Defect in het ventriculaire septum

Van de Defect in het ventriculaire septum (VSD) geeft een gat in het septum van het hart aan. Ongeveer een derde van alle aangeboren hartafwijkingen zijn ventriculaire septumafwijkingen. Dit maakt de VSD de meest voorkomende aangeboren hartafwijking.

Wat is een ventriculair septumdefect?

Bij de Defect in het ventriculaire septum het is een aangeboren (aangeboren) hartafwijking. Van de VSD behoort dus tot de hartafwijkingen. Het hartseptum tussen de twee hartkamers heeft een gat zodat de rechter en linker hartkamer met elkaar verbonden zijn. De symptomen zijn afhankelijk van de grootte van het defect. Kleinere defecten sluiten vaak vanzelf binnen de eerste twee levensjaren. Bij grotere defecten kan een operatie nodig zijn.

oorzaken

De oorzaken van het ventriculaire septumdefect zijn onbekend. Er is een defect in het septum van het hart (ventriculair septum). Het defect kan op verschillende plaatsen zitten. Meestal bevindt het zich direct onder de aortaklep. Spier- of perimembraneuze defecten komen minder vaak voor. Het bloed uit het linkerhart wordt in het lichaam gepompt en het bloed uit het rechterhart gaat naar de longen.

Omdat de bloeddruk in de longcirculatie veel lager is dan in de andere lichaamsvaten, moet het linkerhart met een hogere druk pompen. Dit betekent dat er ook in het linkerventrikel een grotere druk is dan in het rechterventrikel. Op deze manier stroomt zuurstofrijk bloed van links naar de rechter hartkamer via het ventriculaire septumdefect. Er is een zogenaamde links-rechts-shunt. Daarom is de VSD ook een van de shuntziekten.

Symptomen, kwalen en tekenen

De gevolgen van deze shunt zijn afhankelijk van de grootte van de FO. Bij een klein defect zijn er nauwelijks symptomen. Veel van deze defecten worden alleen bij toeval ontdekt. Bij middelgrote en grote ventriculaire septumdefecten stroomt echter veel van het arteriële bloed terug naar het rechterhart. Dit pompt vervolgens het bloed terug naar de longen.

De extra bloedvolumes verhogen de bloeddruk in de vaten van de longen. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich. Het rechterhart moet tegen deze verhoogde bloeddruk pompen en wordt daardoor vergroot. Deze vergroting staat bekend als hypertrofie van het rechterhart. De vaten van de longen kunnen de grote druk niet aan, waardoor ze na verloop van tijd verharden. Deze verhardingen maken de situatie alleen maar erger.

De bloeddruk in de longen blijft stijgen en het rechter hart wordt groter. Op een gegeven moment pompt het rechterhart zo hard dat de shunt wordt omgekeerd. Het bloed stroomt voortaan niet meer door het ventriculaire septumdefect van de linker- naar de rechterventrikel, maar van de rechter- naar de linkerventrikel. Het bloed uit de rechterkamer komt uit de bloedsomloop en is zuurstofarm.

Het lichaam wordt dus voorzien van zuurstofarm bloed. Hierdoor krijgt de huid van de patiënt een lichtblauwe kleur. De congestie van bloed in de longen kan ook leiden tot longoedeem. Bij longoedeem verzamelt zich vocht in de longblaasjes. De gevolgen zijn kortademigheid en hoesten. Kinderen met een VSD vertonen vaak een verhoogde ademhaling. Ze drinken niet goed en groeien maar schaars. Kinderen met een FO zijn vaak erg slank.

Diagnose en ziekteverloop

Tijdens auscultatie van het hart is een persstraalgeluid hoorbaar over de derde tot vierde intercostale ruimte. Naarmate de grootte van het ventriculaire septumdefect toeneemt, wordt dit geluid echter zachter. Als er een groot defect is, kan een diastolisch stromingsgeluid optreden als gevolg van de verhoging van de bloeddruk in de longcirculatie. Het tweede hartgeluid wordt dan gesplitst. Bij kleine defecten valt het ECG meestal niet op.

