De Guillain-Barré-syndroom is een acute ontsteking van de perifere zenuwen en spinale ganglia (zenuwknopen in het wervelkanaal) met een nog onverklaarde etiologie (oorzaak). Met een frequentie van 1 tot 2 nieuwe gevallen op 100.000 mensen per jaar is het Guillain-Barré-syndroom een zeldzame ziekte die mannen iets vaker treft dan vrouwen.
Wat is het Guillain-Barré-syndroom?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Het Guillain-Barré-syndroom is een acute idiopathische (onduidelijke etiologie) polyneuritis met multifocale (op verschillende plaatsen optredende) ontsteking in het perifere zenuwstelsel.
Inflammatoire veranderingen, vooral in de wortels van de perifere zenuwen (polyradiculitis) en de proximale dorsale wortelganglia, veroorzaken sensorische stoornissen, motorische verlamming en vegetatieve disfunctie. Bijzonder kenmerkend zijn paresthesieën (tintelingen of "tintelingen") evenals verlamming die opstijgt uit de benen, die in combinatie met ademhalingsverlamming en / of hartritmestoornissen levensbedreigend kunnen zijn.
Bovendien kan in sommige gevallen betrokkenheid van de hersenzenuwen bij slikken en bilaterale aangezichtsverlamming worden waargenomen. Afhankelijk van het beloop wordt het Guillain-Barré-syndroom gedifferentieerd in verschillende vormen, waarbij de meest voorkomende variant ook wordt aangeduid als acute inflammatoire (inflammatoire) demyeliniserende (beschadiging van de myeline-omhulling) polyneuropathie.
oorzaken
De onderliggende oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn nog niet definitief opgehelderd. Vooral immunologische processen worden vermoed, aangezien het Guillain-Barré-syndroom voorkomt bij meer dan de helft van de getroffenen (ongeveer 60 tot 70 procent) na pulmonale of gastro-intestinale infectieziekten.
Het Guillain-Barré-syndroom wordt in het bijzonder geassocieerd met cytomegalie, varicella-zoster, mazelen, Epstein-Barr, bof, hepatitis en HI-virussen, evenals bepaalde bacteriën zoals Salmonella, Brucella, spirocheten, Mycoplasma pneumoniae of Campylobacter jejuni .
In zeer zeldzame gevallen manifesteert het Guillain-Barré-syndroom zich na vaccinaties tegen griep of hondsdolheid. Aangenomen wordt dat de antistoffen die het lichaam als gevolg van de infectie vormt, gericht zijn tegen de lichaamseigen structuren, met name tegen de gangliosiden die in toenemende mate in het zenuwstelsel worden aangetroffen, en in combinatie met andere nog onbekende factoren het ontstaan van het Guillain-Barré-syndroom veroorzaken.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor spierverlammingSymptomen, kwalen en tekenen
De symptomen van het Guillain-Barré-syndroom zijn grotendeels afhankelijk van de vorm van de ziekte. Er wordt een fundamenteel onderscheid gemaakt tussen acute en chronische vormen. Over het algemeen wordt het Guillain-Barré-syndroom gekenmerkt door een toenemende algemene zwakte als gevolg van vernietiging van perifere zenuwen en spinale zenuwwortels.
De acute vorm (acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie of AIDP) begint met rugpijn en pijn in de ledematen, tintelingen en gevoelloosheid in de vingers, tenen, neus, oor of kin (acra) en verlamming van de benen. Bovendien verzwakken de spieren van de bekken-, romp- en ademhalingsspieren, waardoor alle reflexen falen. Soms falen ook bepaalde hersenzenuwen.
Dit leidt tot een verstoring van de ademhalingsregulatie, regulering van de hartslag en het legen van de blaas, evenals de temperatuurregeling. Bovendien treden circulatiestoornissen op als gevolg van schommelingen in de bloeddruk.De chronische vorm van het Guillain-Barré-syndroom, ook bekend als chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP), begint sluipend en wordt gekenmerkt door afwisselend uitgesproken symptomen.
Bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie staan verlamming van de benen en paresthesie van de acra op de voorgrond. De betrokkenheid van hersenzenuwen wordt minder vaak waargenomen. De verlamming neemt veel langzamer toe in de chronische vorm. Ze kunnen zelfs worden onderdrukt door de toediening van glucocorticoïden. In totaal kan een derde van de patiënten worden genezen. Tien procent van de zieken sterft. Sommige getroffenen hebben levenslange zorg nodig.
Diagnose en verloop
Het Guillain-Barré-syndroom wordt meestal gediagnosticeerd met behulp van een CSF-analyse (onderzoek van het zenuwwater). Als een verhoogde eiwitconcentratie (cytoalbuminale dissociatie) kan worden gedetecteerd met een normaal aantal cellen, kan het Guillain-Barré-syndroom worden aangenomen.
Bovendien wordt bij het Guillain-Barré-syndroom de zenuwgeleidingssnelheid, die wordt gemeten in de context van elektroneurografie, verminderd. Met elektromyografie kunnen uitspraken worden gedaan over mogelijke aandoeningen van de zenuwbanen die de spiervezels voeden. Deze diagnostische methode is echter niet geschikt voor de vroege diagnose van het Guillain-Barré-syndroom, aangezien de overeenkomstige veranderingen pas na ongeveer twee weken kunnen worden vastgesteld.
