Bij a Paraproteïnemie is een aandoening waarbij zogenaamde paraproteïnen in het bloed worden aangetroffen. Met name een speciaal monoklonaal immunoglobuline en bijbehorende lichte ketens van immunoglobuline zijn in toenemende mate in het bloed aanwezig.
Wat is paraproteïnemie?
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com
Paraproteïnemieën staan ook bekend als monoklonale gammopathieën. Ze beschrijven het voorkomen van een homogeen immunoglobuline in menselijk bloed. Vroeger stond paraproteïnemie die niet geassocieerd was met multipel myeloom of andere klonale lymfoproliferatieve ziekten bekend als 'goedaardige gammopathie' of 'goedaardige paraproteïnemie'.
De term 'monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis' is de laatste jaren echter ingeburgerd onder medische professionals voor deze ziekten. De afkorting voor deze naam is MGUS en wordt in veel gevallen gebruikt. MGUS wordt gedefinieerd als een ziekte waarbij mensen gedurende lange tijd monoklonaal immunoglobuline in hun urine of serum hebben gehad.
Dit immunoglobuline moet in constante concentratie aanwezig zijn en de ziekte moet asymptomatisch zijn. Het monoklonale immunoglobuline vormt zich in het beenmerg. Bepaalde plasmacellen, die zich langzaam vermenigvuldigen en geen kwaadaardig gedrag vertonen, zijn verantwoordelijk voor de aanmaak van de stof. Heel vaak kan de ziekte pas na een lange observatieperiode worden vastgesteld.
oorzaken
Paraproteïnemie wordt meestal geassocieerd met verschillende andere ziekten en symptomen. De oorzaken voor het optreden van paraproteïnemie verschillen ook afhankelijk van de respectieve ziekte. Om een beter overzicht te krijgen van veel voorkomende ziektebeelden en hun oorzaken, werden subgroepen gevormd.
Deze groepen verwijzen elk naar een eiwit waarvan de concentratie om verschillende redenen hoger is dan de normale waarde. De subgroepen verwijzen meestal naar multipel myeloom, osteoclastisch multipel myeloom, IgG-afzettingsziekte en de ziekte van Waldenström. Andere subgroepen omvatten monoklonale gammopathie van onbekende betekenis en ziekte van de zware keten. Opgemerkt moet worden dat sommige van deze ziekten tot de zogenaamde non-Hodgkin-lymfomen behoren.
Symptomen, kwalen en tekenen
De symptomen en symptomen van paraproteïnemie manifesteren zich op vele manieren en variëren van patiënt tot patiënt en afhankelijk van de onderliggende ziekte. Een typisch kenmerk van paraproteïnemie is bijvoorbeeld de hyperviscositeit van het bloed.
De viscositeit is meer uitgesproken dan normaal door het toegenomen aantal eiwitten in het bloed. Als gevolg van een dergelijke hyperviscositeit zijn verdere klachten mogelijk. Deze omvatten bijvoorbeeld neuropathieën, amyloïdose en bloedstollingsstoornissen. Bovendien worden soms tegelijkertijd zogenaamde koude agglutinines gedetecteerd.
Tegelijkertijd is er in de context van paraproteïnemie in veel gevallen een gebrek aan normale immunoglobulinen. Dit kan leiden tot een verhoogde vatbaarheid voor infectie bij de getroffen persoon. In principe is er sprake van paraproteïnemie als het plasmacelgehalte in de beenmergcellen hoger is dan 30 procent.
De term paraproteïnemie wordt ook gebruikt wanneer een tumor bestaande uit plasmacellen wordt gedetecteerd in een weefselbiopsie.
Diagnose en ziekteverloop
Er zijn verschillende opties om uit te kiezen als het gaat om het diagnosticeren van paraproteïnemie. In principe moet elke gedetecteerde paraproteïnemie worden beschouwd als een multipel myeloom of plasmacytoom totdat dit vermoeden wordt weerlegd. Dit maakt het noodzakelijk om de immunoglobulinen zowel in de urine als in het serum te kwantificeren.
