Progressieve systemische sclerodermie

EEN progressieve systemische sclerodermie (PSS) is een chronische ontstekingsziekte van het bindweefsel en het vaatstelsel, die wordt veroorzaakt door een ontregeling van het eigen immuunsysteem van het lichaam. Progressieve systemische sclerodermie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is progressieve systemische sclerodermie?

In aanwezigheid van progressieve systemische sclerodermie worden de concentratie van bepaalde immunologische eiwitten, de zogenaamde antinucleaire antigenen en de ESR (bloedbezinkingssnelheid) verhoogd.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Net zo progressieve systemische sclerodermie (PPS) is een chronische ontsteking van het bindweefsel en het vaatstelsel van de huid en inwendige organen, die terug te voeren is op een verstoord immuunsysteem (auto-immuunziekte).

Bij progressieve systemische sclerodermie valt een ontregeling van het immuunsysteem het lichaamseigen collagene bindweefsel aan (collagenose) en veroorzaakt ontstekingsreacties die leiden tot een verlies aan elasticiteit van de huid en later van de organen en verharding (sclerose).

Dit leidt tot oedeem in de vingers en handen, evenals sclerodactylie, het maskergezicht dat kenmerkend is voor progressieve systemische sclerodermie als gevolg van verlies van expressie, slikstoornissen als gevolg van de verkorting van de ligamenten van de tong en ontstoken gewrichten (artralgie).

oorzaken

De een voor een progressieve systemische sclerodermie Typische symptomen worden veroorzaakt door een verstoring van het immuunsysteem, waarbij het immuunsysteem de lichaamseigen structuren aanvalt, met name het collagene bindweefsel en het vaatstelsel van de huid en inwendige organen, en ontstekingsreacties veroorzaakt.

Bovendien is er bij progressieve systemische sclerodermie een ontregeling van bepaalde cellen van het bindweefsel (fibroblasten), waardoor ze in toenemende mate collageen synthetiseren, dat wordt afgezet in de huid en de huid en in het verdere verloop van het bindweefsel en bindweefsel kenmerkend voor progressieve systemische sclerodermie Veroorzaakt vasculaire veranderingen in de interne organen.

De triggers voor deze ontregeling zijn nog niet bekend. Naast genetische factoren worden virale en bacteriële antigenen en bepaalde medicijnen, tumoren, UV-licht en geslachtshormonen besproken als triggers voor progressieve systemische sclerodermie.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van progressieve systemische sclerodermie kunnen in drie fasen worden verdeeld. Allereerst zijn veranderingen en verdikking van de huid op de handen en voeten merkbaar. De beginfase van progressieve systemische sclerodermie wordt ook gekenmerkt door oedeem aan de handen.

Het bindweefsel verhardt steeds meer. Het breekt af. Het syndroom van Raynaud is ook typerend. Dit wordt gekenmerkt door witachtig blauwachtige handen met een slechte bloedcirculatie. Soms is er in dit stadium necrose van de uitgerekte huidgebieden die worden belast door verhard littekenweefsel.

De gezichtsuitdrukkingen worden steeds minder. De progressieve huidspanning zorgt voor maskerachtige gelaatstrekken. Omdat het lipgebied ook kan worden aangetast door toenemende weefselverharding, vormen zich vaak radiale vouwen rond de mondopening. De mond wordt steeds kleiner. Medisch spreekt men van een microstoma.

Kleine bloedvaatjes in het gezicht breiden zich vaak uit tot telangiëctasieën. De huidpigmentatie kan ook merkbaar worden veranderd. In de tweede fase kunnen de ontstoken en oedeembelaste gewrichten niet meer vrij en pijnloos worden bewogen door de toenemende verstrakking van de huid. Progressieve systemische sclerodermie zorgt ervoor dat de vingers of tenen krommen.

De derde fase van progressieve systemische sclerodermie beïnvloedt interne organen. Ook deze worden in toenemende mate aangetast door verharding. Dit leidt tot verharde spijsverteringsorganen, longfibrose en slikproblemen als gevolg van sclerotische veranderingen in de slokdarm en mond.

Diagnose en verloop

EEN progressieve systemische sclerodermie wordt gediagnosticeerd op basis van de aanwezige symptomen, vooral de huidveranderingen. De diagnose wordt bevestigd door een weefselverwijdering en analyse (biopsie) uit de aangetaste huidgebieden en een bloedtest.

In aanwezigheid van progressieve systemische sclerodermie worden de concentratie van bepaalde immunologische eiwitten, de zogenaamde antinucleaire antigenen en de ESR (bloedbezinkingssnelheid) verhoogd.

