Neonatale hemorragische ziekte

Van de Neonatale hemorragische ziekte is een bloedstollingsstoornis die zuigelingen kan treffen en te wijten is aan een tekort aan vitamine K. Vitamine K is relevant voor de synthese van verschillende stollingsfactoren. Om de ziekte te behandelen, krijgt het kind intraveneuze vervanging van de noodzakelijke vitamine.

Wat is neonatale hemorragische ziekte?

Bloedstolling beschermt mensen tegen infectie en buitengewoon bloedverlies. Het centrale element van coagulatie is de zogenaamde coagulatiecascade, waarbij verschillende endogene en vreemde stoffen betrokken zijn. Stollingsstoornissen kunnen zich uiten in een neiging tot bloeden. Vaak is er een genetische oorzaak.

Een externe oorzaak is echter de bloedingsneiging van patiënten met Neonatale hemorragische ziekte verantwoordelijk. De leeftijd waarop dit pathologische fenomeen begint, is de kindertijd. Het complex van aan bloedingen gerelateerde symptomen wordt dus hemorragische ziekte genoemd bij foetussen en pasgeborenen.

De getroffenen lijden aan een zogenaamde hemorragische diathese, die zich manifesteert als een abnormaal lange of abnormaal hevige neiging tot bloeden bij een blessure. Bloeden door ongepaste oorzaken wordt soms een hemorragische diathese genoemd. Deze drie tekens kunnen tegelijkertijd aanwezig zijn.

oorzaken

Vitamine K speelt een belangrijke rol bij de bloedstolling. In het menselijk lichaam is de in vet oplosbare vitamine betrokken bij de aanmaak van verschillende eiwitten. Deze eiwitten zijn voornamelijk bloedstollingseiwitten, die ook wel bekend staan ​​als bloedstollingsfactoren. Als er niet genoeg vitamine K in het lichaam is, kan het organisme de stollingsfactoren die nodig zijn voor stolling niet voldoende produceren.

Dit verband bepaalt het oorzakelijk verband van de ziekte haemorrhagicus neonatorum. De belangrijkste oorzaak van deze stollingsstoornis is een tekort aan vitamine K, waardoor het lichaam van de baby niet genoeg stollingsfactoren aanmaakt voor een adequate bloedstolling. De vitamine is vooral relevant voor stollingsfactoren II, VII, IX en X.

Naast ondervoeding bij de moeder tijdens de zwangerschap, kan anticonvulsieve therapie met geneesmiddelen zoals hydantoïne en primidon leiden tot een dergelijk tekort in het organisme van de pasgeborene. Antibioticabehandelingen tijdens de zwangerschap kunnen ook de oorzaak zijn. Als het tekort vanaf de geboorte niet bestaat, wordt het kind vaak voorafgegaan door parenterale voeding.

Symptomen, kwalen en tekenen

In de meeste gevallen is neonatale hemorragische ziekte aanwezig vanaf de geboorte. Het fenomeen treedt zelden op door invloeden na de zwangerschap. Als het vitamine K-tekort echter vanaf de geboorte aanwezig is, hoeft het zich niet direct na de geboorte te manifesteren. In de meeste gevallen manifesteert de stollingsstoornis zich in een soort vroege vorm, tenminste in de eerste levensweek.

In deze vroege vorm wordt neonatorum hemorragische ziekte tussen de derde en de zevende dag van het leven van de pasgeborene merkbaar in de vorm van een cefalhematoom. Andere onverklaarbare blauwe plekken op de huid kunnen ook tekenen zijn. De huidlaesies duiden bijvoorbeeld op intracraniële bloeding. Bovendien kunnen bloedingen van de huid en gastro-intestinale bloedingen optreden. Er is geen duidelijke reden voor het bloeden.

Als neonatorum hemorragische ziekte niet aanwezig is vanaf de geboorte, is dit meestal te wijten aan een verminderde concentratie van vitamine K in de moedermelk. De late vorm van op deze manier verkregen stollingsstoornis wordt in de eerste drie levensmaanden merkbaar als een neiging tot intracraniële bloeding.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van neonatale hemorragische ziekte wordt vaak door de arts in de eerste week van het leven van de baby gesteld. De belangrijkste reden voor het vermoeden van een stollingsstoornis zijn de blauwe plekken op de huid. Laboratoriumdiagnostiek laat een verlengde protrombinetijd zien in de vorm van een abnormale Quick-waarde.

Zowel de bloedingstijd als de partiële tromboplastinetijd blijken in het laboratorium doorgaans normaal te zijn. De ziekte van Haemorrhagicus neonatorum moet worden onderscheiden van andere stollingsstoornissen. Deze differentiële diagnostische afbakening wordt voornamelijk bereikt door het bepalen van de vitamine K-waarden. De prognose voor de patiënten is uitstekend.

