Van de Panhypopituïtarisme is ook zo Simmonds-ziekte of Simmond's syndroom bekend. Bij de ziekte worden te weinig of geen hormonen in de voorkwab van de hypofyse aangemaakt.
Wat is panhypopituïtarisme?
© Vanessa - stock.adobe.com
Van de Panhypopituïtarisme is een ziekte van de voorkwab van de hypofyse. De hypofyse-voorkwab vormt het grootste deel van de hypofyse.
Het produceert de hormonen ACTH (adrenocorticotroop hormoon), TSH (schildklierstimulerend hormoon), MSH (melanocytstimulerend hormoon), FSH (follikelstimulerend hormoon), LH (luteïniserend hormoon), prolactine en somatotropine.
Al deze hormonen zijn te weinig of niet aanwezig bij panhypopituïtarisme. Het is dus een gegeneraliseerde insufficiëntie van de hypofyse-voorkwab. Panhypopituïtarisme kan acuut optreden of een chronisch beloop hebben.
oorzaken
De belangrijkste oorzaak van panhypopituïtarisme is een tumor van de hypofyse. De ziekte verloopt hier subacuut of chronisch. Auto-immuunprocessen kunnen ook de functie van de hypofyse aantasten. Panhypopituïtarisme wordt zelden veroorzaakt door het syndroom van Sheehan. Bij het syndroom van Sheehan wordt de voorkwab van de hypofyse na de geboorte disfunctioneel vanwege een gebrek aan bloedtoevoer bij de moeder.
Acute insufficiëntie van de voorkwab van de hypofyse wordt ook veroorzaakt door trauma. Bij een ongeval wordt zelden de gehele hypofyse-steel afgescheurd. Een beschadiging van de hypofyse door een ongeval komt echter vrij vaak voor. Studies uit de VS tonen aan dat de hypofysefunctie bij bijna de helft van alle patiënten met matig hoofdtrauma is aangetast.
Symptomen, kwalen en tekenen
Pas als 80 procent van de hypofyse is vernietigd, verschijnen de eerste klinische symptomen. Deze worden verklaard door het hormoontekort. Als gevolg van de TSH-deficiëntie treedt een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) op. TSH zorgt ervoor dat de schildklier de schildklierhormonen T3 en T4 aanmaakt. Bij een tekort aan T3 en T4 lijden de getroffen patiënten aan verminderde prestaties, lusteloosheid, zwakte, vermoeidheid, obstipatie, haaruitval en depressie.
Het ACTH-hormoon werkt op de bijnierschors. Onder de stimulatie van ACTH produceert de bijnierschors glucocorticoïden, mineralocorticoïden en steroïden. Als er een tekort is aan ACTH, wordt er te weinig cortisol geproduceerd. Het belangrijkste symptoom van deze secundaire bijnierinsufficiëntie is zwakte. Mensen verliezen ook gewicht, braken vaak en hebben een lage bloeddruk.
Hyperpigmentatie van de huid is ook typerend. Als er echter ook een gebrek aan MSH is, kan de hyperpigmentatie afwezig zijn. Patiënten die niet genoeg melanocytstimulerend hormoon produceren, zijn erg bleek. Het ontbreken van follikelstimulerend hormoon en luteïniserend hormoon leidt tot een onderactieve gonadale functie.
Bij vrouwen manifesteert dit zich als de afwezigheid van menstruatiebloedingen. De getroffen vrouwen zijn tijdelijk onvruchtbaar. Na de zwangerschap manifesteert panhypopituïtarisme zich met een tekort aan prolactine via een agalactinezuur. De medische term agalactie beschrijft het gebrek aan melkproductie tijdens de borstvoedingsfase. De agalactie komt meestal voor in verband met het Sheehan-syndroom.
Bij panhypopituïtarisme worden te weinig of geen groeihormonen geproduceerd. Dit leidt tot een kleine gestalte in de kindertijd. Op volwassen leeftijd manifesteert het tekort zich in de vorm van zwaarlijvigheid op de romp. Bij zwaarlijvigheid op de romp is er een neiging tot verhoogde vetopslag op de romp. Coronaire hartziekte (CHD) kan ook het gevolg zijn van een tekort aan groeihormonen.
De 7 A's dienen als geheugensteun voor de symptomen van panhypopituïtarisme: geen wenkbrauwen, geen okselhaar, agalactie en amenorroe, apathie en adynamie en albast-kleurige bleekheid Typische symptomen zijn ook een lage bloeddruk en een lage osmolaliteit in de urine.
Diagnose en ziekteverloop
Het klinische beeld geeft al een eerste indicatie van de ziekte. Eerdere gebeurtenissen zoals trauma of bevalling kunnen het vermoeden onderbouwen. Na een gedetailleerde anamnese wordt meestal een basishormoondiagnose of een endocrinologische functionele diagnose bij de patiënt uitgevoerd. De individuele hypofyse-subfuncties worden getest.