Bij een groter ventriculair septumdefect worden tekenen van linker- of rechterventrikelhypertrofie zichtbaar. Röntgenfoto's op de borst voor kleine defecten zijn niet doorslaggevend. Anders zullen er tekenen zijn van longoedeem. De diagnose wordt bevestigd met behulp van echocardiografie. Bij oudere patiënten wordt ook een hartkatheteronderzoek uitgevoerd om de weerstandsverhoudingen binnen de longen te verhelderen.

Complicaties

Omdat het ventriculaire septumdefect een hartafwijking is, heeft het vooral een zeer negatief effect op de levensverwachting van de getroffen persoon en kan het deze verminderen. In de regel komt dit geval echter alleen voor als de ziekte niet wordt behandeld. De getroffenen lijden voornamelijk aan een zeer hoge bloeddruk, wat kan leiden tot een hartaanval.

Blijvende vermoeidheid of uitputting kan ook optreden en heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de betrokken persoon. Het ventriculaire septumdefect geneest niet vanzelf en de symptomen verergeren na verloop van tijd. Omdat het lichaam geen normale zuurstoftoevoer krijgt, kunnen de getroffenen niet deelnemen aan sport of zware activiteiten.

Vooral bij kinderen kan dit leiden tot een vertraagde of zeer beperkte ontwikkeling. Veel patiënten hebben ook last van ernstige kortademigheid of hoesten. De behandeling van deze ziekte gebeurt met behulp van medicatie en chirurgie. In de meeste gevallen kan dit de symptomen verlichten. De getroffenen zijn echter afhankelijk van regelmatig medisch onderzoek in hun leven, zodat er geen verdere complicaties zijn.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In het geval van een ventriculair septumdefect is de patiënt afhankelijk van behandeling door een arts. Aangezien dit een ernstige hartaandoening is, moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte, zodat er geen verdere complicaties zijn of, in het ergste geval, overlijden van de betrokkene. Bij een ventriculair septumdefect dient in de regel een arts te worden geraadpleegd als het hart ook bij geringe inspanning zeer krachtig klopt. Bij hoge inspanning of sportieve activiteiten merken de getroffenen meestal de hoge pols en dus ook de hoge hartslag.

Veel patiënten hebben ook last van kortademigheid of een sterke hoest. Als deze symptomen over langere tijd optreden en niet vanzelf verdwijnen, is onderzoek en behandeling door een arts beslist noodzakelijk. De ziekte kan worden onderzocht en behandeld door een cardioloog. Aangezien dit een erfelijke ziekte is, moet erfelijkheidsadvies worden gegeven als u kinderen wilt hebben om herhaling van de ziekte te voorkomen. Of dit zal leiden tot een verminderde levensverwachting is niet universeel te voorspellen.

Therapie en behandeling

Bij een derde van alle baby's met een FO, verdwijnt het defect vanzelf binnen de eerste twee levensjaren. Bij 20 procent van alle zuigelingen is het in ieder geval kleiner. Grotere defecten zijn dodelijk bij een tiende van de getroffen kinderen binnen het eerste levensjaar. De kinderen overlijden door terugkerende infecties van de bronchiën en longen of door acute insufficiëntie van het linker hart. Omdat patiënten met grotere ventriculaire septumdefecten vaak last hebben van groeiachterstand, moeten ze vaak als kind geopereerd worden. Anders wordt eigenlijk alleen afgewacht om te zien of het defect niet vanzelf sluit. De FO kan worden bediend in drie verschillende procedures:

• Bij de transatriale methode is de toegang via het rechter atrium van het hart.
• Transventriculaire toegang is via de rechterventrikel
• en bij de transarteriële methode wordt de toegangsroute gekozen via de longslagader of de hoofdslagader (aorta).

