Aminozuur metabolisme

Aminozuren zijn een van de belangrijkste stoffen voor het menselijk lichaam. Zonder dit kan de stofwisseling geen eiwitten produceren, levermetabolisme, groei, structuur van huid, nagels en haar en de werking van het zenuwstelsel zou niet mogelijk zijn.

Aminozuren zijn bouwstenen voor de synthese van eiwitten en dienen als basisbouwstenen voor gluconeogenese, de metabole route voor de vorming van glucose. Van de Aminozuur metabolisme omvat dus alle biochemische processen in het lichaam tijdens de samenstelling, afbraak en omzetting van aminozuren.

Wat is het aminozuurmetabolisme?

Sommige aminozuren kan het menselijk lichaam zelf aanmaken en andere uit voeding halen. De betrokken processen zijn complex.

Er worden enzymen en co-enzymen gebruikt die in geval van een defect of onvoldoende vorming van dergelijke enzymen leiden tot stoornissen van het aminozuurmetabolisme, wat op zijn beurt leidt tot ernstige ziekten.

Afzonderlijke aminozuren vormen ook voorlopers van hormonen en neurotransmitters of worden gebruikt bij de samenstelling van stikstofverbindingen.

Functie en taak

In principe zijn aminozuren onderverdeeld in essentiële en niet-essentiële. De vorming en afbraak van aminozuren maakt deel uit van het aminozuurmetabolisme.

Het menselijk organisme kan zelf geen essentiële aminozuren produceren, aangezien in de loop van de evolutie geleidelijk de juiste enzymen verloren zijn gegaan en de synthese nogal omslachtig is. Ze worden via voedsel ingenomen en worden leucine, isoleucine, leucine, methionine, lysine, fenylalanine, tryptofaan, threonine en valine genoemd. In het geval van ziekten van het aminozuurmetabolisme zijn ook andere aminozuren essentieel, b.v. B. in fenylketonurie tyrosine.

Het lichaam kan zelf niet-essentiële aminozuren aanmaken. Dat zijn b.v. B. asparaginezuur en glutaminezuur, alanine of serine. De vorming vindt plaats in de lever en de nieren, voor de processen in de lever heeft het lichaam alfa-ketozuren nodig die beschikbaar worden gemaakt door bèta-oxidatie uit vetzuren.

Alfa-ketozuren dienen om aminogroepen over te dragen via aminozuren. Het lichaam krijgt een derivaat van vitamine B6, dat het co-enzym pyridoxaalfosfaat wordt genoemd en dat een belangrijke rol speelt bij de overdracht. Bij het aminozuurmetabolisme is het co-enzym ook verantwoordelijk voor uitdroging, transaminering en decaroxidatie tot biogene aminen.

Dehydrogenering is het proces waarbij waterstof wordt gescheiden van moleculen, wat betekent dat organische verbindingen zijn geoxideerd. Dit vindt plaats in een endotherme reactie, maar het kan ook worden omgezet in een exotherme reactie door zuurstof, die dan water vormt.

Tijdens transaminatie wordt de alfa-aminogroep van een aminozuur verschoven naar een alfa-ketozuur, waardoor een nieuw alfa-ketozuur en aminozuur ontstaat. De enzymen die hiervoor nodig zijn, worden transaminasen genoemd. Acceptanten zijn ketoglutaraat, oxaalacetaat en pyrodruivenzuur. Het proces dat op deze manier plaatsvindt, is altijd omkeerbaar.

Decarboxylering is het afsplitsen van een carboxylgroep van een molecuul en de daarmee gepaard gaande vorming van kooldioxide. Op deze manier worden biogene aminen gecombineerd, die op hun beurt basismoleculen zijn die aminogroepen dragen.

