Van de bijna 100.000 mensen krijgen ongeveer zes tot zeven mensen de zogenaamde progressieve supranucleaire verlamming . De - ook als PSP bekend - hersenstoornissen kunnen worden vergeleken met de ziekte van Parkinson. De oorzaken van de ziekte zijn tot dusver onbekend; er is geen medicijn.
Wat is progressieve supranucleaire verlamming?
© Axel Kock - stock.adobe.com
De progressieve supranucleaire verlamming respectievelijk PSP beschrijft een disfunctie van het menselijk brein. De doktoren Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski en Dr. J.C. Richardson ontdekte in 1963 progressieve supranucleaire verlamming. Om deze reden noemen veel medische professionals de disfunctie van de hersenen ook wel de zogenaamde Steele-Richardson-Olszewski-syndroom, ook wel bekend onder de afkorting SRO.
Progressieve supranucleaire verlamming komt voornamelijk voor in de tweede helft van het leven, waarbij mannen de ziekte vaker krijgen dan vrouwen. Van de ongeveer 100.000 mensen zullen ongeveer zes tot zeven mensen in de loop van hun leven een progressieve supranucleaire verlamming ontwikkelen.
oorzaak
De oorzaak van progressieve supranucleaire verlamming is grotendeels onbekend. Veel onderzoekers zijn van mening dat het ontstaat als gevolg van interacties en omgevingsinvloeden. Soms kunnen genetische veranderingen ook een reden zijn. Er zijn ook theorieën over virale ziekten, die vervolgens de cellen van de hersenzenuwen vernietigen.
Er zijn ook onderzoekers die menen dat verontreinigende stoffen die decennialang via het milieu worden opgenomen, soms progressieve supranucleaire verlamming kunnen veroorzaken. Medische professionals zijn zich er al enige tijd van bewust dat er verschillende vormen van progressieve supranucleaire verlamming zijn.
De patiënt kan lijden aan het syndroom van Richardson (de klassieke progressieve supranucleaire verlamming, die voor het eerst werd gedocumenteerd in 1963) en ook vormen ontwikkelen die vergelijkbaar zijn met de ziekte van Parkinson en een soortgelijk verloop van de ziekte veroorzaken (die vorm staat ook bekend als ‘Pure Akinesia with Gait Freezing’ of ‘PAGF’).
Symptomen, kwalen en tekenen
De symptomen zijn verschillend. Er zijn echter verschillende symptomen die bij veel patiënten kunnen worden gezien. Deze omvatten bijvoorbeeld plotselinge valpartijen en enorme moeilijkheden bij het voortbewegen of lopen. Veel patiënten hebben ook last van evenwichtsproblemen of klagen over problemen met het gezichtsvermogen (de getroffenen hebben last van wazig zien en dubbel zien).
Andere symptomen die wijzen op progressieve supranucleaire verlamming zijn slik- en spraakproblemen. In sommige gevallen werden ook veranderingen in stemming en persoonlijkheid opgemerkt. Een ander klassiek symptoom, dat soms verantwoordelijk is voor de naamgeving van de ziekte, is het probleem van oogbewegingen. Uiteindelijk betekent blikverlamming niets meer dan blikverlamming; daarom hebben de getroffenen problemen met de beweging van hun ogen.
Diagnose en ziekteverloop
Als progressieve supranucleaire verlamming wordt vermoed, begint de arts met een lichamelijk onderzoek en bestelt magnetische resonantietherapie (MRI). Met behulp van een MRI kan de arts bepalen of de vorm van de hersenstam is veranderd. Nucleaire geneeskundige procedures (PET) kunnen ook worden gebruikt om de activiteit van dopamine te controleren. De arts onderzoekt vervolgens de liquor (zenuwwater), zodat andere ziekten met vergelijkbare symptomen kunnen worden uitgesloten.
Progressieve supranucleaire verlamming is niet te stoppen. Er zijn echter medicijnen die soms de symptomen verlichten of het verloop van de ziekte vertragen. Dit betekent dat de getroffenen langer kunnen deelnemen aan het "normale" sociale leven. Vooral wanneer de progressieve supranucleaire verlamming in de vroege stadia wordt herkend, helpen de medicijnen, die ook bij de ziekte van Parkinson worden gebruikt, dat het beloop kan worden vertraagd.
