In de Cyste lever (PCLD - polycystische leverziekte) is een zeldzame leverziekte waarbij de lever bedekt is met cysten (holtes gevuld met vloeistof). Van genmutaties op chromosomen 6 en 19 is bekend dat ze de oorzaak zijn van cyste lever, dus cyste lever is een erfelijke ziekte. Een cyste lever moet niet worden verward met een levercyste.
Wat is de cyste lever?
EEN Cyste lever is een meestal aangeboren afwijking van de lever. Het orgel zit vol cysten. In tegenstelling tot de veel vaker voorkomende levercysten, is de cyste lever een zeer zeldzame ziekte die vaak genetisch bepaald is.
De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame, progressieve uitzetting van de lever en mogelijke veranderingen in de buik. De cyste lever is over het algemeen een goedaardige ziekte die voornamelijk voorkomt bij vrouwen ouder dan 40 jaar.
oorzaken
Als de meest voorkomende oorzaak van de Cyste lever De zogenaamde autosomaal dominante erfelijke polycystische nierziekte (afgekort: ADPKD) komt in aanmerking.
Ongeveer 58 procent van alle getroffen patiënten ontwikkelde een cyste lever op de leeftijd van 20 jaar, 85 procent op de leeftijd van 30 en 95 procent op de leeftijd van 40 jaar. Cyste lever wordt meestal ook gezien bij ADPKD, waarbij polycystische nierziekte vaker voorkomt dan autosomaal dominante erfelijke polycysteuze leverziekte. Bij ADPKD is er een verslechtering van de nierfunctie als gevolg van cystische hermodellering van het nierweefsel.
Het resultaat is nierfalen dat alleen met behulp van dialyse kan worden behandeld zolang er geen donororgaan beschikbaar is. Getroffen patiënten ontwikkelen onder meer misvormingen van de bloedvaten in de hersenslagaders (aneurysma's), veranderingen in de hartkleppen en goedaardige uitsteeksels in de dikke darmwand. Het verloop van polycystische nierziekte is vergelijkbaar met dat van cyste lever.
Symptomen, kwalen en tekenen
De cyste lever is meestal een goedaardige ziekte die in eerste instantie geen symptomen veroorzaakt. Vanwege een genetisch defect is de lever echter vanaf de geboorte doorzeefd met cysten. Dit heeft echter in eerste instantie geen invloed op de leverfunctie. Een cyste lever heeft echter de eigenschap om in de loop van de tijd groter en groter te worden.
Dit verhoogt het volume van de lever. Door hun toenemende omvang kan het later op de maag en darmen drukken en ervoor zorgen dat deze organen worden verplaatst. Dan gaat het om de typische klachten die door de massa worden veroorzaakt. Symptomen zijn onder meer vroege verzadiging, verlies van eetlust, misselijkheid, braken en gewichtsverlies.
Bovendien kan de toename van de lever in toenemende mate leiden tot kortademigheid en hartproblemen (hartritmestoornissen). Desondanks blijft de leverfunctie voorlopig behouden. Dit kan echter in toenemende mate worden beperkt naarmate de cystevorming voortduurt. Elke leverdisfunctie wordt dan veroorzaakt door een verminderde bloedtoevoer naar de lever of de uitstroom van gal.
Als er problemen zijn met de afvoer van de gal, kunnen de huid en ogen ook geel worden (geelzucht). Bloeden uit de cysten is ook zeer zeldzaam. Cyste-verwondingen en infecties kunnen ook voorkomen. Daarom is, ondanks de over het algemeen goede prognose voor de cyste lever, in individuele gevallen een chirurgische ingreep nodig om de symptomen te verlichten. Als de lever echter volledig bedekt is met cysten, kan de leverfunctie volledig mislukken. Dan moet een levertransplantatie worden uitgevoerd.
Diagnose en verloop
De Cyste lever komt voornamelijk tot uiting in een langzame toename van de grootte van het orgaan als gevolg van het toenemende aantal en de grootte van de cysten. In de regel worden dan ook andere organen in het lichaam verplaatst.
