Motor eiwitten behoren tot de groep van cytoskeletale eiwitten. Het cytoskelet dient om de cel en zijn beweging te stabiliseren, evenals de transportmechanismen in de cel.
Wat zijn motoreiwitten?
De groep van cytoskeleteiwitten bestaat uit de motoreiwitten, de regulerende eiwitten, de overbruggende eiwitten, de grenseiwitten en de framework-eiwitten. Motoreiwitten bestaan uit een kop- en een staartdomein. Het hoofddomein is tegelijkertijd ook het motordomein.
Dit dient om te binden aan het cytoskelet om een eiwitvormige structuur te vormen. Het motordomein bevat de bindingsplaats voor het adenosinetrifosfaat (ATP) en het gebied van het eiwit dat een bepaalde beweging uitvoert wanneer de conformatie verandert. Het motorische domein is in hoge mate geconserveerd in elk van de subgroepen van cytoskelet-eiwitten, d.w.z. alle eiwitten uit dezelfde subgroep hebben hetzelfde gestructureerde en functionerende motorische domein. Het staartdomein bindt zich daarentegen aan het respectievelijke doeleiwit. Het kan ook dienen om meerdere motoreiwitten met elkaar een complex van eiwitten te laten vormen.
Functie, effect en taken
De groep motoreiwitten is samengesteld uit de kinesines, de prestines, de dyneins en de myosines. Kinesine vormt gewoonlijk dimeren, d.w.z. ze vormen eiwitcomplexen in paren. Deze binden zich aan de microtubuli van de cel en bewegen langs deze microtubuli van het minpunt naar het plusuiteinde, d.w.z. van de celkern naar het celmembraan.
Deze beweging langs de microtubuli transporteert organellen of blaasjes in de cel van de ene locatie naar de andere. Kinesine speelt een rol bij de afgifte van neurotransmitters, waarbij blaasjes met neurotransmitters langs de microtubuli naar het presynaptische membraan worden getransporteerd. Kinesin is ook betrokken bij de celdeling. Net als kinesine vormt dyneïne ook dimeren en bindt het zich aan de microtubuli. Deze gaan echter van het plus- naar het min-uiteinde, d.w.z. van het celmembraan naar de celkern. Dit wordt ook wel retrograde transport genoemd. Specifieke dyneïnen komen voor in de hulpmiddelen voor de voortbeweging van de cel, zoals cilia of flagella, ook wel flagella genoemd.
Deze worden bijvoorbeeld aangetroffen in de spermatozoa. Myosine kan ook dimeren en binden aan actinefilamenten. Ze verplaatsen zich van het min- naar het plusuiteinde van de filamenten en dienen, net als de reeds beschreven kinesine, om blaasjes te transporteren. Het subtype Mysoin VI beweegt echter niet in deze richting. Daarnaast komt Mysoin samen met actine in grotere mate voor in spierweefsel om daar spiercontractie uit te kunnen voeren. Dit wordt gedaan door de actinefilamenten in elkaar te duwen. Mysoin speelt ook een essentiële rol bij endo- en exocytose en bij de beweging van cellen.
Dit type voortbeweging kan voorkomen in cellen die geen flagella of trilharen hebben. Mysoin heeft ook de bijzonderheid dat het alleen in eukaryoten voorkomt in vergelijking met dyneïne en kinesine, die ook in prokaryoten voorkomen. Prestin komt voor in de haarcellen van het binnenoor. In vergelijking met de motoreiwitten die tot nu toe zijn beschreven, wordt prestin gereguleerd door elektrische spanning, wat leidt tot zijn mechanische beweging in de cel.
Opleiding, voorkomen, eigenschappen en optimale waarden
Motoreiwitten zijn allosterische eiwitten. Deze eiwitten veranderen hun conformatie, d.w.z. hun vorm, nadat ze een ligand binden. Dit kan bijvoorbeeld een receptor zijn, zoals de insulinereceptor, die van configuratie verandert na binding aan zijn ligand, insuline. Dit heeft dan tot gevolg dat de receptor een signaalcascade op gang brengt. De motoreiwitten hebben voor hun activiteit adensotrifosfaat (ATP) nodig.
Ze worden gebruikt om beweging in de cel op te wekken maar ook voor transport in de cel, zoals endo- of exocytose. Dit is de opname of afgifte van bepaalde stoffen of eiwitten door de cel. Een voorbeeld is de afgifte van neurotransmitters door de presynaptische beëindiging van een neuron door het versmelten van blaasjes die de neurotransmitter bevatten die zich in de cel bevindt met het plasmamembraan van de neuron.
Ziekten en aandoeningen
Als er mutaties zijn in het gen dat codeert voor het eiwit Mysoin in het menselijk lichaam, kan dit leiden tot hypertrofische cardiomyopathie. Het is een ziekte van de spieren van het hart. Dit type e-ziekte is aangeboren.
Dit leidt tot een ongelijkmatige verdikking van de spieren in de linker hartkamer. Dit staat bekend als hypertrofie. Lichaamsbeweging of andere fysiek inspannende activiteit leidt tot een vernauwing van de uitstromende bloedvaten in de linker hartkamer. De hartspieren verstijven, wat wordt beschreven als een therapietrouwstoornis. De gevolgen zijn hartritmestoornissen en kortademigheid voor de getroffenen. Deze aandoening wordt behandeld met medicatie of het afvoerende bloedvat in de linker hartkamer wordt geblokkeerd en spierweefsel wordt verwijderd.
Een andere ziekte is de Mysoin-geheugenmyopathie. Dit leidt tot het samenklonteren van de mysoïne in de spiercellen. Als gevolg hiervan worden de spieren zwak. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd, maar kan ook op latere leeftijd voorkomen. De verzwakking van de spieren leidt tot een langzamer lopen en moeilijkheden bij het optillen van de armen. In ernstige gevallen van deze ziekte zijn er ook ademhalingsmoeilijkheden.
Defecten in de spiermysoïne kunnen ook leiden tot het zogenaamde Ushersyndroom. Dit is een ziekte die leidt tot doofheid en blindheid. Een defect in het motoreiwit kinesine kan leiden tot de ziekte van Charcot-Marie-Tooth, een vorm van spieratrofie.