Complicaties

Bij hemorragische neonatorumziekte krijgen de getroffenen last van blauwe plekken die over het hele lichaam kunnen verschijnen. De symptomen zijn vaak al enkele weken na de bevalling voelbaar en hangen niet samen met de effecten van geweld op het lichaam. Ze komen meestal spontaan en onverklaarbaar voor. Ook bloedingen tussen de huid kunnen voorkomen.

De getroffenen lijden aan pijn, die kan worden uitgedrukt door te schreeuwen, vooral bij kinderen. Zelfherstel vindt in de regel niet plaats, dus behandeling van neonatale hemorragische aandoeningen door een arts is beslist noodzakelijk. In sommige gevallen hebben de ouders van het kind ook psychische problemen, omdat ze de oorzaak van de blauwe plekken überhaupt niet kunnen achterhalen.

In de meeste gevallen wordt een hemorragische ziekte van neonatorum behandeld met toevoeging van vitamines en bloedtransfusies. Er zijn geen verdere complicaties. In het ergste geval kan het echter leiden tot bloedingen in de hersenen, wat fataal kan zijn. Om deze reden is het belangrijk om de oorzaak van de bloeding te achterhalen en de bloeding te stoppen, zodat deze complicaties niet optreden. Een hemorragische ziekte van neonatorum leidt echter niet tot een vermindering van de levensverwachting.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De ziekte van Haemorrhagicus neonatorum komt normaal gesproken alleen voor bij pasgeborenen. Aangezien zuigelingen tot de risicogroep behoren vanwege hun natuurlijke onvermogen om te handelen, dienen ouders meer waakzaamheid te betrachten. Pasgeborenen worden altijd direct na de geboorte intensief onderzocht door de aanwezige verloskundigen.

Bestaande onregelmatigheden of anomalieën worden opgemerkt en gedocumenteerd. De noodzakelijke medische zorg wordt in routinematige processen door het opgeleide personeel overgenomen. Dezelfde procedure kan worden gegarandeerd voor een bevalling in een geboortecentrum of voor een thuisbevalling met een aanwezige verloskundige. Daarom hoeven ouders in deze gevallen geen actie te ondernemen.

Als een spontane bevalling plaatsvindt zonder verloskundige, moeten de moeder en het kind zo snel mogelijk naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis worden vervoerd. Als de eerste symptomen een paar dagen na de bevalling optreden, is een arts vereist. Blauwe plekken, bloeding of verkleuring van het uiterlijk van de huid duiden op een bestaande onregelmatigheid die moet worden onderzocht en opgehelderd.

Open wonden moeten steriel worden behandeld, zodat er geen ziektekiemen in het organisme kunnen komen. In het ergste geval is er een alternatief risico op sepsis en dus een potentieel risico in het leven van het kind. Bloedsomloopstoornissen, pijn of gedragsproblemen bij de pasgeborene moeten aan een arts worden voorgelegd. Bij stoornissen van het hartritme, hartkloppingen of weigering van voedsel moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Behandeling en therapie

In tegenstelling tot veel andere stollingsstoornissen, kan neonatorum hemorragische ziekte causaal worden behandeld. Het fenomeen wordt daarom als geneesbaar beschouwd en vereist meestal niet veel meer dan een vervanging van de ontbrekende vitamine. In de meeste gevallen bestaat de maatregel van substitutietherapie uit intraveneuze substitutie.

Als het tekort niet extreem uitgesproken is, is een dosis van één tot twee milligram vitamine voldoende voor de causale behandeling. De intraveneuze toediening van de vitamine voorkomt onvoldoende opname door de darmflora van het kind. Een bloedtransfusie is alleen nodig in uiterst zeldzame extreme gevallen. De bloedwaarden die relevant zijn voor stolling worden tijdens de therapie nauwkeurig bepaald.

Gewoonlijk stabiliseert de bloedstolling zich binnen enkele dagen. Als er een bloeding is opgetreden in de inwendige organen, kan medische tussenkomst ook nodig zijn om de oorzaak van de bloeding te stoppen. Bloeden in de hersenen zou een fatale complicatie zijn, omdat het kan leiden tot symptomen die lijken op een beroerte. Hersenbloeding komt meestal niet voor in de context van neonatale hemorragische aandoeningen.

