Groeihormoondeficiëntie

Van de Groeihormoondeficiëntie beschrijft de onvoldoende afgifte van het groeihormoon somatotropine. Een tekort aan somatotropine veroorzaakt voornamelijk groeiachterstand bij kinderen en adolescenten, met groeihormoondeficiëntie variërend van milde tot ernstige gevallen.

Wat is een tekort aan groeihormoon?

Van de Groeihormoondeficiëntie, ook onder de term Hyposomatotropisme bekend, gedefinieerd door de onvoldoende vorming van somatotropine. Dit groeihormoon, ook wel bekend als STH of GH (Groeihormoon), wordt aangemaakt in de hypofyse (hypofyse) en draagt ​​significant bij aan de groei en ontwikkeling van kinderen en adolescenten.

Een gebrek aan somatotropine leidt daarom tot een vertraagde, vertraagde groei. Omdat dit hormoon ook invloed heeft op de eiwit- en energiebalans, blijven spiervorming en vetafbraak in het lichaam beperkt door het groeihormoondeficiëntie, wat onder andere leidt tot een verhoogde vetafzetting.

Zowel jonge als volwassen patiënten hebben ook last van een lage bloedsuikerspiegel als gevolg van de zogenaamde "insuline-achtige groeifactoren" van het ontbrekende hormoon. Het metabolisme en de groei kunnen echter worden genormaliseerd in het geval van groeihormoondeficiëntie door de toediening van somatotropine.

oorzaken

De oorzaken van de Groeihormoondeficiëntiedie voorkomt bij ongeveer een op de 4.000 kinderen zijn heel verschillend. De somatotropine-deficiëntie treedt ofwel afzonderlijk of in combinatie met andere hormoonstoringen op, aangezien de hypofyse verschillende hormonen produceert. (In deze context wordt een tekort aan schildklierhormoon of een onderactieve bijnierschors steeds duidelijker.)

Erfelijkheid kan ook een reden zijn voor het tekort aan somatotropine (bijvoorbeeld door genetisch bepaalde structurele veranderingen in het hormoon of misvormingen van de secretoire cellen), evenals verwerving door complicaties bij de geboorte, shocksyndromen, hersentumoren of verwondingen aan de hypofyse. Als de oorzaak van het groeihormoondeficiëntie niet kan worden opgehelderd, spreekt men van "idiopathisch hormoontekort".

Er is ook een type groeihormoontekort dat wordt veroorzaakt door een verstoring van de hypothalamus (een gebied van het diencephalon), waarin het somatotropine kan worden gevormd maar niet effectief door het lichaam kan worden afgegeven.

Symptomen, kwalen en tekenen

Een tekort aan groeihormoon manifesteert zich anders bij kinderen en volwassenen. Een vertraging van de algemene lichaamsgroei wordt vooral bij kinderen waargenomen. Ze worden alleen minder lang, maar zonder hun lichaamsverhoudingen te veranderen.

Vooral opvallend bij de getroffen kinderen zijn kleine handen en voeten, een rond gezicht met een korte neus en een kleine kin, en de vorming van vetkussentjes op de buik. Tanden ontwikkelen zich ook langzamer. Als het groeihormoondeficiëntie later in de groeifase optreedt, wordt de lengtegroei pas op dit moment gestopt.

Naast de vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, ervaren de kinderen geen andere symptomen. Zonder behandeling voor groeihormoondeficiëntie bereiken de adolescenten een maximale lengte van 1,40 centimeter. Daarom is hormoontherapie nodig totdat het lichaam is uitgegroeid. Secundair groeihormoondeficiëntie bij volwassenen veroorzaakt zeer verschillende symptomen.

Diverse ziekten zoals een tumor van de hypofyse (hypofyse) kunnen leiden tot een remming van de aanmaak of de afscheiding van groeihormonen. Typische symptomen zijn een afname van de spiermassa met een gelijktijdige toename van de vetmassa, een afname van de botdichtheid (verhoging van het risico op osteoporose), lusteloosheid en een daling van de bloedsuikerspiegel. Soms komt ook depressie voor. De behandeling van groeihormoondeficiëntie bij volwassenen hangt af van de onderliggende aandoening.

