Lambert-Eaton-Rooke-syndroom

De Lambert-Eaton-Rooke-syndroom, ook gekend als LES is een zeer zeldzame ziekte van het zenuwstelsel. De LES is een van de myasthenische syndromen.

Wat is het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom?

De Lambert-Eaton-Rooke-syndroom staat ook onder de naam Pseudomyasthenie bekend. De neurologische aandoening is zeer zeldzaam. Het is vernoemd naar de Amerikaanse artsen Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton en Edward Douglas Rooke. U meldde de ziekte voor het eerst in de jaren vijftig. Spierzwakte is kenmerkend voor het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom.

oorzaken

Bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom vormen de B-lymfocyten antilichamen tegen calciumkanalen. Deze bevinden zich voor synapsen op de zogenaamde neuromusculaire eindplaten. Deze motorische eindplaten brengen excitatie over van een zenuw naar een vezel in het spierstelsel. De calciumbuisjes op de eindplaten van de motor worden door de antilichamen beschadigd. De neurotransmitter acetylcholine kan niet meer in voldoende hoeveelheden worden afgegeven. De prikkel van de zenuwvezels wordt dus alleen in verzwakte vorm aan de spiercel overgedragen. Hierdoor reageert de spier heel gemakkelijk en langzaam.

Een kwaadaardige tumor kan worden gevonden bij ongeveer 60 procent van de mensen met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. In de meeste gevallen is het een kleincellige longkanker (SCLC), een tumor van de prostaat, een lymfoom of een tumor van de thymus. Aangezien LES in de meeste gevallen voorkomt bij tumoren, is het ook een van de zogenaamde paraneoplastische syndromen.

Paraneoplastisch syndroom is een symptoom dat gepaard gaat met kanker. Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan in de zeer vroege stadia optreden. Vaak is er bij het ontstaan ​​van de ziekte geen tumor bekend en dient de LES als eerste indicatie van de kanker. Ongeveer 40 procent van de getroffenen heeft geen tumor. Deze vorm van het syndroom wordt ook wel de idopathische vorm genoemd omdat de oorzaak onbekend is.

De idiopathische vorm van LES komt vooral voor bij patiënten die ook aan andere auto-immuunziekten lijden, zoals systemische lupus erythematosus. Lambert-Eaton-syndroom komt voor bij gemiddeld 3,4 mensen per miljoen mensen. Mannen worden significant vaker getroffen dan vrouwen. Naarmate echter steeds meer vrouwen longkanker krijgen, neemt ook het aantal vrouwen met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom toe.

Symptomen, kwalen en tekenen

Spierzwakte van de extremiteiten is typerend voor de LES. De armen worden vaker getroffen door deze spierzwakte dan de benen. IK.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Spierzwakte van de extremiteiten is typerend voor de LES. De armen worden vaker getroffen door deze spierzwakte dan de benen. Met name de spieren van de dijen, heupen en knieën lijden. Patiënten merken daarom vaak hun eerste zwakke punten bij het traplopen. Maar de rompspieren kunnen ook worden aangetast bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Kenmerkend is ook dat er ondanks de spierzwakte geen gevoelige aandoeningen gevonden kunnen worden.

De LES wordt vaak verward met myasthenia gravis bij het stellen van een diagnose. Ook hier komen spierzwakte voor. De LES mist echter de verlamming van de oogspieren die kenmerkend is voor myasthenia gravis. Verlamming van de oogleden (ptosis) is ook vrij zeldzaam. Naast spierzwakte kunnen symptomen optreden zoals een droge mond, hoofdpijn, impotentie, obstipatie of plasproblemen.

Cognitieve stoornissen zijn een indicatie van betrokkenheid van het autonome zenuwstelsel. Deze komen voor in meer dan 90 procent van de gevallen. Het centrale zenuwstelsel kan ook worden aangetast. Andere symptomen zijn onder meer verminderd zweten, veranderingen in bloeddruk en wazig zien.

Diagnose en ziekteverloop

Het vermoeden van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom wordt gecontroleerd met een neurofysiologisch onderzoek. Als een indicatie van de spierzwakte zijn er verminderde motorische cumulatieve actiepotentialen. Deze afwijkingen zijn ook waar te nemen in de spieren die (nog) niet door de zwakte worden beïnvloed. Als de perifere zenuwen worden gestimuleerd door hoge frequentie of door sterke spierspanning, kan worden opgemerkt dat de kracht in de spieren aanzienlijk toeneemt.