Bovendien moet de immuunfixatie worden geanalyseerd. Daarnaast moet het bloedbeeld en vooral de stoffen calcium en creatinine in het serum worden onderzocht. Bij een röntgenonderzoek worden onder meer de wervelkolom, de schedel en het bekken grafisch weergegeven. In bepaalde gevallen is een MRI-scan van de wervelkolom aangewezen.
Een biopsie kan nodig zijn voor het beenmerg. Patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd om de aanwezigheid van paraproteïnen en andere parameters continu te controleren. De bevindingen van het beenmerg worden vaak jaarlijks gecontroleerd, vooral bij jongere patiënten.
Alle pijn die optreedt in het bewegingsapparaat moet worden onderzocht met beeldvormende technieken. Urinemonsters zijn bijzonder geschikt voor het diagnosticeren van paraproteïnemie. Omdat het hier eenvoudig is om te bepalen of het eiwitgehalte te hoog is. Zodra de concentratie van bepaalde eiwitten in de urine stijgt tot meer dan één gram per 24 uur, kan paraproteïnemie worden aangenomen.
Complicaties
Vanwege paraproteïnemie kunnen de getroffenen aan verschillende aandoeningen lijden. In de regel treden echter bloedstollingsstoornissen op, waardoor het bloed erg stroperig is. Bovendien is het immuunsysteem van de patiënt ook aanzienlijk verzwakt, waardoor ze vatbaarder worden voor verschillende infecties en ziekten. De lymfeklieren van de patiënt zijn vaak opgezwollen bij paraproteïnemie en de getroffenen voelen zich ziek en uitgeput.
In het ergste geval kan er ook een tumor ontstaan. Als dit onopgemerkt blijft en niet wordt behandeld, overlijdt de betrokkene in veel gevallen. Paraproteïnemie kan worden behandeld met chemotherapie of andere medicijnen. Er zijn echter verschillende bijwerkingen die een zeer negatieve invloed kunnen hebben op het leven van de getroffen persoon.
Straling of stamceltransplantatie kan ook paraproteïnemie verminderen. De tumor moet echter operatief worden verwijderd. Dit kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen. Bovendien zijn veel patiënten afhankelijk van psychologische behandeling bij depressie of andere psychische problemen.
Behandeling en therapie
In het geval van paraproteïnemie staat de therapie van de respectievelijke symptomen centraal. Afhankelijk van het individuele geval beslist de behandelende specialist over de therapeutische maatregelen. Het doel is om de oorzaak van de abnormale toename van eiwit weg te nemen. Hiervoor zijn verschillende behandelingsmogelijkheden beschikbaar.
Deze omvatten bijvoorbeeld chemotherapie, behandeling met bisfosfonaten of immunomodulatie. Ook bestralingstherapie, stamceltransplantatie en chirurgische ingrepen behoren tot de mogelijkheden. De eiwitvormende tumor wordt operatief verwijderd.
De prognose van de ziekte is gebaseerd op verschillende criteria. Als de hoeveelheid paraproteïne bijvoorbeeld continu toeneemt, verslechtert dit de prognose. In zeldzame gevallen ontwikkelen de getroffen patiënten de ziekte van Waldenström, kwaadaardig non-Hodgkin-lymfoom of amyloïdose.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen om het afweersysteem en het immuunsysteem te versterkenOutlook & prognose
De prognose voor paraproteïnemie hangt sterk af van de onderliggende ziekte die het veroorzaakt. Bij de meeste patiënten wordt de diagnose chronische ziekten gesteld die uiteindelijk leiden tot veranderingen in de bloedstolling. Omdat de onderliggende ziekten vaak niet te genezen zijn, zijn de verdere vooruitzichten voor de ontwikkeling van paraproteïnemie ongunstig. De getroffenen hebben eerder een levenslange medicamenteuze behandeling nodig om geen acute gezondheidsproblemen te veroorzaken.
