De motor of neuromusculaire eindplaat, is het contactpunt tussen een motorneuron en een spiercel. Het is ook bekend als de neuromusculaire synaps en wordt gebruikt om excitatie over te brengen tussen een motorische zenuwvezel en een spiervezel.
Wat is de eindplaat van de motor?
De neuromusculaire synaps is een prikkelende synaps die gespecialiseerd is in de chemische overdracht van perifere zenuwprikkels om de skeletspieren te stimuleren.
De zenuwuiteinden van het motorneuron en de spiercellen zijn verbonden via een plaatvormig verbreed contactpunt. Dit fungeert als een transmissiepunt voor de elektrische impulsen die uit het perifere zenuwstelsel komen. De motorische zenuwvezel en de spiervezel die hij innerveren, zijn echter gescheiden door een nauwe ruimte. Er is dus geen direct aanspreekpunt. Om deze reden worden de elektrische impulsen omgezet in chemische stimuli om de excitatie over te brengen.
Hiervoor worden bepaalde chemische boodschappers, zogenaamde neurotransmitters, gebruikt. Als reactie op de excitatie die wordt ontvangen op de motor-eindplaat, komt de neurotransmitter acteylcholine vrij, die het signaal naar de spiercel verzendt volgens het eenrichtingsverkeerprincipe en zo een samentrekking van de beoogde spieren teweegbrengt.
Anatomie en structuur
Een zenuwcel is in wezen samengesteld uit een cellichaam en een lang zenuwproces, het axon. Het cellichaam krijgt een excitatie via dendrieten, korte extensie-achtige takken, die het axon geleidt.
De verdikte terminal van het axon wordt de synaptische terminal genoemd en bevindt zich bijna, d.w.z. zonder direct contact op de beoogde spiercel. De motor-eindplaat moet worden opgevat als een functionele eenheid voor het overbrengen van excitatie en bestaat grofweg uit drie delen. Het presynaptische membraan behoort tot de motorische zenuwcel en omvat de synaptische eindknop met een voorraad van de neurotransmitter acetylcholine, verpakt in kleine blaasjes. Bovendien zijn spanningsgestuurde calciumkanalen ingebed in het membraan.
Het postsynaptische membraan correspondeert met het spiervezelmembraan en heeft acetylcholinereceptoren, die zijn gekoppeld aan ionenkanalen voor natrium en kalium en die door binding aan de neurotransmitter openen. Tussen het presynaptische en postsynaptische membraan ligt de synaptische opening, die meestal verrijkt is met watermoleculen, maar ook ionen bevat (bijvoorbeeld natrium, chloride en calcium) en enzymen voor de afbraak van acetylcholine.
Functie en taken
De neuromusculaire eindplaat maakt een gerichte controle en contractie van de skeletspieren mogelijk door overdracht van chemische prikkels. Zodra de excitatie, d.w.z. de actiepotentiaal, bij de synaps arriveert, gaan de spanningsgestuurde calciumkanalen in het presynaptische membraan open. Het binnenkomende calcium bindt zich aan de blaasjes gevuld met de neurotransmitter en zorgt ervoor dat ze samensmelten met het presynaptische membraan.
De acetylcholine wordt afgegeven in de synaptische opening en diffundeert naar het postsynaptische spiervezelmembraan. Daar bindt het zich aan de acetylcholinereceptoren, wat leidt tot de opening van de natrium- en kaliumkanalen. De resulterende sterke instroom van natriumionen met een gelijktijdige zwakke uitstroom van kaliumionen depolariseert het postsynaptische membraanpotentieel. Er ontstaat een zogenaamde eindplaatpotentiaal, die bij het overschrijden van een bepaalde drempelwaarde een actiepotentiaal in de spiercel triggert. De zich uitbreidende actiepotentiaal induceert de afgifte van calcium uit het sarcoplasmatisch reticulum via spanningsgestuurde ionenkanalen.
Het vrijgekomen calcium activeert vervolgens het glijdende mechanisme van de spiervezelfilamenten actine en myosine. Terwijl deze filamenten in elkaar schuiven, wordt de spier korter en treedt samentrekking op. Na succesvolle overdracht van de excitatie wordt de acetylcholine afgesplitst van de receptor. Het enzym cholinesterase breekt de neurotransmitter af tot acetaat en choline en de individuele bouwstenen worden weer opgenomen in de presynaptische cel, waar ze weer gesynthetiseerd worden tot acetylcholine en vervolgens verpakt in blaasjes.
Ziekten
Ziekten in het gebied van de motorische eindplaat worden aandoeningen van de neuromusculaire overdracht van excitatie genoemd, omdat de verbinding tussen zenuw en spier en dus de overdracht van prikkels is beschadigd.
De ziekten omvatten voornamelijk verschillende myasthenische syndromen, die geassocieerd zijn met verschillende mate van stressafhankelijke spierzwakte. In de regel verergeren de symptomen in de loop van de dag en bij vermoeidheid, inspanning of externe stressfactoren zoals stress, terwijl ze verbeteren tijdens ontspanningsfasen. De verschillende vormen van myasthenische aandoeningen worden doorgaans gekenmerkt door een nogal atypisch ziektebeeld met individuele beperkingen en individueel beloop. Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen op de motorische eindplaat de acetylcholinereceptoren van het postsynaptische membraan blokkeren.
In de gegeneraliseerde vorm die veel voorkomt, kan de spierzwakte zich uitbreiden naar de gehele skeletspieren en zelfs levensbedreigend worden als de functie van de ademhalingsspieren verstoord is. Lambert-Eaten-syndroom (LES) is ook een auto-immuunziekte. De verstoorde overdracht van excitatie manifesteert zich echter bij de synaptische terminaltoets. De antilichamen blokkeren de calciumkanalen op het presynaptische membraan, wat resulteert in een beperkte afgifte van de neurotransmitter actelycholine. Typische symptomen zijn een vertraagde maximale krachtontwikkeling en snelle spiervermoeidheid, vooral proximaal en nabij de romp.
LES komt vooral voor bij tumoren. Myasthenia-syndromen kunnen echter ook gepaard gaan met endocriene ziekten zoals diabetes mellitus of een overactieve schildklier. In deze gevallen verdwijnen de symptomen meestal zodra de onderliggende ziekte is behandeld. Er zijn echter ook aangeboren aandoeningen die terug te voeren zijn op genetische defecten. Symptomen zoals spierzwakte of verlammingsverschijnselen kunnen ook worden veroorzaakt door neurotoxines. Het zeer giftige botulinumtoxine remt de afgifte van de neurotransmitter acetylcholine aan de neuromusculaire eindplaat en heeft zelfs bij lage doses een dodelijk effect.
