Paraneoplastisch syndroom

EEN paraneoplastisch syndroom is een bijkomende ziekte van kanker, maar is niet het gevolg van de tumor, maar ontwikkelt zich parallel daaraan. Soms wijzen de typische symptomen van een paraneoplastisch syndroom op een nog niet ontdekte en aanvankelijk symptoomvrije kwaadaardige tumor.

Wat is paraneoplastisch syndroom?

EEN paraneoplastisch syndroom is altijd een bijkomende ziekte bij een kwaadaardige tumor. Het ontwikkelt zich nooit primair als gevolg van neoplasie. Soms verschijnen de symptomen van een paraneoplastisch syndroom zonder dat er tumorgerelateerde symptomen merkbaar zijn.

De typische symptomen van bepaalde paraneoplastische syndromen kunnen vaak de diagnose van de feitelijke kanker vergemakkelijken. De symptomen zijn niet het directe gevolg van massa's of weefselschade veroorzaakt door de tumor. Ze ontwikkelen zich eerder door de verhoogde tumorgerelateerde afgifte van bepaalde werkzame stoffen.

Dit kunnen hormonen, antilichamen, enzymen of ontstekingsfactoren zijn. De individuele ziektebeelden zijn navenant divers. Paraneoplastische syndromen treffen onder meer het endocriene systeem, de huid, het spijsverteringsstelsel, het zenuwstelsel, het bloed of de gewrichten.

Veel typische symptomen treden zelfs op zonder een onderliggende kanker. Sommige paraneoplastische syndromen worden echter alleen gevonden in verband met kanker.

oorzaken

De oorzaak van het paraneoplastische syndroom is de verhoogde vorming en afgifte van biologisch actieve stoffen. Er zijn paraneoplastische syndromen die lijken op typische hormonale stoornissen omdat de tumor meer bepaalde hormonen aanmaakt. Endocriene paraneoplastische syndromen worden onder meer veroorzaakt door neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier.

Deze omvatten het zogenaamde insuloom met een overproductie van insuline, het gastrinoom met een verhoogde vorming van gastrine, dat de maagzuurproductie stimuleert, of het vipoom met ernstige therapieresistente diarree. Ongeveer 20 procent van alle tumorpatiënten ontwikkelt een paraneoplastisch syndroom.

Het grootste deel met tot 40 procent zijn bronchiale carcinomen. Naast de hormoongerelateerde paraneoplastische syndromen kan de verhoogde vorming van antistoffen tegen kankercellen ook leiden tot auto-immuunziekten als deze ook gezonde lichaamscellen aanvallen als onderdeel van een kruisreactie.

De prognose van tumoren met antilichaamgerelateerde paraneoplastische syndromen is gunstiger dan tumoren zonder bijbehorende symptomen, omdat de eerste een sterkere immuunreactie hebben tegen de kankercellen. Sommige tumoren scheiden ontstekingsfactoren uit, zoals prostaglandinen.

Huidveranderingen, reumatische klachten of gastro-intestinale stoornissen kunnen voorkomen. Speciale paraneoplastische syndromen tasten het zenuwstelsel aan. Auto-antilichamen vallen zenuwcellen aan en veroorzaken neurologische klachten.

Daarnaast produceren bepaalde tumoren ook stoffen die tot hematologische veranderingen leiden. Al met al kan op deze manier een veelvoud aan verschillende paraneoplastische syndromen ontstaan.

Symptomen, kwalen en tekenen

Paraneoplastische syndromen worden uitgedrukt door algemene en specifieke symptomen. Veel kankers gaan gepaard met een algemeen complex van symptomen, bestaande uit cachexie, verhoogde warmteontwikkeling, zweten, trombose, leukocytose of bloedarmoede.

De cachexie manifesteert zich in constante vermagering, hoewel er voldoende calorieën worden ingenomen. Dit leidt tot een verhoogde activiteit van mitochondriën in kankercellen, wat leidt tot een zeer hoog energieverbruik. De stofwisseling wordt enorm versneld, de productie van warmte wordt verhoogd en de vetverbranding wordt gestimuleerd.

De vermagering in de context van cachexie is dus niet het gevolg van een gebrek aan voedsel, maar eerder van een verhoogd energieverbruik. Speciale symptomen zijn onder meer hormoongerelateerde aandoeningen. Bepaalde vormen van het zogenaamde Cushing-syndroom komen voor bij bronchiale, levercel- of niercarcinomen.

De verhoogde afgifte van ACTH stimuleert de bijnierschors om de afgifte van cortisol te verhogen. Dit leidt tot zwaarlijvigheid van de romp met een stierennek en een maangezicht en een verzwakking van het immuunsysteem met een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Bij een insuloma wordt te veel insuline aangemaakt. De bloedsuikerspiegel daalt dramatisch. Andere hormonen die door carcinomen kunnen worden verhoogd, zijn parathyroïdhormoon (PTH), vasopressine (ADH), thyrotropine (TSH), calcitonine of serotonine. De calcitonine verlaagt het calciumgehalte in het bloed. Een verhoogd calciumgehalte wordt veroorzaakt door het bijschildklierhormoon.