Outlook & prognose

Hoe eerder het bestaan ​​van de ziekte haemolyticus neonatorum werd onderkend, hoe beter de prognose en hoe groter de kans op herstel. Bij veel van de zieke kinderen verdwijnt de ziekte zonder behandeling of met alleen lichttherapie. Niettemin kan de ziekte in enkele bijzonder ernstige gevallen levensbedreigende vormen aannemen. Dit is vooral het geval als er geen geschikte therapie is. Dan bestaat de mogelijkheid dat zieke kinderen sterven aan de gevreesde complicaties van de ziekte.

Zonder therapie leidt de gestaag voortschrijdende hemolyse direct na de geboorte tot gevaarlijke hyperbilirubinemie en leidt dus tot schade aan het kind door indirect bilirubine. Spierzwakte die vooral bij pasgeborenen voorkomt, kan wijzen op het ontstaan ​​van encefalopathie.

Met de toenemende schade aan de hersenen ontwikkelen de getroffenen gegeneraliseerde spasticiteit en epileptische aanvallen. Vaak zijn er ook ademhalingsfalen en longbloedingen. Ongeveer 25% van de getroffen foetussen ontwikkelen tekenen van uitgesproken anemie met gevaarlijke hemoglobineconcentraties van minder dan 8 g / dl tussen de 18e en 35e week van de zwangerschap als gevolg van de anti-D.

Indien onbehandeld, leidt dit tot hypoxie, acidose, leverschade en vergroting van de milt. Wat op zijn beurt leidt tot een enorme neiging tot oedeem bij de zieke foetus. Bovendien kunnen andere complicaties, zoals longoedeem en longbloedingen, leiden tot vroegtijdig overlijden.

preventie

De ziekte van Haemorrhagicus neonatorum kan worden voorkomen. Als preventieve maatregel krijgt een baby na de geboorte standaard vitamine K-supplementen. De vitamine wordt eenmaal toegediend tussen de derde en tiende levensdag en wordt rond de 28e levensdag herhaald.

Gewoonlijk komt de hoeveelheid van de gesubstitueerde vitamine overeen met de aanbevolen twee milligram. Omdat deze preventieve maatregel in ziekenhuizen allang de standaard is, komt neonatorum hemorragische ziekte nog slechts in zeldzame gevallen voor.

Nazorg

In de meeste gevallen beschikt de getroffen persoon niet over speciale of directe vervolgmaatregelen in het geval van neonatale hemorragische ziekte. Daarom is een vroege diagnose van deze ziekte belangrijk om het optreden van complicaties en klachten tijdig te voorkomen. Als de betrokkene kinderen wil krijgen, moet hij of zij genetisch onderzoek en advies zoeken om herhaling bij de kinderen te voorkomen.

De ziekte is relatief goed te behandelen met behulp van verschillende medicijnen en supplementen. De betrokkene moet altijd letten op de juiste dosering en ook op een regelmatige inname om de symptomen correct en blijvend te verlichten. Regelmatige controles van de inwendige organen en bloedwaarden zijn ook erg belangrijk om andere klachten in een vroeg stadium op te sporen.

Bij verschillende behandelingen of chirurgische ingrepen dient de betrokkene altijd de arts te informeren over de ziekte neonatorum haemorrhagicus zodat er geen complicaties optreden. Verdere vervolgmaatregelen zijn meestal niet beschikbaar voor degenen die aan deze ziekte lijden.Een hemorragische ziekte van neonatorum kan de levensverwachting van de patiënt verkorten, hoewel er geen algemene voorspelling kan worden gedaan.

U kunt dat zelf doen

Omdat de bloedingstijd aanzienlijk langer is vanwege het gebrek aan vitamine K, moet het zieke kind met speciale zorg worden behandeld. Alle verpleegactiviteiten, zoals het dragen, schommelen of verschonen van het kind, moeten tot het noodzakelijke minimum worden beperkt om geen nieuwe bloedingen te veroorzaken. Sterke druk op een lichaamsgebied of een deel van het lichaam moet dringend worden vermeden om de kleinste bloedvaten niet te verwonden.

De huid moet regelmatig worden gecontroleerd op zogenaamde petechiën (de kleinste huidbloeding) of grote blauwe plekken. De ontlasting moet ook worden gecontroleerd op onregelmatigheden, zoals afzettingen van vers bloed of verteerd bloed (teerachtige ontlasting). Met name de zwarte teerachtige ontlasting kan echter worden verward met gewoon meconium, ook wel kindvlek genoemd.

Zodra de corresponderende bloedparameters weer genormaliseerd zijn, kan de pasgeborene zoals gewoonlijk weer worden verzorgd en aangeraakt. Het is cruciaal dat het kind de standaarddosis vitamine K krijgt, die wordt toegediend na de geboorte op de 3e, 10e en 28e levensdag. Overeenkomstige medische afspraken moeten dringend worden nagekomen. Ook hier zal de kinderarts u nogmaals op wijzen.