Pyoderma gangrenosum

De Pyoderma gangrenosum wordt gekenmerkt door de vorming van zweren op de huid en de vorming van huidnecrose. Meestal is het geen stoornis op zich, maar eerder een symptoom van een andere onderliggende stoornis. In ernstige gevallen sterven hele delen van huidweefsel af.

Wat is pyoderma gangrenosum?

EEN Pyoderma gangrenosum wordt gekenmerkt door de vorming van zweren en de dood van hele delen van de huid. De zweer wordt een zweer genoemd en de uitgebreide dood van de huid wordt gangreen genoemd. Pyoderma gangrenosum is geen infectie, maar een auto-immuunziekte waarbij de huid wordt aangevallen door het eigen immuunsysteem. De witte bloedcellen worden geactiveerd.

Alleen immunosuppressiva zoals glucocorticoïden, cyclosporine A of dapson kunnen het immuunsysteem voldoende verzwakken en bijdragen aan de remissie van de symptomen. Pyoderma gangrenosum komt vaak voor als onderdeel van een andere onderliggende ziekte, zoals colitis ulcerosa, de ziekte van Krohn, reumatoïde artritis, vasculitis, chronische hepatitis of leukemie.

Het kan echter ook ontstaan ​​uit de operatiewond na huidletsel of operaties. Het exacte mechanisme van zijn vorming is nog niet bekend. De zweren ontwikkelen zich meestal erg langzaam. Er zijn echter ook gevallen met massale uitbraken.

oorzaken

Pyoderma gangrenosum is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaak nog niet volledig bekend is. Het wordt ook vaak gezien als een complicatie van een bestaande auto-immuunziekte. Dit blijkt ook uit de associaties van pyoderma gangrenosum met andere auto-immuunziekten.

Ongeveer tien procent van alle patiënten met pyoderma gangrenosum lijdt aan colitis ulcerosa of de ziekte van Krohn. Tot 50 procent van alle gevallen wordt geassocieerd met reumatoïde artritis, vasculitis, chronische artritis of leukemie. Een oorzakelijk verband met het metabool syndroom wordt ook vermoed. Over het algemeen wordt aangenomen dat pyoderma gangrenosum geen geïsoleerde huidziekte is, maar een uiting is van een huidreactie in een gegeneraliseerd systemisch ziekteproces op auto-immuunbasis.

Symptomen, kwalen en tekenen

Pyoderma gangrenosum begint vaak met de vorming van puisten en papels op de huid, die snel groter worden en samen groeien. Uiteindelijk vervallen ze en vormen ze een pijnlijke maagzweer. Er is een centrale zone van necrose in het midden van de zweer. Een blauwachtige verkleuring verschijnt aan de rand van de intacte huid. Er zijn geen infecties gevonden in de zweer.

In de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich heel langzaam. Er zijn echter ook gevallen met een snelle ontwikkeling die soms zelfs amputatie van de aangedane ledemaat vereisen. De onderbenen zijn voor 80 procent aangetast. Alle andere delen van de huid kunnen echter ook worden aangetast door pyoderma gangrenosum.

Als de getroffen gebieden zijn geïnfecteerd, zijn ernstige ziekteverlopen te verwachten. Andere symptomen komen heel vaak voor. Afhankelijk van de onderliggende ziekte komen ernstige spijsverteringsproblemen, reumatische symptomen of chronische ademhalingsproblemen vaak voor.

Diagnose en ziekteverloop

De diagnose van pyoderma gangrenosum is voor het grootste deel gebaseerd op de typische klinische kenmerken van de ziekte. Vasculitis (ontsteking van de bloedvaten) komt ook veel voor in de vroege stadia van de ziekte. Daarom is een proefexcisie in het zieke gebied in dit stadium ook nuttig. Later kunnen alleen ontstekingsreacties worden gedetecteerd.

Serologisch kunnen geen concrete veranderingen worden vastgesteld. Soms zijn er aanwijzingen voor pathologisch verhoogde concentraties van monoklonale antilichamen of variabele auto-antilichamen. Als onderdeel van een differentiële diagnose moeten specifieke huidziekten zoals erytheem, huidtuberculose, Buruli-zweer, erysipelas, beenulcera of syfilis worden uitgesloten.

Complicaties

Bij deze ziekte lijden patiënten aan een aantal onaangename huidaandoeningen. Dit leidt voornamelijk tot huidnecrose en ook tot de vorming van zweren onder de huid. Om deze reden zijn de getroffenen ook afhankelijk van regelmatige onderzoeken om verschillende complicaties te voorkomen. Het verdere verloop van de ziekte is sterk afhankelijk van de exacte oorzaak, zodat een algemene voorspelling van de complicaties meestal niet mogelijk is.