Eventuele aanwezige hartritmestoornissen kunnen worden vastgesteld met behulp van een elektrocardiogram, terwijl de ademhalingsfunctie kan worden gecontroleerd met een longfunctie en bloedgasanalyse. Bovendien zijn in veel gevallen antistoffen tegen gangliosiden in het serum aantoonbaar. Het Guillain-Barré-syndroom heeft meestal een gunstig beloop en de getroffenen zijn grotendeels of volledig genezen binnen 1 tot 6 maanden.
Complicaties
Bij het Guillain-Barré-syndroom lijden de getroffenen aan een ontsteking van de zenuwen. In de meeste gevallen leidt deze ontsteking tot stoornissen van gevoeligheid en verlamming. Deze hoeven niet overal in het lichaam voor te komen; het getroffen gebied hangt meestal af van de respectieve gestoorde zenuw. De patiënt lijdt aan de typische tintelingen en gevoelloosheid.
Bovendien ervaren de meeste patiënten rugpijn en pijn in de spieren. Er zijn ook coördinatiestoornissen en loopstoornissen. De beweging van de patiënt wordt beperkt door het Guillain-Barré-syndroom. In het ergste geval treedt een dwarslaesie op, waarbij de patiënt afhankelijk is van een rolstoel.
Het is niet ongebruikelijk dat andere mensen ook in het dagelijks leven hulp nodig hebben om het onder de knie te krijgen. De pijn kan ook 's nachts optreden en tot slaapproblemen leiden. In veel gevallen is ook het immuunsysteem van de patiënt verzwakt, waardoor ontstekingen en infecties gemakkelijker kunnen ontstaan.
Het Guillain-Barré-syndroom kan met medicijnen worden behandeld. Hoe vroeger de behandeling plaatsvindt, hoe groter de kans dat de patiënt volledig zal genezen. Laattijdige behandeling kan leiden tot gevolgschade, die meestal onomkeerbaar is en niet meer te behandelen is.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het Guillain-Barré-syndroom moet altijd door een arts worden beoordeeld. Zonder behandeling kan het leiden tot ernstige klachten en complicaties, waarvan de meeste onomkeerbaar zijn. In de regel moet de arts worden geraadpleegd als er sprake is van ernstige rugpijn of verlamming die niet vanzelf verdwijnt.
Gevoelloosheid of gevoeligheidsstoornissen kunnen ook wijzen op het Guillain-Barré-syndroom. De getroffenen hebben vaak last van een tintelend gevoel in de getroffen regio's. Bovendien moet de arts worden geraadpleegd als er hevige pijn in de spieren is.
De pijn kan zelfs optreden zonder beweging. Evenzo wijzen coördinatiestoornissen of loopstoornissen vaak op het Guillain-Barré-syndroom. Als het syndroom niet wordt behandeld, kan dit in het ergste geval leiden tot een volledige dwarslaesie. Dit is onomkeerbaar en kan niet meer worden behandeld.
Als deze symptomen optreden, moet een huisarts worden geraadpleegd. Dit kan het Guillain-Barré-syndroom bepalen. Verdere behandeling is echter afhankelijk van de exacte symptomen en oorzaken van het syndroom en wordt vervolgens behandeld door een respectieve specialist.
Artsen & therapeuten bij u in de buurt
Behandeling en therapie
Bij het Guillain-Barré-syndroom correleren de therapeutische maatregelen met het specifieke beloop van de ziekte. In milde gevallen beoogt de therapie bestaande parese (verlamming van de spieren) te verminderen en het risico op infectieziekten, longontsteking, trombose en contracturen (beperkte beweeglijkheid van de gewrichten) en decubitus (doorligwonden) te verminderen door middel van fysiotherapeutische maatregelen.
Ergotherapie-maatregelen (bijv. Oefeningen met de egelbal) worden gebruikt om de oppervlaktegevoeligheid te vergroten. Bij ernstige of acute ziekteprogressie met uitgesproken stoornissen zoals loop-, ademhalings- en / of slikstoornissen therapeutische interventie in het immuunsysteem van de betrokkene (immunotherapie). Voor dit doel worden meestal plasmaferese of intraveneus geïnfundeerde immunoglobulinen gebruikt.
Bij een plasmaferese-therapie wordt het lichaamseigen plasma vervangen door een substitutieoplossing verrijkt met albumine om de immunoglobulinen of antilichamen die verantwoordelijk zijn voor de neurologische stoornissen uit te wisselen. In de context van immunoadsorptie, wat een nieuwere therapeutische methode is, worden alleen de pathologisch effectieve antilichamen uit het plasma verwijderd en vervangen.
Een zachtere therapeutische maatregel zijn intraveneus geïnfundeerde immunoglobulinen, die de verantwoordelijke endogene, virale en bacteriële antilichamen neutraliseren en hun synthese remmen. Bovendien verminderen immunoglobulinen de activiteit van bepaalde cellen van het immuunsysteem, de zogenaamde macrofagen.
