Neurulatie

De Neurulatie is de vorming van de neurale buis uit ectodermale cellen in de context van embryonale ontwikkeling. De individuele structuren van het centrale zenuwstelsel ontwikkelen zich later vanuit de neurale buis. Bij neurulatiestoornissen is de vorming van de neurale buis defect, wat kan resulteren in verschillende misvormingen van het zenuwstelsel.

Wat is de neurulatie?

Aan het begin van de embryonale ontwikkeling differentieert het menselijke embryo zich in verschillende cellagen. Deze cellagen worden de zaadlobben genoemd en ontstaan ​​tijdens gastrulatie. Mensen zijn triploblastisch en hebben dus drie zaadlobben: het binnenste endoderm, het centrale mesoderm en het buitenste ectoderm. De zaadlobben zijn geprogrammeerd om bepaalde weefsels te ontwikkelen.

De ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel begint bij gewervelde dieren met de vorming van de zogenaamde neurale buis. Dit is een embryonale weefselstructuur die ontstaat door de benadering en versmelting van de neurale plooien vanaf de 19e dag van de embryonale ontwikkeling. Dit proces staat bekend als neurulatie en komt overeen met het vouwen van het neurale ectoderm vanuit de primaire structuur van het externe ectoderm. Neurulatie vindt plaats onder invloed van signaalstoffen. Deze boodschappersubstanties zijn afkomstig van cellen van het axiale mesoderm.

Functie en taak

De primaire neurulatie loopt in fasen. In het begin wordt de neurale plaat begrensd op het oppervlak van het ectoderm. Het rostrale ectodermgebied voor de oermond en de primitieve streep wordt tijdens deze processen dikker tot een enige vorm. In de volgende fase puilen de randen van de neurale platen uit tot neurale uitstulpingen en creëren ze een depressie in het midden, die bekend staat als de neurale groef. De cellen van de middelste lijn hechten zich vast aan het notochord en vormen het diepste punt van de neurale groef.

Tijdens de volgende fase vormen de neurale uitstulpingen neurale plooien. Deze plooien komen in het midden samen en sluiten de neurale groef door hun versmelting. Dit is hoe de neurale buis het voormalige neurale kanaal wordt. De neurale vouwfusie vindt plaats op basis van (N-) cadherinemoleculen van de celmembranen.

In de volgende fase van neurulatie scheidt het neuroectoderm zich van de buitenste kiemlaag. Het resterende ectoderm groeit samen om het oppervlakte-ectoderm te vormen en migreert naar het inwendige van het embryo. De cellen van de voormalige rand van de neurale plaat vormen aan beide zijden van de neurale buis zogenaamde neurale richels.

De neurale buis is de oorsprong van het centrale zenuwstelsel. Het vouwt zich rond de 25e dag van ontwikkeling. De voorste opening van de structuur sluit voordat de achterste opening sluit, waardoor de hersenen zich kunnen ontwikkelen in het voorste deel van de neurale buis. De secties verder naar achteren vormen het ruggenmerg.

De neurulatie wordt veroorzaakt door boodschappersubstanties die afkomstig zijn van het notochord. Eiwitfactoren zoals noggin en follistatine remmen de verdere ontwikkeling van het oppervlakteepitheel en geven toegang tot ontwikkelingsgenen voor het zenuwweefsel. Samen met groeifactoren zijn ze betrokken bij de regionale differentiatie van de structuren. In de middelste neurale plaat zijn de cellen van het ectoderm selectief verankerd aan de notochord. Ze bevinden zich eerst in de mediale lijn, gaan later over in twee dorsolaterale formaties en vormen zo de scharnierpunten voor het vormingsproces. Veranderingen in celvorm kunnen worden bereikt door nauwkeurig gecoördineerde herschikkingen van delen van het cytoskelet. In coördinatie met de groeiprocessen van het celnetwerk wordt het uitpuilen of terugtrekken van bepaalde structuren bereikt. De vaste draaipunten, in de vorm van een abutment, maken een gecoördineerde groei mogelijk en daarmee een nauwkeurige vormgeving van de neurale buis.

Tijdens de secundaire neurulatie Met vloeistof gevulde holtes vormen zich in het celkoord, die zich verenigen om een ​​buisvormige structuur te vormen. De structuur is verbonden met het lumen van de structuur en gevuld door het neuro-epitheel. In de tweede embryonale maand wordt een caudaal gedeelte verbonden met de neurale buis, die uit mesodermale cellen bestaat en zich ontwikkelt tot het staartgedeelte van het ruggenmerg. Deze secundaire neurulatie wordt bij de mens geïnitieerd, maar blijft geen aangegeven staartstructuur vormen.

Ziekten en aandoeningen

Onvolledige of defecte neurulatie leidt tot misvormingen van het centrale zenuwstelsel. Neurulatiestoornissen worden ook wel dysrafieën genoemd en er wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende subvormen, afhankelijk van het tijdstip waarop ze optreden. Een grote groep dysrafen met verschillende manifestaties zijn loslatingsstoornissen van de neurale buis. Als een neurulatiestoornis optreedt in de derde en vierde week van de zwangerschap (zwangerschap), ontwikkelen zich dysrafische misvormingen van het zenuwstelsel. Dergelijke misvormingen zijn het gevolg van verstoringen in de sluiting van de neurale buis en kunnen zich bijvoorbeeld uiten in de vorming van een opening in de schedel met meningeale en cerebrale defecten.

Craniorachischisis totalis is waarschijnlijk de meest uitgesproken vorm van neurulatiestoornis en stelt de hersenen en het ruggenmerg bloot aan vruchtwater. In plaats van neuronaal weefsel zijn er bindweefselformaties. Anencefalie is een wat mildere misvorming. Bij deze aandoening ontbreekt het kalotje, maar de hersenstam en het cerebellum zijn meestal wel aanwezig. Kinderen met deze lichtere vorm overleven de eerste maanden echter zelden.

Defecten in de middellijn zijn ook neurulatiestoornissen en worden in verband gebracht met hersenmisvormingen of secundaire hersenschade. Een voorbeeld van ziekten van dit type is het Meckel-Gruber-syndroom. Neurulatiestoornissen zijn een van de meest voorkomende gebieden in het ruggenmerg. Spina bifida occulta is het beste voorbeeld van een dergelijke manifestatie, die vaak symptoomvrij is. De spina bifida cystica tast ook de wervelkolom aan en wordt geassocieerd met verlamming en gevoeligheidsstoornissen. In deze context onderscheidt een open vorm zich van een gevilde vorm. Andere misvormingen op basis van neurulatiestoornissen zijn syringomyelia en diplomyelia.