Longfibrose

De Longfibrose is een longziekte die veel verschillende oorzaken kan hebben. De longen worden stijf door littekens. Ademhalingsmoeilijkheden en verminderde veerkracht zijn typerend. Longfibrose is niet te genezen, alleen te verlichten.

Wat is longfibrose?

De Longfibrose is een chronische ontsteking van de longen, die meestal begint met een ontsteking van de longblaasjes. Deze ontsteking leidt tot een verhoogde vorming van bindweefsel in de longen, waardoor het longweefsel littekens krijgt en stijf wordt.

Als resultaat worden de rekbaarheid en het volume van de longen sterk verminderd en wordt de gasuitwisseling in de longen ernstig verstoord. Niet alleen is het moeilijker om zelf te ademen, de littekens maken het ook moeilijker voor de zuurstof om in het bloed te komen en vergroten de ademhalingsmoeilijkheden.

Hoe langer de longfibrose duurt, hoe moeilijker het is voor het hart. Als er geen oorzaak is voor de longfibrose, spreekt de arts van idiopathische longfibrose.

oorzaken

De Longfibrose kan verschillende oorzaken hebben, maar het lichaamseigen collageen vormt zich altijd op een ongecontroleerde manier. Collageen is bijna onrekbaar en is het belangrijkste eiwit dat overal in het menselijk lichaam wordt aangetroffen. Het is een van de belangrijkste componenten van menselijk bindweefsel en komt daarom vooral voor in botten, tanden, kraakbeen, pezen, ligamenten en natuurlijk de huid.

De ziekten die pulmonale fibrose kunnen veroorzaken, zijn bijvoorbeeld ontstekingsprocessen. Bloedsomloopstoornissen, verschillende infecties door virussen, bacteriën of schimmels, systemische ziekten en vergiften kunnen ook longfibrose veroorzaken.

Een zeer belangrijke oorzaak van de afgelopen jaren was asbest, dat overal in de bouw werd toegepast. Het is aangetoond dat langdurige inademing van asbestvezels leidt tot ontstekingsreacties en de ontwikkeling van pulmonale fibrose. In de helft van de gevallen is echter ook de oorzaak onbekend.

Symptomen, kwalen en tekenen

Fibrose van de longen kan jarenlang onopgemerkt blijven. De eerste symptomen treden pas op als het orgel al ernstig beschadigd is. Symptomen zijn onder meer kortademigheid en droge hoest, hoewel de ademhalingsmoeilijkheden in eerste instantie alleen optreden tijdens lichamelijke inspanning. Pas in een vergevorderd stadium krijgen de getroffenen ook in rust last van kortademigheid.

Dit kan worden opgemerkt bij het inademen van een beklemmend gevoel van beklemming. In individuele gevallen wordt de ademhaling geblokkeerd en gaan de longen pas na enkele ademhalingen weer open. De ademhalingsmoeilijkheden leiden uiteindelijk tot onvoldoende toevoer van zuurstof naar het lichaam. Dit is te herkennen aan de blauwgekleurde vingers en de zogenaamde drumstickvingers, die worden uitgedrukt door opgezwollen vingeruiteinden.

Tekenen van de ziekte omvatten ook opvallend gebogen vingernagels en bleekheid. Mensen met longfibrose hebben overmatig last van infecties van de luchtwegen en longen. In het ergste geval kan longontsteking optreden, die wordt aangekondigd door pijn bij het ademen en een toenemend gevoel van ziekte.

Bovendien kan fibrose van de longen spier- en gewrichtspijn, vermoeidheid, vermoeidheid, koorts, verlies van eetlust en gewichtsverlies veroorzaken. In gevorderde stadia ontwikkelt zich vaak pulmonale hypertensie, wat kan leiden tot hartbeschadiging en het vasthouden van water in de buik.

Diagnose en verloop

Geduldig met Longfibrose lijden vaak aan hoesten, vermoeidheid en een zeer beperkte veerkracht. Een eerste symptoom is het vasthouden van water in de longen (longoedeem), omdat de wanden van de longblaasjes verdikt zijn. De gasuitwisseling tussen bloed en longen wordt belemmerd.

In het begin is er kortademigheid bij inspanning, in een vergevorderd stadium treedt de kortademigheid ook in rust op. De ademhalingsfrequentie wordt verhoogd omdat de patiënt tegen weerstand moet inademen.

