De Ribosoom vertegenwoordigt een complex van ribonucleïnezuur met verschillende eiwitten, daar vindt de eiwitsynthese plaats volgens de nucleotidesequentie die in het DNA is opgeslagen door translatie in een polypeptideketen.
Wat is het ribosoom?
Ribosomen bestaan uit rRNA en verschillende structurele eiwitten. Het rRNA (ribosomaal RNA) wordt getranscribeerd in het DNA. Er zijn genen voor de synthese van ribosomaal RNA in de vorm van rDNA. Het rDNA wordt niet getranscribeerd in eiwitten, maar alleen in het ribosomale RNA.
Het rRNA dient als de basisbouwsteen van de ribosomen. Daar katalyseert het de vertaling van de genetische informatie van het mRNA in eiwitten. De eiwitten in de ribosomen zijn niet covalent gekoppeld aan het rRNA. Ze houden de structuur van het ribosoom bij elkaar, terwijl de eigenlijke katalyse van eiwitsynthese wordt uitgevoerd door het rRNA. De ribosomen bestaan uit twee subeenheden die alleen tijdens eiwitsynthese tot een ribosoom worden geassembleerd. Hun bouwstenen worden gesynthetiseerd op het DNA in de celkern.
Dit is waar zowel rRNA als de eiwitten worden geproduceerd, die samen de twee subeenheden in de celkern vormen. Ze bereiken het cytoplasma via de nucleaire poriën. In een eukaryote cel zijn er 100.000 tot 10.000.000 ribosomen, afhankelijk van de activiteit van de eiwitsynthese. In cellen met een zeer actieve eiwitsynthese zijn er meer ribosomen dan in een cel met minder activiteit. Naast het cytoplasma komen ribosomen ook voor in de mitochondriën of, bij planten, in de chloroplasten.
Anatomie en structuur
Zoals reeds vermeld, bestaan de ribosomen uit rRNA en structurele eiwitten, die verantwoordelijk zijn voor de juiste positionering en samenhang van de structuur. Na de synthese in de kern worden twee subeenheden gevormd, die tijdens de eiwitsynthese pas samenkomen door contact met het mRNA om een ribosoom te vormen.
Nadat de biosynthese van het eiwit is beëindigd, valt het corresponderende ribosoom weer uiteen in zijn subeenheden. Bij zoogdieren bestaat de kleine subeenheid uit 33 eiwitten en één rRNA, en de grote subeenheid uit 49 eiwitten en drie rRNA's. Bij contact met het mRNA, dat de genetische informatie van het DNA voor een bepaald eiwit bevat, combineren de twee subeenheden om het eigenlijke ribosoom te vormen, en kan de eiwitsynthese beginnen.
De ribosoomproteïnen zijn meer op het randje. De ribosomen kunnen vrij in het cytoplasma bestaan of membraangebonden in het endoplasmatisch reticulum. Daarbij schakelen ze constant tussen de vrije en membraangebonden toestand. De ribosomen in het vrije cytoplasma produceren eiwitten die ook in het celplasma moeten komen. Eiwitten worden gevormd op het endoplasmatisch reticulum en komen vervolgens het lumen van de ER binnen via de cotranslationele eiwittransporteur. Meestal zijn dit eiwitten die worden gevormd in secretievormende cellen zoals de alvleesklier.
Functie en taken
De functie van de ribosomen is om de biosynthese van eiwitten te katalyseren. De feitelijke genetische informatie voor de eiwitten wordt gedragen door het mRNA, dat wordt getranscribeerd op het DNA. Nadat het de kern heeft verlaten, bindt het zich onmiddellijk aan een ribosoom voor eiwitsynthese. De twee subeenheden worden in elkaar gezet.
Bovendien worden individuele aminozuren door middel van tRNA van het cytoplasma naar de ribosomen getransporteerd. Er zijn daar drie tRNA-bindingsplaatsen. Dit is de aminoacyl (A), de peptidyl (P) en het uitgangspunt (E). Aan het begin van de eiwitsynthese worden twee posities, de A- en P-posities, ingenomen door tRNA geladen met aminozuren. Deze toestand wordt de pre-translationele toestand genoemd. Na de vorming van een peptidebinding tussen de twee aminozuren, treedt de posttranslationele toestand op, waarbij de A-site de E-site wordt en de P-site de A-site en een nieuw tRNA dat drie nucleotiden verder op de nieuwe P-site koppelt.
Het voormalige P-site-tRNA dat is bevrijd van zijn aminozuur, wordt nu uit het ribosoom geleid. De toestanden oscilleren continu tijdens eiwitsynthese. Voor elke verandering is een hoge activeringsenergie vereist. De individuele tRNA-moleculen dokken op het respectieve complementaire codon van het mRNA. Eiwitsynthese vindt plaats tussen de twee subeenheden van het ribosoom in een tunnelvormige structuur. De eigenlijke biosynthese wordt gecontroleerd door de grote subeenheid van het ribosoom.
De kleine subeenheid regelt de functie van het rRNA. Doordat de synthese in een soort tunnel plaatsvindt, worden de onvoltooide eiwitketens beschermd tegen afbraak door reparatie-enzymen. In deze vorm zouden deze eiwitten als defect in het cytoplasma worden herkend en onmiddellijk worden afgebroken. Wanneer de eiwitsynthese voltooid is, valt het ribosoom uiteen in zijn subeenheden.
Ziekten
Een verstoring van de eiwitsynthese kan tot ernstige gezondheidsproblemen leiden. Een geordende volgorde van dit proces is essentieel voor de levensfuncties. Er zijn echter enkele mutaties die de structurele eiwitten of het mRNA beïnvloeden.
Een ziekte waarbij wordt vermoed dat mutaties in ribosomale eiwitten de oorzaak zijn, staat bekend als diamant-blackfan-anemie. Diamond Blackfan-anemie is een zeer zeldzame bloedziekte waarbij de synthese van rode bloedcellen wordt verstoord. Er ontstaat bloedarmoede, waardoor de organen niet voldoende van zuurstof worden voorzien. De behandeling bestaat uit levenslange bloedtransfusies. Er zijn ook andere fysieke misvormingen.
Volgens één theorie zou de storing van ribosomale eiwitten moeten leiden tot een verhoogde apoptose van voorlopercellen van erytrocyten en dus tot bloedarmoede. De meeste mutaties treden spontaan op. Erfelijkheid van het syndroom kan slechts in 15 procent van alle gevallen worden bewezen.
.jpg)