Het probleem met de medicijnen is echter dat ze niet lang meegaan - zoals bij Parkinson - maar na een bepaalde tijd ineffectief worden, omdat de hersencellen afsterven (door de disfunctie) en opname niet meer mogelijk is.
Complicaties
In de regel is er geen behandeling en dus geen genezing voor deze ziekte. De getroffen persoon moet zijn hele leven met de symptomen leven. Deze ziekte leidt in de eerste plaats tot aanzienlijke mobiliteitsbeperkingen. De getroffenen lijden heel vaak aan plotselinge valpartijen en kunnen zichzelf ernstig verwonden.
Eveneens treden evenwichts- en coördinatieproblemen op die de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. Bovendien kunnen de klachten ook afhangen van andere mensen in hun leven. De ziekte veroorzaakt ook visuele problemen en mogelijk dubbelzien. Er kunnen ook problemen met spreken of slikken optreden. Dit leidt tot problemen met de opname van voedsel en vloeistoffen, waardoor getroffenen kunnen lijden aan ondergewicht of aan verschillende deficiëntieverschijnselen.
Ook treedt oogverlamming op, waardoor de patiënten hun ogen niet of slechts in beperkte mate meer kunnen bewegen. Er zijn geen verdere complicaties. Met behulp van medicatie kunnen psychische stoornissen mogelijk worden beperkt. Een volledige behandeling en genezing komt niet voor bij deze ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bijzonderheden of afwijkingen van de mobiliteit zijn zorgwekkende indicaties en tekenen van gezondheidsproblemen. Raadpleeg een arts als u valt, onvast loopt of problemen heeft met bewegen. Evenwichtsproblemen, duizeligheid en een verhoogd risico op ongevallen moeten nader worden onderzocht. Verminderd zicht, wazig zien of de perceptie van dubbel zien moeten worden onderzocht en behandeld.
Een arts is vereist in geval van spraakstoornissen, slikstoornissen of weigering van voedselinname. Als de symptomen gedurende een lange periode aanhouden of als ze gestaag in intensiteit toenemen, moet een arts worden geraadpleegd. Als de oogbewegingen niet langer onderhevig zijn aan de wil van de betrokkene, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Een vaste blik en een verlamming van het oog moeten aan een arts worden voorgelegd.
Als de betrokkene ook aan emotionele afwijkingen lijdt, is er ook behoefte aan actie. Veranderingen in gedrag of persoonlijkheid zijn zorgwekkend. Stemmingswisselingen, terugtrekking uit het sociale leven of agressieve neigingen moeten met een arts worden besproken. Bij angst, fasen van depressie of slaapstoornissen is opheldering van de symptomen aan te raden. Als de dagelijkse verplichtingen zonder hulp van buitenaf niet meer kunnen worden nagekomen of als er sprake is van een arbeidsongeschiktheid door verminderd gezichtsvermogen, is een arts nodig om een behandelplan op te stellen.
Behandeling en therapie
Een van de belangrijkste problemen is het feit dat progressieve supranucleaire verlamming erg moeilijk te diagnosticeren is. Veel medische professionals wisten niet eens eerder dat de patiënt aan deze disfunctie leed. Om deze reden werden therapieën en behandelingen relatief laat gestart. Tegenwoordig is het echter mogelijk dat - met vroege behandeling - de symptomen van progressieve supranucleaire verlamming kunnen worden verlicht, waardoor het verloop van de ziekte wordt vertraagd. Er is echter geen volledige remedie voor progressieve supranucleaire verlamming.
De arts houdt zich primair bezig met de toekenning van geneesmiddelen. De medicijnen verlichten de symptomen en vertragen het verloop van de ziekte. Artsen gebruiken voornamelijk L-Dopa. L-Dopa zorgt ervoor dat de hersenen de neurotransmitter dopamine kunnen omzetten. Het effect van L-Dopa neemt echter na ongeveer twee tot drie jaar af, omdat de hersencellen - door de progressieve supranucleaire verlamming - afsterven en opname van het actieve ingrediënt niet meer mogelijk is.
