze zijn te vinden bij ongeveer 40 procent van alle patiënten.
Beeldvormingsmethoden zoals röntgenonderzoek, computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden gebruikt om de foci van ziekte in de neusbijholten, longen of het hart te diagnosticeren die niet zichtbaar zijn. De levensverwachting van EGPA-patiënten is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd door immunosuppressieve behandelingen.
Terugvallen komen echter vaak voor, dus een rigoureuze monitoring is vereist. Met een optimale behandeling is het overlevingspercentage na 5 jaar meer dan 80 procent. Sommige patiënten overlijden echter aan hartaanvallen of hartfalen.
Complicaties
In de regel veroorzaakt de ziekte symptomen en complicaties in de luchtwegen. De patiënt kan ook last hebben van ontstekingen in de neus en sinussen, die het dagelijks leven bemoeilijken en de kwaliteit van leven verminderen. Vaak ontwikkelen zich ook poliepen, die het ademen bemoeilijken.
Door de verminderde zuurstoftoevoer kunnen zware activiteiten niet meer worden uitgevoerd en kan de getroffen persoon het bewustzijn verliezen. Het hart en het maagdarmkanaal worden ook aangetast, wat kan leiden tot hartfalen. In het ergste geval kan dit leiden tot een hartaanval en uiteindelijk tot de dood. Het algemene gevoel van ziekte leidt ook tot koorts en verminderde eetlust, wat kan leiden tot gewichtsverlies. In veel gevallen komt ook longontsteking voor.
De behandeling is meestal oorzakelijk met behulp van antibiotica en al na enkele dagen succesvol. Vroegtijdige behandeling is echter noodzakelijk om gevolgschade en andere complicaties te voorkomen. Er is geen verminderde levensverwachting. Complicaties kunnen optreden als er een terugval is en de patiënt opnieuw ziek wordt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er ademhalingsstoornissen optreden, moet een medisch onderzoek worden ingesteld. Als u ademhalingspauzes, kortademigheid of ademhalingsonderbrekingen ervaart, is er reden tot bezorgdheid. Een doktersbezoek is noodzakelijk, omdat een aanhoudend gebrek aan zuurstoftoevoer naar het organisme een levensbedreigende aandoening bedreigt. Er kan orgaanfalen optreden, wat wordt geassocieerd met onherstelbare en levenslange schade.
Als slaapstoornissen optreden met gelijktijdige kortademigheid, is zo snel mogelijk een arts nodig. Als u een hoge bloeddruk, problemen met het hartritme, hartkloppingen, concentratiestoornissen of aandachtstekorten heeft, dient een arts te worden geraadpleegd. Sinusklachten moeten worden onderzocht en behandeld zodra ze meerdere dagen aanhouden of in intensiteit toenemen.
Als u symptomen van de maag of darmen heeft, is een doktersbezoek noodzakelijk. Indien misselijkheid, braken of diarree symptomen herhaaldelijk optreden, dient een arts te worden geraadpleegd. Bij pijn, krampen of verlamming over het hele lichaam moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd.
In ernstige gevallen, indien onbehandeld, dreigt een comateuze toestand. Gevoelloosheid van de ledematen wordt als ongebruikelijk beschouwd en moet ook medisch worden beoordeeld. Als er zweren ontstaan, zwelling of een algemeen gevoel van ziekte optreedt, is een doktersbezoek noodzakelijk. Bij ongewenst gewichtsverlies, aanhoudende uitputting of een gevoel van lichamelijke zwakte dient een medisch onderzoek te worden gestart.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
In de vroege stadia van eosinofiele granulomatose met polyangiitis krijgt de patiënt antibiotica zoals trimethoprim of sulfamethoxazol. Bovendien worden ontstekingsremmende corticosteroïden in lage doses gegeven, die bij twee derde van alle patiënten een verbetering teweegbrengen.
In een vergevorderd stadium krijgen patiënten naast corticosteroïden immunosuppressiva. Als het beloop van de ziekte ernstig is, wordt de corticosteroïd-shockbehandeling als veelbelovend beschouwd. Hoge doses corticosteroïden worden binnen enkele dagen in de vorm van een infuus toegediend. Immunoglobulinen kunnen ook worden gebruikt als deze behandeling niet succesvol is.
Als de ontsteking kan worden gestopt door het toedienen van de medicatie, wordt de dosis cortison geleidelijk verlaagd tot de laagst mogelijke dosering. Op deze manier kan EGPA bij de meeste patiënten permanent worden onderdrukt.