Als de longfibrose verder gevorderd is, verandert de huid ook door zuurstofgebrek. De huid en slijmvliezen worden blauwachtig, de vingernagels en teennagels worden dikker in de vorm van een zuiger, zijn verdikt en ronder dan normale vingernagels of teennagels (drumstickvingers) en puilen uit als een horlogeglas (horlogeglasnagels). Over het algemeen zijn dit tekenen van een langdurig tekort aan zuurstof aan het weefsel.

De auscultatoire bevindingen (d.w.z. de stethoscoop) kunnen een eerste aanwijzing zijn voor longfibrose. Naast het ondervragen van de patiënt omvat het onderzoek ook longfunctietesten en röntgenfoto's. De diagnose wordt bevestigd door een longmonster waarbij de arts monsters van het longweefsel neemt.

Complicaties

In het ergste geval kan longfibrose leiden tot de dood van de patiënt. Bij vroegtijdige behandeling kunnen de beperkingen en klachten echter relatief goed worden behandeld en opgelost. In de meeste gevallen hebben de getroffenen last van kortademigheid en ook van kortademigheid. De longen kunnen niet meer op de gebruikelijke manier uitzetten en nemen dus niet meer voldoende zuurstof op.

De getroffenen voelen zich daardoor uitgeput en moe. Ook is er een verminderde veerkracht, waardoor de patiënten niet meer actief deelnemen aan hun leven. Bovendien treedt een sterke hoest op, wat kan leiden tot verschillende beperkingen in het dagelijks leven van de patiënt. In het algemeen wordt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk beperkt en verminderd door longfibrose.

Longfibrose kan met verschillende geneesmiddelen worden behandeld. Er zijn geen verdere complicaties. Deze behandeling leidt echter niet altijd tot een positief beloop van de ziekte. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen afhankelijk zijn van een longtransplantatie om te overleven.In veel gevallen is alleen het vertragen van de progressie van pulmonale fibrose mogelijk.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als u kortademig wordt of ademhalingsmoeilijkheden heeft, dient u een arts te raadplegen. Als u aanhoudende hoest of een droge hoest heeft, moet u naar een arts gaan. Aanvankelijk blijft de ziekte meestal onopgemerkt omdat de patiënt lange tijd symptoomvrij is. Dit betekent dat de symptomen pas in een vergevorderd stadium van de ziekte optreden en dat deze dan zo snel mogelijk moet worden geclassificeerd. Als de persoon in kwestie last heeft van angst vanwege ademhalingsproblemen, moet een arts worden geraadpleegd.

Als de ademhaling geblokkeerd is of als de ademhaling onregelmatig is, is een arts nodig. Raadpleeg een arts als er tekenen zijn zoals vermoeidheid, vermoeidheid, uitputting of snelle vermoeidheid. Als de gebruikelijke diensten niet meer kunnen worden geleverd, is een uitgebreid onderzoek aan te raden. Als er pijn is in de gewrichten, botten of spieren, is er reden tot bezorgdheid. Een afname van het lichaamsgewicht, de vorming van zwellingen of onregelmatigheden in het hartritme moeten worden gecontroleerd en opgehelderd door een specialist.

Als er vochtophoping ontstaat, een abnormale huidskleur of apathie optreedt, is een doktersbezoek noodzakelijk. Verkleuring van de vingers, bleekheid van de huid of verminderde doorbloeding van de ledematen zijn tekenen die met een arts moeten worden besproken.

Behandeling en therapie

De Longfibrose kan niet worden genezen bij de huidige stand van medisch onderzoek. Met littekens bedekt weefsel verdwijnt niet langer. Daarom is het belangrijkste doel van therapie het stoppen of op zijn minst vertragen van de uitzetting van de littekens en de verstijving van de longen.

Als een gif de oorzaak is van de fibrose, moet de patiënt de triggerende verontreinigende stof natuurlijk onmiddellijk strikt vermijden.

In het geval van ontstekingsprocessen schrijft de arts vaak cortisonpreparaten en immunosuppressiva voor, d.w.z. geneesmiddelen die het immuunsysteem remmen en een positief effect hebben op ontstekingsprocessen. Afhankelijk van de ernst en het stadium van de ziekte kan het toedienen van zuurstof ook nodig zijn.

Als de longfibrose ernstig is en medicamenteuze behandeling niet meer mogelijk is, is een longtransplantatie aangewezen.

Een prognose van het succes van de therapie is moeilijk omdat er veel verschillende triggers zijn voor longfibrose en de ziekte daarom heel verschillende beloop kan hebben.