Bovendien zijn secundaire ziekten te verwachten. Bij patiënten met paraproteïnemie is er vaak een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Het organisme is over het algemeen verzwakt en kan niet meer adequaat reageren op pathogenen zoals gewoonlijk. Als de ontwikkeling erg ongunstig is, ontwikkelt de patiënt een tumor. Als gevolg hiervan is er een potentieel risico voor de verwachte levensverwachting en wordt het omgaan met het dagelijkse leven ernstig beperkt. Kankertherapie is nodig om de bestaande symptomen te verlichten. Ondanks alle inspanningen eindigt de tumorziekte bij de meeste patiënten in vroegtijdig overlijden.
Bij het maken van een prognose moet er ook rekening mee worden gehouden dat de emotionele stress die wordt veroorzaakt door de algemene gezondheidstoestand, kan resulteren in latere psychische stoornissen. Over het algemeen leiden deze ook tot moeilijke verdere ontwikkeling en kunnen ze erg vervelend zijn. Dit leidt in de meeste gevallen ook tot een verdere verslechtering van de lichamelijke gezondheid.
preventie
Concrete maatregelen om paraproteïnemie te voorkomen zijn volgens de huidige stand van het medisch onderzoek niet bekend. Daarom moet bij de minste symptomen of tekenen van de ziekte een geschikte specialist worden geraadpleegd. Omdat hoe vroeger de diagnose wordt gesteld, des te gunstiger de prognose voor paraproteïnemie in sommige gevallen is.
Nazorg
In het geval van paraproteïnemie zijn de vervolgmaatregelen in de meeste gevallen zeer beperkt. De getroffen persoon dient idealiter vroegtijdig een arts te raadplegen, zodat er geen andere complicaties en klachten zijn voor de betrokkene. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn.
De meeste patiënten zijn afhankelijk van de te verwijderen tumor. Bedrust moet worden gehandhaafd na de operatie. Inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. U moet ook regelmatig een arts laten controleren en onderzoeken om snel andere tumoren te identificeren en te verwijderen.
Het is niet ongebruikelijk dat de psychologische ondersteuning van de eigen familie erg belangrijk is, hoewel liefdevolle en intensieve discussies een positief effect kunnen hebben op het verdere verloop van de ziekte. Het verdere verloop van paraproteïnemie hangt in grote mate af van het tijdstip van diagnose, zodat een algemene voorspelling meestal niet mogelijk is.Deze ziekte kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon beperken.
U kunt dat zelf doen
Deze diagnose vereist een grondig onderzoek van de patiënt om te bepalen wat de paraproteïnemie veroorzaakt. Deze onderliggende aandoening kan een tumor zijn en moet op de juiste manier worden behandeld. Ook de controles die in het verdere verloop van de ziekte moeten plaatsvinden, dienen in acht te worden genomen en eventuele bijkomende lichamelijke klachten serieus te worden genomen.
Patiënten met paraproteïnemie voelen zich vaak moe en uitgeput. Bovendien is er een verhoogde vatbaarheid voor infectie. Een passende levensstijl is nuttig om deze symptomen tot een minimum te beperken. Deze levensstijl is opgebouwd uit verschillende componenten. Enerzijds is er het dieet, dat uit verse ingrediënten moet bestaan en rijk is aan vitamines en vezels. Overgewicht moet voorzichtig worden verminderd. Om gifstoffen uit het lichaam te spoelen, is het ook aan te raden om veel te drinken. Nog steeds hebben mineraalwater, thee en dunsap-spritzers hier hun waarde bewezen.
Volgens het laatste onderzoek heeft gezonde voeding ook een positieve invloed op een eventuele bestaande depressie. Aangezien paraproteïnemie een zeer stressvolle diagnose is, kan aanvullende therapeutische gelijktijdige therapie aangewezen zijn. Een patiënt met paraproteïnemie heeft ook baat bij een gereguleerd slaap- en waakritme. Hij moet alcohol en nicotine vermijden en in plaats daarvan deelnemen aan regelmatige lichaamsbeweging. Lange boswandelingen of fietstochten in de frisse lucht hebben hier hun waarde bewezen.