In het ergste geval kunnen de huidlagen echter afsterven. Puisten en papels ontwikkelen zich op de huid zelf. De zweren zijn meestal pijnlijk en de huid kan een onnatuurlijke kleur krijgen. In sommige gevallen, als de ziekte niet wordt behandeld, moet de aangedane ledemaat mogelijk worden geamputeerd.

De ziekte kan worden behandeld met behulp van medicijnen. De belangrijkste focus ligt echter op het behandelen van de onderliggende ziekte. In de regel zijn getroffenen ook afhankelijk van psychologische behandeling. De levensverwachting wordt niet negatief beïnvloed door een succesvolle behandeling. Op basis van de behandeling kan echter niet worden uitgesloten dat de symptomen in het leven van de patiënt niet terugkeren.

Therapie en behandeling

Voor de behandeling van pyoderma gangrenosum worden niet-klevende wondverbanden en wondverbanden gebruikt, die de vorming van granulatieweefsel bevorderen. Bovendien wordt de wondgenezing versneld door regelmatig schrapen (curettage) op de aangetaste gebieden. Chirurgische verwijdering van necrose is echter gecontra-indiceerd omdat het de laesies kan vergroten.

Dit effect wordt ook wel het pathergy-fenomeen genoemd. Over het algemeen worden goede resultaten behaald met het systemische gebruik van immunosuppressiva. De belangrijkste immunosuppressiva die worden gebruikt, zijn hooggedoseerde glucocorticoïden in combinatie met cytostatica zoals azathioprine of cyclofosfamide. Behandeling met alleen glucocorticoïden leidt vaak tot een terugval na stopzetting ervan. Daarom treden betere resultaten op wanneer verschillende processen die tot immunosuppressie leiden, worden gecombineerd.

Bacteriële kolonisatie van de wonden kan worden voorkomen door kompressen met Rivanol en, in het geval van milde vormen, door baden met keukenzout en chloorhexidine. De beweging van de patiënt mag tijdens de behandeling niet worden beperkt, aangezien regelmatig wandelen de lymfestroom bevordert. Dit betekent dat eventuele zwellingen kunnen worden verminderd. Een begeleidende pijnbehandeling wordt gegeven door het toedienen van pijnstillers.

Een belangrijk onderdeel van de therapie is de psychologische behandeling, vooral bij extreme ziektes als pyoderma gangrenosum zijn psychologische bijwerkingen te verwachten. Methoden zoals autogene training, progressieve spierontspanning of individuele diepe ontspanning helpen stress te verminderen. Psychotherapeutische behandeling wordt ook aanbevolen.

Uw medicatie vindt u hier

preventie

Omdat de exacte oorzaak van pyoderma gangrenosum niet bekend is, zijn er geen specifieke aanbevelingen voor de preventie ervan. Door bestaande auto-immuunziekten is de kans op symptomen groter. Voortzetting van de behandeling van de onderliggende aandoening kan ook het risico op pyoderma gangrenosum verlagen.

Algemene aanbevelingen voor een gezonde levensstijl met een uitgebalanceerd dieet, voldoende lichaamsbeweging en het vermijden van alcohol en sigaretten zijn altijd goed voor het welzijn van het lichaam. In individuele gevallen kunnen ze ook het risico op pyoderma gangrenosum helpen verminderen.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben patiënten met pyoderma gangrenosum maar een paar maatregelen en opties voor directe nazorg. Daarom moet in een vroeg stadium een ​​arts worden geraadpleegd om verdere complicaties of klachten van deze ziekte te voorkomen. Zelfherstel kan niet plaatsvinden, dus neem contact op met een arts bij de eerste tekenen of symptomen.

Veel van de getroffenen zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat het regelmatig wordt ingenomen en dat de dosering correct is om de symptomen correct en permanent tegen te gaan. Bovendien moeten de getroffenen ook compressiekousen dragen om de pyoderma gangrenosum volledig te genezen. Raadpleeg bij vragen of bijwerkingen altijd eerst een arts.

Veel van de getroffenen zijn ook tijdens de behandeling afhankelijk van psychologische hulp, waarbij de steun van hun eigen familie een zeer positief effect kan hebben op het verdere verloop van de ziekte. Het verdere verloop van pyoderma gangrenosum is echter sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose en de ernst van de ziekte, zodat een algemene voorspelling niet mogelijk is.