Verhoogde serotonineconcentraties leiden onder meer tot aanhoudende diarree en buikpijn doordat de darmperistaltiek constant wordt gestimuleerd. De TSH stimuleert op zijn beurt de productie van schildklierhormonen in de schildklier, wat de typische symptomen van een overactieve schildklier veroorzaakt. Antilichaam-gemedieerde reacties kunnen leiden tot auto-immuunziekten.

Dit kan leiden tot reumatische gewrichtsontsteking, ontstekingsprocessen in het gastro-intestinale gebied of neurologische storingen. Als de huid erbij betrokken is, is het belangrijkste symptoom ondragelijke jeuk. Huidlaesies, keratosen of een toegenomen groei van lichaamsbeharing worden ook waargenomen.

Diagnose en ziekteverloop

Afhankelijk van het symptoomcomplex kunnen hormoontesten of testen op antilichamen de oorzaak van bepaalde symptomen onthullen. Beeldvormende technieken kunnen de onderliggende tumor onthullen.

Complicaties

Dit syndroom gaat in de meeste gevallen gepaard met diverse complicaties en klachten die vooral bij kanker voorkomen. De klachten zelf zijn heel verschillend en kunnen sterk van elkaar verschillen. Om deze reden kan in de regel geen algemene voorspelling worden gedaan over het verdere verloop van de ziekte.

De getroffenen lijden aan hevig zweten en ook aan trombose. Het resulteert ook in bloedarmoede en dus bloeding of vermoeidheid en uitputting van de patiënt. Het metabolisme van de getroffenen wordt ook beïnvloed door dit syndroom, zodat de patiënten in de meeste gevallen ook afvallen.

Het immuunsysteem wordt aanzienlijk verzwakt door de tumorziekte, waardoor er vaker infecties of ontstekingen optreden die een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Jeuk of laesies op de huid kunnen ook voorkomen. Behandeling van dit syndroom wordt uitgevoerd door de tumor te behandelen. Het is niet te voorspellen of dit zal lukken. De tumor kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Paraneoplastisch syndroom komt alleen voor bij mensen met kanker. Daarom moet bij de eerste onregelmatigheden en bij indicaties van een gezondheidsstoornis een arts worden bezocht. De getroffenen lijden aan symptomen zoals diarree, interne zwakte en een algemeen gevoel van ziekte. Raadpleeg een arts als u gewicht verliest of zweet. Als de betrokkene lijdt aan warmteontwikkeling, stoornissen in de bloedsomloop en algemene malaise, is een bezoek aan een arts aan te raden.

Veranderingen in het uiterlijk van de huid, een afname van de fysieke prestaties en een verhoogde slaapbehoefte moeten door een arts worden onderzocht en behandeld. Aandoeningen van het spijsverteringskanaal, reumatische klachten, een verhoogde vatbaarheid voor infecties en herhaalde schimmelinfecties of een aanval op andere ziektekiemen duiden op een ziekte. Een arts moet op de hoogte worden gebracht van de waarnemingen en er moet een vervolgbezoek worden gebracht. Stoornissen van het endocriene systeem, veranderingen in het libido of emotionele afwijkingen dienen met een arts te worden besproken.

Een depressieve stemming, eigenaardigheden van gedrag en persoonlijkheidsveranderingen moeten worden opgevat als waarschuwingssignalen van het organisme. Een bezoek aan een arts is aan te raden zodat onderzoek naar de oorzaak kan worden gestart. Bovendien wordt regelmatige deelname aan de aangeboden preventieve onderzoeken over het algemeen aanbevolen op volwassen leeftijd. Bij een vroege diagnose kunnen de eerste veranderingen of afwijkingen in de gezondheid worden gedocumenteerd.

Behandeling en therapie

De oorzaak van paraneoplastische syndromen kan worden behandeld door de tumor te verwijderen. Hierdoor verdwijnen de symptomen meestal ook. Dit geldt in het bijzonder voor endocriene-gerelateerde paraneoplastische syndromen. Er zijn echter ook gevallen waarin de antilichaamactiviteit hoog blijft nadat de tumor is verwijderd.

Uiteraard kunnen de individuele tumorcomorbiditeiten afzonderlijk worden behandeld. Medicamenteuze therapieën of immunosuppressietherapieën zijn effectief gebleken in het geval van antilichaamgerelateerde paraneoplastische syndromen. Elk paraneoplastisch syndroom vereist zijn eigen therapeutische benadering. Indien mogelijk moet echter de oorzakelijke tumorbehandeling worden gezocht.