Lage hypofysehormonen zoals ACTH of FSH zijn baanbrekend in laboratoriumdiagnostiek. De doelhormonen van deze regulerende hormonen worden ook verlaagd. Er worden dus te weinig schildklier- of bijnierschorshormonen in het bloed aangetroffen. Een stimulatietest kan worden uitgevoerd om te bepalen of de aandoening afkomstig is van de hypofysevoorkwab zelf of van de ouder hypothalamus. De hormoonafscheiding van de hypofyse wordt op verschillende niveaus gestimuleerd.
De belangrijkste test is de insuline-hypoglykemie-test. Bij deze test wordt insuline in de patiënt geïnjecteerd. Dit leidt tot een aanzienlijke verlaging van de bloedsuikerspiegel. Normaal gesproken zouden ACTH, cortisol en somatotropine vrijkomen als gevolg van een enorme stressreactie. Als de toename niet optreedt, is er sprake van hypofyse- of hypothalamische schade. Om de hypothalamus als oorzaak uit te sluiten, kunnen verdere hormoontests worden uitgevoerd.
Deze tests omvatten de CRH-test, de GHRH-test en de TRH-test. Aangezien de oorzaak van hypofyse-insufficiëntie meestal een tumor is, moet altijd beeldvormende diagnostiek worden uitgevoerd als panhypopituïtarisme wordt vermoed. Magnetische resonantiebeeldvorming wordt daarom meestal uitgevoerd. Omdat hypofysetumoren vanwege hun ruimtelijke ligging ook de oogzenuwen in gevaar brengen, moet ook een oogheelkundige diagnose worden gesteld.
Complicaties
In de meeste gevallen heeft panhypopituïtarisme een hormoontekort, wat kan leiden tot verschillende complicaties en klachten. Het verdere verloop is echter sterk afhankelijk van dit tekort, zodat hierover in de regel geen algemene voorspelling kan worden gedaan. De getroffenen blijven echter lijden aan een storing van de schildklier met panhypopituïtarisme.
Dit leidt tot vermoeidheid en algemene uitputting van de betrokken persoon. Patiënten hebben ook vaak last van haaruitval, depressie en obstipatie. Door de ziekte wordt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderd. Als deze aandoening niet wordt behandeld, kan dit ook leiden tot bijnierinsufficiëntie, wat een negatieve invloed kan hebben op de levensverwachting van de getroffen persoon.
Gewichtsverlies of lage bloeddruk kan ook optreden als gevolg van panhypopituïtarisme en het dagelijkse leven van de persoon blijven beperken. Als de ziekte in de kindertijd optreedt, leidt dit tot een kleine gestalte of verschillende hartaandoeningen. In de regel is de behandeling van de ziekte altijd gebaseerd op de oorzaak. In het geval van een tumor moet deze worden verwijderd. Er kan geen algemeen verloop worden voorspeld omdat de tumor zich mogelijk heeft verspreid naar andere delen van het lichaam.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Veranderingen in de hormonale balans duiden op een gezondheidsstoornis. Als ze constant zijn of als ze in intensiteit toenemen, is een arts nodig. Bij klachten als haaruitval, veranderingen in het uiterlijk van de huid en aandoeningen van het spijsverteringskanaal is een doktersbezoek noodzakelijk. Als seksueel volwassen vrouwen onregelmatigheden of een gebrek aan menstruatiebloedingen ervaren, raden we aan om de symptomen te verhelderen. Bij een onvervulde kinderwens ondanks alle inspanningen, is een check-up aan te raden om de vruchtbaarheidsstatus inzichtelijk te maken.
Een verminderd libido of seksuele disfunctie zijn tekenen van een afwijking in het te behandelen organisme. Gedragsproblemen, stemmingswisselingen en persoonlijkheidsveranderingen zijn waarschuwingssignalen die opgevolgd moeten worden. Bij ontwenningsgedrag of verminderde deelname aan het sociale leven is een controlebezoek bij een arts of therapeut aan te raden. Veranderingen in gewicht, herhaaldelijk braken en misselijkheid zijn ook alarmerende signalen.
Stoornissen van het groeiproces bij kinderen en adolescenten, kleine gestalte, een bleek uiterlijk en onregelmatigheden in het hartritme moeten aan een arts worden voorgelegd. Traagheid, apathie, gemakkelijke vermoeidheid en een verhoogde behoefte aan slaap zijn allemaal tekenen van een verminderde gezondheid en moeten door een arts worden onderzocht. Vetophopingen, zwellingen of een algemene malaise, evenals een gevoel van ziekte, moeten door een arts worden beoordeeld. Overleg met een arts wordt aanbevolen voor mensen met een verminderd welzijn.