Het defect wordt vervolgens gesloten met een hechtdraad of met een pleister. Meestal wordt een hechting vermeden, omdat het resulterende litteken later kan leiden tot hartritmestoornissen. Tijdens de operatie worden de patiënten aangesloten op de hart-longmachine. Als het ventriculaire septumdefect ongecompliceerd is, sterft één procent van de kinderen.

Het sterftecijfer is significant hoger bij zuigelingen met hartfalen. Complicaties komen voor in drie tot vijf procent van de gevallen. De meest ernstige complicatie is geleidingsstoornis. De elektrische excitatie die verantwoordelijk is voor de samentrekking van de hartspier wordt niet overgedragen van het atrium naar het ventrikel.

preventie

Een ventriculair septumdefect is moeilijk te voorkomen. Alcohol en roken zijn echter belangrijke risicofactoren voor een ongeboren kind om zich niet goed te ontwikkelen en moeten daarom worden vermeden.

Nazorg

Als het ventriculaire septumdefect operatief is gesloten, is vervolgbehandeling vereist. Dit vindt in eerste instantie plaats op de intensive care van het ziekenhuis. De patiënt wordt zorgvuldig geobserveerd. Omdat er op één been een katheter zit, mag deze in eerste instantie niet zelfstandig worden bewogen. Bovendien moet zware lichamelijke inspanning in de eerste week na de operatie worden vermeden.

Tijdens het verblijf in het ziekenhuis en voordat de patiënt wordt ontslagen, wordt de positie van het vergrendelingssysteem gecontroleerd, meestal als onderdeel van een transesofageale echocardiografie (TEE). Deze procedure kan worden gebruikt om te bepalen of de bevestigde occluder correct is geplaatst en of het defect ook correct is gesloten.

Sommige patiënten lopen risico op vorming van bloedstolsels op de occlusie-inrichting. Deze kunnen worden geïdentificeerd met behulp van het TEE-onderzoek. Als er een stolsel is, wordt dit meestal met succes opgelost door geschikte medicatie toe te dienen.

Om te voorkomen dat zich nog een bloedstolsel vormt, slikt de patiënt gedurende drie tot zes maanden medicijnen zoals clopidogrel en aspirine. Na drie tot zes maanden vindt er weer een controle plaats. Normaal gesproken hoeft u geen medicijnen meer te geven om een ​​bloedstolsel te voorkomen.

De patiënt krijgt antibiotica als aanvullende medicatie voor de vervolgbehandeling van het ventriculaire septumdefect. Het is hun taak om hart- en vaatontstekingen te voorkomen. Als er afwijkingen zijn, moet onmiddellijk een arts worden geïnformeerd.

U kunt dat zelf doen

Een klein ventriculair septumdefect kan na de geboorte spontaan sluiten. De belangrijkste zelfhulpmaatregel voor ouders is om het kind zorgvuldig te observeren en nauw samen te werken met een cardioloog.

Grotere defecten moeten operatief worden gesloten. Na een operatie heeft het kind bedrust en rust nodig. De ouders moeten de kinderarts raadplegen en zijn richtlijnen naleven. In de meeste gevallen is het ook nodig om de voeding van het kind aan te passen. Gewichtsverlies moet worden gecompenseerd door vezelrijke dranken te geven. Het kind heeft mogelijk speciale supplementen nodig. Over het algemeen moet het kind voldoende vocht krijgen. Kinderen met een ventriculair septumdefect mogen zich niet inspannen. Rust op het hart is vooral belangrijk in de eerste dagen en weken na de operatie.In overleg met de arts is zacht bewegen dan toegestaan.

De te ondernemen acties bij een ventriculair septumdefect zijn afhankelijk van de grootte van het defect en de behandelingsmethode. De kinderarts specificeert passende maatregelen en ondersteunt de ouders van het kind bij behandeling en nazorg. Profylaxe van endocarditis moet gewoonlijk gedurende twaalf tot 16 maanden worden gevolgd.