Outlook & prognose

Paraneoplastisch syndroom is geen op zichzelf staand geval, aangezien er verschillende overeenkomstige syndromen zijn. Deze worden door medische professionals gezien als complicaties van een breed scala aan tumorziekten. Paraneoplastische syndromen worden niet veroorzaakt door de tumor zelf of rechtstreeks door zijn metastasen. Evenmin zijn tumor-gerelateerde, vasculaire, metabole, infectieuze of behandelingsgerelateerde effecten betrokken bij de ontwikkeling van een paraneoplastisch syndroom.

Paraneoplastisch syndroom kan echter optreden zonder een herkenbare tumor. In dit geval is het standaardpraktijk om gedurende een periode van twee tot vier jaar regelmatig op een tumor te controleren. Het is al bewezen dat paraneoplastisch syndroom in veel gevallen optreedt in verband met tumorvorming. Er moet een onderscheid worden gemaakt tussen idiopathische en echte paraneoplastische syndromen.

De diagnose van dergelijke syndromen is al erg complex en moeilijk. De behandeling is ook moeilijk. Maar het is zeker niet onmogelijk. In plaats van conventionele tumortherapie worden meestal immunosuppressiva gebruikt - maar alleen als er geen tumor kan worden gevonden. Symptomatische therapieën zoals pijntherapie of andere maatregelen zijn ook mogelijk.

Wat zeker is, is dat het type paraneoplastisch syndroom kan worden gebruikt om te bepalen welk type tumor het zou kunnen zijn. Als dit in een vroeg stadium door regelmatig zoeken kan worden ontdekt en operatief kan worden verwijderd, verbetert de prognose.

preventie

Er is geen algemene aanbeveling voor de preventie van een paraneoplastisch syndroom, aangezien dit altijd gepaard gaat met een bepaalde tumorziekte. De focus van preventie ligt echter op de tumoren. Het risico op het ontwikkelen van bronchiale kanker kan bijvoorbeeld worden verminderd door een gezonde levensstijl aan te nemen en niet te roken.

Nazorg

Paraneoplastisch syndroom is gerelateerd aan kanker. De effecten zijn niet direct toe te schrijven aan de tumor en zijn waarschijnlijk het gevolg van een immuunreactie of een hormonale verandering. De nazorg van het paraneoplastisch syndroom hangt dus samen met de nazorg van de eigenlijke kanker en versmelt daarmee.

Afhankelijk van de oorzaak, zelfs nadat de tumor is verwijderd, is het mogelijk dat het paraneoplastische syndroom niet noodzakelijk vanzelf verdwijnt. De reacties van het lichaam houden vooral aan wanneer de ontwikkeling van de ziekte wordt veroorzaakt door antilichamen die ook gezond weefsel in het lichaam aanvallen. Bij de nazorg zorgt de specialist, in dit geval een oncoloog, voor de symptomen van het syndroom en behandelt deze tijdens passende controles.

Aangezien de symptomen van het paraneoplastisch syndroom van verschillende aard zijn, kan niet worden aangenomen dat er gestandaardiseerde nazorg zal zijn. De manier waarop de symptomen verdwijnen, verschilt ook sterk van persoon tot persoon en houdt verband met de onderliggende kanker en, dienovereenkomstig, met de trigger voor het paraneoplastische syndroom. Of in de nazorg medicatie of andere hulpmiddelen nodig zijn, is in het algemeen niet te zeggen. De oncoloog kan de patiënt individueel adviseren. De vervolgafspraken moeten nauwgezet worden nagekomen.

U kunt dat zelf doen

Aangezien paraneoplastisch syndroom vaak een ziekte is die parallel loopt aan een kwaadaardige tumor, moet deze tumor worden ontdekt en behandeld - als dit nog niet is gebeurd. Anders verschijnt het paraneoplastische syndroom met verschillende symptomen, die afzonderlijk moeten worden aangepakt.

Een belangrijk aandachtspunt hierbij is voeding, aangezien patiënten levensbedreigende cachexie kunnen ontwikkelen. De kankercellen verbruiken zoveel calorieën dat de patiënt, zelfs niet met een normaal dieet, niet meer voldoende voedingsstoffen kan opnemen. Er is een tumor-gerelateerd gewichtsverlies. In dit geval worden calorierijke, maar gezonde voedingsmiddelen zoals avocado's, bananen of pindakaas als spread aanbevolen.

Paraneoplastisch syndroom verzwakt ook het immuunsysteem. Patiënten die iets voor zichzelf willen doen, wordt daarom geadviseerd om alles te doen wat het immuunsysteem versterkt: dit omvat voldoende slaap en een gezonde voeding met vers, vezelrijk voedsel, maar weinig suiker en vet. Ook worden probiotica aanbevolen die de darmflora verrijken. Uiteraard mogen de patiënten niet roken of alcohol drinken om het organisme niet onnodig te belasten. Studies tonen aan dat lichaamsbeweging net zo belangrijk kan zijn als medicatie. Zelfs korte wandelingen in de frisse lucht activeren het immuunsysteem, reguleren de stofwisseling en zorgen zo voor een betere kwaliteit van leven.