Een cyste lever is meestal ongeveer tien keer zo groot als een normaal orgaan. Typische symptomen van een cyste in de lever zijn pijn, een toename van de buikomtrek, een vroeg gevoel van verzadiging, misselijkheid en braken, en een hernia in de buikwand. Onder bepaalde omstandigheden kunnen getroffenen ook last krijgen van kortademigheid en hartritmestoornissen.
Als de inhoud van de cyste geïnfecteerd raakt of een cyste barst (zowel met als zonder bloeding), kunnen er ernstige complicaties optreden. In zeldzame gevallen herbergt de cyste lever een ernstige verslechtering van de leverfunctie.
Een echografie (echografie) is de veiligste manier om een cyste in de lever te diagnosticeren. Als andere familieleden al door de ziekte zijn getroffen, kan de medische geschiedenis meer informatie geven over het exacte type cyste-lever. Computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming kan ook meer informatie opleveren, vooral als er symptomen zijn. Verhoogde laboratoriumparameters (bijv. Bilirubine) of een verhoogde tumormarker (CA 19-9) alleen laten geen uitspraken over de ernst van de ziekte toe.
Complicaties
Een cyste lever kan verschillende complicaties veroorzaken. Als de leverziekte niet op tijd wordt behandeld, kan dit leiden tot hartritmestoornissen, kortademigheid en gastro-intestinale klachten. Verdere groei van de cyste veroorzaakt buikpijn en, onder bepaalde omstandigheden, krampen, altijd geassocieerd met een sterk gevoel van malaise en ziekte.
Als de inhoud van de cyste geïnfecteerd raakt of een cyste scheurt, kan dit ernstige complicaties veroorzaken. Allereerst bestaat het risico dat de gehele lever ontstoken raakt, waardoor de functionaliteit ernstig wordt aangetast. Bovendien kan bloedvergiftiging optreden, die in het ergste geval fataal kan zijn.
Bij de behandeling van een cyste in de lever zijn de belangrijkste risico's een operatie. Bij een levertransplantatie bestaat het risico dat het lichaam het nieuwe orgaan afstoot. Infecties, allergische reacties en secundaire ziekten zoals osteoporose kunnen ook voorkomen.
Het verwijderen van individuele cysten kan leiden tot bloeding, letsel of ontsteking, wat op zijn beurt weer gepaard gaat met verstrekkende complicaties. Ten slotte kan de toediening van antibiotica en andere medicijnen leiden tot ernstige bijwerkingen en interacties. Bij langdurig gebruik bestaat het risico van blijvende orgaanschade.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er binnen de familie een genetisch defect wordt vastgesteld, moet onmiddellijk na de geboorte van het nageslacht een uitgebreide genetische test worden uitgevoerd. Er moet worden gecontroleerd of de bestaande genetische mutatie is overgedragen op het nageslacht. Als in het vervolgkuur verschillende gezondheidsafwijkingen aan het licht komen, is ook een doktersbezoek noodzakelijk. Zwelling, beklemming in het organisme of algemene beperkingen bij functionele activiteiten zijn zorgwekkend. In het geval van gastro-intestinale stoornissen, pijn, misselijkheid of braken, moet de oorzaak worden opgehelderd.
Veranderingen in gewicht, verlies van eetlust en een algemeen gevoel van ziekte of interne zwakte zijn verdere tekenen van een bestaande ziekte. Ademhalingsmoeilijkheden, hartritmestoornissen en veranderingen in het uiterlijk van de huid moeten altijd aan een arts worden voorgelegd. Een geel uiterlijk van de getroffen persoon is kenmerkend voor de cyste lever. Voordat complicaties optreden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.
Als de ademhalingsstoornissen angst, slapeloosheid of innerlijke rusteloosheid ontwikkelen, is het raadzaam een arts te raadplegen. Om een diagnose te kunnen stellen is een medisch onderzoek nodig. Een therapieplan is nodig om de symptomen te verlichten. De gestage toename van gezondheidsproblemen moet worden opgevat als een waarschuwingssignaal. Daarom moeten ze worden gecontroleerd. Indien onbehandeld, kunnen levensbedreigende ontwikkelingen optreden.