Dit fenomeen wordt ook wel het teken van Lambert genoemd. Het Lambert-teken wordt ook gebruikt voor de differentiële diagnose van myasthenia gravis. Een vermoeidheid van de spier kan hier met sterke stimulatie worden waargenomen. Naast deze testen kan ook een tensilontest worden uitgevoerd. Een cholinesteraseremmer wordt intraveneus in de patiënt geïnjecteerd. Hij moet dan verschillende spieroefeningen herhalen.

Als de maximale kracht van de spieren na toediening van Tensilon hoger is dan voorheen, is de test positief. Een positief testresultaat wordt gevonden bij zowel myasthenia gravis als bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Bovendien kunnen laboratoriumtests de diagnose bevestigen. Bij bijna 90 procent van alle getroffenen worden de veroorzakende antilichamen in het bloed aangetroffen. Als het vermoeden van de LES wordt bevestigd, is het essentieel om te zoeken naar een oorzakelijke tumor. Meer dan 95 procent van alle kwaadaardige tumoren wordt in het jaar na diagnose gevonden.

Complicaties

Als gevolg van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom hebben de getroffenen voornamelijk last van uitgesproken spierzwakte. De patiënten lijken uitgeput en blijven lijden aan een verminderde Duitse veerkracht. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen bij verschillende activiteiten in het dagelijks leven, zodat getroffenen het moeilijk vinden om te lopen of trappen te beklimmen.

De oogleden kunnen ook verlamd raken, wat kan leiden tot verschillende visuele problemen. Bovendien lijden de patiënten aan hoofdpijn en impotentie als gevolg van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Dit leidt niet zelden ook tot psychische klachten of depressie.

Vanwege het ongemak in de ogen hebben de getroffenen ook last van wazig zien. Het leidt ook tot een verlaagde bloeddruk, wat ook kan leiden tot bewustzijnsverlies. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom.

In de regel wordt de onderliggende ziekte altijd behandeld bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Het is in de regel niet universeel te voorspellen of dit zal leiden tot een positief beloop van de ziekte. Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan ook de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verkorten.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan zich uiten door verschillende gezondheidsproblemen die verduidelijking behoeven. Als zich symptomen voordoen zoals spierzwakte in de ledematen, incontinentie, obstipatie of hoofdpijn, moet een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor ongebruikelijke visuele stoornissen, bloeddrukfluctuaties en andere niet-specifieke symptomen die niet duidelijk kunnen worden herleid tot een trigger. Getroffen mensen moeten onmiddellijk met hun huisarts praten, zodat de ziekte snel kan worden opgehelderd en behandeld. Als dit in een vroeg stadium gebeurt, kunnen langdurige schade en ernstige complicaties vaak worden uitgesloten.

Kankerpatiënten, mensen met auto-immuunziekten en ouderen of verzwakte patiënten zijn bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Degenen die tot deze risicogroepen behoren, moeten met de beschreven symptomen naar de verantwoordelijke arts gaan. Naast de huisarts moet de ziekte van het zenuwstelsel worden behandeld door verschillende specialisten zoals neurologen, oogartsen, orthopedisten en internisten. Daarnaast worden fysiotherapeuten en psychotherapeuten bij de behandeling betrokken om eventuele bewegingsstoornissen of daaropvolgende psychische klachten te kunnen behandelen. Tijdens de therapie zijn regelmatige bezoeken aan de arts aangewezen.

Therapie en behandeling

Als het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom gebaseerd is op een tumor, moet deze worden behandeld. Dit verbetert vaak de symptomen van de LES. Als de spierzwakte echter voortschrijdt, kunnen geneesmiddelen zoals pyridostigmine, intraveneuze immunoglobuline of amifampridine worden gebruikt. De effectiviteit van deze middelen bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom is echter nog niet voldoende wetenschappelijk bewezen.

