Paraganglioom

Het medicijn beschrijft de tumor op een autonome zenuwknoop in het vegetatieve zenuwstelsel (paraganglion) als Paraganglioom of Chemodectrom. Afhankelijk van welk paraganglion wordt aangetast, zullen de symptomen en behandeling variëren. De tumoren komen voor in families.

Wat is een paraganglioom?

De Paraganglioom of Chemodectrom is een tumor en ontwikkelt zich vanuit een autonome zenuwknoop van het vegetatieve zenuwstelsel, dat ook bekend staat als een paraganglion. Het neoplasma kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn; de meerderheid is echter een goedaardige tumor.

Paragangliomen kunnen worden onderverdeeld in verschillende typen: dat Paraganglioma tympanicum vormt zich in het middenoor en treft vooral vrouwen rond de leeftijd van 50 jaar, terwijl de Paraganglioma jugulare Ook bekend als de glomus jugulare-tumor, komt het voor in de halsslagader aan de basis van de schedel. De nervus vagus, waar het paraganglioom vagale zich kan manifesteren, loopt ook langs de schedelbasis, maar langs het foramen jugularis.

Viscerale paragangliomen veroorzaken celgroei op interne organen; ze hebben vooral vaak invloed op de urineblaas. Paraganglioma aorticum daarentegen is een agressieve tumor op de zenuwknoop van de hoofdslagader (aorta), die in de helft van de gevallen tot de dood leidt.

Paragangliomen, die zich specifiek op de abdominale aorta vormen en de ganglia in de buikholte aantasten, zijn ook gedeeltelijk bekend als retroperitoneale paragangliomen. Meestal vindt de nieuwe formatie plaats als een paraganglioma carotidum op de halsslagader (arteria carotis).

oorzaken

De oorzaak van het ontstaan ​​van een paraganglioom ligt in ongecontroleerde celgroei. Menselijke cellen hebben verschillende mechanismen die beschadigde of destructieve cellen bestrijden. Controleprocessen op microniveau herkennen bijvoorbeeld schade in het DNA van de cel, die zichzelf vervolgens kan vernietigen; biologie noemt dit proces ook wel apoptose ("celzelfmoord").

Het immuunsysteem kan ook ingrijpen. Wanneer zich tumoren ontwikkelen, faalt dit mechanisme en deelt de cel zich, waardoor gezond weefsel wordt verplaatst en symptomen ontstaan. Paragangliomen moeten niet alleen het aangetaste paraganglion aantasten, maar kunnen ook het omliggende weefsel aantasten.

Vooral bij kwaadaardige tumoren zoals die ontstaan ​​in de context van kanker is er een verband tussen verschillende triggers en tumorvorming. Deze omvatten straling, bepaalde chemicaliën, virussen en levensstijlfactoren zoals dieet. De specifieke oorzaak kan echter vaak niet individueel duidelijk worden geïdentificeerd. Familiaal fenocytoom-paraganglion-syndroom heeft een genetische oorzaak waarvoor drie genen bekend zijn.

Symptomen, kwalen en tekenen

Symptomen die doorgaans optreden als gevolg van paraganglioom verschillen afhankelijk van de locatie van de tumor. Veel paragangliomen veroorzaken hoge bloeddruk vanwege de stoffen die ze produceren en in het lichaam afgeven; dit symptoom hoeft echter, net als alle andere, niet noodzakelijk aanwezig te zijn. Bij paraganglioma jugulare manifesteert het zich bijvoorbeeld meestal niet.

In veel gevallen leidt het Paraganglioma tympanicum tot gehoorproblemen zoals tinnitus, oorsuizen en gehoorstoornissen of zelfs doofheid. Symptomen manifesteren zich voornamelijk aan de kant waar de tumor groeit. Bovendien kunnen duizeligheid en beschadiging van de vierde hersenzenuw optreden.

De kenmerkende symptomen van paraganglioma jugulare omvatten ook tinnitus, aangezichtsverlamming en slikstoornissen. Als de hersenzenuwen in dit gebied worden aangetast, kan hun (gedeeltelijk) falen extra symptomen veroorzaken.

Diagnose en ziekteverloop

Artsen gebruiken voor de diagnose meestal beeldvormende technieken om het paraganglioom nauwkeurig te lokaliseren, de omvang ervan te herkennen en, indien nodig, uitzaaiingen zichtbaar te maken. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met T2-weging is vaak geschikt omdat het een zeer hoge ruimtelijke resolutie heeft. Computertomografie (CT) of positronemissietomografie (PET) kan ook worden gebruikt, mogelijk als een scan van het hele lichaam.