Behandeling en therapie
De Cyste lever hoeft niet per se behandeld te worden als er geen klachten zijn. Als er toch een behandeling moet worden uitgevoerd, kan dit door middel van een laparoscopische cyste-bedekking, het verwijderen van afzonderlijke segmenten van de lever of een combinatie van beide technieken.
Als de lever massaal wordt afgewisseld met cysten en dit leidt tot een beperking van de functie van de lever, wordt in uitzonderlijke gevallen een levertransplantatie uitgevoerd. Welke methode daadwerkelijk wordt gebruikt, hangt af van de symptomen en de klachten van de betreffende patiënt. Chirurgische ingrepen kunnen de symptomen meestal 90 procent van de tijd beëindigen, maar een herhaling van de symptomen kan niet worden uitgesloten vanwege verdere groei van de cysten.
Patiënten die een operatie willen vermijden, kunnen hun toevlucht nemen tot het doorboren van individuele cysten, sclerotherapie of medicatie. Een punctie - vooral van individuele grote cysten - kan meestal in ieder geval tijdelijk de symptomen verlichten, maar er is ook 100 procent terugval. De kans op een terugval is meestal kleiner als de cysten gescleroseerd zijn.
Beide procedures zijn beperkt tot een klein aantal cysten en er is meestal geen significante verbetering van de symptomen. Zelfs als de inname van medicatie kritisch moet worden bekeken, voornamelijk vanwege bijwerkingen en therapiekosten, kunnen medicatie (bijv. Somatostatine-analogen) een afname van het levervolume en een vertraging van de cystegroei veroorzaken.
preventie
een Cyste lever eigenlijk niet te voorkomen, zeker niet als het erfelijk is. Of er preventieve maatregelen zijn, kan de behandelende arts pas duidelijk maken nadat een gedetailleerde anamnese is afgenomen, ook over de ziekten in de familie.
Nazorg
In het geval van een cyste in de lever heeft de getroffen persoon meestal slechts beperkte en zeer weinig directe vervolgmaatregelen beschikbaar. Om deze reden is een vroege diagnose en daaropvolgende behandeling van het grootste belang bij deze ziekte om te voorkomen dat andere symptomen of complicaties optreden. In de regel kan de cyste lever zichzelf niet genezen, zodat de betrokkene altijd afhankelijk is van een bezoek aan een arts.
In veel gevallen is de ziekte alleen volledig te genezen met een levertransplantatie. Na zo'n operatie moet de betrokkene zeker rusten en het rustig aan doen. Inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. Een gezonde levensstijl met gezonde voeding kan ook een positief effect hebben op het verdere verloop van de cyste lever.
De getroffenen moeten zo veel mogelijk overgewicht vermijden. Het is vaak nodig om verschillende medicijnen in te nemen. Dit kan ook een deel van de klachten beperken. De juiste dosering en regelmatig gebruik van de medicatie moet altijd worden gegarandeerd. Raadpleeg bij onduidelijkheden of bijwerkingen eerst een arts. De ziekte kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.
U kunt dat zelf doen
In het geval van een cyste lever zijn de mogelijkheden tot zelfhulp in de meeste gevallen significant beperkt en slechts zeer zelden beschikbaar voor de betrokken persoon.
De ziekte zelf kan meestal alleen volledig worden genezen door een levertransplantatie, hoewel de symptomen na een operatie kunnen terugkeren. Degenen die getroffen zijn door de cyste lever zijn in hun dagelijks leven vaak afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie. Psychologische ondersteuning is hier ook erg belangrijk, omdat het ook depressie en andere psychische stoornissen kan voorkomen of verlichten. Regelmatige controles door een arts zijn ook erg handig om de toestand van de lever permanent te controleren.
In het algemeen kan een gezonde levensstijl met gezonde voeding ook een positief effect hebben op het verdere verloop van de cyste lever. De getroffenen moeten beslist niet roken en geen alcohol drinken om onnodige belasting van de lever te voorkomen. Omdat de cyste lever ook erfelijk kan zijn, moeten genetisch onderzoek en counseling zeker worden uitgevoerd als u kinderen wilt hebben om te voorkomen dat deze ziekte zich opnieuw bij uw nakomelingen voordoet.