De idiopathische vorm kan worden verbeterd door immunosuppressiva zoals glucocorticoïden of immunoglobulinen. Symptomatische therapie wordt uitgevoerd met kaliumkanaalblokkers. Bovendien kan het bloed tijdens plasmaferese worden gereinigd van de antilichamen. Dit verbetert ook de symptomen.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen spierzwakte

Outlook & prognose

De prognose van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom hangt af van de oorzakelijke aandoening. In een groot aantal gevallen lijden de getroffenen aan een tumorziekte. Een verbetering van de gezondheid kan alleen worden bereikt als de tumor volledig is verwijderd. Dit vereist kankertherapie, die gepaard gaat met tal van risico's en bijwerkingen. De chirurgische verwijdering van de tumor moet worden uitgevoerd en kan ook gepaard gaan met complicaties. Alleen de genezing van de tumor biedt echter uitzicht op volledig herstel.

Als er een auto-immuunziekte aanwezig is, is het beloop van de ziekte vaak chronisch. Langdurige therapie verlicht de symptomen door het toedienen van kruiden. De medicatie kan bijwerkingen hebben en daarmee ook een negatief effect hebben op het algemene welzijn van de betrokkene. Niettemin laten ze de enige manier zien die in feite leidt tot een verlichting van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Als er een intolerantie is voor een actief ingrediënt, moet een alternatief preparaat worden gevonden en toegediend. Dit verkleint het risico op mogelijke bijwerkingen.

Omdat het beloop van het syndroom wordt gekenmerkt door verschillende klachten en beperkingen, kunnen verschillende secundaire ziekten ontstaan. Voor veel patiënten is de emotionele belasting zo ernstig dat zich psychische stoornissen ontwikkelen. Bij het maken van de globale prognose moet met deze mogelijke ontwikkeling rekening worden gehouden.

preventie

Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom voorkomen is nogal moeilijk. Omdat het syndroom vaak het gevolg is van een longtumor, moeten de risicofactoren voor longkanker worden vermeden. Allereerst moet hier roken worden genoemd. Een gezonde leefstijl kan daarentegen een positief effect hebben op het risico op kanker.

Nazorg

Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom gaat meestal gepaard met ernstige complicaties en symptomen, zodat de opties voor nazorg in de meeste gevallen zeer beperkt zijn. Getroffenen dienen daarom in de eerste plaats een arts te raadplegen, zodat een snelle diagnose kan worden gesteld. Alleen een vroege diagnose kan voorkomen dat de symptomen verergeren.

In de meeste gevallen zijn patiënten met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom afhankelijk van medicatie om de symptomen permanent te verlichten. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat het regelmatig wordt ingenomen en dat de dosering correct is. Bij vragen of onduidelijkheden over de medicatie dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd.

Ook bij het Lambert-Eaton-Rooke syndroom is hulp en steun van de eigen familie en kennissen erg belangrijk en kan vooral psychische klachten of zelfs depressies voorkomen. Liefdevolle en intensieve discussies hebben een positief effect op het beloop van de ziekte. In het geval van een tumor is het syndroom meestal niet volledig te genezen. De levensverwachting van de getroffen persoon kan ook aanzienlijk afnemen als gevolg van de onderliggende ziekte.

U kunt dat zelf doen

Patiënten met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom lijden aan aanzienlijke spierzwakte, waardoor het voor hen geleidelijk steeds moeilijker wordt om hun dagelijkse werkzaamheden uit te voeren en de waargenomen kwaliteit van leven aanzienlijk vermindert. Om zichzelf te kunnen helpen, gebruiken getroffenen na het doktersbezoek eerst fysiotherapie om de motorische vaardigheden die ze nog hebben te peilen en gericht te versterken. Daartoe voeren de patiënten door de therapeut voorgeschreven oefeningen in hun eigen vier muren uit en vergroten daarmee het succes van de fysiotherapie.

Patiënten gebruiken ook loophulpmiddelen om hun evenwicht te bewaren en het risico op vallen te verkleinen. Getroffenen gaan ook het verhoogde risico op ongevallen tegen door meer aandacht te besteden aan fysieke activiteiten. Als de beperkingen in het dagelijks leven te groot zijn, zoeken de patiënten de hulp van een verpleegkundige dienst of familieleden.

De behandeling van de ziekte omvat meestal ook het gedisciplineerd gebruik van verschillende medicijnen, wat de verantwoordelijkheid is van de patiënt. Meestal wordt het gezichtsvermogen ook aangetast door de ziekte, dus speciale visuele hulpmiddelen en oogbehandelingen kunnen tot op zekere hoogte helpen. De ziekte leidt echter bij een groot aantal getroffenen tot psychische klachten zoals depressie, zodat de patiënten zich tot een psychologische therapeut wenden.