Therapie en behandeling
De therapie van panhypopituïtarisme hangt af van de oorzaak. Als de ziekte is gebaseerd op een tumor, hangt de therapeutische procedure af van de grootte van de tumor, het type tumor en de dreiging van schade door de massa. In de regel is er een combinatie van chirurgische en medicinale maatregelen.
Stralingstherapie wordt ook gebruikt. Op deze manier kan de beperkte hypofysefunctie vaak worden hersteld. Als herstel niet mogelijk is, moeten de ontbrekende hormonen worden vervangen.
Outlook & prognose
De plotselinge onderactieve hypofyse kan leiden tot verschillende functiestoornissen en ernstgraden. Afhankelijk van oorzaak en gevolg is het een ernstige tot zeer ernstige acute ziekte. De vooruitzichten voor mensen die lijden aan hypofyse-hypofunctie (panhypopituïtarisme) kunnen daarom alleen worden beoordeeld door wie de hypofunctie heeft veroorzaakt. Uitgebreide diagnostiek is essentieel.
Enkele van de oorzaken van een onderactieve hypofyse kunnen nu redelijk goed worden behandeld. In dit geval is de prognose veel positiever. De kwaliteit van leven van de getroffenen kan vaak worden verbeterd door ontbrekende hormonen toe te dienen. Uw overlevingskansen nemen toe tot een normale levensverwachting. Als de ontbrekende hormonen niet kunnen worden toegediend, kan de overlevingsverwachting bij deze aandoening nog steeds tien tot vijftien jaar zijn.
De situatie is anders bij patiënten die in een hypofyse-coma vallen. De reden hiervoor kan ernstige stress zijn. Het hypofyse-coma kan worden veroorzaakt door onbehandelde hypothyreoïdie of hypofyse van de hypofyse, of een beroerte. Het is een levensbedreigende situatie. Dit vereist onmiddellijke noodmaatregelen. De prognose hangt af van hoe snel deze maatregelen worden genomen. Daarnaast is ook de ernst van de resulterende gevolgen of de leeftijd van de getroffen persoon een criterium. Zonder de onmiddellijke toediening van glucocorticoïden en schildklierhormonen sterven veel comapatiënten.
preventie
Panhypopituïtarisme kan niet worden voorkomen.
Nazorg
In de meeste gevallen hebben de getroffenen slechts beperkte directe vervolgmaatregelen beschikbaar voor panhypopituïtarisme. Om deze reden is een vroege diagnose van deze ziekte erg belangrijk, zodat er geen andere complicaties of klachten zijn. Daarom moeten de getroffenen idealiter een arts raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van panhypopituïtarisme.
Zelfherstel kan in de regel niet plaatsvinden. De getroffenen zijn afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen die deze symptomen kunnen verlichten. Hier moet de getroffen persoon op de voorgeschreven dosering letten, zodat de symptomen kunnen worden verlicht. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg belangrijk, zodat er geen andere complicaties of klachten zijn die de kwaliteit van leven van de betrokkene kunnen verminderen.
Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen afhankelijk zijn van de hulp en steun van vrienden en familie vanwege panhypopituïtarisme, dat de ontwikkeling van depressie en andere psychische klachten kan voorkomen. Het verdere verloop van panhypopituïtarisme is sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose, zodat over het algemeen geen algemene voorspelling mogelijk is.
U kunt dat zelf doen
Panhypopituïtarisme veroorzaakt vaak een hormoontekort, dus de symptomen moeten nauwlettend worden gevolgd. Om complicaties te voorkomen of te verlichten, moeten de getroffenen in een vroeg stadium contact opnemen met een arts. Tekenen zoals vermoeidheid en vermoeidheid kunnen een teken zijn van verslechtering. Andere klachten zoals depressie, haaruitval en obstipatie verminderen de kwaliteit van leven. Om deze reden is het essentieel om een medische behandeling voor de ziekte te krijgen.
Door regelmatig de voorgeschreven medicatie in te nemen, kan de schildklierstoornis die met de ziekte gepaard gaat worden bestreden. Als er bepaalde gedragsproblemen of stemmingswisselingen zijn, moeten patiënten deze waarschuwingen opvolgen en eerlijk zijn tegen hun arts. Hierbij speelt sociaal gedrag een niet te onderschatten rol.
Indien nodig is behandeling bij een psychotherapeut aan te raden. Wanneer de psychische stemmingen in evenwicht zijn, kan de patiënt veel gemakkelijker beter omgaan met de lichamelijke klachten en de bijzondere symptomen. Dit type therapie kan daarom erg belangrijk zijn voor kinderen en adolescenten. In het geval van herhaalde misselijkheid, braken en ernstige veranderingen in lichaamsgewicht, moeten patiënten niet lang aarzelen, maar eerder een afspraak maken met een arts. Door snel te handelen bij dergelijke alarmsignalen krijgen getroffenen hun klachten onder controle.