Bovendien kunnen de stadiumafhankelijke vasculaire veranderingen die kenmerkend zijn voor progressieve systemische sclerodermie worden bepaald door een capillaire microscopie van het nagelbed. Een mogelijke dysfagie kan worden vastgesteld door de druk in de slokdarm (slokdarm) te meten. Daarnaast geven cardiale echografie (echografie) en een analyse van de longfunctie informatie over orgaanbetrokkenheid.

Progressieve systemische sclerodermie kan twee verschillende vormen hebben. De zogenaamde acrale sclerodermie heeft een lokaal beperkt beloop waarbij alleen kleinere delen van de huid, vooral op de voeten en handen (acres), worden aangetast. De prognose is meestal goed als er geen longaandoening is.

Bij de diffuse vorm van progressieve systemische sclerodermie zijn vooral de inwendige organen (nieren, longen, hart) betrokken, wat betekent dat de prognose en het beloop slecht (ongunstig) zijn, afhankelijk van de mate van betrokkenheid.

Complicaties

De meeste complicaties bij een diagnose, zoals progressieve systemische sclerodermie, moeten worden gevreesd vanwege de betrokkenheid van interne organen. Bij deze vorm van sclerodermie wordt niet alleen de huid aangetast door verharding. Het immuunsysteem is ook betrokken bij deze zeldzame auto-immuunziekte vanwege overreacties. Het is des te belangrijker dat de getroffenen een langdurige behandeling krijgen om complicaties te voorkomen.

Nicotineconsumptie kan de symptomen van progressieve systemische sclerodermie nog erger maken. Bij rokers worden de al vernauwde vaten nog smaller. De verhoogde neiging tot ontsteking is toegenomen. Bij deze ernstige vorm van sclerodermie moet de vernauwing van de bloedvaten ook worden verminderd met maatregelen tegen de gevolgen van kou. Bij onvoldoende voeding, hydratatie en huidverzorging droogt de huid van de getroffen persoon uit. De ziekte kan leiden tot slikstoornissen, stoornissen in de bloedsomloop van de vingers of een maskergezicht.

Inflammatoire aanvallen, darmproblemen en immunodeficiëntie komen vaak voor bij de getroffenen. Complicaties bij sclerodermie kunnen ook optreden in het bewegingsapparaat. Zonder lymfedrainage of fysiotherapie verstijven de gewrichten steeds meer. Matige sporten zoals zwemmen zijn ook aan te raden.

In het derde stadium van de ziekte kan pulmonale fibrose optreden. Andere organen kunnen ook onbruikbaar worden als gevolg van toenemende weefselverharding. Aangezien de levensverwachting afneemt bij progressieve systemische sclerodermie, is de behandeling overeenkomstig intensief.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Veranderingen in het uiterlijk van de huid, zwelling, verkleuring of gezwellen moeten aan een arts worden voorgelegd. Als zich oedeem, verdikking van de huidlagen of eigenaardigheden van de ledematen ontwikkelen, is een controlebezoek met een arts aan te raden.

Toenemende klachten of aanhoudende onregelmatigheden moeten worden onderzocht en behandeld. Als er abnormale uitdrukkingen zijn, is er reden tot bezorgdheid. Als u maskerachtige gelaatstrekken of een beperkte gezichtsuitdrukking opmerkt, is een doktersbezoek vereist. Verharde lippen in het gebied van de lippen zijn kenmerkend voor progressieve systemische sclerodermie. De klachten moeten worden opgehelderd zodat een behandelplan kan worden opgesteld. Daarnaast wordt de vorm van de mond, en in het bijzonder de opening van de mond, in de loop van de tijd steeds kleiner.

Als zich zichtbare bloedvaten in het gezicht ontwikkelen, beperkingen bij het slikken of visuele veranderingen in de mondholte, moet een arts worden geraadpleegd. Eventuele afwijkingen in de slokdarm en een verminderde voedselopname moeten ook worden onderzocht. Algemene storingen, verharding in het lichaam of een beklemmend gevoel moeten aan een arts worden voorgelegd.

De ziekte leidt tot veranderingen in de te behandelen organen, zodat er geen complicaties of levensbedreigende aandoeningen zijn. Bloedsomloopstoornissen, een gevoel van ziekte of algemene malaise moeten door een arts worden opgehelderd. Een arts moet worden geraadpleegd als de prestaties afnemen of als immuunsysteemstoornissen worden opgemerkt.

Behandeling en therapie

De therapeutische maatregelen zijn op één gericht progressieve systemische sclerodermie op het verminderen en elimineren van de symptomatische klachten en het vertragen van het progressieve beloop.

In het bijzonder worden ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals diclofenac) en glucocorticoïden gebruikt in het geval van opflakkeringen.Immunosuppressiva (methotrexaat, cyclofosfamide) worden ook gebruikt om de ontregeling van het immuunsysteem die aanwezig is bij progressieve systemische sclerodermie te minimaliseren en te remmen.