Uw medicatie vindt u hier

Outlook & prognose

Als longfibrose is vastgesteld, kunnen geen specifieke uitspraken worden gedaan over een algemene prognose. De reden hiervoor is het feit dat het ziekteverloop niet uniform is en het ziektebeeld zeer complex kan uitdrukken.

In bepaalde gevallen is het mogelijk dat pulmonale fibrose geen of weinig effect heeft op de levensverwachting van de patiënt. In andere gevallen kan de ziekte ook snel voortschrijden. Als het pulmonale fibrose is die zonder duidelijke oorzaak optreedt, is de prognose meestal slecht.

Over het algemeen kan worden gezegd dat longfibrose niet te genezen is. Dit betekent dat het met littekens bedekte longweefsel niet herstelt. Longfibrose wordt geclassificeerd als een uiterst ernstige aandoening en leidt in veel gevallen tot de dood binnen drie tot vier jaar na diagnose. Het is ook niet mogelijk om de voortgang van de ziekte te stoppen.

De werkelijke prognose hangt af van een groot aantal factoren. Een vroege start van de behandeling heeft een doorslaggevende invloed. De bestaande schade aan de longen en de snelheid waarmee de ziekte vordert, hebben echter ook invloed op het succes van de behandeling. Als er nog meer complicaties optreden, zoals infecties of hartfalen, kan de prognose verslechteren.

Om een ​​positieve invloed te hebben op de prognose en om complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk dat de patiënt zijn of haar levensstijl aanpast op advies van de behandelende arts.

preventie

De enige manier om te voorkomen Longfibrose is om de triggerende oorzaken te voorkomen. Contact met giftige stoffen moet worden vermeden en, vooral in beroepen waarin een werknemer met dergelijke stoffen in aanraking komt, moet de werkgever absoluut op beschermende maatregelen letten.

Nazorg

In het ergste geval kan pulmonale fibrose leiden tot de dood van de getroffenen. Als ze vroegtijdig worden behandeld, zijn de symptomen en beperkingen vaak goed te behandelen. De getroffenen hebben voornamelijk last van kortademigheid en kortademigheid, dus lichamelijke inspanning moet zoveel mogelijk worden vermeden.

De longen kunnen niet meer uitzetten zoals gewoonlijk en kunnen daardoor niet voldoende zuurstof opnemen. De getroffenen lijden aan blijvende vermoeidheid en uitputting en moeten het zo gemakkelijk mogelijk aan doen. De lagere veerkracht kan leiden tot verschillende beperkingen in het dagelijks leven. De kwaliteit van leven van de getroffenen wordt meestal aanzienlijk verminderd door de ziekte.

De getroffenen zijn permanent afhankelijk van de hulp en steun van familieleden. Dit kan leiden tot depressie en andere psychische aandoeningen. De ziekte kan worden behandeld met behulp van verschillende medicijnen. Langdurige medische zorg kan een blijvend positief effect hebben op de progressie van longfibrose.

U kunt dat zelf doen

Progressieve longfibrose gaat gepaard met een steeds moeilijkere inademing omdat de fibrose de longen onelastischer maakt en de borstspieren meer kracht moeten uitoefenen om de longen uit te zetten voor het inademingsproces. Dit zet de getroffenen er dan weer vaak toe aan om oppervlakkig en intuïtief te ademen om lichamelijke rust te nemen. Het blijkt dat dergelijk gedrag contraproductief is.

Als aanpassing in het dagelijks leven en als zelfhulpmaatregel kan het doel worden gezien om zoveel mogelijk te sporten, parallel aan een medicamenteuze behandeling die tot doel heeft de fibrose in de loop van het proces te stoppen. Ideaal als er de mogelijkheid bestaat om onder medische begeleiding in een longsportgroep te sporten. De voordelen van fysieke activiteit zijn een verbetering van de basisconditie en dus een verbetering van het welzijn. Daarnaast worden de borstspieren getraind en versterkt zodat ademen tijdens de rustfase ogenschijnlijk gemakkelijker gaat.

Een andere zelfhulpmaatregel bestaat uit gerichte ademhalingsoefeningen, die tot doel hebben de bestaande capaciteit van de longen beter te benutten en de spieren die nodig zijn voor het ademen te trainen en versterken. Langdurige zuurstoftherapie wordt nu afgeraden bij longfibrose, omdat het risico bestaat dat de verhoogde zuurstoftoevoer de zogenaamde reactieve zuurstofsoorten bevordert. Dit zou de progressie van longfibrose kunnen versnellen.