Complicaties

In de meeste gevallen zijn paragangliomen goedaardige tumoren. Ongeveer tien procent van alle paragangliomen vertoont echter een neiging tot kwaadaardige degeneratie. Omdat uit de symptomen niet blijkt of er al een maligniteit is ontstaan, moeten de tumoren altijd uit voorzorg operatief worden verwijderd.

Er kunnen echter complicaties optreden, zelfs als er een goedaardig paraganglioom aanwezig is. Dat hangt weer af van waar de tumor zich bevindt. In sommige gevallen kan dit leiden tot gehoorbeschadiging of zelfs totale doofheid. Gezichtsverlamming en slikstoornissen worden soms ook waargenomen. Verdere complicaties houden verband met de eigenschap van sommige paragangliomen dat het neuro-endocriene tumoren zijn.

Wanneer het paraganglioom zich in het bijniermerg bevindt, produceert het grotere hoeveelheden catecholamines, zoals noradrenaline, adrenaline of metanefrine. Deze bijzondere vorm van paraganglioom wordt ook wel een feochromocytoom genoemd. Door de vorming van hormonen vormt een feochromocytoom een ​​groot risico voor de patiënt, ongeacht of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Ofwel permanente hoge bloeddruk of aanvallen van hoge bloeddruk komen hier voor.

De fasen van hoge bloeddruk gaan gepaard met hartkloppingen, duizeligheid, hoofdpijn, hoge bloedsuikerspiegel of braken. Als gevolg hiervan kunnen beroertes en hartfalen ontstaan. In zeldzame gevallen vormen paragangliomen die zich buiten het bijniermerg bevinden, ook catecholamines en leiden tot vergelijkbare symptomen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

De risicogroep van paraganglioom omvat voornamelijk volwassen vrouwen van rond de vijftig jaar. Als u ongemak ervaart in het gebied van het oor, is verhoogde waakzaamheid noodzakelijk. Als u een verminderd gehoor, oorsuizen of gezwollen oren heeft, dient u een arts te raadplegen. Omdat in sommige gevallen bij paraganglioom een ​​kwaadaardig beloop van de ziekte kan ontstaan, moet bij de eerste onregelmatigheden een arts worden geraadpleegd. Stoornissen tijdens het slikken, veranderingen in geluid en verlamming in het gezicht duiden op een ziekte die moet worden behandeld.

Als u wankel, duizelig of misselijk wordt, is een arts nodig. Doofheid of eenzijdig gehoor zijn tekenen van een ernstige gezondheidsstoornis. Er moet een arts worden geraadpleegd zodat onderzoek naar de oorzaak kan worden gestart en een diagnose kan worden gesteld. Hoge bloeddruk, hartkloppingen en slaapstoornissen zijn verdere aanwijzingen voor een discrepantie.

Als de symptomen meerdere dagen aanhouden of als ze geleidelijk in intensiteit toenemen, wordt een bezoek aan een arts sterk aanbevolen. In de meeste gevallen wordt een langzame groei van het paraganglioom gedocumenteerd, wat leidt tot een voortdurende verslechtering van de gezondheidstoestand. Ook bij angst, agressief gedrag en stemmingswisselingen is actie geboden. Als er ernstige veranderingen in gedrag of persoonlijkheid worden opgemerkt, is een arts vereist. Verminderde prestaties en algemene malaise moeten met een arts worden besproken.

Behandeling en therapie

Behandeling van paraganglioom hangt niet alleen af ​​van de individuele kenmerken van de getroffen patiënt, maar ook van het type tumor. In veel gevallen is chirurgische verwijdering een optie. Bij Paraganglioma jugulare is het veelbelovend met een slagingspercentage van 96 procent; permanente schade is echter mogelijk.

Paragangliomen die in het bot zijn geïnfiltreerd, zijn vaak moeilijk operatief volledig te verwijderen. Op veel plaatsen is het niet mogelijk om vóór de daadwerkelijke verwijdering een monster te nemen, omdat de aangetaste structuren te fijn zijn. Als het aangetaste weefsel operatief wordt verwijderd, kan een histologisch onderzoek meer gedetailleerde informatie over de aard van de tumor opleveren. De tumoren vormen vaak ovale tot ronde structuren die een roodbruine capsule kunnen hebben.

Ze hebben een netwerk van haarvaten aan het oppervlak die het paraganglioom van voedingsstoffen voorzien. 10 tot 40 procent van de tumoren is kwaadaardig of kwaadaardig; het exacte aantal varieert afhankelijk van welke paraganglion wordt beïnvloed. Zonder een succesvolle behandeling kunnen ze zich verspreiden of uitzaaien en zo andere organen aantasten.

De Paraganglioma aorticum heeft een hoog sterftecijfer van ongeveer 50 procent. Straling of chemotherapie komen minder vaak voor bij de behandeling van paragangliomen. Deze toepassing is echter zeer controversieel onder medische professionals.