Bovendien worden fysiotherapie, ergotherapie, warmtetherapie en fysieke maatregelen om de beweeglijkheid van de gewrichten te behouden, evenals zorgvuldige huidverzorging met vochtinbrengende zalven en lymfedrainage aanbevolen. Bij aandoeningen van de bloedsomloop kunnen ook vaatverwijdende stoffen (prostaglandinen) en acetylsalicylzuur worden gebruikt, terwijl bij progressieve systemische sclerodermie waarbij de nieren betrokken zijn, ook antihypertensiva (ACE-remmers) als medicatie kunnen worden gebruikt.

In sommige gevallen van progressieve systemische sclerodermie kan een operatie nodig zijn om huiddefecten of stijve gewrichten te verwijderen. Actieve ingrediënten zoals interferon, dat de vorming van nieuw bindweefsel remt, en tacrolimus, dat een enzym onderdrukt dat betrokken is bij het immuunsysteem (calcineurine), bevinden zich in een testfase. Positieve ervaringen werden ook opgedaan met geïnfundeerde iloprost bij progressieve systemische sclerodermie.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen tegen oedeem en het vasthouden van water

preventie

Als trigger voor de ontregeling van het immuunsysteem progressieve systemische sclerodermie zijn niet bekend, kan de ziekte niet worden voorkomen. Enkele eenvoudige maatregelen kunnen de symptomen echter verlichten. Speekselstimulerende snoepjes (pepermuntjes, kauwgom) en frequente maar kleinere maaltijden kunnen slikproblemen verlichten en een droge mond voorkomen. Om de kou te vermijden, wordt aanbevolen dat mensen met progressieve systemische sclerodermie hun jaarlijkse vakantie verplaatsen naar de wintermaanden en naar warme streken.

Nazorg

Progressieve systemische sclerodermie is een subgroep van sclerodermie, een ongeneeslijke auto-immuunziekte. Daarom is directe nazorg in deze vorm niet mogelijk en is een vrij permanente behandeling van de veelal chronisch verslechterende ziekte noodzakelijk. Na een diagnose en acute behandeling moet een langdurige behandeling volgen, evenals mogelijke late effecten in de kuur verminderen, vertragen of voorkomen.

Bij ernstige vormen van de ziekte kunnen deze gevolgen uiteindelijk leiden tot de dood van de patiënt. In de regel is de getroffen persoon levenslang afhankelijk van een verscheidenheid aan medicijnen en zijn regelmatige bezoeken aan gespecialiseerde artsen essentieel. Het concrete beloop en een directe prognose zijn niet te voorzien, er zijn hier heel verschillende vormen.

Als het over nazorg gaat, moet ten slotte ook palliatieve zorg worden genoemd als duidelijk wordt dat de ziekte binnen een bepaalde tijd onvermijdelijk tot de dood zal leiden. De kwaliteit van leven van de patiënt kan zo lang mogelijk worden verhoogd of op een zeer goed niveau worden gehouden. Men moet niet bang zijn om tijdig contact op te nemen met geschoolde artsen en verpleegkundigen in de palliatieve zorg en rekening te houden met de wensen van de betrokkene.

U kunt dat zelf doen

Het is vooral belangrijk voor getroffenen om permanente medische zorg te krijgen. Het zelfstandig stopzetten of wijzigen van de medicatie van voorgeschreven medicijnen kan leiden tot complicaties of een toename van de bestaande symptomen.

Aangezien de consumptie van nicotine leidt tot een verslechtering van de gezondheid en een verergering van de bestaande discrepanties, dient dit volledig te worden vermeden. Evenzo moeten omgevingen waarin mensen roken, worden vermeden. Het organisme van de patiënt reageert zelfs als de nicotine alleen passief wordt opgenomen.

Hoewel de ziekte wordt veroorzaakt door een aandoening van het immuunsysteem, moet de afweer van het lichaam toch voldoende worden versterkt. Een gezonde levensstijl en een uitgebalanceerd dieet dragen bij aan het versterken van uw welzijn. Obesitas moet worden vermeden en er moet voldoende beweging plaatsvinden.

Progressieve systemische sclerodermie gaat gepaard met visuele veranderingen. Om mentale of emotionele problemen te voorkomen, is het noodzakelijk om het gevoel van eigenwaarde te versterken. Anders kan er een psychische aandoening ontstaan. Als evenwicht moet ervoor worden gezorgd dat een stabiele sociale omgeving wordt verzekerd en vrijetijdsactiviteiten moeten gericht zijn op het versterken van de vreugde van het leven.

Yoga- of meditatietechnieken kunnen nuttig zijn bij het verlichten van stressoren. Deze kunnen te allen tijde zelfstandig door de betrokkene worden uitgevoerd.