Artsen schrijven ook rasagaline en selegiline voor; beide actieve ingrediënten verminderen de afbraak van dopamine in de hersenen. Andere actieve ingrediënten die worden toegediend tijdens progressieve supranucleaire verlamming zijn imipramine en amitriptyline. Beide behoren tot de tricyclische antidepressiva, die voornamelijk worden gebruikt voor depressie of depressieve stemmingen.Andere geneesmiddelen die als onderdeel van de behandeling worden toegediend, zijn serotonineheropnameremmers en Ceonzym Q10.
Uw medicatie vindt u hier
➔ Geneesmiddelen tegen ooginfectiespreventie
Aangezien er tot nu toe geen oorzaken bekend zijn of artsen niet weten welke factoren de ontwikkeling van progressieve supranucleaire verlamming bevorderen, kunnen geen preventieve maatregelen worden genomen.
Nazorg
In het geval van progressieve supranucleaire verlamming is momenteel alleen symptomatische opvolging mogelijk. Het doel hiervan is om de symptomen te verlichten en, indien nodig, het verloop van de ziekte te vertragen. Voor dit doel worden L-Dopa-medicijnen gebruikt, die ook worden gebruikt bij de ziekte van Parkinson. Helaas zijn deze medicijnen na een bepaalde gebruiksperiode niet meer effectief.
De reden hiervoor is het afsterven van hersencellen die nodig zijn om het actieve ingrediënt op te nemen. Bovendien kunnen fysiotherapie, ergotherapie en aanvullende logopedie de zieken helpen de progressie van de ziekte te vertragen. Bovendien helpt psychologische ondersteuning de patiënt om ondanks de ziekte een positievere houding aan te nemen. In sommige gevallen kan het ook nodig zijn om antidepressiva in te nemen.
Na de diagnose van progressieve supranucleaire verlamming is het belangrijk om een arts te raadplegen als er tekenen zijn van infectie, of moeilijk ademen of slikken. Verder moet worden nagegaan of een rolstoel nodig kan zijn naarmate de ziekte voortschrijdt. De prognose voor progressieve supranucleaire verlamming is helaas negatief.
Aangezien dit een momenteel ongeneeslijke ziekte is, is een volledig symptoomvrij leven onmogelijk. De kwaliteit van leven wordt verminderd, vooral door de aanzienlijke beperking in beweging, evenwicht en coördinatie. Na het begin van de symptomen is de gemiddelde overlevingstijd ongeveer zes jaar.
U kunt dat zelf doen
De progressieve supranucleaire verlamming leidt tot onzekerheid bij het lopen en kan evenwichtsstoornissen veroorzaken in het dagelijks leven. Voor getroffenen is het niet gemakkelijk om gericht tegen de symptomen in te grijpen. Artsen kunnen slechts in beperkte mate medicatie voorschrijven.
Daarom moeten patiënten naast medicamenteuze behandeling ook fysiotherapeutische hulp zoeken. Problemen met spreken en slikken kunnen worden verlicht door ergotherapie en aanvullende logopedie. Geheugentraining gaat de veel voorkomende dementie tegen. Naarmate de ziekte vordert, kan de persoonlijkheid veranderen. Stemmingswisselingen en depressieve stemmingen komen ook vaak voor. De kwaliteit van leven kan enigszins worden verbeterd door individuele medicatie en individuele therapie. De arts schrijft de juiste middelen voor om veilig lopen te bevorderen. Enerzijds moeten patiënten ervoor zorgen dat ze de medicatie regelmatig innemen en anderzijds regelmatig deelnemen aan fysiotherapie.
Ook in het dagelijks leven is veel geduld vereist, zowel van de getroffenen als van hun familieleden. Bovendien moeten de zieke mensen goed op hun lichaam letten en indien nodig een rolstoel aanvragen. Een kortstondig bezoek aan een arts is aan te raden, vooral bij infecties, ademhalings- en slikproblemen.
.jpg)
.jpg)