Diagnose en verloop

Het belangrijkste symptoom van de Groeihormoondeficiëntie is de vertraagde groei van degenen die volwassen worden, wat leidt tot een kleine gestalte, die gewoonlijk niet groter worden dan ongeveer 130 centimeter als volwassenen. Verdere tekenen van kinderen die aan groeihormoondeficiëntie lijden, zijn de kleine handen en voeten en een popachtig uiterlijk met alleen zwakke spieren en een zeer dunne huid.

Als er een vermoeden bestaat van een groeihormoondeficiëntie, worden verschillende tests (bijvoorbeeld de arginine- of insulinetolerantietest) gebruikt. Dit bepaalt of het alleen een kwestie is van een tekort aan somatotropine of dat ook andere hormonen worden beïnvloed door de onderproductie. Een bewezen groeihormoondeficiëntie vereist een MRI-onderzoek om een ​​mogelijk defect in de hypofyse vast te stellen.

Complicaties

Een tekort aan groeihormoon kan tot een aantal verschillende klachten en complicaties leiden. Getroffenen hebben in de eerste plaats last van een groeiachterstand, hoewel deze klacht al op jonge leeftijd optreedt. Daardoor lijden veel kinderen aan pesten of plagen en ontwikkelen daardoor psychische klachten of depressies.

Heel vaak is er een kleine gestalte en een aanzienlijke groeivertraging. Ook de bloedsuikerspiegel van de getroffen persoon is relatief laag, waardoor patiënten zich vaak moe voelen en niet gemakkelijk aan het dagelijkse leven kunnen deelnemen. Het kan ook leiden tot een heel kleine penis, wat een negatief effect heeft op het zelfrespect en mogelijk kan leiden tot minderwaardigheidscomplexen.

Het gezicht zelf lijkt ook kinderlijk, waarbij patiënten vaak last hebben van een vertraagde puberteit. Bovendien kan het tekort aan groeihormoon leiden tot ernstige gewichtstoename. In de regel kan het tekort aan groeihormoon worden bestreden met behulp van vervangingsmiddelen. Er zijn geen bijzondere complicaties.

De getroffenen zijn echter afhankelijk van het regelmatig innemen van de medicatie. Bij vroege opsporing van de ziekte kunnen veel klachten zeer goed worden verlicht. De groeihormoondeficiëntie heeft meestal geen negatieve invloed op de levensverwachting van de patiënt.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Bij een tekort aan groeihormoon moet altijd een arts worden geraadpleegd. Alleen zo kunnen verdere complicaties en klachten worden voorkomen, zodat bij de eerste tekenen en symptomen een arts moet worden geraadpleegd. Een vroege diagnose van dit tekort heeft een zeer positief effect op het verdere verloop en ook op de verdere groei van het kind. Onafhankelijke genezing kan meestal niet plaatsvinden.

Bij een groeihormoondeficiëntie dient een arts te worden geraadpleegd als het kind groeiproblemen heeft. Dit leidt tot een zeer langzame groei, die in het ergste geval volledig kan stoppen. De groeiproblemen hebben een zeer negatief effect op het leven van de betrokkene en kunnen vaak leiden tot mentale stoornissen of depressies. Er moet ook een psycholoog worden geraadpleegd. Een tekort aan groeihormoon kan worden opgespoord door een huisarts, maar ook een kinderarts kan worden geraadpleegd. De behandeling zelf gebeurt door middel van medicatie en kan de klachten goed verlichten.

Behandeling en therapie

Daar bij Groeihormoondeficiëntie Als het somatotropine niet voldoende beschikbaar is, kan het hormoon IGF-1 (insuline-achtige groeifactor 1), dat significant bijdraagt ​​aan de celdeling in de kraakbeenlagen en de huid, maar ook aan het vrijkomen van vetzuren, niet door het organisme worden aangemaakt.

Om deze functies toch te garanderen bij een tekort aan groeihormoon, moet het lichaam dagelijks een dosis somatotropine krijgen. Deze hormoonbehandeling met genetisch gemanipuleerde somatotropine duurt jaren en eindigt eigenlijk nadat de groei is voltooid.