Outlook & prognose
De prognose voor eosinofiele granulomatose met polyangiitis - voorheen ook bekend als het syndroom van Churg-Strauss - varieert enorm. De prognose is slechter naarmate meer organen door de ziekte worden aangetast. Het probleem is dat deze ziekte praktisch iedereen kan treffen, meestal midden in het leven.
De ziekte wordt beschreven door ontstoken bloedvaten. Alleen kleine en middelgrote schepen worden getroffen, maar er zijn er veel. Ze leiden naar de organen en voorzien ze van bloed en voedingsstoffen. Als vitale organen zoals het hart en de hersenen, de nieren of de zenuwen worden aangetast door eosinofiele granulomatose en polyangiitis, wordt het moeilijk.
De prognose is erg slecht zonder behandeling. Het verbetert vaak met medische behandeling, maar alleen met zware medicatie. Corticosteroïden of immunosuppressiva zoals azathioprine, methotrexaat of cyclofosfamide worden vaak gebruikt.
De prognose voor eosinofiele granulomatose en polyangiitis verslechtert echter verder als deze geneesmiddelen langdurig moeten worden ingenomen. Dergelijke preparaten hebben meestal ernstige bijwerkingen. Deze verzwakken het reeds beschadigde organisme nog verder. Als de medicatie langzaam kan worden gestopt omdat de toestand verbetert, zal ook de prognose verbeteren.
Helaas komen de symptomen vaak terug. Deze kunnen dan erger zijn vanaf de eerste uitbraak van de ziekte.
preventie
Er zijn geen preventieve maatregelen bekend tegen eosinofiele granulomatose met polyangiitis. De oorzaken van de ziekte konden dus nog niet worden vastgesteld.
Nazorg
In de regel zijn er geen speciale of directe maatregelen en opties voor nazorg voor degenen met deze ziekte. Een vroege diagnose en detectie van de ziekte is in de eerste plaats van belang, zodat andere compilaties kunnen worden vermeden. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter het verloop gewoonlijk zal zijn.
Zelf genezen is ook niet mogelijk, zodat de getroffene zeker afhankelijk is van een arts. De symptomen kunnen alleen blijvend worden verlicht met de juiste medische behandeling. De ziekte wordt meestal behandeld met behulp van medicijnen. De betrokkene is afhankelijk van de juiste dosering en ook van het regelmatig innemen van de medicatie om de klachten te verlichten.
Bij onduidelijkheden of vragen dient altijd een arts te worden geraadpleegd. Ze moeten ook worden gecontacteerd als er ongewenste bijwerkingen zijn die een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de betrokken persoon. In veel gevallen kan contact met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen ook nuttig zijn, aangezien het niet ongebruikelijk is dat informatie wordt uitgewisseld. Meestal wordt de levensverwachting van de getroffen persoon niet verminderd door deze ziekte.
U kunt dat zelf doen
Om de luchtwegen niet onnodig te belasten, moet de consumptie van nicotine worden vermeden. Evenzo mogen geen kamers worden bezocht waarin wordt gerookt of andere verontreinigende stoffen in de lucht zijn. Om verdere irritatie van het maagdarmkanaal te voorkomen, mogen geen giftige stoffen zoals alcohol worden geconsumeerd.
Bovendien moet een gezond dieet in acht worden genomen en moet gewichtsverlies worden vermeden. Voldoende vitamines en vezels bevorderen het herstelproces en voorkomen onderaanbod. De inname van koolhydraten, dierlijke vetten of olijfolie moet indien mogelijk worden vermeden, omdat deze het spijsverteringsproces bemoeilijken. Het lichaam moet elke dag voldoende vocht krijgen om uitdroging te voorkomen.
Ondanks vermoeidheid en uitputting is het belangrijk dat de patiënt regelmatig buiten in de frisse lucht is en voldoende actief is. Om het welzijn te versterken, moeten activiteiten worden ondernomen die vreugde in het leven bevorderen.
De uitwisseling met mensen uit de directe omgeving helpt ook om de uitdagingen van het dagelijks leven het hoofd te bieden. Om stress te verminderen, is het raadzaam dat de patiënt ontspanningstechnieken gebruikt, zoals yoga of meditatie. Het lichaam heeft voldoende warmte nodig. We raden daarom tocht of het dragen van te dunne kleding af.