In veel gevallen moet de getroffen persoon worden geïntubeerd of beademd, wat kan resulteren in maatregelen voor ademhalingstherapie. Als het Guillain-Barré-syndroom levensbedreigend is, kan een tijdelijke pacemaker nodig zijn als bradycardie (trage hartslag) aanwezig is.
Outlook en voorspelling
Het Guillain-Barré-syndroom kan niet volledig worden genezen omdat het een genetische aandoening is. Daarom kan alleen symptomatische behandeling worden gegeven, die de symptomen kan beperken en verminderen.
In de meeste gevallen ontwikkelen de getroffenen zeer vaak longontsteking, trombose en andere infectieziekten als gevolg van het syndroom, waardoor de levensverwachting van de patiënten vaak afneemt. Dit kan ook leiden tot ademhalingsstoornissen of slikstoornissen, waardoor de patiënt zijn hele leven afhankelijk is van de hulp van andere mensen.
Het immuunsysteem kan worden versterkt door injecties of door het nemen van medicijnen, hoewel levenslange therapie ook noodzakelijk is. Veel patiënten vertrouwen ook op een pacemaker om de levensverwachting te verlengen. In sommige gevallen kan het dagelijkse leven van de patiënt gemakkelijker worden gemaakt met behulp van fysiotherapeutische oefeningen.
Het Guillain-Barré-syndroom leidt vaak tot depressie of andere psychische stoornissen, waardoor de meeste patiënten afhankelijk zijn van psychologische behandeling. Als het Guillain-Barré-syndroom niet wordt behandeld, wordt de levensverwachting van de patiënt drastisch verminderd en zijn er aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen voor spierverlammingpreventie
Aangezien de etiologie van het Guillain-Barré-syndroom niet duidelijk is, zijn er geen preventieve maatregelen voor deze ziekte.
Nazorg
Aangezien het Guillain-Barré-syndroom een erfelijke ziekte is, zijn de mogelijkheden voor nazorg zeer beperkt. Daarom staat de vroege opsporing en behandeling van deze ziekte op de voorgrond. Als een persoon met het Guillain-Barré-syndroom kinderen wil krijgen, kan er ook erfelijkheidsadvisering worden gegeven zodat het syndroom niet wordt overgedragen.
Dit syndroom kan ook de levensverwachting van de patiënt beperken en verkorten. De behandeling van het syndroom hangt altijd af van de exacte ernst en het soort klacht. In de regel is de patiënt afhankelijk van fysiotherapeutische maatregelen, waarbij veel oefeningen uit deze therapie ook thuis worden uitgevoerd.
Dit versnelt meestal de genezing. Het lichaam van de patiënt moet ook worden beschermd tegen verschillende infecties en andere ziekten om het immuunsysteem niet onnodig te belasten. Omdat de inwendige organen en het hart ook worden aangetast door het Guillain-Barré-syndroom, moeten regelmatig onderzoeken worden uitgevoerd om schade in een vroeg stadium op te sporen.
Chirurgische ingrepen aan het hart kunnen ook nodig zijn. In veel gevallen kan contact met andere patiënten met het Guillain-Barré-syndroom ook nuttig zijn, aangezien dit leidt tot informatie-uitwisseling.
U kunt dat zelf doen
Het doel van alle zelfhulpmaatregelen is om de getroffenen in staat te stellen de grootst mogelijke onafhankelijkheid in het dagelijks leven te bereiken. Poliklinische lichamelijke en ergotherapie is geïndiceerd om verlies van mobiliteit te voorkomen. Medische trainingstherapie (MTT) is hier bijzonder geschikt.
Als onderdeel van deze training wordt een trainingsplan ontwikkeld dat is aangepast aan de prestatie van de patiënt. Na enkele begeleide therapie-eenheden kunnen de getroffenen deze oefeningen zelfstandig uitvoeren. Dit kan zowel in speciale trainingscentra als thuis met hometrainers of gymnastiek.
Ergotherapiebehandeling is nuttig in verband met de gevoeligheidsstoornissen van de bovenste en onderste ledematen. Functionele stoornissen van de extremiteiten worden ook verbeterd als onderdeel van deze therapie door middel van oefeningen die volgens de instructies ook kunnen worden aangepast aan het dagelijks leven. Ongeacht de medische trainingstherapie wordt wateraerobics aanbevolen.
Het drijfvermogen in het water maakt het bijzonder spierversterkend. Bovendien kan looptraining worden uitgevoerd voor alledaagse activiteiten. Veranderen van ondergrond, traplopen en het variëren van de snelheid trainen het evenwichtsgevoel en de gevoeligheid van de voeten.
Advies over thuiszorg en advies over hulpmiddelen is geïndiceerd bij ernstige progressie. Het plotselinge verlies van vaardigheden leidt bij veel mensen tot reactieve depressie. Psychologische ondersteuning bij het omgaan met ziekte of zelfhulpgroepen vergroten het begrip van de ziekte en helpen bij de aanpassing aan het dagelijks leven.