Volwassenen met groeihormoondeficiëntie moeten echter ook somatotropine krijgen, omdat het lichaam het normaal blijft produceren, zelfs als de hoeveelheid afneemt met de leeftijd.

Studies hebben aangetoond dat het toegediende somatotropine, dat niet alleen de groei bevordert maar ook de stofwisseling ondersteunt, een positief effect heeft op de spierkracht, botdichtheid, bloedsomloop en vitaliteit van de betrokken persoon, daarom moet de behandeling na de adolescentie worden voortgezet als er een tekort aan groeihormoon is. met somatotropine is effectief en nuttig.

Tot dusver was het bij de behandeling van groeihormoondeficiëntie nog niet mogelijk om de werkzame stof somatotropine in tabletvorm of als druppels te vervaardigen.

preventie

Een preventie tegen die veroorzaakt door onvoldoende somatotropinevoorziening Groeihormoondeficiëntie is, net als zijn algemene genezing, nog niet mogelijk.

Als echter bekend is dat de zwangerschap stuitligging is, kan en moet de bevalling worden uitgevoerd door middel van een keizersnede. Dit verkleint het risico op onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenen en daarmee het risico op groeihormoondeficiëntie.

Nazorg

In de meeste gevallen hebben mensen met een groeihormoondeficiëntie maar een paar opties voor directe nazorg. Daarom moeten ze idealiter in een vroeg stadium een ​​arts raadplegen en de behandeling starten, zodat er geen complicaties of andere klachten zijn in de verdere kuur. De groeihormoondeficiëntie kan zichzelf niet genezen, dus behandeling door een arts is altijd noodzakelijk.

De ouders van het kind moeten vooral letten op de klachten en symptomen en een arts raadplegen. De ziekte kan in de meeste gevallen worden genezen door verschillende medicijnen te nemen. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat het regelmatig wordt ingenomen en dat de dosering correct is om de symptomen op lange termijn tegen te gaan. Ouders dienen het juiste medicijngebruik te controleren.

Als er iets onduidelijk is of als er bijwerkingen zijn, is het raadzaam eerst contact op te nemen met een arts. Bovendien moeten regelmatig medische controles en onderzoeken worden uitgevoerd om de huidige ontwikkeling van het kind te volgen. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt gewoonlijk niet verminderd of anderszins beperkt door deze ziekte. Verdere vervolgmaatregelen zijn niet nodig.

U kunt dat zelf doen

Bij het stellen van deze diagnose is het belangrijk om te bepalen waardoor het tekort wordt veroorzaakt. Alleen dan kunnen geschikte therapieën worden gestart om een ​​korte gestalte te voorkomen. De getroffenen moeten echter regelmatig de door de behandelende artsen voorgeschreven therapie ondergaan - sommige zelfs hun hele leven.

Maar zelfs als vroege therapie de kleine gestalte zou kunnen voorkomen, lijden de getroffenen vaak aan depressie en / of verminderd zelfrespect. Begeleidende psychotherapiesessies moeten hier worden gepland. Kinderen en hun familieleden hebben ook baat bij zelfhulpgroepen. De behandelende artsen leggen hier graag contacten, maar het portaal www.einfach-wachsen.de biedt ook actuele informatie en relevante adressen op internet.

Het is belangrijk voor getroffenen dat ze een gezonde relatie met hun lichaam ontwikkelen, vooral omdat het groeihormoondeficiëntie zich bij zowel kinderen als volwassenen kan manifesteren als overgewicht, een slecht algemeen welzijn en de eerder genoemde neiging tot depressie. Sport helpt hier, vooral teamsport. Het bevordert de stofwisseling en geeft de patiënt ook de mogelijkheid om speels krachten te meten. Omdat de dagelijks toegediende somatotropine de spiergroei bevordert, ziet de patiënt hier snel succes.

De toediening van groeihormonen kan diabetes bevorderen. Patiënten doen er daarom goed aan deze neiging met hun dieet tegen te gaan. Je moet een dieet volgen dat rijk is aan vitamines maar arm aan suiker en vet, en fastfood en alcohol moet vermijden.