In het geval van niet-essentiële aminozuren vormen de aldehydegroep van het co-enzym pyridoxaalfosfaat en de aminogroep van het zuur een Schiffse base, waarbij water wordt verwijderd. De Schiffse base wordt dus gestabiliseerd door een kationische groep in het enzym. In de pyridinering van het co-enzym is er nog steeds een elektrofiele werking van stikstof en de vorming van een ketime-informatie die niet stabiel is en wordt omgezet. Dit kan worden gedaan via transaminatie of deaminatie.

Dit laatste omvat het afsplitsen van een aminogroep van een aminozuur en wordt hergebruikt als ammoniak. Dit is bijv. B. belangrijk voor de pH-waarden van het bloed, maar wordt door de hersenen bij lage concentraties als giftig herkend en daarom in de lever omgezet in ureum, dat vervolgens wordt uitgescheiden.

Uw medicatie vindt u hier

Ziekten en aandoeningen

Als er defecten optreden in het aminozuurmetabolisme, ontstaat er ernstige schade aan het organisme en aanverwante ziekten. De meeste zijn aangeboren geneffecten die worden overgedragen door erfelijkheid. Velen van hen zijn tamelijk zeldzaam en hun manifestaties hangen af ​​van het feit of enzymen ontbreken of slechts een verminderde werking hebben.

In de aminozuurstofwisseling vinden verschillende processen plaats, die op hun beurt weer andere enzymen vereisen. De storingen kunnen ook variëren. De diagnose van dergelijke ziekten is des te moeilijker. Symptomen zijn niet altijd bekend en ook moeilijk te identificeren.

De meeste defecten manifesteren zich in het feit dat tussenproducten niet meer kunnen worden omgezet in aminozuren. Ook het voortraject van dit proces kan worden geblokkeerd. De bijbehorende gevolgen zijn een opeenstapeling van dergelijke tussenproducten, waardoor de functies door gebrek aan aminozuren niet meer kunnen plaatsvinden. Dit resulteert al snel in weefsel- en orgaanschade of faalklachten. Onder deze omstandigheden wordt het aminozuurtransport verstoord. Aminozuren worden niet meer via de urine uitgescheiden, maar terug getransporteerd naar het organisme.

Ziekten die daaruit resulteren zijn b.v. B. albinisme, alkaptonurie en fenylketonurie. In alle drie de manifestaties is het tyrosinemetabolisme verstoord. Om deze reden kan het menselijk lichaam bij albinisme niet langer het huidpigment melanine produceren. De huid, ogen en haren zijn daardoor heel licht, roze tot wit.

Tyrosine wordt gemaakt van het aminozuur fenylalanine, dat wordt verkregen uit voedsel. Als dit ontbreekt, kunnen naast melanine het schildklierhormoon thyroxine of boodschappersubstanties zoals catecholamines niet meer worden gevormd. Bij alkaptonnurie ontbreekt het enzym homogentisine-oxygenase. Dit zet homogeen thisinezuur om in maleylazijnzuur. Als alkapton wordt dit uitgescheiden in de urine of opgeslagen in het lichaam. Dit veroorzaakt een ontsteking die wordt veroorzaakt door kristal- of kalkaanslag in de gewrichten, evenals nierstenen of hartstoornissen. Een mogelijke diagnose is de toevoeging van basen, waardoor de urine zwart wordt.

Fenylketonurie is de meest voorkomende aandoening van het aminozuurmetabolisme. Het wordt veroorzaakt door een defect in het enzym fenylalaninehydroxylase, dat verantwoordelijk is voor de omzetting van fenylalanine in tyrosine. Als dit niet gebeurt, wordt fenylalanine opgeslagen in het weefsel en bloed en begint het de hersenen te beschadigen. Dit beïnvloedt en vertraagt ​​de gehele lichamelijke ontwikkeling. Aanvallen en mentale retardatie kunnen voorkomen.

Voor dit defect is er een met speciale aminozuren verrijkte voeding die bij gebruik in de eerste twee maanden van het leven van een kind tot een normale ontwikkeling leidt. Het dieet moet worden gevolgd tot de puberteit.