Outlook & prognose

Paragangliomen bieden een relatief slechte prognose. Kankerziekten moeten vroegtijdig worden opgespoord om ernstige gezondheidscomplicaties te voorkomen. In het geval van een tumor met paragangliomen is de levensverwachting niet per se beperkt. Hoe eerder therapie wordt gegeven, hoe groter de kans op herstel.

Als de paragangliomen niet worden ontdekt en verwijderd, bestaat het risico dat ze zich verspreiden naar omliggende delen van het weefsel. Paragangliomen kunnen goedaardig en kwaadaardig zijn. De goedaardige variant biedt een betere prognose. Kwaadaardige paragangliomen kunnen tot ernstige gezondheidsschade leiden en in het ergste geval fataal zijn.

De prognose voor paragangliomen wordt gemaakt door de specialist die verantwoordelijk is voor de therapie.Bij de prognose houdt hij rekening met verschillende factoren. Deze omvatten het eerdere verloop van de ziekte, de ernst van de ziekte en de constitutie van de patiënt. Als de patiënt lichamelijk fit is, is de prognose meestal beter. De prognose wordt in de loop van de ziekte meerdere keren aangepast, omdat op basis van de huidige testresultaten de risico's regelmatig opnieuw kunnen worden ingeschat. Tijdens een consult leert de patiënt zijn prognose kennen.

Bij tumorziekten zoals paragangliomen vinden deze consulten regelmatig plaats. De kwaliteit van leven is beperkt vanwege de agressieve therapieën en de tumorsymptomen zelf. De meeste patiënten kunnen tijdens de ziekte niet werken.

preventie

Preventie is alleen op een zeer algemene manier mogelijk, bijvoorbeeld door een gezonde levensstijl. Voor patiënten die al een paraganglioom hebben, kan het belangrijk zijn om door hun arts aanbevolen controles te laten doen om terugkeer of verspreiding van de tumor in een vroeg stadium te detecteren. Voor mensen die gerelateerd zijn aan het familiaire fenocytoom-paraganglion-syndroom, kan voorspellende diagnostiek worden overwogen.

Nazorg

In het geval van een paraganglioom zijn in de meeste gevallen slechts enkele of beperkte vervolgmaatregelen beschikbaar. Bij deze ziekte is een snelle diagnose en daaropvolgende behandeling erg belangrijk, zodat er geen verdere complicaties of andere klachten zijn voor de betrokkene. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk is, zodat de getroffen persoon idealiter een arts moet raadplegen bij de eerste tekenen van paraganglioom.

De ziekte kan ook genetisch zijn, zodat ook de kinderen van het kind regelmatig onderzocht moeten worden om een ​​dergelijke tumor in een vroeg stadium op te sporen. Chemotherapie kan de symptomen ook relatief goed verlichten. In de meeste gevallen is de getroffen persoon afhankelijk van de steun van zijn eigen gezin.

Psychologische ondersteuning is ook erg belangrijk en kan ook depressie of andere psychische stoornissen voorkomen. Evenzo moet, zelfs nadat de tumoren met succes zijn verwijderd, regelmatig worden gecontroleerd door een arts om te voorkomen dat deze klacht terugkeert. In veel gevallen beperkt het paraganglioom de levensverwachting van de getroffen persoon.

U kunt dat zelf doen

Afhankelijk van het ongemak dat het paraganglioom veroorzaakt, kunnen verschillende maatregelen worden genomen. Een gezond voedingspatroon en het vermijden van verslavende stoffen helpen tegen de typisch voorkomende hoge bloeddruk. In overleg met de huisarts kunnen getroffenen ook sporten.

Natuurlijke remedies zoals kamille, maretak of een brouwsel gemaakt van knoflookteentjes en citroensap ondersteunen de therapie. Bij hormonale klachten kunnen preparaten met Macawortel en andere natuurlijke middelen die de hormoonspiegel reguleren worden genomen. Kortom, patiënten moeten een gezond dieet volgen dat rijk is aan vitamines en voedsel vermijden dat de cortisolspiegel verhoogt. Als er gehoorproblemen optreden, mogen de oren niet verder worden overbelast. Met behulp van enkele natuurlijke remedies zoals ginseng kunnen tinnitus en oorsuizen in ieder geval worden verminderd. Als gezichtsverlamming of slikstoornissen optreden, wordt bedrust en rust aanbevolen.

Een paraganglioom belast de lichamelijke en geestelijke gezondheid zwaar. Daarom zijn fysiotherapie, gesprekstherapie en vergelijkbare maatregelen aangewezen. Na een operatie moet de zieke het rustig aan doen. Het is belangrijk om de instructies van de arts op te volgen en te profiteren van de vervolgonderzoeken. De verantwoordelijke arts moet worden geïnformeerd over verdere complicaties.